Ч 1

Рис. 11.3. Морфологические варианты ДМПП Приведено по: В. И. Бураковский, Л. А. Бокерия (1989)

(12 %); высокий дефект у устья верхней полой вены (7,1 %); передний дефект – наиболее редко встречающийся дефект, передний край которого образуется стенкой предсердия и плотно прилегающим к ней «внутрисердечным» отделом аорты); «задний» дефект, задний край которого образуется непосредственно стенкой предсердия (2,5 %); множественные дефекты, располагающиеся обычно в центре перегородки (7,1 %).

В основе нарушения гемодинамики лежит артериовенозный сброс крови из левого в правое предсердие, который ведёт к перегрузке правых отделов сердца. Величина сброса крови может быть различной и зависит от размера

илокализации дефекта, длительности существования порока, степени лёгочной гипертензии.

Уподавляющего большинства болезнь обнаруживаются в возрасте 2–3 лет

ипозже. Дети отстают в физическом развитии, подвержены респираторным заболеваниям. Нередко во время очередного респираторного заболевания и обнаруживают порок.

Диагностика ДМПП в раннем возрасте практически не отличается от таковой у лиц старшего возраста. Жалобы неспецифичны – утомляемость при физической нагрузке, боли в области сердца, нарушения ритма в виде мер-

цательной аритмии, приступов пароксизмальной тахикардии (обычно у лиц старше 15 лет). У 70 % пациентов в анамнезе перенесенные пневмонии, респи-

381

раторные заболевания. Кожные покровы бледные. Цианоз губ, акроцианоз у пациентов с тяжёлой недостаточностью кровообращения и/или выраженной лёгочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект наблюдаются очень редко. Границы сердца увеличены у всех пациентов.

При аускультации определяется умеренной интенсивности систолический шум во II межреберье слева от грудины (шум обусловлен относительным стенозом клапанов лёгочной артерии вследствие увеличенного кровотока по ней). В 10 % случаев здесь прослушивается короткий диастолический шум относительной недостаточности клапанов лёгочной артерии. Иногда диастолический шум прослушивается и на верхушке сердца за счёт относительного митрального стеноза. Второй тон над лёгочной артерией усилен и расщеплён. Нередко усилен и первый тон в IV межреберье слева от грудины вследствие усиленного кровотока через трикуспидальный клапан. На фонокардиограмме фиксируется систолический шум, чаще низкоамплитудный, но при большом артериовенозном сбросе крови и высоком систолическом градиенте давлений между правой желудочной и лёгочной артерией он может быть высокоамплитудным, пансистолическим. Второй тон расщеплен, амплитуда лёгочного компонента увеличена (степень расщепления второго тона находится в обратной зависимости от систолического давления в лёгочной артерии). Уменьшение расщепления второго тона указывает на развитие лёгочной гипертензии.

На ЭКГ обнаруживаются отклонение электрической оси сердца вправо (угол α от +90° до +150°), признаки гипертрофии правого желудочка (в правых грудных отведениях, в отведении aVR регистрируется высокоамплитудный зубец К), а в 10 % случаев – и правого предсердия (во 2–3-м отведениях увеличен и заострен зубец Р). У половины пациентов имеется блокада правой ножки пучка Гиса, в ряде случаев отмечается замедление атриовентрикулярной проводимости с интервалом PQ, достигающим 0,24 с (рис. 11.4, 11.5). Рентгенологическая картина неспецифична – у всех пациентов наблюдается усиление лёгочного рисунка за счет переполнения артериального русла, выбухание ствола лёгочной артерии, увеличение сердца в размерах (за счёт правого желудочка). У 40 % пациентов выражена пульсация корней лёгких. Диагноз уточняется с помощью ЭхоКГ.

Описана в 1846 г. английским врачом T. B. Peacock и в 1875 г. австрийским патологоанатомом С. Rokitansky (1804–1878).

Болезнь Толочинова–роже (синонимы – болезнь роже, дефект межже-

лудочковой перегородки, ДМжП). Врождённый порок сердца – дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки, обусловливающий сброс крови из левого желудочка в правый (рис. 11.6).

