Ответы на экзамен по ПВБ 2022 года

1)Прелатентный дефицит железа. Расходуется запасной фонд железа, нет анемии и не снижено содержание сывороточного железа.

2)Латентный дефицит железа. Снижено содержание сывороточного железа, признаки тканевого дефицита железа, анемии нет, эритроновый фонд железа не страдает.

3)Собственно ЖДА. Страдают все фонды железа (запасной, транспортный, тканевой, эритроновый).

Клиника

1)Общеанемический синдром (циркуляторно-гипоксический синдром).

Жалобы на слабость, головокружение, сердцебиение, одышку, обмороки, бледность кожных покровов.

2)Сидеропенический синдром.

Изменения кожи: сухость, трещины, ангулярный стоматит, хейлит.

Ногти – койлонихии: истончённые ногти, повышенная ломкость, ложкообразные (вогнутые) ногти.

Изменения волос: волосы секутся по краям, выпадают в большом количестве, тусклые.

Глоссит – красный язык, болезненный.

Дисфагия.

Мышечная слабость.

Императивные позывы на мочеиспускание у девочек, ночное недержание мочи.

Извращение вкуса: желание есть мел, сухие макароны, сырой фарш.

Диагностика

ОАК: гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз.

БАК: гипосидеремия.

Поиск источника кровопотери: ФГДС, ректороманоскопия, фиброколоноскопия, осмотр гинеколога.

132. Мегалобластная (В12-дефицитная) анемия. Этиология, патогенез. Клинические и гематологические проявления.

В12-дефицитные анемии – это группа заболеваний, которые независимо от причин дефицита В12, характеризуются появлением в периферической крови мегалобластов, снижением количества эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина (гиперхромная анемия), тромбоцитопенией, лейкопенией, атрофией слизистой оболочки ЖКТ и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология

Нарушение всасывания витамина В12

201

1.Отсутствие секреции внутреннего фактора Кастла.

2.Поражение тонкой кишки.

3.Конкурентное поглощение в кишечнике витамина В12 (дифиллоботриоз).

4.Гастрит типа А (аутоиммунный, атрофический гастрит). Отсутствует секреция соляной кислоты, пепсина и внутреннего фактора Кастла.

Витамин В12 содержится в мясе, яйце, сыре, молоке, печени, почках.

Патогенез В организме витамин В12 участвует в двух ферментативных реакциях:

1.Первая связана с нормальным эритробластным кроветворением: из уридин-монофосфата образуется тимидин-монофосфат, который включается в ДНК.

2.Реакция нормального обмена жирных кислот.

Нарушение первой реакции ведёт к нарушению синтеза ДНК и мегалобластному типу кроветворения.

Нарушение второй реакции приводит к нарушению обмена жирных кислот, нарушению структуры билипидного слоя, а также функции мембран нервных клеток (накапливается метилмалоновая кислота).

Клиника

Чаще встречается в пожилом возрасте.

Происходит поражение кроветворной ткани (анемия).

Поражение пищеварительной системы – диспепсические расстройства: анорексия, запоры и поносы, боли в животе, дисфагия.

Поражения нервной системы – фуникулярный миелоз: парестезии и постоянные лёгкие болевые ощущения в мышцах нижних конечностей, мышечная слабость – «ватные ноги», нарушение обоняния, слуха и вкуса, могут быть психические нарушения.

Возможен длительный субфебрилитет.

Дефицит массы тела, одутловатое бледно-желтушное лицо.

Глоссит Гунтера (лакированный красный язык).

Увеличение селезёнки, иногда печени.

Лабораторная диагностика

ОАК: гиперхромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, в эритроцитах появляются тельца Жолли и кольца Кебота (остатки фрагментов ядер эритробластов), ретикулоцитопения, нейтропения, тромбоцитопения.

В миелограмме значительное количество мегалобластов.

