Наличие в крови иммунных ингибиторов прокоагулянтов.

При некоторых патологических состояниях в циркулирующей крови появляются иммунные ингибиторы отдельных прокоагулянтов. Эти ингибиторы чаще наблюдаются при аутоиммунных процессах, при коллагенозах, пузырчатке, хроническом нефрите, туберкулезе, парапротеинемических гемобластозах, опухолевых процессах, при воздействии ионизирующей радиации и др. Они могут образовываться после большого количества гемотрансфузий.

Клинические симптомы кровоточивости, обусловленной наличием иммунных ингибиторов прокоагулянтов, зависят от вида и активности ингибитора. Кровоточивость не всегда проявляется спонтанно, и кровотечения могут наблюдаться только при травмах и оперативных вмешательствах. В тяжелых случаях обширные подкожные кровоизлияния, внутримышечные гематомы, кровотечения из слизистых оболочек, кровоизлияния во внутренние органы, легочные кровотечения, гематурия возникают самопроизвольно или при незначительных травмах.

Лечение кровотечений, обусловленных наличием иммунного ингибитора, зависит от основного заболевания и вида ингибитора. При аутоиммунных процессах целесообразно назначение стероидных гормонов, иммунодепрессантов, при гемобластозах — специфической химиотерапии, т. е. при всех заболеваниях важное значение имеет лечение основного процесса, вызвавшего образование антител.

КРОВОТОЧИВОСТЬ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ НАЛИЧИЕМ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИХ ИММУННЫХ ИНГИБИТОРОВ.

При ряде заболеваний в циркулирующей крови появляются фракции белков, обладающие антикоагулянтной активностью. Так, от иммунных ингибиторов различных прокоагулянтов у животных с аутоиммунными процессами следует отличать волчаночный антикоагулянт (ВА) — ингибитор, взаимодействующий с III фактором тромбоцитов и фосфолипидными компонентами тканевого тромбопластина. Выявленный при системной красной волчанке ВА также обнаружен при онкологических заболеваниях, парапротеинемических гемобластозах, лимфомах.

Клинически наличие ВА редко проявляется кровоточивостью. Геморрагический синдром при системной красной волчанкой обусловлен чаще всего тромбоцитопенией, тромбоцитопатией или ДВС-синдромом. При наличии ВА отмечается склонность к тромбозам.

Характерным лабораторным признаком для данной патологии является увеличение парциального тромбопластинового времени свертывания, увеличение протромбинового времени плазмы.

Лечение. Первостепенное значение имеет лечение основного заболевания, назначение стероидных гормонов. При необходимости - интенсивный плазмаферез.

ПРИОБРЕТЕННЫЙ ИЗОЛИРОВАННЫЙ ДЕФИЦИТ ОТДЕЛЬНЫХ ПРОКОАГУЛЯНТОВ.

К редким приобретенным коагулопатиям относится изолированный дефицит X фактора, наблюдающийся при системном амилоидозе. Полагают, что он обусловлен поглощением X фактора амилоидом.

Клинически дефицит фактора X проявляется возникновением экхимозов, петехиальных высыпаний, гематом, обильных и продолжительных кровотечений из слизистых оболочек. Наблюдаются кровотечения из пищеварительного канала. Характерны продолжительные кровотечения при травмах, оперативных вмешательствах. Показатели коагулограммы при данной патологии такие же, как при наследственном дефиците X фактора: увеличены показатели всех общих коагуляционных тестов, нарушены показатели АКТ и тест генерации тромбопластина. Для данной патологии характерно резкое увеличение протромбинового времени плазмы.

Лечение неэффективно, так как введенный с трансфузией плазмы или препарата РРБВ фактор X сразу же поглощается амилоидом.

