Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии

Течение и прогноз идиопатической ДКМП отличаются значи­тельной вариабельностью, однако в большинстве случаев неблагоп­риятны из-за развития рефрактерной к лечению застойной сердеч­ной недостаточности и тяжелых аритмий. Средняя продолжитель­ность жизни от первых проявлений заболевания до смерти колеб­лется от 3,4 года до 7,1 лет (Н. М. Мухарлямов с соавт., 1984;

R. Diaz с соавт., 1987; Н. Ikram с соавт., 1987). В то же время у 20% больных, наблюдавшихся I. Benjamin с соавторами (1981), она до­стигала 20 и более лет, а Н. Kuhn с соавторами (1982) не исключает возможности неизмененной по сравнению с популяцией продолжи­тельности жизни больных ДКМП. Существуют единичные сообще­ния о более или менее полном выздоровлении таких больных с клиническими проявлениями тяжелой сердечной недостаточности (М. Lengyel и М. Kokeny, 1981; J. Arizon с соавт., 1992, и др.).

Как показали наши длительные наблюдения, из 180 выписав­шихся из клиники больных идиопатической ДКМП, судьбу которых удалось проследить, за период от 1 года до 9 лет (в среднем 2,3 года ±0,1 года) умерли 47 % и в 12 % случаев наступило ухудшение функционального состояния на I класс NYHA. Наряду с этим, у 35 % больных была достигнута относительно стойкая клиническая стабилизация и у 6 % — улучшение функционально­го состояния на I класс NYHA (E. Н. Амосова, 1988).

При анализе кардиоторакального индекса и ЭхоКГ-показателей функции миокарда левого желудочка (КДО и ФВ) примерно у 50 % наблюдавшихся нами больных ДКМП отмечалась отчетливая отри­цательная динамика. В 26-33 % случаев динамика практически от­сутствовала. В то же время у 18 % больных определялось уменьше­ние кардиоторакального индекса, у 23 % — снижение КДО и у 20 % — повышение ФВ более чем на 10 % от исходных величин этих показа­телей. Такая положительная динамика выраженности систолической дисфункции левого желудочка сопровождалась оптимизацией соот­ношения "дилатация/гипертрофия ", оцениваемого по отношению величины поперечного размера левого желудочка и толщины его зад­ней стенки в конце диастолы, у 21 % выживших больных.

Улучшение функционального состояния на I класс и более NYHA и ФВ на 10 % и более в среднем в течение 23 мес наблюдения L. La Vecchia с соавторами (1994) отметили у 39 % из 33 больных идиопатической ДКМП.

На рис. 11 представлена актуарная выживаемость наблюдав­шихся нами 224 больных идиопатической ДКМП, составляющих один из наиболее многочисленных контингентов таких пациентов среди известных в литературе, по сравнению с когортами анало­гичных больных — жителей США (A. Gavazzi с соавт., 1984; N. Coplan, V. Fuster, 1985). Как показывают результаты этих, а также других, менее репрезентативных, исследований (R. Diaz с соавт., 1987; Н. Ikram с соавт., 1987; Y. Koga с соавт., 1993; J. Grzybowski с соавт., 1996), однолетняя выживаемость колеблется от 87-94 % до 65-70 %, а пятилетняя находится в пределах 35-65%. Такая вариабельность оценок выживаемости, по-видимому, обусловле­на неоднородностью этиологии заболевания, а также различной тяже­стью контингентов больных, наблюдавшихся в отдельных центрах.

Рис. 11. Актуарный анализ выживаемости больных ДКМП

Сведения относительно выживаемости больных идиопатической ДКМП в более поздние сроки единичны. Так, к концу 10-летнего периода она оценивается в 32-34 % (Е. Н. Амосова, 1988; R. Diaz с соавт., 1987) и даже 20 % (Н. Ikram с соавт., 1987). По данным одного из наиболее репрезентативных относительно ранних много­центровых исследований, проведенного в Японии Комитетом по изу­чению ДКМП, пяти- и десятилетняя выживаемость 469 больных со­ставила, соответственно, 54 и 36 % (С. Kawai с соавт., 1987).

Более высокий уровень пятилетней выживаемости в целом и выживаемости без трансплантации сердца был зарегистрирован в Итальянском многоцентровом исследовании идиопатической ДКМП, которое охватило 441 больного и проводилось в более по­здний период - с 1986 по 1994 г. Он составил, соответственно, 82 и 76 % (A. Gavazzi с соавт., 1995). Такой более высокий уровень выжи­ваемости может быть в известной мере связан с меньшей тяжестью заболевания у данной когорты больных, 35 % которых на начало наблюдения были асимптоматичны и 77 % относились к I-II клас­су NYHA. Определенное влияние, вероятно, оказало и широкое применение более эффективных средств лечения ДКМП — инги­биторов ангиотензин- превращающего фермента — АПФ (у 61 % больных) иадреноблокаторов (у 24 %).

