Дефицит фактора X (болезнь стюарта—прауэра).

Фактор X участвует во внутреннем и внешнем механизме свертывания крови. Дефицит этого фактора наследуется по неполному аутосомно-рецессивному типу и относится к редким коагулопатиям. Болезнь регистрируется в основном у американских коккер-спаниелей. Аутосомная аномалия (этой болезнью страдают оба пола). Выделяют латентную, легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую формы заболевания. Легкая форма и форма средней тяжести проявляются возникновением экхимозов, периодически небольшими кровотечениями из слизистых оболочек, повышенной кровоточивостью при травмах, оперативных вмешательствах. Тяжелые и очень тяжелые формы заболевания часто проявляются уже при рождении кровотечением из пуповины, характеризуются возникновением подкожных гематом, петехиальных высыпаний, обильных частых носовых кровотечений, продолжительных кровотечений из слизистых оболочек. Кровоизлияния в суставы не наблюдаются. Наследственный дефицит X фактора (болезнь Стюарта—Прауэра) следует дифференцировать с приобретенным его дефицитом, так как изолированный дефицит X фактора наблюдается при системном амилоидозе. У больных болезнью Стюарта—Прауэра увеличено время свертывания крови, время рекальцификации плазмы, каолин-кефалиновое время свертывания. Диагноз подтверждается количественным определением X фактора.

Лечение. Фактор X стабилен, хорошо сохраняется при консервировании крови, замораживании, высушивании. Коррекционную терапию можно проводить замороженной или лиофилизированной плазмой.

При тяжелой форме болезни Стюарта—Прауэра после травматических операций, а также после родов желательно проводить ежедневно трансфузии в течение не менее 10 дней. Принципы гемостатической терапии, профилактики кровотечений и диспансеризация больных с дефицитом X факто­ра аналогичны таковым при гемофилии.

Дефицит VII фактора (гипопроконвертинемия). Фактор VII активирует внешний механизм свертывания крови. Тип наследования пшопроконвертинемии аутосомно-рецессивный, хотя в отдельных случаях высказывают мнение о возможнос­ти аутосомно-доминантного наследования заболевания. Встречается в основном у собак породы бигль.

Чаще манифестация геморрагического диатеза отмечается вскоре после рождения. Для данной коагулопатии характерно появление на коже петехий, экхимозов, гематом, крово­течения из носа, из слизистых оболочек ротовой полости, реже наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из мочевых путей, кровоизлияния в центральную нервную систему. Кровоизлияния в суставы отмечаются редко. Травмы, оперативные вмешательства, роды, аборты всегда осложняются упорным кровотечением. В плане дифференциальной диагностики следует помнить о возможности приобретенного изолированного дефицита VII фактора при системном амилоидозе или нефротическом синдроме.

Основным критерием лабораторной диагностики дефицита VII фактора является значительное увеличение протромбинового времени плазмы при нормальных показателях общих коагуляционных тестов (время свкртывания крови, время рекальцификации плазмы, парциальное тромбопластиновое время и др.).

Лечение. Фактор VII хорошо сохраняется при консервировании крови, замораживании или высушивании плазмы.

Принципы лечении больных с дефицитом VII фактора аналогичны таковым при других наследственных коагулопатиях.

Дефицит П фактора (гипопротромбинемия). Протромбин — предшественник основного фермента системы свертывания крови — тромбина.

Эта чрезвычайно редкая форма наследственной коагулопатии наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болеют у собак обоих полов. У щенков наблюдается кровоточивость десен, ослабевающая с возрастом. У взрослых собак легко образуются кровоподтеки и синяки.

В тяжелых случаях заболевания повышенная кровоточивость появляется вскоре после рождения. Характерны экхимозы, петехии, гематомы, кровотечения из слизистых оболочек, носовые кровотечения, обильные и продолжительные кровотечения после травм, операций, в родах и в послеродовой период. Выраженность геморрагического синдрома зависит от степени дефицита протромбина. Характерным лабораторным признаком при гипопротромбинемии является увеличение протромбинового времени плазмы. Показатели, отражающие общую коагуляционную активность крови, не нарушены.

Нормализация показателей протромбинового времени плазмы больных гипопротромбинемией наступает при добавлении плазмы здорового животного.

Лечение. Оптимальным трансфузионным средством при гипопротромбинемии являются концентраты протромбинового комплекса.

Период полураспада протромбина в кровяном русле реципиента колеблется от 3 до 5 сут. Из этих соображений введение «поддерживающих» доз препарата проводится раз в 2—4 дня. При отсутствии указанных препаратов коррекция свертывания крови при гипопротромбинемии достигается путем введения замороженной, нативной или лиофилизированной плазмы. В остальном — лечебная тактика такая же, как при других наследственных коагулопатиях

Наследственная гипо-афибриногенемия. Фибриноген (фактор I) является основным субстратом для образования сгустка крови, который представляет конечный этап свертывания. Дефицит фибриногена наследуется по аутосомно-рецессивному типу, болеют особи обоего пола.

Выраженность геморрагии зависит от дефицита фактора. В случае афибриногенемии кровоточивость может проявляться с первых дней жизни. Характерен микроциркуляторный тип кровоточивости (петехии, синяки, кровотечение из слизистых оболочек). Обильные продолжительные кровотечения возникают после порезов, травм, экстракции зуба, оперативных вмешательств. В большинстве случаев отмечается гипофибриногенемия, а геморрагический синдром проявляется обычно при концентрации фибриногена ниже 0,5 г/л. Заболевание протекает латентно, с длительными периодами ремиссии и может характеризоваться лишь тяжелым кровотечением после травм и оперативных вмешательств.

У большинства больных гипо-афибриногенемией собак отмечается замедленное заживление ран.

При афибриногенемии кровь полностью не свертывается даже после добавления тромбина. При проведении всех тестов, характеризующих общую коагуляционную активность крови, обнаруживается полное несвертывание крови, однако введение в соответствующие реагенты раствора очищенного фибриногена обеспечивает полную нормализацию всех показателей. Гипофибриногенемии свойственно резкое снижение содержания фибриногена в плазме крови, увеличено время кровотечения и нарушена АДФ-агрегация тромбоцитов.

Лечение. Корригирующая терапия проводится лишь в случае кровотечений при травмах, в предоперационный (подготовка к операции) и послеоперационный периоды. Рекомендуется введение препарата фибриногена, которого в 1 л нативной плазмы в среднем содержится 3—3,5 г. Фибриноген стабилен в кровяном русле реципиента, период его полураспада равен 96 ч, следовательно «поддерживающие» трансфузии можно проводить в половинном объеме исходной дозы 1 раз в 2—3 дня.