Первичные тромбоцитопении

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) объединяет аутоиммунные формы заболевания, причину аутоагрессии при которых выявить не удается. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител против собственных тромбоцитов, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в периферической крови и нарушением свертываемости крови.

Этиология и патогенез ИТП до настоящего времени окончательно не выяснены. Полагают, что в основе заболевания лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену.

Связать начало развития ИТП с какими-либо предшествующими заболеваниями, как правило, не удается, хотя у некоторых больных животных в анамнезе можно выявить вирусную, реже бактериальную инфекцию, перенесенную за 4-6 недель до манифестации геморрагического синдрома. Встречается у собак мелких и средних пород в первые годы жизни, преимущественно у самок. Чаще болеют коккер-спаниели, карликовые и той пудели, староанглийские и немецкие овчарки.

Клиника. К основным клиническим симптомам тромбоцитопений любого генеза, в том числе ИТП, относятся кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее характерными являются профузные кровотечения из носа, кровотечения из десен, кишечника, мочевого пузыря или влагалища. Болезнь проявляется внезапно образованием петехий и экхимозов с типичной локализацией на слизистой оболочке рта, конъюнктиве и склере. Кровоизлияния в кожу происходят в местах, подверженных травматизации. Общее самочувствие животного в начале заболевания нормальное, но потом с увеличением кровопотери и развитием анемии появляются слабость, бледность слизистых оболочек, тахикардия и одышка. Одно из опасных осложнений тромбоцитопений — кровоизлияние в мозг. Иногда наблюдаются кровоизлияния в склеру или сетчатку глаза. Часто кровотечения возникают после экстракции зубов. Обширные оперативные вмешательства протекают с повышенной кровоточивостью, однако, как правило, не сопровождаются обильным кровотечением.

Особенностями кожных геморрагий при тромбоцитопенических состояниях являются их возникновение преимущественно без всяких видимых причин, мелкоточечный характер, образование небольших кровоизлияний. Характерно образование более крупных кровоизлияний в местах инъекций; обширные гематомы, свойственные коагулопатиям, при ИТП не встречаются. Кровоточивость при ИТП носит микроциркуляторный характер. Лимфатические узлы, печень и селезенка при ИТП, как правило, не увеличены.

Острые формы заболевания отличаются внезапным началом, бурным развитием геморрагического синдрома, тяжелым течением и полным выздоровлением в период до 6 мес.

Суммарная клиника включает в себя: лихорадку, анорексию, бледность слизистых оболочек, слабость, отсутствие аппетита, носовое кровотечение, рвоту (часто с кровью), диарею, колики, абдоминальную боль, кровь в кале, гематурию, генерализованную хромоту, скованность движений, геморрагии в область сетчатки, кровь в передней камере глаза, петехии и экхимозы, затрудненное дыхание (с открытым ртом), сердечные шумы, лимфаденопатию, тахикардию, возможен коллапс, конвульсии.

Диагностика. Из лабораторных показателей для ИТП характерно резкое снижение количества тромбоцитов (ниже 100-10⁹/л), но кровоточивость развивается в основном при количестве тромбоцитов ниже 50-10⁹/л. В мазке крови определяются их морфологические изменения: преобладают тромбоциты больших размеров, появляются малозернистые «голубые» тромбоциты. Для ИТП характерно резкое уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов, в зоне микроциркуляции для тромбоцитопении характерно увеличение времени кровотечения. Чаще всего определяют время кровотечения по Дьюку. Определяют, как долго кровоточит рана слизистой оболочки в области пасти или кожная рана. В норме оно составляет 3-5 мин, при тромбоцитопении увеличивается до 15 мин и более.

Картина периферической крови зависит от наличия или отсутствия кровотечения. После обильного кровотечения иногда развивается острая постгеморрагическая анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, а при частых повторных кровотечениях — хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия.

Для дифференциальной диагностики ИТП и симптоматических тромбоцитопений особенную ценность имеет тщательно собранный анамнез. Для диагностики симптоматических тромбоцитопений, обусловленных органическим поражением мегакариоцитарного аппарата, при которых количество мегакариоцитов резко уменьшено (гипопластические анемии, гемобластозы), решающее значение имеет стернальная пункция.

Особые трудности представляет дифференциальная диагностика ИТП и иммунных форм тромбоцитопений при коллагенозах. Нередко тромбоцитопения является одним из первых симптомов системной красной волчанки. О возможности наличия ее следует подумать, если тромбоцитопения сопровождается повышенной СОЭ.

Лечение. В период выраженных геморрагических проявлений лечение начинают с назначения стероидных гормонов и цитостатиков (винкристин, циклофосфамид, азатиоприн). Такая терапия обычно приводит к увеличению количества тромбоцитов (фракционированию мегакариоцитов), торможению фагоцитоза, уменьшенному образованию антител и полному выздоровлению. Длительное назначение больших доз стероидных гормонов при хронически-рецидивирующей форме заболевания нежелательно. Следует помнить, что при лечении стероидными гормонами назначают препараты калия. Преднизолон вводят собакам в дозе 2-4 мг/кг, двумя дозами, до тех пор, пока количество тромбоцитов не достигнет 100-10⁹/л, затем дозу уменьшить вдвое, после 2-3 недель давать каждый второй день и через 8-12 недель медленно снижать дозу. В случае, если после 2-3 дней лечения количество тромбоцитов не повысилось, вводить винкристин по 0,01-0,025 мг/кг, внутривенно 1 раз в неделю.

При недостаточной эффективности стероидных гормонов гормональную терапию рекомендуется комбинировать с назначением иммуномодуляторов.

В случае неэффективности консервативной терапии через 4—6 мес от начала первого назначения стероидных гормонов следует рекомендовать спленэктомию. При носовых кровотечениях проводят тампонаду носа с использованием гемостатической губки.