Бүйрек үсті безі қыртысының ісіктері:альдостерома

Бүйрек үсті безінің ісіктері:

Қатерсіз түрлері:

1. Ашық жасушалы адренокортикалдық аденома (альдостерома);

2. Қанық жасушалы адренокортикалдық аденома (андростерома);

3. Аралас жасушалы адренокортикалдық аденома (кортикостерома).

Қатерлі түрі:

1. Адренокортикалдық рак;

2. Бүйрек үсті безінің милы қабатынан өсетін ісікті – феохромоцитома

Альдостерома - альдостерон өндіреді,ісік-Конның біріншілік синдромы –альдостеронизм дамуына әкеледі.

Біріншілікті гиперальдостеронизм- дегеніміз бүйрек үсті безінің ісігі нәтижесінде, альдостерон гормонының артығымен түзілуі. Осы бүйрек үсті безінің ісігі – альдостерома біріншілікті альдостеронизмнің бірден бір негізгі себебі болып, оны Конн синдромы деп атаймыз. Оны Конн синдромы актау себебі Джером Конн ғалымы бүйрек үсті безінің ісігін альпы тастаған соң толығымен жазылғандығын жазған.

Альдостерон- бұл гормон бүйрекүсті безінің шумақшалы зонасында өндіріледі, ол альдостерон қан қысымын реттеп және қандағы электролите деңгейін яғни калий және натрийдің деңгейін реттеп отрады. Альдостерон көптеп бөлінген кезде организмде натрий және су тұрып қалады да, ал калий зәрмен көптеп шығып кетеді. 

Альдостеронның негізгі қызметі: 1. Альдостерон натрийдің бүйректе сіңірілуін жоғарылатады, сол арқылы қандада жоғарылатады. 2. Альдостерон калийдің бүйректен шығуын жоғарылатады, сол арқылы қанда азаяды. 3. Альдостерон сутегі протонының түзілуін жоғарылатады, сол арқылы қанда,ы қышқылдық төмендеп алкалоз демиды. 4. Альдостерон рениннің түзілуін төмендетеді. 

Альдостерома 2 жақты н/се 1 жақты, бірең-сараң,көптген.

Г ИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ СЕБЕПТЕРІ :

себебі гормональды-белсенді бүйрек үсті қыртыстысының аденомасы (альдостерома), бүйрек үсті қыртысының шумақты аймағының екі жақты гиперплазиясы, бүйрек үсті безінің қыртысының көптеген микроаденомалары болуы мүмкін.

Гиперальдостеронизм созылмалы бүйрек аурулары, гипертониялық ауру, кейбір бүйрек ісіктерінен кейін дамиды.

Диуретиктер, іш айдағыш, контрацептив дәрілік заттарды ұзақ мерзімді пайдалану біріншілік гиперальдестеронизмнің себебі болуы мүмкін. Гиперальдостеронизмнің өтпелі қалпы менструалды циклдың лютеинді фазасында, жүктілік кезінде, натрий аз қолданылатын диетада байқалады.

Патогенезі: альдостеронның шамадан тыс секрециясымен байланысты- Көптеген секреттеуші мүшелер мен тіндерде орналасқан рецепторлармен байланысып (бүйрек каналшалары, тер және сілекей бездері, ішектің шырышты қабаты), альдостерон катион алмастыру механизмін реттеп жүзеге асырады.

Альдостерон гиперпродукциясы- натрийдің реабсорбциясын күшейеді- калий жоғалтуды индуцирлейді-ол өз патофизиологиялық әсерімен реабсорбцияланған натрийдің әсерін тоқтатады-метаболикалық бұзылыстармен комплекс түзеді-біріншілік гиперальдостеронизм клиникасының негізі болады.

Калийдің жалпы көлемінің жасуша ішілік қорларымен бірге жоғалуы- универсальды гипокалиемияға алып келеді, ал хлор экскрециясы мен калийдің натрий мен сутекке ауысуы жасуша ішілік ацидоз және гипокалиемиялық, гипохлоремиялық жасуша ішілік алкалозға алып келеді.

