Особенности клинического течения отдельных вариантов дилатационной кардиомиопатии

Согласно рекомендациям ВОЗ (1996), в зависимости от вероятного или предрасполагающего фактора выделяют в качестве отдельных клини­ческих форм ДКМП - семейную, послеродовую и алкогольную КМП.

Кроме того, описываются особые клинико-морфологические вариан­ты идиопатической ДКМП: преимущественно правожелудочковая и с мало выраженной дилатацией полостей сердца. Эти варианты не являются об­щепризнанными, и сведения об особенностях их клинического течения немногочисленны и зачастую противоречивы.

Семейной ДКМП свойственно латентное начало. Описаны случаи, когда она длительно, на протяжении нескольких лет, проявляется лишь увеличением сердца, систолическим шумом и неспецифическими измене­ниями на ЭКГ. Первые симптомы заболевания возникают в более моло­дом, чем у больных без отягощенного семейного анамнеза, возрасте - по данным Y. Koga с соавторами (1987), в среднем на 41 году по сравнению с 49. Сердечная недостаточность прогрессирует более быстро, чем в несе­мейных случаях. Так, 2-летняя выживаемость таких больных, наблюдав­шихся Y. Koga с соавторами (1987), составила 36% по сравнению с 50% в случаях, связанных с вирусной инфекцией, и 79% при алкогольной КМП. По данным М. Csanady с соавторами (1995), 6-летняя выживаемость боль­ных с семейной ДКМП была 6%, тогда как у пациентов без отягощенной наследственности - 23%. Основной причиной гибели пациентов с семей­ной ДКМП была внезапная смерть, а с несемейной - застойная сердечная недостаточность (Y. Honda с соавт., 1995). Таким образом, семейная ДКМП, в отличие от несемейной, характеризуется более тяжелым течением, более ранним появлением симптомов и клинических признаков сердечной недо­статочности и худшим прогнозом.

Послеродовая КМП, или так называемая перипартальная болезнь сердца, по определению специальной исследовательской группы ВОЗ (1980), обозначает "беспричинную" застойную сердечную недостаточность, развивающуюся в последнем триместре беременности или в первые 20 нед после родов у ранее здоровых женщин. По данным Е. Bertrand (1995), на ее долю приходится около 5 % всех случаев ДКМП и 10-13 % случаев этого заболевания среди женщин.

К факторам риска развития послеродовой КМП относятся негроид­ная раса, возраст старше 30 лет, наличие в анамнезе более трех родов, а также многоплодная беременность и поздний токсикоз беременных (D. Homans, 1985; М. Lamport и R. Lang, 1995).

Заболевание отличается подострым началом. Его симптомы и при­знаки - застойная сердечная недостаточность, кардиомегалия, аритмии и тромбоэмболии - в 80 % случаев возникают в первые 3 мес после родов, преимущественно в течение 2-й недели. По своим клиническим проявлениям, изменениям показателей кардиогемодинамики и морфологическому субстрату заболевание идентично идиопатичес­кой ДКМП (L Hamdoun с соавт., 1993; K.an Hoeven с соавт., 1993).

Особенностью клинического течения послеродовой КМП является возможность стойкого клинического улучшения и даже выздоровления с разительной положительной динамикой показателей размеров и функции сердца, вплоть до их нормализации, в 30-50 % случаев (J. Sanderson с соавт., 1986; М. Roife с соавт., 1992; G. Cloatre с соавт., 1996). При этом последующие беременности сопряжены с риском рецидивирования забо­левания, что, однако, является совсем не обязательным (М. Roife с соавт., 1992).

В случаях стойкого сохранения кардиомегалии и признаков сердеч­ной недостаточности в течение 6 мес и более прогноз для выздоровления неблагоприятен и неотличим от такового при идиопатической ДКМП (Е. Bertrand, 1995).

Факторы, от которых зависит характер течения заболевания, неизве­стны. Возможно, что механизмы повреждения миокарда и его причины неодинаковы, что и определяет различный прогноз.

Алкогольная КМП Термин "алкогольная КМП" используется при­менительно к больным, хронически злоупотребляющих алкоголем, у ко­торых отмечаются "беспричинные" кардиомегалия и клинические при­знаки застойной сердечной недостаточности. По клиническим проявлени­ям, характеру и выраженности нарушений кардиогемодинамики и мор­фологическим изменениям в миокарде (включая лимфоцитарную инфиль­трацию до 30 % случаев) алкогольная КМП неотличима от идиопатичес­кой ДКМП.