У большинства пациентов порок устанавливается в раннем возрасте. Нередко малые (менее 1 см) дефекты относят к классической форме болезни Толо- чинова–Роже, так как на них приходится 25–40 % всех ДМЖП. При малых (менее 1 см) дефектах общее состояние ребёнка не страдает (порок долгое время не вызывает заметных нарушений). Если дефект большой, то уже в раннем

382

Рис. 11.4. Электрокардиограмма пациента с ДМПП Приведено по: В. И. Бураковский, Л. А. Бокерия (1989)

Рис. 11.5. Данные фонокардиокардиографии при ДМПП Приведено по: В. И. Бураковский, Л. А. Бокерия (1989)

383

ного диастолического наполнения левого желудочка. Второй тон обычно расщеплён. У пациентов с высокой степенью лёгочной гипертензии и малым артериовенозным сбросом крови шум может отсутствовать. Нередко во II межре-

384

Развивающаяся гиперволемия малого круга кровообращения приводит к диастолической перегрузке левого желудочка и расширению восходящей аорты, что вызывает быструю утомляемость, одышку при нагрузке, затрудняет кормление младенцев.

У детей старшего возраста и взрослых наблюдаются боли в области сердца, сердцебиение, перебои, возможны носовые кровотечения. Относительно редко отмечается охриплость голоса при сдавливании возвратного нерва артериальным протоком или расширенной лёгочной артерией. Часты пневмонии, респираторные заболевания. Как правило, отмечаются отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов; у младенцев при крике, натуживании может проявиться цианоз нижней половины тела, исчезающий после прекращения нагрузки. Иногда выражен «сердечный горб», пульс celer et altus (быстрый и высокий) за счёт резкого перетока крови из аорты в лёгочную артерию. Снижается (иногда до нуля) диастолическое давление и возрастает пульсовое. При высоком пульсовом давлении заметна пульсация сосудов шеи, иногда определяется систоло-диастолический шум на периферических артериях (симптом Дюрозье I). При высоком пульсовом давлении нередко отмечается разница давления на верхних и нижних конечностях. Часто во II–III межреберьях слева от грудины пальпируется систоло-диастолическое (реже систолическое) дрожание. Cердце обычно увеличено.

Основным физикальным признаком является характерный грубый систо- ло-диастолический шум во II–III межреберьях слева от грудины (так называемый «машинный» шум). Шум хорошо прослушивается спереди, сзади в межлопаточном пространстве, на сосудах шеи, в подмышечной области и обычно усиливается в положении лёжа. У 1/3 пациентов на верхушке определяется мезодиастолический шум относительного митрального стеноза (в ряде случаев он сочетается с третьим тоном) (рис. 11.9).

Рис. 11.9. Фонокардиографические (слева) и электрокардиографические (справа) изменения у пациента с открытым артериальным (Боталловым) протоком

Приведено по: Л. А. Бокерия (1999)

386

На ЭКГ электрическая ось нормальная, имеются признаки гипертрофии левого желудочка. У 2–4 % пациентов встречается неполная блокада правой ножки пучка Гиса, у 10 % – атриовентрикулярная блокада I степени. При рентгенологическом исследовании отмечаются усиление лёгочного рисунка, расширение дуги лёгочной артерии, увеличение левого предсердия и левого желудочка, расширение восходящей аорты, усиленная пульсация лёгочной артерии. Аневризматически расширена дуга лёгочной артерии, отмечается усиленная и расширенная пульсация корней лёгких.

Первое описание протока принадлежит Галену (II в.), хотя название свое порок получил в честь итальянского врача L. Botallus, также описавшего этот порок.

гронингенская классификация врождённых пороков сердца. Между-

народная (ВОЗ) классификация врождённых пороков сердца, разработанная Комитетом кодирования и классификации врождённых пороков сердца Национального института сердца и лёгких (США), Комитетом номенклатуры и кодирования ассоциации европейских детских кардиологов и научным обществом детских кардиологов при Международном обществе кардиологов. Международная классификация разработана для упрощения взаимопонимания учёных в этой области кардиологии с использованием возможностей компьютера. При этом было предложено два типа кодирования, позволивших упростить накопление и получение информации о пороках сердца. Один код – SNOP (основан на систематической номенклатуре патологии, разработанной Комитетом номенклатуры и классификации болезней колледжа американских патологов, используется в основном в США). Второй код – ISC (предложен Международным обществом кардиологов) – проще в применении при программировании, так как использует только трёхзначную символику.