ПРИОБРЕТЕННЫЙ ИЗОЛИРОВАННЫЙ ДЕФИЦИТ VII ФАКТОРА встречается чрезвычайно редко. Эта патология может отмечаться при интоксикации парами трихлорэтилена, нефротическом синдроме. Клинически данная патология проявляется повышенной кровоточивостью из слизистых оболочек, при травмах, оперативных вмешательствах, а также появлением на коже экхимозов, возникновением гематом. Из лабораторных показателей при данной патологии характерно увеличение протромбинового времени плазмы, корригируемое добавлением сыворотки крови здорового животного.

Для остановки кровотечения применяется такая же коррекционная терапия, как при наследственном дефиците VII фактора. После устранения контакта с источником трихлорэтилена синтез VII фактора постепенно восстанавливается.

КРОВОТОЧИВОСТЬ ПРИ БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ. Отдельную группу кровоточивости представляют кровотечения, обусловленные наличием патологических белков в плазме крови. Парапротеинемия наблюдается преимущественно при парапротеинемических гемобластозах (миеломная болезнь), значительно реже — при хроническом лимфолейкозе, при заболеваниях печени, раке (чаще всего гипернефроме), амилоидозе, коллагенозах.

Патогенез кровоточивости при белковой патологии носит сложный характер. В первую очередь следует отметить нарушение функции тромбоцитов. Патологический белок обволакивает тромбоциты, оседая на них в виде зернистой пленки, препятствует адгезии и агрегации тромбоцитов. Нарушается освобождение факторов III и IV тромбоцитов. Наряду с нарушением функции тромбоцитов снижается содержание некоторых прокоагулянтов.

Определенное значение в генезе кровоточивости имеет также повышение проницаемости сосудистой стенки и нарушение микроциркуляции.

В клинической картине характерны геморрагии на коже (точечные кровоизлияния, экхимозы), десневые, носовые кровотечения. Из лабораторных показателей характерно увеличение времени кровотечения, тромбинового времени, снижение АДФ-агрегации и адгезии тромбоцитов, нарушение показателей всех общих коагуляционных тестов при нормальном содержании фибриногенеза, нарушение генерации тромбопластина, нарушение АКТ, снижение ретракции кровяного сгустка. Окончательный диагноз причины кровоточивости устанавливают на основании выявления патологического белка.

Лечение. При кровоточивости, обусловленной патологией белков, гемостатические средства малоэффективны. Гемостатический эффект достигается проведением плазмафереза— одновременно удаляют 500-100 мл плазмы. Процедуру повторяют через день до резкого уменьшения содержания патологического белка. Одновременно назначают специфическую терапию.

Специфическая терапия заболеваний и плазмаферез, снижая содержание патологического белка, обычно уменьшают кровоточивость и улучшают показатели динамической функции тромбоцитов. При дефиците прокоагулянтов проводят трансфузии препаратов крови.

ДЕФЕКТ СИНТЕЗА И КАТАБОЛИЗМА ПРОКОАГУЛЯНТОВ. Причиной расстройства гемостаза при некоторых заболеваниях может быть синтез функционально неполноценных прокоагулянтов. Дефект синтеза прокоагулянтов встречается при заболеваниях паренхимы печени, некоторых злокачественных новообразованиях. Полагают, что структурно и функционально неполноценные прокоагулянты синтезируют пораженные гепатоциты. Чаще всего нарушается синтез фибриногена, то есть синтезируется аномальный фибриноген. Несмотря на то, что уровень фибриногена находится в пределах нормы, надежный фибриновый сгусток не образуется. Указанная патология проявляется клинически повышенной кровоточивостью при порезах, травмах, возникновением на коже экхимозов различной величины, кровоточивостью из слизистых оболочек.

Патологический фибриноген обусловливает увеличение протромбинового и тромбинового времени. Образующиеся сгустки фибрина, как правило, прозрачны и напоминают желе.

Лечение. Заключается оно в терапии основного заболевания. С гемостатической целью проводят заместительную терапию препаратами крови. В случае выраженной кровоточивости перед введением препаратов крови рекомендуется проведение плазмафереза.