Предполагают, что алкоголь может служить этиологическим фактором, и возможно, не единственным, не менее чем у 50 % больных ДКМП (Н. Ikram с соавт., 1987; Y. Koga с соавт., 1987; D. Me Call, 1987).

Риск развития алкогольной КМП коррелирует с количеством потребляемого этилового спирта и длительностью его регулярного приема, однако единой установки относительно минимально необ­ходимых для этого доз алкоголя и продолжительности их употреб­ления не существует. В последние годы в качестве критерия диагно­стики алкогольной КМП предлагают потребление алкоголя в коли­честве, обеспечивающем 50-60 % суточного калоража пищевого ра­циона в течение более 10 лет, или ежедневный прием не менее 125 мл этилового спирта на протяжении 10 лет и более (Y. Koga с соавт., 1987; D. Me Call, 1987). По данным A. Wilke с соавторами (1996), боль­шинство таких больных потребляло свыше 80 г этилового спирта в течение более 5 лет.

Такая вариабельность установок обуславливает противоречи­вость результатов исследований роли алкоголя в развитии КМП и ее течения. Нельзя не учитывать также возможность повышенной ин­дивидуальной чувствительности к этиловому спирту и возникнове­ния КМП у лиц, потребляющих его в относительно малых количе­ствах. Необходимо отметить, что даже среди лиц, систематически употребляющих особо большие количества алкоголя, поражение миокарда с застойной сердечной недостаточностью встречаются очень редко — значительно реже, чем поражение печени. Поскольку алкоголь употребляет 80-90 % населения, даже в случаях его регу­лярного приема к диагнозу алкогольной КМП следует подходить с осторожностью. При этом необходимо обязательно исключать дру­гие причины застойной сердечной недостаточности, в частности, ар­териальную гипертензию, весьма распространенную среди лиц, стра­дающих хроническим алкоголизмом. Постановка диагноза алкоголь­ной КМП значительно затрудняется в связи с отсутствием у всех боль­ных признаков токсического поражения других органов, а также не­надежностью их утверждений относительно количества потребляе­мых спиртных напитков и даже самого факта их приема или абсти­ненции. Кроме того, следует иметь в виду частое сочетание алкого­лизма с белково-витаминной недостаточностью, в частности, дефи­цитом тиамина, и токсическое воздействие различных добавок, со­держащихся в напитках. Так, субклиническая болезнь бери-бери выявлена у 20 % больных идиопатической ДКМП, обследованных С. Alexander (1967), и в 10 % наблюдений Н. Ikram с соавторами (1987).

Алкогольной КМП страдают преимущественно мужчины в воз­расте 30-55 лет. Хотя большинство из них принадлежат к низшим социально-экономическим слоям населения, заболевание достаточ­но часто встречается и среди хорошо обеспеченных лиц.

Болезнь обычно начинается исподволь, незаметно. На протя­жении многих лет больные могут оставаться асимптоматичными, несмотря на обнаружение при специальном обследовании кардио­мегалии выраженной дилатации полости левого желудочка и его умеренной гипертрофии. Достаточно часто кардиомиопатия диаг­ностируется случайно при обращении к врачу по поводу интер­куррентных заболеваний.

Ранними клиническими признаками являются умеренное уве­личение размеров сердца и ритм галопа. По мере прогрессирования дисфункции миокарда симптомы застойной сердечной недостаточ­ности неуклонно прогрессируют. Нарастает одышка при нагрузке, по­являются частые ночные приступы сердечной астмы, затем упорная одышка в покое. Снижение сердечного выброса приводит к появле­нию общей слабости и утомляемости. Относительно поздними при­знаками алкогольной КМП являются периферические отеки, ге­патомегалия и асцит.

Данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, АКГ, ка­тетеризации полостей сердца и ЭМБ у таких больных аналогичны таковым при идиопатической ДКМП.

Клиническое течение алкогольной КМП до определенной сте­пени зависит от давности симптомов до начала лечения и стойкости абстиненции. Оно часто носит волнообразный характер с чередова­нием периодов нестойкой ремиссии и ухудшения, часть из которых связана с возобновлением приема спиртных напитков.

