Ч 1

ного клапана и стадии нарушения гемодинамики. В соответствии с ней выделяют 5 групп пороков:

I группа – резкий митральный стеноз без сопутствующей недостаточности митрального клапана («чистый» стеноз);

II группа – выраженный митральный стеноз с сопутствующей умеренной недостаточностью митрального клапана;

III группа – нерезко выраженный митральный стеноз с митральной недостаточностью (стеноз и недостаточность, выраженные в равной степени; площадь митрального отверстия 1,5–2 см2);

IV группа – «чистая» митральная недостаточность;

V группа – преобладающий митральный порок с поражением других клапанов сердца).

Предложена хирургом Б. В. Петровским (1908–2004).

Классификация степени митральной недостаточности Фридберга. Оце-

нивает степень митральной недостаточности по выраженности регургитации: 1) незначительная (регургитирует до 5 мл крови); 2) небольшая (регургитирует до 10 мл крови); 3) средняя (регургитирует до 15–30 мл крови); 4) выраженная (регургитирует более 30 мл крови).

Предложена A. Fridberg.

Классификация степени митрального стеноза Декстера. В соответ -

ствии с ней выделяют 4 степени митрального стеноза в зависимости от площади митрального отверстия: не менее 1,2 см2 – I степень; 1,0–1,2 см2 – II; 0,8– 1,0 см2 – III; менее 0,8 см2 – IV степень.

391

увеличением левого желудочка. При ангиокардиографии отмечается сброс контраста на уровне предсердий.

Описана французским врачом E.-L. Fallot (1850–1911).

Периоды течения коарктации аорты по Березову–Покровскому. В за-

висимости от возраста выделяют 5 периодов течения коарктации аорты: первый (критический) период наблюдается в течение первого года жизни,

когда отмечают наиболее высокую смертность пациентов; второй период (приспособления) охватывает возраст от 1 года до 5 лет; дети

жалуются на головные боли, одышку, утомляемость, но в большинстве случаев жалобы отсутствуют, а клиническая симптоматика бедна; родители часто не замечают слабо выраженных признаков заболевания;

третий период (компенсации) охватывает возраст от 5 до 15 лет; пациенты, как правило, жалоб не предъявляют, заболевание часто обнаруживается только при врачебном осмотре;

четвёртый период (относительной декомпенсации) обычно соответствует периоду полового созревания; у пациентов появляются различные жалобы, вынуждающие их обращаться к врачу;

пятый период (декомпенсации) наблюдается в 20–40-летнем возрасте (возраст, до которого пациенты доживают); часто предъявляются жалобы, характерные для гипертонической болезни.

Предложены в 1965 г. врачами Ю. Е. Березовым и А. В. Покровским.

сердце Пиквика (синоним – синдром Пиквика). Развитие лёгочного сердца у лиц с ожирением (рис. 11.11). Наблюдаются сонливость, цианоз в результате альвеолярной гиповентиляции и недостаточного насыщения крови кислородом. Синдром может исчезать при снижении веса.

сердце Холмса. Врождённый порок сердца – единый желудочек со стенозом лёгочной артерии и обычным взаимоотношением крупных артерий, при этом лёгочный ствол отходит от выпускника правого желудочка (рис. 11.12).

Описание порока приведено по R. Wenger

с соавт. (1966).

392

позднее – асцитом, периферическими отёками, мерцательной аритмией.

Описан в 1901 г. врачом L. Ayerza.

синдром Бизенбергера. Перегруз-

ка правой половины сердца при быстром введении крови. Характерны колющая боль в области сердца, падение пульса, цианоз, одышка.

синдром Бланда–Уайта–гарлен-

да. Аномалия развития сосудов сердца, при которой левая венечная артерия берёт начало от лёгочного ствола. Клинически проявляются в возрасте 2–3 мес. Отмечаются учащенное дыхание, отдёргивание головы при кормлении, рвота, бледность, потливость после кормления (проявления коронарной недостаточности), постоянное удушье; цианоз не развивается. Сердце значительно расширено влево, ча-

сто имеет галопирующий ритм. Отмечаются также притупление перкуторного звука у основания левого лёгкого, увеличение печени. Рентгенологически определяется большая тень сердца, иногда с пульсирующим выпячиванием контура левого желудочка. На ЭКГ преобладание левого желудочка, картина переднебокового инфаркта. Развитие ребенка приостанавливается и вскоре наступает смерть. Синдром наблюдается у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков.

Описан в 1967 г. американскими кардиологами Е. F. Bland, P. D. White (1886–1973) и J. Garland.

