1.Нарушение обмена ионов.

Нарушением может быть: гипериония, гипоиония.

Нарушение обмена ионов может быть связано с: 1.нарушение поступления извне (много или мало). 2.нарушение выведения из организма (полиурия, рвота, задержка при почечной недостаточности) 3.нарушение распределения ионов в организме (при повреждении клетки ионы калия выходят, а ионы натрия входят – нарушение распределения)4.нарушение нейроэндокринной регуляции – альдостерон(?). 5.нарушение кислотно-щелочного обмена 6.нарушение водного обмена. Нарушение обмена ионов натрия. Вне клеток – 90% от всех ионов. Может быть гиперниатийемия – избыточное поступление соли, мало выделяется натрия (нефрит), много выделяется (полиурия, дегидротация, понос, рвота). Проявляется: гиперосмолярность крови, дегидротация клеток, отёе, повышение нервно-мышечного возбуждения, артериальная гипертензия (натрий задерживает воду), алкалоз (натрий задерживает NaHCO3), спазм сосудов. Гипонатрийемия – недостаточное поступление (голодание), избыточное выделение (полиурия). Проявления: гипоосмолярность крови, гипергидротация клеток, понижение тургора ткани, понижение нервномышечной возбудимости—мышечная слабость, артериальная гипотония, растройство сознания, ишемия мозга из-за понижения давления, рвота. Нарушение обмена Калия. Внутри клетки 2/3. Гиперкалийемия – понижение экскреции почек (болезнь Адиссона, почечная недостаточность), перераспределение калия (при разрушении клеток), ацидоз, введение избытка извне. Проявления: мышечная слабость, паралич, гипорефлексия (из-за нарушения формирования потенциала действия), брадикардия, аритмия (из-за нарушения проводимости и автоматики). Гипокалийемия – мало поступает (голод), избыточное выведение из организма (понос, рвота), избыточное выведение почками. Проявление: мышечная слабость, понижение нервной возбудимости, понижение моторики, понижение тонуса артериол, гипотония, может быть аритмия, сонливость – понижение работоспособности, так как гиперполяризация и повышение порога взбудимости.

2.Причины патогенез, картина крови и костного мозга при гемолитических анемиях.

Гемолитические анемии — группы анемий, развивающихся вследствие повышенного разрушения эритроцитов. Гемолитические анемии в зависимости от вызывающих их механизмов подразделяются на следующие подгруппы: • анемии, возникшие в результате образования антител к эритроцитам (аутоиммуныые, изоиммунные); • анемии, возникшие при разрушении неполноценных эритроцитов. Гемолитические анемии могут быть также обусловлены недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих жизнеспособность эритроцита. Наиболее частыми являются дефицит пируваткиназы и особенно — 6-глюкозофосфатдегидрогеназы, который обнаруживается более чем у 200 миллионов человек в мире. Выявление гемолитических анемий основано на определении повышенного содержания в крови неглюкуронированного (непрямого) билирубина, сочетающегося с увеличением числа ретикулоцитов крови. (Адо) Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением количества этироцитов и/или гемоглобина в единице объемы крови, при общем снижении их количества в организме. 120 дней – жизнь эритроцита. Причины: преждевременное разрушение эритроцитов (гемолиз). По этиологии: наследственные и приобретённые. По месту гемолиза: внутрисосудистые и внесосудистые (внутри селезёнки) + острые и хронические. По механизму развития: 1.наследственные (внесосудистые): мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии. Мутации в цене – мембранопатии. Дефецит фермента – ферментопатии. Гемоглобин может быть нормальным и патологическим. 2.приобретённые. Внутрисосудистые. По механизму гемолиза: имунные (могут вырабатываться ат) и неимунные (токсические, механический разрыв, биологический-токсины микробов). Последствия: внесосудистый гемолиз:гелтуха, спленомегалия. Внутрисосудистый:гемоглобинурия и острая почечная недостаточность. Кртины крови: нормобластические, нормо-. Гипохромные, регенераторные, с элементами дегенерации.(Курсы) Классификация (википедия): Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии: Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов): микросфероцитарная, овалоцитарная, акантоцитарная. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента: связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда, связанные с дефицитом ферментов гликолиза,связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона, связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ, связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. Гемоглобинопатии: гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия) талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина). Приобретенные формы гемолитической анемии: Иммуногемолитические анемии: аутоимунные, изоимунные. Приобретенные мембранопатии: пароксизмальная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия. Связанные с механическим повреждением эритроцитов: маршевая гемоглобинурия, болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия), возникающая при протезировании клапанов сердца. Токсические. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов. Другие гемолитические анемии: гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка, идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий), вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы). В норме эритроциты: у муж – 4-5*1012/л, у жен 3,9-4,7*1012/л. Гемоглобин у мужчин 130-160 г/л, у женщин 120-140 г/л. Cj’ 1-10мин/час у муж. 2-15минут/час у женщин.