Серьезные желудочковые аритмии и внезапная смерть встре­чаются значительно чаще, чем при других формах ДКМП, пре­имущественно в стадии развернутых клинических проявлений за­болевания (L. Alderman и J. Coltart, 1982). Они отчасти связаны с удлинением интервала QT, которое отмечено у 30-50 % таких боль­ных (С. Burch, 1981; Т. Koide с соавт., 1982). Характерна подверженность также мерцательной аритмии (в 45 % случаев) и тромбо­эмболиям (в 55 % по данным Т. Koide с соавт., 1980).

При ранней диагностике и стойкости абстиненции прогноз мо­жет быть относительно благоприятным с достижением заметного улучшения состояния больных или его стойкой стабилизацией. Так, в 10 из 15 таких случаев, описанных D. Me Call (1987), отмечалось полное исчезновение клинических признаков сердечной недостаточ­ности и нормализация размеров сердца, а в остальных пяти, несмот­ря на наличие кардиомегалии, выраженность сердечной декомпен­сации значительно уменьшилась. В то же время в 9 из 12 других наблюдений, приводимых этим исследователем, продолжение зло­употребления алкоголем не сопровождалось ухудшением функцио­нального состояния сердечно-сосудистой системы. В целом из 39 больных, сохранявших приверженность своей вредной привычке, улучшение наступило лишь в 10 % случаев по сравнению с 61 % сре­ди больных, отказавшихся от алкоголя (D. Me Call, 1987).

Положительную динамику показателей систолической функ­ции сердца при абстиненции впервые документировал D. Pavan с соавторами (1987). При повторном ЭхоКГ обследовании трех та­ких больных, употреблявших ежедневно более чем 2,5 л вина в течение более 5 лет, у которых развилась застойная сердечная недостаточность IV класса NYHA, спустя 15-25 мес после прекра­щения приема алкоголя зарегистрирована полная нормализация размеров полости левого желудочка и ФВ. Повышение ФВ более чем на 15 % от исходной при абстиненции отмечено L. La Vecchia с соавторами (1996) у 48 % больных алкогольной КМП.

Примечательно, что значительный положительный эффект аб­стиненции распространялся и на больных с исходно резко выражен­ной застойной сердечной недостаточностью IV класса NYHA с ФВ левого желудочка менее 30 %, обычно проявляясь уже спустя 6 мес (R. Hicks с соавт., 1993; Р. Guillo с соавт., 1997).

Предикторы эффективности абстиненции не установлены. Име­ются указания, что клиническое улучшение чаще наступает у боль­ных с более низким давлением в легочной артерии и "легочных капиллярах " и не связано с выраженностью гипертрофии миокар­да и распространенностью интерстициального фиброза по данным морфометрического исследования ЭМБ (L. La Vecchia с соавт., 1996).

В целом прогноз алкогольной КМП более благоприятен, чем идиопатической ДКМП (Y. Koga с соавт., 1987, и др.). Так, по данным Р. Prazak с соавторами (1996), 1-, 5- и 10-летняя выжива­емость таких больных составила, соответственно, 100, 81 и 81 % по сравнению с 89, 48 и 30 % у сопоставимых по тяжести застойной сердечной недостаточности и показателям кардиогемодинамики больных идиопатической ДКМП.

ДКМП с преимущественным поражением правого желудоч­ка. Эта редкая форма идиопатической ДКМП была впервые описа­на A. Bahler с соавторами в 1976 г. Ее возможной причиной у части больных является кардиотропная вирусная инфекция, о чем свиде­тельствуют клинические наблюдения, а также получение экспери­ментальной модели изолированного поражения правого желудочка у мышей линии BALB при инокуляции вирусами Коксаки группы В (F. Wilson и A. Lerner, 1976; A. Matsumri с соавт., 1980). Морфо­логические изменения в миокарде правого желудочка у поражен­ных животных и больных неспецифичны и аналогичны таковым при типичной идиопатической ДКМП. Они включают дистрофию и умеренную гипертрофию кардиомиоцитов с участками интерсти­циального фиброза и заместительного склероза (D. Fitchett с со­авт., 1984; Е. Rowland с соавт., 1984). При этом левый желудочек в патологический процесс не вовлекается либо поражается незна­чительно.