Калий дефициті мүшелер мен тіндерде функциональды бұзылыстар тудырады: бүйрек түтікшелерінің дистальды бөлігінде, тегіс және көлденең — жолақты бұлшықеттерде, орталық және перифериялық жүйке жүйесінде тудырады. Гипокалиемияның жүйке-бұлшықеттік қозғыштыққа патологиялық әсері гипомагниемиямен магний реабсорбции тежелудің нәтижесінде ушығады. Инсулин секрециясын тежей отырып, көмірсуға толеранттығын төмендетеді, ал бүйрек түтікшелерінің эпителиін зақымдап, оларды антидиуретикалық гормон әсеріне рефракторлы етеді. Көптеген бүйрек функцияларының, ең алдымен концентрациялық мүмкіндігі төмендейді.

Натрийдің ұсталып қалуы гиперволемия, ренин және ангиотензин II продукциясын төмендетеді , тамыр қабырғасының әртүрлі эндогенді прессорлы факторларға сезімталдығын жоғарылатады және нәтижесінде артериальды гипертензияға алып келеді.

Аденомамен, бүйрек үсті безі қыртысының гиперплазиясымен шартталған біріншілік гиперальдестеронизм кезінде, глюкокортикоидтар деңгейі қалыптыдан жоғарыламайды, альдостерон гиперсекрециясының морфологиялық субстраты шумақшалы аймақ ғана емес байламды аймақты қосады .

Патанатомия. Морфология жағынан гиперальдостеронизмнің ренин төмен деңгейімен болатын 6 формасымен сипатталады:

1. бүйрек үсті безі қыртысынының аденомасы мен оны қоршаған қыртыстың атрофиясымен;

2. бүйрек үсті безі қыртысынының аденомасы шумақшалы және торлы элементтер гиперплазиясымен;

3. қыртыстың біріншілік рагының негізінде;

4. қыртыстың көптеген аденоматозымен;

5. изолирленген диффузды немесе шумақшалы аймақтың ошақты гиперплазиясымен;

6. түйінді, диффузды-түйінді немесе қыртыстың барлық аймағының диффузды гиперплазиясымен.

Аденомалар —айналасындағы адреналды тіннің өзгерістері сияқты, әртүрлі құрылысты тіндер. Төмен ренинді гиперальдостеронизм бар ісікті емес формалы бүйрек үсті безінің өзгерістері бар науқастарда бір диффузды немесе диффузды-түйінді гиперплазиясымен, екі немесе қыртыстың барлық аймақтары және аденоматоздың айқын көріністерімен, ошақты гиперплазиясы жасуша мен ядро гипертрофиясымен, ядролы-плазмалы қатынастардың жоғарылауымен, цитоплазма оксифилиясы жоғарылауымен және құрамындағы липидтер төмендеуімен көрінеді. Гистохимиялық жағынан бұл жасушаларға холестерин эфирлерінің әсерінен стероидогенез ферменттерінің жоғары белсенділігі мен цитоплазмалық липидтер құрамының төмендеуі тән.

Түйінді түзілістер жиі шумақты аймақта түйінді элементтің сыртқы бөліктерінен түзіледі, олар псевдоацинарлы немесе альвеолярлы құрылыстар түзеді . Түйінді түзілістердегі жасушалар қыртысты қошаған жасушалар сияқты функциональды белсенділікке ие. Гиперпластикалық өзгерістер бүйрек үсті безі массасының екі және үш реттік жоғарылауына және екі бүйрек үсті безінің де альдостерон гиперсекрециясына алып келеді.

