Внезапная сердечная смерть

Отличительной особенностью течения ГКМП является под­верженность внезапной остановке кровообращения. Ее возможные патофизиологические механизмы при этом заболевании весьма разнообразны. К ним относятся:

• первичная электрическая нестабильность миокарда желу­дочков;

• брадиаритмии в результате дисфункции синусового узла и блокад сердца;

• острые нарушения гемодинамики. Основной причиной внезапной смерти больных ГКМП в на­стоящее время считается первичная электрическая нестабильность сердца — фибрилляция желудочков. Об этом свидетельствуют сле­дующие факты:

• случаи регистрации фибрилляции желудочков в момент внезапной остановки кровообращения у больных без признаков сердечной недостаточности;

• подверженность внезапной смерти больных с потенциаль­но фатальными желудочковыми аритмиями, прежде всего не­стойкой желудочковой тахикардией, обнаруживаемой при хол­теровском мониторировании. Однако поскольку в большей час­ти таких случаев внезапная остановка кровообращения не на­ступает, очевидно, что для возникновения фатальных желудоч­ковых аритмий необходимы какие-то дополнительные условия:

• повышенная чувствительность больных ГКМП к индук­ции стойкой желудочковой тахикардии или фибрилляции же­лудочков при программируемой ЭКС.

Так, например, по дан­ным D. Anderson с соавторами (1983), их удалось вызвать у 14 из 17 таких пациентов (82,4%) по сравнению примерно с 20% в случае ИБС. Среди перенесших внезапную остановку кровооб­ращения L. Fananapazir и S. Epstein (1991) индуцировали же­лудочковую тахикардию или фибрилляцию желудочков в 70% случаев. Значительная частота индукции этих аритмий отмече­на также у пациентов с отягощенным семейным анамнезом, в котором были указания на внезапную смерть (57%), и страдаю­щих обмороками (49%) (L. Fananapazir с соавт., 1989). Следует отметить, однако, что в подавляющем большинстве случаев ГКМП индуцируемая желудочковая тахикардия носит харак­тер полиморфной, что может быть связано со свойственной это­му заболеванию негомогенностью внутрижелудочкового прове­дения из-за обширных участков хаотично расположенных кар­диомиоцитов и множественных очагов фиброза. Нельзя исклю­чить также влияние использованного в большей части этих ис­следований агрессивного протокола ЭКС, базирующегося на нанесении трех импульсов со значительной частотой;

- гетерогенность продолжительности эффективного рефрак­терного периода миокарда желудочков по данным прямого из­мерения в различных участках (R. Watson с соавт., 1987) и сигнал-усредненной ЭКГ (Т. Cripps с соавт., 1990).

Подверженность больных ГКМП первичной электрической не­стабильности миокарда желудочков может быть обусловлена:

1) особенностями морфологических изменений в миокарде (его дезорганизацией, фиброзом), предрасполагающими к повторному входу волны возбуждения. На роль патологической гипертрофии миокарда в возникновении внезапной смерти больных ГКМП мо­жет указывать также связь риска развития внезапной остановки кровообращения и тяжелых желудочковых аритмий с толщиной стенки левого желудочка (P.Spirito и В. Maron, 1990, и др.,);

2) преждевременным возбуждением желудочков через ла­тентные добавочные проводящие пути, обнаруживаемые у от­дельных больных;

3) ишемией миокарда. Как показали результаты исследований V. Dilsizian с соавторами (1993), у всех 15 больных ГКМП, пе­ренесших внезапную остановку кровообращения, при нагрузоч­ной сцинтиграфии миокарда с ^Tl обнаруживались признаки ишемии миокарда, тогда как индуцировать желудочковую тахи­кардию удалось лишь в 27% случаев. Описаны случаи внезапной смерти больных ГКМП, связанные с возникновением острого ин­фаркта миокарда (D. Krikler, 1980, и др.).

У части больных ГКМП внезапная сердечная смерть, по-видимо­му, обусловлена первичными нарушениями проводимости. Так, име­ются наблюдения развития стойкой асистолии желудочков у больных ГКМП с синдромом слабости синусового узла, а также в связи с воз­никновением полной атриовентрикулярной блокады (A. Tagik с со­авт., 1973, и др.). По данным LFananapazir и S. Epstein (1991), среди перенесших внезапную остановку кровообращения с успешной реани­мацией дисфункция синусового узла отмечалась в 47% случаев, нару­шения проводимости по системе Гиса-Пуркинье — в 23% и удлинение атриовентрикулярной проводимости в 3% случаев. Возникновению фа­тальных брадиаритмий может способствовать также частое примене­ние для лечения симптоматичных больных медикаментозных препара­тов, угнетающих функцию синусового и атриовентрикулярного узлов, таких, какадреноблокаторы, верапамил и дилтиазем.

Реальной причиной внезапной смерти при ГКМП является так­же острое нарушение гемодинамики — резкое снижение выброса кро­ви в аорту, вплоть до его полного прекращения. Оно может быть обус­ловлено внезапным увеличением обструкции под действием таких положительных инотропных факторов, как физическая нагрузка и эмоциональное напряжение, а также гиповолемии и артериальной ги­потензии. Последняя может вызываться физической нагрузкой вслед­ствие неадекватного снижения периферического сосудистого сопро­тивления и патологической активацией барорецепторного рефлек­са, сопровождаясь брадикардией.

Резкое уменьшение наполнения желудочков возникает также в результате тахикардии и тахиаритмии, особенно при утрате "предсер­дной надбавки".

Разнообразие возможных патогенетических механизмов внезап­ной смерти больных ГКМП значительно затрудняет определение ее факторов риска и оценку прогноза в каждом отдельном случае.