Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия, или дисплазия, правого же­лудочка - это редкое заболевание, которое характеризуется про­грессирующим замещением (вначале очаговым, затем диффузным) миокарда правого желудочка жировой и соединительной тканью и проявляется желудочковыми аритмиями и внезапной смертью. В поздних стадиях патологический процесс может распространяться на левый желудочек, однако межжелудочковая перегородка прак­тически не поражается (W. МсКеппа с соавт., 1994).

Этиология аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка неизвестна. Заболевание часто носит семейный характер с аутосом­но-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью - в большинстве случаев в пределах 12-25 %. Известны, однако, от­дельные регионы, где пенетрантность значительно выше. Например, в провинции Наксос (Греция) она достигает 90 %, а при так называе­мой венецианской кардиомиопатии превышает 50 %. Имеются так­же наблюдения аутосомно-рецессивного наследования.

Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в результате неспецифического миокардита. В настоящее время ус­тановлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании сердца значительной части таких больных, является независимым заболеванием, которое может накла­дываться на кардиомиопатию. Предполагают также существование неаритмогенной дисплазии правого желудочка, которая прижизнен­но не диагностируется.

При осмотре макропрепарата сердца правый желудочек дила­тирован, истончен и покрыт жировой тканью. Часто определяются его аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхуш­ки. В ряде случаев дисплазия распространяется на часть левого же­лудочка.

При гистологическом исследовании характерно замещение эпи­карда и среднего слоя миокарда жиром с развитием интерстициаль­ного фиброза. При этом видны отдельные островки мышечных волокон, окруженные соединительной тканью. Патологический про­цесс носит очаговый характер. Лишь в поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диффузного пора­жения правого желудочка. У части больных определяются при­знаки острого, "заживающего" или хронического неспецифичес­кого миокардита, который, как правило, поражает оба желудочка.

Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии право­го желудочка обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Типичны жалобы на головокружения, обмороки и перебои в работе сердца. Первым проявлением заболевания может служить также внезапная остановка кровообращения (G. Thiene с соавт., 1988). Считают, что морфологическим субстратом циркуляции волны воз­буждения в миокарде правого желудочка (re-entry) как основной при­чины желудочковой тахикардии являются очаги жирового перерож­дения миокарда и интерстициального фиброза. Изредка, в поздних стадиях, могут наблюдаться признаки застойной сердечной недоста­точности, как правило, при присоединении миокардита.

На ЭКГ часто отмечаются отрицательные зубцы Г в отведениях V1-2, а при вовлечении левого желудочка - также в V4. При этом про­должительность комплекса QRS в правых грудных отведениях пре­вышает 110 мс при его неизмененной ширине в отведении V6. Боль­шая продолжительность комплекса QRS в правых грудных отведе­ниях, по сравнению с левыми, сохраняется и в случаях блокады пра­вой ножки пучка Гиса. Такая "более чем полная" блокада правой нож­ки обусловлена сопутствующей париетальной блокадой проводящей системы правого желудочка.

Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко ин­дуцируется при электрофизиологическом исследовании. У таких больных зачастую выражена дисперсия интервала QT в различ­ных отведениях, а на сигнал-усредненной ЭКГ обнаруживаются поздние желудочковые потенциалы.

Реже (в 20-25 % случаев) отмечаются различные суправентри­кулярные аритмии - главным образом, экстрасистолия, мерцание и трепетание предсердий.

При ЭхоКГ определяется дилатация правого желудочка, сокра­щения которого в типичных случаях носят асинергичный характер. Сегментарность поражения правого желудочка подтверждают дан­ные радионуклидной вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная гипо­кинезия правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене­ны. При сопутствующем миокардите характерно вовлечение левого желудочка со снижением его ФВ.

Ценную информацию дает магнитно-резонансная томография, позволяющая визуализировать жировую ткань в свободной стенке правого желудочка.

Для подтверждения диагноза используют рентгеноконтрастную вентрикулографию, которая остается "золотым стандартом" в распоз­навании аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегмен­тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабекулярность. Это отличает аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка от правожелу­дочковой ДКМП и "чистого" миокардита, при которых гипокинезия правого, а также левого желудочков носит диффузный характер.

Лечение проводится только в симптоматичных случаях и пре­дусматривает устранение и предотвращение аритмий, реже - прояв­лений застойной сердечной недостаточности.

Среди средств медикаментозной антиаритмической терапии наиболее эффективны соталол, флекаинид и амиодарон (кордарон) в общепринятых дозах. В тяжелых случаях при хорошей переноси­мости, с соблюдением мер предосторожности, можно использовать комбинации препаратов, например, амиодарона с b-адреноблокаторами или амиодарона с флекаинидом или другими антиаритмичес­кими препаратами 1С группы. В первом случае учитывается поло­жительное фармакодинамическое, а во втором — фармакокинети­ческое взаимодействие комбинируемых лекарственных средств. Флекаинид можно сочетать также с b-адреноблокаторами. При недостаточной эффективности, оцениваемой с использованием дан­ных холтеровского мониторирования ЭКГ, подбор антиаритмической терапии целесообразно проводить с помощью электрофизио­логического исследования. В рефрактерных случаях прибегают к имплантации автоматического дефибриллятора-кардиовертера или радиочастотной аблации.

При брадикардии, зачастую вызываемой антиаритмической терапией, рекомендуется ЭКС.

У больных с упорными потенциально фатальными желудочко­выми аритмиями, особенно в сочетании с дисфункцией левого желу­дочка и застойной сердечной недостаточностью, эффективно хирур­гическое лечение - вентрикулотомия, которая прерывает циркуля­цию патологической волны возбуждения в правом желудочке.

Лечение застойной сердечной недостаточности проводят обще­принятыми методами. Особенно эффективны карведилол и ингиби­торы АПФ.