202

БАК: гипербилирубинемия, повышение уровня ЛДГ, наличие в крови аутоантител к париетальным клеткам слизистой желудка, снижение уровня витамина В12.

133. Геморрагический синдром. Клинические проявления при заболеваниях сосудов, тромбопатиях, коагулопатиях.

Геморрагический синдром – склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек.

Этиология и классификация

1.Геморрагический синдром, обусловленный нарушением свёртываемости крови (коагулопа-

тии).

1.1.Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свёртывания крови (гемофилии A,

B и C.).

1.2.Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свёртывания крови (диспротромбии).

1.3.Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свёртывания крови (афибриногенемическая пурпура (врождённая), фибриногенопатии приобретённые, недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора).

1.4.Нарушение фибринолиза. Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

1.5.Избыток факторов, препятствующих свёртыванию. Нарушение свёртывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).

2.Геморрагический синдром, обусловленный нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопа-

тии).

2.1.Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

2.2.Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, лучевая болезнь).

2.3.Геморрагическая тромбоцитемия.

3.Геморрагический синдром, обусловленный поражением сосудистой стенки (вазопатии).

3.1.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

3.2.Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями на сосудистую стенку.

3.3.Телеангиоэктазия геморрагическая наследственная (болезнь Рандю-Ослера-Вебера).

3.4.С-авитаминоз (скорбут, цинга).

Коагулопатии (гемофилии)

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Заболевание передается по наследству, болеют чаще мужчины.

203

Первые признаки гемофилии появляются в детском возрасте и сводятся к кровотечениям, возникающим на почве травм, подчас весьма незначительных (ушибы, удаление зубов и т.п.). Кровоизлияние в кожу, подкожную клетчатку и мышцы носят характер кровоподтёков (экхимозов) или гематом. Особое место занимают забрюшинные гематомы, которые возникают исподволь, с появлением болей в поясничной и подвздошных областях, симулируя иногда острые хирургические заболевания брюшной полости. Наиболее характерны кровоизлияния в суставы – гемартрозы (чаще коленные и локтевые). Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек ЖКТ, дёсен, носовые кровотечения, вследствие чего нередко развивается постге-

моррагическая анемия.

Тромбоцитопатии (болезнь Верльгофа, тромбоцитопеническая пурпура)

Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают или спонтанно, или под влиянием мельчайших травм. Кожные геморрагии имеют различную величину – от петехий до крупных пятен и кровоподтёков (экхимозов), которые располагаются обычно на передней поверхности туловища и конечностей, не распространяясь на волосяные фолликулы. На лице, ладонях и подошвах они появляются крайне редко. В зависимости от давности экхимозов первоначальная багрово-красная окраска его постепенно приобретает различные оттенки – синий, зелёный и жёлтый, что придаёт коже характерный вид («шкура леопарда»). Частый симптом – кровотечения из слизистых оболочек. Возможны кровоизлияния в сетчатку, серозные оболочки головного мозга.

Вазопатии (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейн-Геноха)

Наиболее характерный симптом: кожная сыпь в виде эритематозных пятен величиной 2-5 мм, сопровождается зудом и очень быстро приобретает геморрагический характер. Сыпь располагается симметрично на верхних и нижних конечностях. Видимые слизистые не поража-

ются. Другой симптом: поражение суставов, в виде летучих болей и припухлости главным об-

разом крупных суставов. Поражение ЖКТ характеризуется схваткообразными болями в жи-

воте по типу кишечной колики, кровавой рвотой, иногда кишечными кровотечениями. Пора-

жение почек: от нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины гломерулонефрита.

134. Осмотр и пальпация щитовидной железы.

При осмотре шеи составляют предварительную оценку размеров щитовидной железы. Затем проводится её пальпация.

Существуют два способа пальпации щитовидной железы – сзади и спереди, когда больной запрокидывает голову назад.

При этом определяется увеличение щитовидной железы или одной из долей, что имеет важное значение для постановки диагноза.