синдром Бонне I. Врождённое сужение перешейка аорты (коарктация) и сужение сосудов сетчатой оболочки глаз.

Описан французским врачом P. Bonnet (1884–1959).

синдром Буйо. Сочетание признаков перикардита, эндокардита и острого суставного ревматизма.

Описан французским врачом J. B. Bouillaud (1796–1881).

синдром Бутшанана (синоним – Buchanan’ syndrome). Врождённый синий порок сердца – из основания сердца выходит один артериальный ствол, кровоснабжающий лёгочное и системное сосудистые русла. Аорта может быть разделена или не разделена, имеется дефект межжелудочковой перегородки (рис. 11.13). Непосредственно сразу после рождения отмечается выраженный цианоз. Прогноз без хирургической коррекции неблагоприятный.

синдром (болезнь) гайсбека (синоним – гипертензия гайсбека). Болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием артериальной гипертензии и полицитемии.

Описана австрийским врачом F. Gaisbock (1868–1955).

393

в обратную сторону. Это приводит к регургитации крови.

Гистологически эндокардиальная поверхность состоит из коллагеновой ткани. Средний слой занимает фиброзная ткань, самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с клетками хронического воспаления и эозинофилами. Из этого слоя фиброзные ткани распространяются на миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.

Этиология заболевания не известна. Обсуждается аутоаллергическая теория. Чаще распространён на Африканском континенте.

Описан в 1927 г. американским врачом C. L. Davies.

синдром Дюрозье. Крайне редкое состояние – сочетание митрального стеноза с хлорозом, геморроем и энтероптозом.

Описан французским врачом Р. Duroziez (1826–1987).

синдром ивемарка. Комбинированный врождённый порок развития – отсутствие селезёнки (либо микроспления), пороки сердца и крупных сосудов (отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородки, двухили трёхполостное сердце, общий артериальный ствол, сужение или заращение лёгочной артерии, аномальное расположение лёгочных вен, наличие двух верхних полых вен) (рис. 11.14), аномалия развития внутренних органов (полная или частичная инверсия внутренних органов, нарушения поворота кишечника, обратное расположение толстой кишки). Протекает с выраженным иммунодефицитом.

Описан в 1955 г. шведским патологоанатомом B. I. Ivemark. синдром Корригена. Врождённая аортальная регургитация.

Описан британским врачом D. J. Corrigan (1802–1880).

394

ся прогрессирование левожелудочковой недостаточности. Жалобы на одышку и частые приступы сердцебиения, значительное отставание в физическом развитии, рано развивается лёгочная гипертония, имеет место «сердечный горб», над верхушкой сердца выслушивают хлопающий первый тон и пресистолический шум, над лёгочной артерией – систолический шум, акцент и раздвоение второго тона, мерцание предсердий, в поздней стадии – цианоз.

Рис. 11.15. Изменения со стороны митрального клапана при синдроме Лютембаше (а – норма; б – изменения): 1 – трёхстворчатый клапан (норма); 2 – митральный клапан (норма); 3 – митральный клапан (при синдроме Лютембаше); 4 – аортальный клапан (норма); 5 – клапан лёгочной артерии (норма)

Приведено по: http://www.solvay-pharma.ru/patients/cardiology/heart.asp

395

На ЭКГ – правограмма, блокада правой ножки пучка Гиса. Рентгенологически определяют усиление лёгочного рисунка, увеличение обоих предсердий и правого желудочка, расширение дуги лёгочной артерии.

Впервые описан французским кардиологом R. Lutembacher (1884–1968).

синдром опитца–Фриаса (синонимы – синдром гипоспадии-дисфагии,

G-синдром). Заболевание, сопровождающееся постоянным попёрхиванием при еде с забросом пищи в дыхательные пути. Причиной является анатомический дефект – щель между пищеводом и гортанью или гипоплазия пищевода и надгортанника. В отдельных случаях наблюдаются только функциональные нарушения, без морфологических изменений. Отмечаются также гипертелоризм, уплощённая переносица, длинные и узкие глазные щели, эпикант, аномальный разрез глаз (монголоидный или антимонголоидный), вывернутые вперёд ноздри, косоглазие. Нёбо высокое, иногда сочетается с расщелиной губы и нёба, голос у пациента всегда грубый, сиплый. Из других пороков встречаются атрезия ануса, гипоспадия различной формы (венечная, мошоночная, промежностная), гопоплазия главных бронхов, нарушение лобуляции лёгких, сужение двенадцатиперстной кишки, срединная позиция сердца, открытое овальное окно и артериальный проток (рис. 11.16), удвоение почечной лоханки и уретры, агенезия желчного пузыря.