Предложена Консенсусным комитетом в 1970 г. в г. Гронингене (Нидерланды), в состав которого вошли такие известные специалисты по кардиохирургии, кардиологии и патологической анатомии, как J. Dushane, J. Kirklin, R. Lester, L. van Mierop, Sh. Mitchell, W. Roberts (США), К. Bossina (Нидерланды), L. Van der Hauwaert (Бельгия), J. Kamaras (ВНР), Е. Keck (ФРГ), М. Michaelson (Швеция), С. Pernot (Франция), F. Real (Швейцария), Н. Watson (Шотландия) и др.

Классификация врождённых пороков сердца Моргана. Основана на применении доступных инструментальных и клинических методов исследования. Вначале врач определяет у пациента наличие/отсутствие цианоза в покое, далее уточняется состояние малого круга кровообращения (гипоили гиперволемия) с помощью аускультации (учитывая характер второго тона над лёгочной артерией) и рентгенографии сердца. Эти данные сопоставляются с результатами электрокардиографии (выявление гипертрофии камер и перегрузки отделов сердца).

В соответствии с данным классификационным подходом все врождённые пороки сердца разделяют следующим образом:

387

Пороки сердца с цианозом:

1)уменьшенный кровоток в малом круге кровообращения: гипертрофия правого желудочка (тяжёлый стеноз лёгочной артерии, атрезия лёгочной артерии с ДМЖП или без него), гипертрофия левого желудочка (транспозиция магистральных сосудов со стенозом лёгочной артерии, общий артериальный ствол с гипоплазией лёгочных артерий), комбинированная гипертрофия правого и левого желудочков (транспозиция магистральных сосудов со стенозом лёгочной артерии, общий артериальный ствол с гипоплазией лёгочных артерий);

2)увеличенный кровоток в малом круге кровообращения: гипертрофия правого желудочка (ДМПП, все пороки с лево-правым шунтом и лёгочной гипертензией – открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП), гипертрофия левого желудочка (открытый артериальный проток, ДМЖП, артериовенозная фистула).

Пороки сердца без цианоза:

1)нормальный кровоток в малом круге кровообращения: гипертрофия правого желудочка (коарктация аорты, стеноз митрального клапана), гипертрофия левого желудочка (коарктация аорты, стеноз аорты, фиброэластоз миокарда);

2)увеличенный кровоток в малом круге кровообращения: гипертрофия правого желудочка (атрезия аорты, синдром гипоплазии левого желудочка, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, транспозиция магистральных сосудов), комбинированная гипертрофия правого и левого желудочков (транспозиция магистральных сосудов, атрезия трёхстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов).

Предложена в 1978 г. американским врачом B. C. Morgan.

Классификация врождённых пороков Тауссиг. В соответствии с ней все

врождённые пороки делят на бледные (ДМПП, ДЖМЖП, открытый артериальный проток и др.) и синие (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна и др.). Следует отметить условность данного классификационного подхода, поскольку с течением времени все бледные пороки переходят в синие.

Предложена американским кардиологом Н. В. Taussig.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки Беккера– андерсона. В соответствии с тем, что межжелудочковая перегородка делится на три отдела (входную, или приточную, часть; трабекулярную, или мышечную, часть; выходную, или отточную, часть) выделяют три группы дефектов (по их локализации): 1) перимембранозные дефекты (приточной части, трабекулярной части, отточной части); 2) подартериальные отточные дефекты; 3) мышечные дефекты (приточной части, трабекулярной части, отточной части).

Предложена в 1983 г. R. Anderson и L. Becker.

Классификация миокардиодистрофии Палеева. В соответствии с ней по этиологической характеристике миокардиодистрофии могут быть: анемические, эндокринные и дисметаболические, токсические, алкогольные, при перенапряжении, наследственно-семейные (мышечная дистрофия, атаксия Фредерика),

388

алиментарные, при закрытых травмах грудной клетки, воздействии вибрации, радиации и др.

Предложена в 1991 г. врачом Н. Р. Палеевым.

Классификация кардиомиопатий воз. Согласно данной классифика-

ции, миокардиопатии могут быть дилатационными (застойными), гипертрофическими, рестриктивными (констриктивными).

Предложена в 1983 г. экспертами ВОЗ.

Классификация коарктации аорты Эдвардса. Предусматривает деление аномалии на «взрослый» и «детский» типы. При первом типе коарктации аорты имеется сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии, при втором типе сужение аорты сопровождается гипоплазией этого её сегмента.

Предложена в 1948 г. J. E. Edwards с соавт.

