Вторичные (симптоматические) тромбоцитопенические пурпуры

Тромбоцитопении, обусловленные нарушением продукции тромбоцитов

Этиология. В данном случае происходит угнетение функции костного мозга, одним из проявлений которого является тромбоцитопения. Угнетение продукции тромбоцитов могут вызвать токсические медикаментозные препараты, хлорамфеникол, цитостатики, эстрогенная интоксикация, недостаток железа, витаминов В₁₂ и В₉ , инфильтрация костного мозга опухолью, лучевая болезнь, гипотериоз, гиперспленизм. Как правило, данные тромбоцитопении протекают с одновременным угнетением как эритро-, так и миелопоэза. В зависимости от того, какой росток костномозгового кроветворения затронут сильнее, данные патологии могут войти как в группу тромбоцитопений, так и в группу анемий, в частности, гипо- и апластических.

Симптоматические тромбоцитопении при гиперспленизме. В эту группу входят различные по этиологии и патогенезу заболевания, общим симптомом которых является увеличение селезенки и повышение ее функциональной деятельности. Тромбоцитопения развивается как следствие тормозящего влияния селезенки на костный мозг (гиперспленизм). В периферической крови при этом наблюдается тромбоцитопения различной степени, чаще всего умеренная (количество тромбоцитов колеблется от 10 х10⁹/л до 150 х10⁹/л). В клинике доминируют явления кровоточивости, свойственные тромбоцитопеническому синдрому. В таких случаях нередко ошибочно ставится диагноз ИТП. Необходимо отметить, что спленомегалия не является характерной для ИТП. Спленомегалия при резкой тромбоцитопении у взрослых животных скорее может служить косвенным доказательством симптоматической тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики существенное значение имеет тот факт, что при гиперспленизме чаще всего наблюдается панцитопения (тромбоцитопения, лейкопения, анемия). При этом костномозговое кроветворение сохранено, отмечается гиперплазия костномозговой ткани с задержкой созревания гранулоцитов и клеток мегакариоцитарного и эритробластического ряда.

Этиология. Гиперспленизм наблюдается при всех заболеваниях, сопровождающихся нарушенной функцией селезенки и слленомегалией. Спленомегалия может развиваться при аутоиммунных заболеваниях, инфекционных болезнях, лимфоме селезенки, застойных явлениях в селезенке, наследственных гемолитических анемиях, миелопролиферативных заболеваниях со спленомегалией (гемобластозах) и др. Гиперспленизм развивается при паразитарных заболеваниях (бабезиоз), некоторых интоксикациях, портальной гипертензии.

Уменьшение количества тромбоцитов, как правило, наблюдается при синдроме внепеченочной портальной блокады (тромбоз или стеноз воротной или селезеночной вены). Для данного заболевания, кроме спленомегалии и панцитопении, характерны кровотечения из расширенных вен пищевода.

После обильных кровотечений с внепеченочной портальной блокадой увеличенная селезенка значительно уменьшается и может вообще не пальпироваться. Расширенные вены пищевода спадаются. После кровотечения количество лейкоцитов увеличивается, спленомегалическая эритропения маскируется острой постгеморрагической анемией, что затрудняет диагностику. Только после остановки кровотечения клиническая картина проясняется.

Желудочные кровотечения, спленомегалия с явлениями гиперспленизма наблюдаются также при внутрипеченочной блокаде (циррозе печени, хроническом гепатите, хроническом холангиогепатите). При этих заболеваниях, кроме перечисленных выше симптомов, рано развивается асцит (при внепеченочном блоке асцит образуется только в поздних стадиях заболевания). Характерные клинические симптомы, а также положительные функциональные пробы печени позволяют установить истинный характер заболевания.

Лечение. При симптоматических тромбоцитопениях, осложнивших патологию печени, главное значение имеет лечение основного заболевания. При гиперспленизме, кроме лечения основного патологического процесса, назначения преднизолона и симптоматической гемостатической терапии, в случаях с выраженным геморрагическим синдромом показана спленэктомия.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПОВЫШЕННЫМ РАЗРУШЕНИЕМ ТРОМБОЦИТОВ.

Очень редко наблюдаются токсические тромбоцитопении: при отравлении некоторыми ядами, эндогенной интоксикации (при уремии), глистной инвазии.

Тромбоцитопения может развиться как следствие механической травматизации тромбоцитов (гемангиомы, ангиоматоз). В отдельных случаях тромбоцитопения возникает при врожденных пороках сердца.

При некоторых заболеваних происходит разрушение тромбоцитов актителами.

Аутоиммунные тромбоцитопенические пурпуры.

Этиология. Образование антитромбоцитарных антител может наблюдаться при аутоагрессивных заболеваниях, в частности при коллагенозах (системной красной волчанке, ревматоидном артрите). Чаще всего тромбоцитопения сочетается с системной красной волчанкой. Тромбоцитопеническая пурпура может быть единственным ранним проявлением системной красной волчанки или же сопутствовать выраженной клинической картине заболевания.

Ранний изолированный тромбоцитопенический синдром может предшествовать манифестации заболевания. Больные животные иногда подвергаются оперативному лечению — спленэктомии, и только гистологическое исследование удаленной селезенки (выявление характерных изменений сосудов— периартериального фиброза по типу луковицы) позволяет установить истинный генез заболевания.

Тромбоцитопенический синдром может проявляться при развернутой клинической картине системной красной волчанки. Особенно часто тромбоцитопения наблюдается при тяжелом течении заболевания. При типичной клинике системной красной волчанки установление генеза тромбоцитопении не представляет трудности.

Тромбоцитопенический синдром может развиться также с органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями, например, гломерулонефритом. При тромбоцитопениях, ассоциированных с аутоиммунными заболеваниями, первостепенное значение имеют терапевтические мероприятия, направленные на лечение основного заболевания. Параллельно назначают гемостатическую терапию.

Лимфопролиферативные заболевания, в частности хронический лимфолейкоз, лимфомы, часто осложняются аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Она возникает на ранних стадиях заболевания или в стадии развернутых клинических проявлений. Аутоиммунная тромбоцитопения при лимфопролиферативных процессах может сочетаться с аутоиммунной гемолитической анемией. Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины, анализа периферической крови, стернальной пункции.

Лечение. При выявлении аутоиммунной тромбоцитопении назначают стероидные гормоны в средних, а при необходимости — в высших дозах. Эффект стероидной терапии повышается при одновременном назначении иммуномодуляторов — активаторов Т-системы иммунитета. В случае недостаточной эффективности назначают иммунодепрессанты (винкристин), проводят плазмаферез, при рецидивировании тромбоцитопении — спленэктомию.