При анализе изменений летальности при идиопатической ДКМП за 15-летний период у 235 больных в рамках проводимого в г.Триест (Италия) исследования заболеваний миокарда (Heart Muscle Disease Study, A. Di Lenarda с соавт., 1994) установлена отчетливая тенден­ция (Р=0,02) к ее уменьшению. Так, двух- и четырехлетняя выжива­емость без трансплантации сердца больных, у которых ДКМП была диагностирована с 1978 по 1982 г., составила, соответственно, 74 и 54 %, а в группе пациентов, у которых этот диагноз был поставлен в 1983-1987 гг., соответственно, 88 и 72 %. Наивысшие величины вы­живаемости (90 и 83 %) отмечались у больных ДКМП, диагностиро­ванной с 1988 по 1992 г. Поскольку выявленные достоверные разли­чия показателей выживаемости сохранялись при их сравнении у боль­ных с различной исходной выраженностью застойной сердечной не­достаточности, такую положительную динамику нельзя объяснить более ранней диагностикой ДКМП с прогрессивным уменьшением за 15-летний период давности ХНК и удельного веса случаев III-IV класса NYHA на начало наблюдения. Ведущую роль в изменении течения ДКМП, очевидно, играет совершенствование методов лече­ния этого заболевания, в частности, увеличение применения ингиби­торов АПФ и р- адреноблокаторов. Справедливость этого предполо­жения была доказана исследователями при сравнении выживаемости больных ДКМП, диагностированной в последний 5-летний период, которые получали и не получали данные препараты.

Увеличение выживаемости больных идиопатической ДКМП, впервые выявленной в период с 1982 по 1987 г., по сравнению с таковой при ее диагностике с 1976 по 1981 г., отметил и американ­ский исследователь М. Redfield с соавторами (1993).

Продолжительность жизни больных идиопатической ДКМП, осложненной выраженной застойной сердечной недостаточностью, в целом больше, чем при ишемической КМП (J. Franciosa с соавт., 1983). Как показывают, в частности, результаты исследования М. Likoff с соавторами (1987), выживаемость в группах больных ДКМП и ИБС III-IV класса NYHA, сопоставимых по возрасту и другим параметрам, спустя 6 мес от начала наблюдения составила, соответственно, 57 и 25 %.

Основной причиной смерти больных ДКМП служит рефрак­терная застойная сердечная недостаточность, на долю которой при­ходится 48-64% летальных исходов (Н. М. Мухарлямов, 1990; S. Ogasawara с соавт., 1987). Важной проблемой при этом заболева­нии является также внезапная сердечная смерть, наступающая на фоне более или менее выраженной сердечной недостаточности. Ее удельный вес колеблется от 30 до 50 % (D. Miura с соавт., 1985; С. Cianfrocca с соавт., 1992). Более редкими причинами гибели боль­ных ДКМП, связанными с основным заболеванием, являются тром­боэмболии ветвей легочной артерии и инсульт (Е. Н. Амосова, 1988; F. Fruhwald с соавт., 1994).

Прогноз идиопатической ДКМП в современных условиях, как правило, определяется в основном выраженностью застойной сердеч­ной недостаточности, прежде всего величинами ФВ левого желу­дочка и его конечно-диастолического давления, или заклинивающе­го давления в так называемых легочных капиллярах (D. Sugrue с соавт., 1992; F. Fruhwald с соавт., 1994; A. Gavazzi с соавт., 1995, и др.), а также уровнями КДО левого желудочка и систолического давления в легочной артерии (J. Grzybowski с соавт., 1996, и др.). Анализ данных допплер-ЭхоКГ выявил неблагоприятное прогнос­тическое значение нарушения диастолического наполнения левого желудочка по рестриктивному типу с увеличением максимальной скорости раннего диастолического наполнения и уменьшением вре­мени ее замедления (G. Werner с соавт., 1994). Отмечено также существенное влияние на исход ДКМП показателей систолической функции правого желудочка - КДО и ФВ (A. Sachero с соавт., 1992; Y. Juilliere с соавт., 1997).