Классификация дооперационных тяжёлых проявлений у детей с врож-

дёнными пороками сердца Кирклина. Предусматривает разделение детей первого года жизни с врождёнными пороками сердца на 5 классов:

I класс – пациенты, состояние которых позволяет провести операцию

вплановом порядке в возрасте после 6 мес.;

IIкласс – дети, которым по прогнозу порока сердца операция необходима

впервые 3–6 мес.;

IIIкласс – пациенты с тяжёлыми проявлениями врождённых пороков сердца, которым операцию желательно не откладывать более чем на несколько недель;

IV класс – пациенты, находящиеся в тяжёлом состоянии, у которых отмечается ухудшение; операция показана в течение нескольких дней;

V класс – крайне тяжёлые пациенты с выраженной сердечной недостаточностью, ацидозом, шоком; операция проводится экстренно.

Предложена в 1981 г. кардиохирургом J. Kirklin с соавт.

Классификация коарктации аорты Бонне. В соответствии с ней коар-

ктация аорты разделяется на «взрослый» и «инфантильный» варианты. При первом варианте сужение аорты дистальнее протока носит локализованный сегментарный характер, а при втором сочетается с гипоплазией перешейка аорты и располагается проксимальнее протока. В настоящее время данная классификация используется крайне редко, так как оба варианта сужения встречаются как у новорождённых, так и у взрослых пациентов, причем тубулярное сужение перешейка аорты очень часто сочетается с сегментарным вследствие наличия внутри просвета аорты стенозирующей мембраны.

Предложена в 1903 г. врачом L. Bonnet.

Классификация коарктации аорты Покровского. Согласно данной клас-

сификации, выделяют 4 типа коарктации аорты:

1)изолированная коарктация аорты;

2)коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком: постдуктальная (расположена ниже отхождения открытого артериального про-

389

тока), юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения), предуктальная (открытый артериальный проток отходит проксимальнее коарктации аорты);

3)коарктация аорты в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ДМЖП, ДМПП, аневризма синуса Вальсальвы и др.);

4)атипичная коарктация аорты (в грудном или брюшном отделе аорты, возможны также множественные сужения аорты).

Разработана в 1979 г. хирургом А. В. Покровским с соавт.

Классификация клинических стадий митрального стеноза по Баку- леву–Дамир:

I стадия – полная компенсация порока (порок есть, но пациент его не чувствует; компенсация за счёт гипертрофии левого предсердия; одышка, сердцебиение, боли в области сердца и другие жалобы отсутствуют);

IIстадия – скрытая декомпенсация (застойные явления в малом круге кровообращения, гипертрофия правого предсердия; одышка, сердцебиение, боли

вобласти сердца и другие жалобы при нагрузке);

IIIстадия – начальная декомпенсация (гипертрофия, выраженный застой крови в малом круге кровообращения и начинающийся застой в большом круге кровообращения; одышка, сердцебиение, боли в области сердца, кровохарканье, повышенное венозное давление и другие жалобы при незначительной физической нагрузке; выраженная дилятация правых камер сердца и мерцательная аритмия отсутствуют);

IV стадия – выраженная декомпенсация (застойная сердечная недостаточность – выраженный застой в малом и большом кругах кровообращения, отёк лёгких, мерцательная аритмия, отёки ног, асцит);

V стадия – терминальная декомпенсация, или дистрофическая стадия (дистрофические и дегенеративные изменения внутренних органов, кахексия,cor bovinum, резистентный асцит и др.; соответствует III стадии нарушения кровообращения по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко).

Предложена в 1955 г. врачами А. Н. Бакулевым (1890–1967) и Е. А. Дамир.

Классификация митральной недостаточности научного центра сердечнососудистой хирургии им. а. н. Бакулева раМн:

I стадия (компенсированная) – недостаточность клапана незначительная,

вкаждую систолу в левое предсердие возвращается до 20–25 % систолического объема крови; клапанная недостаточность компенсируется гиперфункцией левого предсердия и левого желудочка;

IIстадия (стадия недостаточности функции левого предсердия) – стаз

влёгких и медленное прогрессирование бивентрикулярной перегрузки; в левое предсердие возвращается до 25–50 % систолического объёма крови;

IIIстадия (резко выраженная недостаточность) – тотальная недостаточность функции сердца с преобладанием недостаточности правого желудочка;

влевое предсердие возвращается 50–90 % систолического объёма крови.

Классификация пороков митрального клапана Петровского. Класси-

фикация, объединяющая характеристику морфологических изменений митраль-

390