Впервые описан в 1979 г. американским педиатром J. M. Opitz.

синдром (болезнь) Пика I (синонимы – цирроз Пика, синдром Фри -

дель–Пика, синдром Хутинель–Пика). Сочетание слипчивого перикардита с перитонитом верхней половины брюшной полости (фибринозный перитонит) и сращениями плевры (рис. 11.17).

Одной из теорий фиброзной трансформации печени является теория разрастания соединительной ткани из перикарда по ходу нижней полой вены, которая распространяется на печень, утолщая капсулу и врастая внутрь (развивается цирроз).

Рис. 11.16. Кардиальные составляющие синдрома Опитца–Фриаса: ДМПП в области овального окна (а) и открытый артериальный проток (б)

Приведено по: А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин (1962)

396

Другой теорией формирования цирроза печени является теория «застоя в большом круге кровообращения». Заболевание проявляется симптомокомплексом тяжёлого сдавливающего перикардита (отёк нижних конечностей, одышка, цианоз лица, раздутые шейные вены). Печень бугристая, плотная, увеличенная, нередко отмечают спленомегалию, периспленит и уплотнение селезёнки. Асцитическая жидкость имеет признаки транссудата и экссудата. Часто развивается спонтанный бактериальный перитонит. Определяют плеврит и плевральные сращения.

Описан чешским врачом F. Pick (1867– 1926).

синдром (болезнь) Помпе. Избыточное накопление гликогена в миокарде (рис. 11.18). Носит семейный характер с наследованием по аутосомно-рецессивному типу. Развивается у детей в возрасте 2–4 мес. и характеризуется нарастающей одышкой.

Описан голландским врачом J. Pompe.

синдром рейнделля. Увеличение раз-

меров сердца (дилятация), обусловленное ростом остаточного объёма крови в его полостях после систолы.

Описан врачом Н. Reindell.

синдром салюса–гунна (синонимы – синдром рельмана–гунна–салюса, фе-

номен патологического артериовенозно-

го перекреста). Сужение вены сетчатки, а затем её смещение в более глубокие слои сетчатки в месте перекреста с артерией, обусловленное давлением напряженной и уплотнённой стенки артерии на вену. Наблюдается при офтальмоскопии у больных

гипертонической болезнью или атеросклерозом. Степень выраженности синдрома обозначают как Салюс–Гунн I, II или III.

Описан чешским офтальмологом R. Salus (1877–1941) и английским оф-

тальмологом R. М. Gunn (1850–1909).

синдром сильвермана. Аномалия развития грудины – преждевременные синостозы грудинных ядер окостенения с образованием «куриной» грудной клетки и врождённых пороков сердца.

397

тахикардию, ритм галопа, нетипичные шумы. На ЭКГ – полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Описан немецким терапевтом W. Ebstein (1836–1912).

синдром (комплекс) Эйзенменгера. Врождённый синий порок сердца,

характеризующийся сочетанием высокого дефекта межжелудочковой перегородки с расширением лёгочного ствола и недостаточностью его клапана, а также (нередко) с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки («аорта-всадник»).

Описан немецким врачом V. Eisenmenger (1864–1932).

Тетрада Фалло (синоним – тетралогия Фалло). Врождённый синий по-

рок сердца, характеризующийся декстрапозицией аорты, высоким дефектом межжелудочковой перегородки, сужением устья лёгочного ствола и вторично развивающейся гипертрофией миокарда правых отделов сердца (рис. 11.21). Стеноз лёгочной артерии может быть клапанным и инфундибулярным. Встре-

399

Рис. 11.21. Тетрада Фалло: 1 – подклапанное суж ение лёгочной артерии; 2 – смещение устья аорты вправо; 3 – дефект межжелудочковой перегородки; 4 – гипертрофия правого желудочка

Приведено по: А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин (1962)

чаются формы порока с полной атрезией лёгочного ствола. Аномалия нередко сочетается с другими пороками развития, особенно костной системы, и болезнью Дауна.

Анатомические особенности и связанные с ними расстройства гемодинамики определяют клиническую картину порока: стойкий цианоз, отдышка, усиливающиеся при нагрузке, пальцы имеют вид «барабанных палочек», «сердечный горб», симптом «присаживания на корточки», систолический шум во II и III межреберьях (рис. 11.22).

На ЭКГ правограмма с систолической перегрузкой правого желудочка. При зондировании полости сердца давление в правом желудочке равно тако-

Рис. 11.22. Данные фонокардиографии при тетраде Фалло (левый край грудины в III межреберье)

Приведено по: А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин (1962)

400