Среди отягощающих прогноз идиопатической ДКМП факто­ров в литературе упоминаются также возраст больных старше 55 лет (С. Contini с соавт., 1992; S. Coughlin с соавт., 1994), низкая толерантность к физической нагрузке (М. Aekany с соавт., 1995), сахарный диабет (С. Coughlin с соавт., 1994), курение сигарет (Н. Ikram с соавт., 1987), блокада левой ножки пучка Гиса (Н. Figulla с соавт., 1985; Y. Koga с соавт., 1993), атриовентрикулярная бло­када I степени (R. Schoeller с соавт., 1993), патологические зубцы Q на ЭКГ (Y. Koga с соавт., 1993; Y. Juilliere с соавт., 1997).

Как показали результаты проведенного нами (Е. Н. Амосова, 1990) анализа влияния показателей клинического течения и данных инструментального обследования на отдаленные (в течение 3 лет) исходы идиопатической ДКМП у 224 больных, факторами риска неблагоприятного прогноза являются застойная сердечная недоста­точность III-IV класса NYHA, тромбоэмболии в анамнезе, увеличе­ние КДО левого желудочка более 150 см³/м², и расстояния Е—S более 2,5 см, снижение ФВ менее 30 % и повышение конечно-диас­толического давления в левом желудочке более 20 мм рт. ст. Ин­формативность этих из факторов риска, представленная в таблице 12, подтверждается результатами актуарного анализа выживаемос­ти больных в зависимости от наличия или отсутствия каждого из факторов (рис.12).

В связи с тем, что значительная часть больных ДКМП умира­ет внезапно, актуальным является вопрос о прогностическом зна­чении высокостепенных желудочковых аритмий, как традицион­ных факторов риска электрической нестабильности сердца, для оптимизации показаний к активной антиаритмической терапии. При проспективном исследовании влияния на прогноз данных клини­ческого течения, холтеровского мониторинга, ЭхоКГ и катетери­зации полостей сердца Т. Ikegawa с соавторами (1987) обнаружил связь с развитием внезапной смерти в течение 1 года после обследования лишь частой желудочковой экстрасистолии (более 100 в час) и относительно длительных (свыше трех комплексов) эпизо­дов пароксизмальной желудочковой тахикардии. Частота внезап­ной смерти в таких случаях составила 80 % по сравнению с 6 % у больных без этих нарушений ритма. Неблагоприятное значение выявляемых при холтеровском мониторинге высокостепенных же­лудочковых аритмий при ДКМП как факторов повышенного рис­ка летального исхода в целом и внезапной смерти, в частности, отмечают и другие авторы (Т. Meinerz с соавт., 1984; С. Cianfrocca с соавт., 1992; Р. Tamburro и D. Wilber, 1992; М. Zehender с соавт., 1992), чего, однако, не смогли обнаружить М. Jessup с соавторами (1987), М. Likoff с соавторами (1987) и др.

Таблица 12. Риск-факторы неблагоприятного отдаленного (на 3 года) прогноза ДКМП и их информативность

Признаки	Чувствитель­ность, %	Специфич­ность, %	Предсказующая ценность, %
Застойная сердечная недостаточность III-IV класса NYHA	97,8	31,3	58,8
Тромбоэмболии	40,7	77,1	64,0
КДО ЛЖ >150 см3/м2	62,1	64,0	63,3
Расстояние E-S > 2,5 см	69,6	72,7	71,8
ФВ < 30 %	64,4	64,9	64,7
КДС > 20 мм рт. ст.	67,9	71.0	68,7

Примечание: ЛЖ — левый желудочек, КДД — конечно-диастолическое давление.

Бесспорно, что риск внезапной сердечной смерти возрастает пропорционально выраженности дисфункции левого и правого же­лудочков и возраста, а также, возможно, при наличии атриовентри­кулярной блокады I степени (Р. Tamburro и D. Wilber, 1992; R. Schoeller с соавт., 1993).

Активно изучается прогностическое значение выявляемых с помощью сигнал-усредненной ЭКГ поздних желудочковых потен­циалов, отражающих наличие зон замедленного проведения им­пульсов и морфологический субстрат желудочковых аритмий по типу "re-entry". Результаты ряда проведенных исследований ука­зывают на их связь с повышенным риском возникновения симпто­матичной желудочковой тахикардии (D. Denereaz с соавт., 1992; Р. Marconi с соавт., 1993; S. Daikoku, 1995). Как и у больных ИБС, однако, большую предсказующую ценность имеет факт от­сутствия поздних потенциалов, указывающий на благоприятный прогноз в отношении возникновения угрожающих жизни желу­дочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти с вероятно­стью 89-95 % (D. Mancini с соавт., 1993; В. Schumacher с соавт., 1995, и др.).

Оценка факторов риска неблагоприятного течения и исхода ДКМП в каждом случае позволяет оптимизировать лечение боль­ных с этим заболеванием и профилактику его осложнений.