204

При пальпации долей и перешейка щитовидной железы оценивают величину, консистенцию, а также характер (диффузный или узловой) увеличения. Оценивается подвижность железы при глотании, наличие или отсутствие болезненности и пульсации в её области.

5 степеней увеличения щитовидной железы

I – прощупывается перешеек щитовидной железы.

II – хорошо пальпируются боковые доли, а сама железа становится заметной при глотании. III – увеличение щитовидной железы отчётливо видно при осмотре («толстая шея»), но не выходит за края «кивательной» мышцы.

IV – выраженный зоб, приводящий к изменению конфигурации шеи. V – зоб огромных размеров.

135. Синдром гипогликемии. Этиология, патогенез основных симптомов, неотложная помощь.

Гипогликемия – пониженное содержание глюкозы в крови (меньше 3,3 ммоль/л).

Этиология

1.Длительное голодание или недостаточное поступление углеводов с пищей (алиментарная гипогликемия).

2.Нарушение расщепления и всасывания углеводов (заболевания желудка и кишечника).

3.Заболевания печени, сопровождающиеся нарушением синтеза гликогена, уменьшением печёночного депо углеводов и недостаточностью секреции глюкозы печенью (гепатит и цирроз печени, алкогольное поражение печени).

4.Заболевания, связанные с уменьшением секреции таких контринсулярных гормонов, как СТГ, АКТГ, кортизол, глюкагон, тироксин.

5.Передозировка или неоправданное назначение больших доз инсулина и пероральных противодиабетических препаратов, например, препаратов сульфонилмочевины.

6.Избыток инсулина. Наиболее тяжёлые гипогликемии (за исключением случаев передозировки экзогенного инсулина) наблюдаются при органическом гиперинсулинизме вследствие инсулиномы (гормонально активная опухоль, развивающаяся из В-клеток, продуцирующая избыточное количество инсулина) или гиперплазии В-клеток.

Патогенез и клиника

В патогенезе гипогликемической комы основное значение имеет снижение утилизации глю-

козы нейронами головного мозга, что сопровождается не только функциональными, но и структурными изменениями вплоть до отёка и некроза отдельных участков мозга. Гипогликемическая кома развивается остро. Вначале появляется утомляемость, затем нарастает мышеч-

ная слабость, снижается АД, появляется бледность кожных покровов, головокружение, беспокойство, чувство голода, холодный пот, дрожание, тремор пальцев рук, парестезии, серд-

205

цебиения, иногда рвота. Позднее развивается дезориентация, «бравада», агрессивность, немотивированные поступки, негативизм. Иногда возникают галлюцинации, страхи, расстройства глотания, зрения и речи.

Усиливается дрожь и двигательное возбуждение, появляются клонические и тонические судороги. Развивается оглушённость, быстро переходящая в глубокий ступор. Дыхание становится поверхностным, АД продолжает снижаться, нарастает брадикардия, мышечная атония, гипо- и арефлексия. Эти симптомы свидетельствуют о нарушении мезенцефальных отделов мозга и глубоком торможении коры головного мозга. Гипогликемическая кома может осложниться нарушением мозгового кровообращения, инсультом, гемиплегией, инфарктом миокарда.

Неотложная помощь

Для выведения больного из гипогликемической комы прибегают к внутривенному струйному

введению 40% раствора глюкозы, подкожному введению 0,1% раствора адреналина гидрохлорида.

136. Расспрос и осмотр больных с сахарным диабетом. Патогенез ведущих симптомов и синдромов.

Сахарный диабет – заболевание, характеризующееся постоянным повышением содержания в крови глюкозы (гипергликемией), проявляющееся глюкозурией, полиурией, полидипсией,

нарушениями липидного (гиперлипидемия, дислипидемия), белкового (диспротеинемия) и минерального (например, гипокалиемия) обменов и развитием осложнений. Заболевание возникает вследствие абсолютного или относительного недостатка в организме инсулина.