Среди обследованных нами 224 больных идиопатической ДКМП ее правожелудочковая форма имела место лишь в 4 случаях (1,8 %).

Клиническая картина этого заболевания характеризуется изо­лированной или превалирующей правожелудочковой недостаточно­стью, обусловленной систолической дисфункцией желудочка с его дилатацией и повышением давления наполнения при малоизме­ненной функции левого желудочка. Часто отмечается относитель­ная недостаточность трехстворчатого клапана. Распространенны­ми осложнениями заболевания, которые в 70 % случаев служат его первыми симптомами, являются пароксизмальные нарушения рит­ма, преимущественно желудочковая тахикардия, представляющая значительную опасность в отношении внезапной смерти (Т. Morgera с соавт., 1985; В. Maron, 1988; G. Thiene. 1988).

Поставить диагноз помогают ЭхоКГ и АКГ, при проведении которых определяются выраженная дилатация правого желудоч­ка при неизменной толщине его стенок, диффузная гипокинезия, в части случаев парадоксальное движение межжелудочковой пе­регородки и регургитация крови на трехстворчатом клапане. Раз­меры левого желудочка и его ФВ, как правило, практически не изменены (Н. Ibsen с соавт., 1985; Р. Ribeiro с соавт., 1987).

ДКМП с маловыраженной дилатацией полостей сердца. Этой форме заболевания свойственно незначительное, не более чем на 15 %, увеличение конечно-диастолического размера или объема ле­вого желудочка от верхней границы нормы при наличии всех осталь­ных клинических и гемодинамических признаков "классической" идиопатической ДКМП, то есть бивентрикулярной сердечной недо­статочности и снижения ФВ и сердечного выброса (Н. М. Мухарлямов, 1983; A. Keren с соавт., 1985; A. Gavazzi, 1993).

Нам приходилось наблюдать 8 таких больных, которые со­ставили 3,2 % нашей когорты пациентов. В то же время, по дан­ным A. Gavazzi (1993), такой вариант ДКМП встречается доста­точно час-то и составляет 31 % всех случаев идиопатической ДКМП. По мнению исследователя, эта группа больных весьма гетероген­на. В части случаев слабая выраженность дилатации желудочков свидетельствует о начальной стадии заболевания. У большинства больных, однако, отмечалась длительная выраженная дисфунк­ция миокарда, не сопровождавшаяся развитием существенной ди­латации полостей сердца. Нарушения кардиогемодинамики у та­ких больных, по-видимому, наряду с систолической дисфункцией миокарда, обусловлены выраженным нарушением диастолическо­го наполнения желудочков по рестриктивному типу (A. Keren с соавт., 1985), что требует проведения дифференциальной диагно­стики с рестриктивной КМП. В пользу ДКМП свидетельствует значительное снижение ФВ и других показателей сократимости миокарда, что не характерно для рестриктивной КМП. Обязатель­ным является также исключение специфических заболеваний мио­карда, часто протекающих с синдромом рестрикции - амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца.

Особенности клинического течения и прогноз ДКМП с мало выраженной дилатацией полостей сердца практически не изуче­ны. По данным A. Gavacci (1993), у таких больных чаще, чем при "классической" идиопатической ДКМП, отмечалась мерцательная аритмия, в то время как выживаемость существенно не отличалась от таковой у пациентов с выраженным расширением полостей сер­дца.

Таким образом, прослеженные различия клинического тече­ния и прогноза при семейной, послеродовой и алкогольной КМП косвенно подтверждают роль каждого из рассматриваемых фак­торов в возникновении заболевания и свидетельствуют о гетеро­генности его этиологии. Эти факторы, однако, не обязательно яв­ляются первопричиной развития ДКМП в каждом случае, а воз­можно, играют лишь второстепенную роль, усугубляя поражение миокарда, вызванное иной, пока не известной, причиной.

Требуют дальнейшего изучения и особые клинико-морфоло­гические варианты идиопатической ДКМП. При этом интерес пред­ставляют анализ их связи с различными предполагаемыми этиоло­гическими факторами этого заболевания и особенностей морфоло­гического субстрата, уточнение критериев диагностики и диффе­ренциальной диагностики, а также закономерностей клинического течения и прогноза.