63. Эпилепсия. Этиология, патогенез заболевания. Классификация. Клинические проявления пароксизмальных состояний (grand mal, petit mal). Принципы лечения эпилепсии.

Эпилепсия [G40] — хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, возникающее преимущственно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся пароксизмальной симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастанием эгоцентризма, торпидности психических процессов и взрывчатости, приводящее у некоторых больных к специфическому (концентрическому) слабоумию.

Этиология и патогенез. Существует идиопатическая (первичная, эссенциальная) эпилепсия как самостоятельное заболева¬ние (эпилептическая болезнь с изменения¬ ми ичности) и симптоматическая (вто-ричная) как синдром при какой-либо бо¬лезни (фенилкетонурия, неопластический процесс в головном мозге, сосудистые мальформации, васкулиты, внутримозго- вые гематомы, ишемии полушарий голов¬ного мозга, черепно-мозговая травма, ней¬роинфекции, нейроинтоксикации). Установлено, что в основе заболевания лежит повышенная судорожная готов¬ность, обусловленная особенностями тече¬ния обменных процессов мозга. Однако только повышенной готовностью объяс¬нить развитие болезни нельзя. Вероятно, существуют и другие условия, способству¬ющие развитию эпилепсии. Среди них из¬вестны такие, как травмы, инфекции, ин¬токсикации и др. Имеет значение наслед¬ственность. Отмечается идентичное тече¬ ние болезни у братьев и сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. В семьях, где имеется больной эпилепсией, часто встречаются у здоровых родственни¬ков малые ее признаки.

Классификация эпилепсии и эпилептичес¬ ких синдромов.

Локализуемая эпилепсия (ф окальная, парциальная): лобная, височная, теменная, затылочная.

1. Генерализованная эпилепсия (идиопатическая и симптоматическая).

2. Эпилепсия и синдромы, четко классифицируемые как фокальные и генерализованные (судороги новорожденны»» миоклонус-эпилепсия и др.).

3. Специфические синдромы (фебрильные судороги, при острых метаболических и токсических нарушениях).

Самые частые варианты эпилептических пароксизмов — генерали¬зованные тонико-клонические судорожные припадки(grand mal) и абсансы (petit mal), составляющие около 65% всех случаев эпилепсии. Эквивалентами судорожных припадков являются приступы с различ¬ными вариантами сумеречного помрачения сознания (амбулаторным автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные припадки (особые состояния сознания). Психосенсорные припадки соответствуют парциальным (фокальным) пароксизмам.. Проявлением особых состояний сознания могут быть разнообразные эмоциональные расстройства дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх), сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, висцеральные ощущения, сходные с сенестопатиями), состояния дереализации и деперсонализации.

Эпилептический статус — повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки.

ажная особенность эпилепсии — повторяемость и стереотипность психопатологических проявлений заболевания. У большинства наблюдается лишь один тип пароксизмов.

Типичные клинические проявления эпилепсии

Пароксизмы:

•большие судорожные припадки (grand mal);

. малые припадки (абсансы, petit mal);

•дисфории;

•сумеречные состояния (амбулаторные автоматизмы, фуги, трансы);

•приступы дереализации и деперсонализации (deja vu и jamais vu, нарушения схемы тела);

•пароксизмальные расстройства восприятия (галлюци¬нации) и мышления (бред, ментизм, чувство воздействия и овладения);

•импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, клептомания).

Изменения личности и интеллектуальный расстройства:

•эгоцентризм;

•медлительность;

Педатичность

Вспыльчиваось

Эпилептические психозы:

•острые (в рамках припадка, постприпадочные, не связанные с припадком);

•хронические.

Негативная симптоматика при эпилепсии выражается в нарастаю¬щем изменении личности; в исходе болезни может возникать мнестико-интеллектуальный дефект.

В большинстве случаев заболевание протекает хронически и полно¬го излечения добиться невозможно. Задачами терапии являются уста¬новление контроля над частотой припадков при наименьшей выражен-ности побочных эффектов и подержание адаптации пациентов на максимально возможном уровне.

Важнейшим средством контроля над приступами при эпилепсии является постоянный прием противосудорожных препаратов. При назначении медикаментозного лечения следует придержи-ваться нескольких важных принципов. Прежде чем назначить лекарства, необходимо убедиться в правильности поставленного диагноза, посколь¬ку в случае ошибки лечение невозможно прекратить немедленно.

Резкая отмена препарата ведет к обострению заболевания, иногда к возникновению эпилептического статуса.

Подбор доз осуществляется начиная с наименьших путем очень мед¬ ленного их повышения. Дальнейшее лечение противосудорожными средствами должНо проводиться непрерывно в течение многих лет (обычно всю жизнь). Любые изменения в терапии осуществляют с большой осторожностью, постепенно. Уменьшение дозы или отмена препарата возможны только длительного (не менее 3 лет) полного отсутствия каких-либо пароксизмов и осуществляются крайне постепенно (в течение года). При редких припадках (реже 1 в год) часто противосудорожные средства вообще не назначают, поскольку в этом случае польза от их приесопоставима с риском побочных реакций и экономическими трат.

В этом случае возможно назначение альтернативных схем (ноотропы, диета и пр.).

В последнее время для лечения эпилепсии предпочитают использовать средства с наиболее ш и р о к и м спектром действия, поскольку при Назначении узконаправленных препаратов с исчезновением одного типа появляются другие их типы (например при лечении

этосуксимидом вместо приступов petit mal могут появиться grand mal). Более универсальными считают вальпроаты, ламотриджин). Однако лечение этими средствами довольно дорогостоящее, поэтому допускается также использование узконаправленредств: карбамазепина — при парциальных припадках и приступах I mal, этосуксимида — при абсансной эпилепсии, барбитуратов, оина или бекламида — при типичных приступах grand mal, бензодиазепинов (клоназепам, клобазам) — при атипичных абсансах.