Формы сахарного диабета

Выделяют две основные формы первичного сахарного диабета.

•I тип – инсулинозависимый сахарный диабет, когда без лечения инсулином у больных прогрессируют расстройства обмена веществ с развитием кетоацидоза и возникновением диабетической комы.

•II тип – инсулиннезависимый сахарный диабет. При II типе кетоацидоз не возникает. Сахарный диабет II типа возможен как у больных с ожирением, так и без него.

Вторичный сахарный диабет наблюдают при воздействии некоторых ЛС (β-адреноблокаторы, мочегонные средства, ГКС) и при других заболеваниях эндокринной системы (болезнь Иценко-Кушинга, феохромоцитома, акромегалия и пр.).

Этиология и патогенез

Среди предполагаемых этиологических факторов, участвующих в развитии сахарного диабета и влияющих на его течение, отмечают значение вирусной инфекции в возникновении сахарного диабета I типа (например, вирусы Коксаки, эпидемического паротита, кори и пр.). Значение аутоиммунных нарушений в возникновении сахарного диабета, особенно I типа, подтверждено обнаружением антител к антигенам островков поджелудочной железы. Влияние избыточного питания, приводящего к ожирению, убедительно доказано при сахарном диабете II типа.

Сахарный диабет I типа сопровождается снижением секреции инсулина; при сахарном диабете II типа снижена чувствительность рецепторов инсулинозависимых тканей к инсулину, тогда как содержание инсулина в крови даже повышено.

Сахарный диабет I типа часто протекает с повышением содержания антагонистов инсулина: глюкагона, глюкокортикоидов и т.д.

Критерии сахарного диабета

Гликемия выше 11,1 ммоль/л при наличии клинических симптомов диабета.

Гликемия натощак выше 7,8 ммоль/л, выявляемая не меньше двух раз.

Гликемия натощак 7,8 ммоль/л, а через 2 часа после нагрузки 75 г глюкозы выше 11,1 ммоль/л.

Клиника

У больных с первым типом сахарного диабета клиника заболевания начинается бурно яркими проявлениями.

Инсулиновая недостаточность приводит к нарушению процесса окислительного фосфорилирования глюкозы в печени, мышцах и тканях с уменьшением выработки энергии (АТФ) и проявлением общей слабости, гипергликемии и глюкозурии, повышению относительное плотности мочи, а организм с целью выделения избыточной глюкозы начинает разбавлять концентрированную мочу, что приводит к полиурии.

Полиурия приводит к обезвоживанию организма, что проявляется жаждой (полидипсией) и

сухостью во рту.

207

Активируются процессы глюконеогенеза, где в качестве субстратов выступают белки и жиры для последующего высвобождения энергии.

В процессе катаболизма белков и жиров образуются промежуточные вещества (кетоновые тела): бета-оксимасляная, ацетоуксусная кислоты и ацетон, которые в свою очередь приводят к кетоацидозу.

Нарушение белкового обмена проявляется торможением синтеза белка, что клинически выра-

жается в образовании трофических язв, медленном заживлении ран, т.е. нарушениям тро-

фики тканей. Пациент теряет массу тела. Нарушается синтез плазменных белков, в частности иммуноглобулинов, поэтому возникает вторичный иммунодефицит и у таких пациентов очень часто присоединяется вторичная инфекция (например, очаговая пневмония).

У пациентов сладкий пот и понижен иммунитет –> фурункулы…

Нарушение жирового обмена приводит к гиперхолестеринемии –> атеросклероз.

Образуются диабетические микро- и макроангиопатии.

Микроангиопатии: ретинопатия сосудов сетчатки глаза, нефропатия (прогрессирует в хроническую болезнь почек).

Макроангиопатии: поражение коронарных сосудов (ИБС), поражение магистральных сосудов нижних конечностей и аорты.

Нарушение жирового обмена также приводит к нарушению функции нервных клеток и окончаний (диабетическая полинейропатия) – нарушаются все виды чувствительности.