Клиникасы:Бастапқы гиперальдостеронды клиникалық ерекшеліктері электролит балансының, бүйрек жеткіліксіздігі және гипертония ауыр бұзылыстары тұрады. Калий және магний деңгейінің өзгерісі жүйке — бұлшықет қозғыштығын арттырады және әртүрлі интенсивтегі тырыспаларды тудырады. Түрлі бұлшықет топтарының, бет бұлшықеттің тартылуы, оң әсерлі Хвостек және Труссо парестезия симптомдары байқалады. Кальций метаболизмі, әдетте зардап шекпейді. Науқас аяқтарының жүрмей қалуына дейін әкелетін (псевдосалдану),бірнеше сағаттан бірнеше күнге дейін созылатын, периодты байқалатын бұлшықет тырыспалары болады.

Жанама белгілерінің бірі диагностикалық мәні бар симптом тоқ ішектегі электрлік потенциалдың жоғарылауы. Гиперальдостеронның белгілерінің көпшілігі ( гипертониясыз) бейспецификалық сипатта болады және гипокалиемия мен алкалоз арқылы көрінеді.

Диагностикалық критерилері:

1. гипертензия және миастеникалық синдром комбинациясы;

2. гипернатриемия, гипокалиемия, гиперкалийурия, гипонатрийурия;

3. полиурия, изо- және гипостенурия, несеп — сілтілік реакция;

4. плазмада альдостерон деңгейінің жоғарылауы және несеппен шығарылуы;

5. ультрадыбыстық сонография кезінде бүйрек үсті безінің мөлшерінің өсуі (КТ және ангиография);

6. ЭКГ- да гипокалиемия белгілері.

Анықтау үшін келесідей функционалдық сынақтар жүргізілді: Верошпиронмен сынама жеткілікті түрде хлорлы натрий (6 г дейін тәулігіне) алатын науқастарға жүргізіледі. Қан сары суында калий деңгейін анықтайды, кейін оральды үш тәулік верошпирон ( 400 мг/тәул) тағайындайды. Калий деңгейінің 1 ммоль/л дейін жоғарылауы гиперальдостеронизмды көрсетеді. Хлорлы натримен сынама. Науқас 3—4 тәулік бойы 9 г хлорлы натрий алады. Гиперальдостеронизм кезінде қан сары суында калий деңгейі төмендейді. Фуросемидпен сынама. Науқас ішке 0,08 г фуросемид қабылдайды және 3 сағаттан соң ренин және альдостерон деңгейін анықтайды. Альдостерон деңгейінің жоғарылауы және ренин деңгейінің төмендеуі бірінішілік гиперальдостеронизмды көрсетеді.

ОПЕРАТИВТІ ЕМ ЖОЛЫ. бүйрек үсті безінің ісігі болған кезде оны тек оперативті емдей аламыз, оны медикаментозный емдей алмаймыз. Оперативті емдеу жолы- ол ісікті алып тастау.Оперативті ем алдында науқасқа альдостерон антогонисті тағайындалады. Ол операцияға дейін 3-4 опта бұрын тағайындалады. Ол операция кезде калий деңгейін және қан қысымын реттеп отырады.

Бүйрекүсті безі ісігін оперативті жолмен альпы тастау түрлері: 1. Традициялық – трансобдоминальді; 2. Лапароскопиялық – трансабдоминальді; 3. Роботизиялық техника – Da Vinci аппараты мен; 4. Ретроперитоскопиялық (артқы); 

КОНСЕРВАТИВТІ ЕМ. 1. Диетотерапия- натрийі аз тамақтармен тамақтану. 2. Медикаментозды емдеу. Ол бізде тек бүйрекүсті безі гиперплазиясында қолданылады. Ол кезде альдостерон антагонисті қолданамыз.

3. Альдостерон антагонисті- спиронолактон немце верошпирон – калий сақтаушы диурейтик. Спиронолактон бұйректің дистальді өзекшесіне әсер етеді де, натрий өткізілуін арттырып, калийдікін төмендетеді. Және ол антигипертензивті әсер етеді. 4. Ересе 5. каторге күніне мг бір рейт, немце кейде 400 мг дейін жетеді. Ал балаларға 3 мг/кг күніне 1 немце 2 рейт тағайындалады.