Прогрессирование ангиопатий и полинейропатии –> диабетическая стопа –> сухая гангрена стопы.

При накоплении кетоновых тел в крови может возникнуть грозное осложнение диабета – ке-

тоацидотическая кома.

Общий осмотр

Похудание.

Рубеоз – покраснение кожи лица в области щёк, надбровных дуг, подбородка обусловленные расширением сосудов кожи.

Ксантоз – желтоватая окраска ладоней и подошв, связанная с нарушением процесса перехода в печени каротина в витамин А и накоплением каротина в коже.

Кожные покровы сухие, грубые, шелушатся, со следами расчёсов вследствие кожного зуда.

Возможны фурункулы, экзематозные и язвенные поражения.

В местах инъекции инсулина можно увидеть исчезновение жира (инсулиновая липодистро-

фия).

208

При декомпенсированном СД наблюдаются мышечная атрофия и остеопороз.

Слизистые оболочки полости рта и язык сухие. Нередок пародонтоз. Повышен аппетит (булимия).

Лабораторная диагностика

Определение сахара и кетоновых тел в моче, в крови (натощак и в течение дня). Тест на толерантность к глюкозе. Определение гликозилированного гемоглобина в крови.

Течение заболевания

1)Преддиабет. Эта стадия не диагностируется современными методами исследования. В данную группу зачисляют лиц с наследственной предрасположенностью, пациентов, страдающих ожирением, и женщин, родивших ребёнка с массой тела более 4,5 кг.

2)Скрытая форма СД. Выявляется положительной пробой на толерантность к глюкозе.

3)Явный СД.

Осложнения СД

Диабетическая кетоацидотическая кома. Нередко приводит к смерти. Патогенез этой комы связан с ацидозом, обусловленным накоплением кетоновых тел и их токсическим влиянием на ЦНС.

Гипогликемическая кома. Подробнее см. вопрос 135.

137. Клинические синдромы при сахарном диабете. Патогенез основных симптомов.

Всё про СД см. вопрос 136.

138. Синдром гипергликемии, патогенез основных симптомов.

Всё про СД см. вопрос 136.

139. Синдром гипотиреоза. Этиология, патогенез основных симптомов.

Гипотиреоз – синдром, связанный с низким содержанием тиреоидных гормонов в крови.

Классификация и этиология

1.Первичный гипотиреоз (нарушение в щитовидной железе).

Причины:

врождённый дефект развития ЩЖ,уменьшение объёма ЩЖ,

воспаление, опухоль, облучение ЩЖ.

2.Вторичный гипотиреоз (нарушение в гипофизе).

Причины:

снижение ТТГ,

209

опухоль гипофиза,

инфаркт гипофиза.

3. Третичный гипотиреоз (нарушение в гипоталамусе – снижение тиролиберина).

При гипотиреозе развивается микседема.

Жалобы:

зябкость,

сонливость,

вялость,

снижение памяти,

замедление речи, движений,

быстрая утомляемость,

снижение работоспособности,

артралгии,

запоры.

Осмотр Пациент медлителен, заторможен, апатичен.

Бледное, отёчное, маскообразное лицо с узкими глазными щелями – микседематозное лицо.

Кожа толстая, грубая, сухая, холодная на ощупь.

Плотные отёки лица и конечностей.

Увеличение веса.

Язык утолщён, по краям – вдавления от зубов.

Охриплость голоса.

Ломкость и выпадение волос на голове.

Снижение температуры тела.

Изменения ССС:

брадикардия,

глухость сердечных тонов,

снижение систолического и пульсового давления,

уменьшение ударного и минутного объёмов крови, скорости кровотока,

нередко выявляется экссудативный перикардит, который в случаях тяжёлого течения заболевания может сочетаться с асцитом, гидротораксом,

атеросклеротическое поражение сосудов.

Изменения ЖКТ:пародонтоз,

210