Гиперпаратиреоз

8.3. Біріншілік гиперпаратиреоз

Біріншілік гиперпаратиреоз (БГП) — гиперкальциемия синдромының дамуымен сипатталатын, паратгормонының артық өндірілуімен көрінетін ҚМБ-нің ауруы (8.2 кесте).

Этиологиясы

85% жағдайда БГП себебі ҚМБ-нің солитарлы аденомасы (паратирома) болып табылады, сирек жағдайда көптеген аденомалар (5%), өте сирек жағдайда (<5%) ҚМБ қатерлі ісігі әсерінен туындайды.

Патогенезі

Паратгормонның артық өндірілуі- бүйрек арқылы фосфоттардың көп шығуы- Фосфаттардың қан сарысуындағы деңгейінің төмендеуі- 1,25-(OH)2-D3 синтезін ынталандырады- ол болса ішекте Са2+ шектен тыс сіңірілуіне мүмкіндік жасайды.

Өте ауыр жағдайда- паратгормонның артық мөлшері-остеокласттарды белсендіріп, гиперкальциемия одан әрі өршиді.

Паратгормонның артық болуы:сүйек тінінде зат алмасуды, резорбция мен сүйек түзілуін күшейтеді, бірақ жаңа сүйектің түзілуі сіңірілуге қарағанда кещеуілдеуі нәтижесінде генерализацияланған остеопороздың және остеодистрофияның дамуына әкеледі, сүйек депосынан кальцийдің көптеп шығарылуы гиперкальциемия мен гиперкальцийурияға әкеледі, ал ол бүйрек түтікшелері эпителиінің зақымдалуы мен бүйректе тастардың түзілуіне ықпал етеді. Нефрокальциноз өз кезегінде бүйректің қызметін төмендетеді. Асқазан мен ұлтабардың ойық жаралы зақымдалуында артериолосклероз және қантамырлар кальцификациясына әкелетін гиперкальциемия маңызды рөл атқарады. Гиперкальциемия артериялық қысымды жоғарылатып қана қоймай, сол жақ қарынша гипертрофиясының қалыптасуына себеп болады және оның қызметін гиперпаратиреозға тән жүрек қақпақшаларының, коронарлы және миокардиальды кальцинаттары ауырлатады.

Клиникалық көріністері

Науқастардың басым көпшілігінде БГП симптомсыз өтеді және диагноз гиперкальциемияға байланысты зерттелген науқастарда қойылады.

1. Бүйректік симптомдарға полиурия, полидипсия, пиелонефритпен асқынған нефролитиаз (25%), сирек бүйрек жеткіліксіздігіне әкелетін нефрокальциноз жатады.

2. Асқазан-ішектік симптоматика: анорексия, лоқсу, обстипация, метеоризм, жүдеу. 10 % жағдайда асқазан және/немесе ұлтабар ойық жарасы, 10 % — панкреатит, сирек панкреакалькулез дамиды. Өт-тас ауруы жалпы популяциямен салыстырғанда екі есе жиі көрініс береді.

3. Жүрек-қантамырлық симптоматика: артериялық гипертензия және оның асқынулары.

4. Сүйектік өзгерістер: остеопороз, хондрокальциноз; ауыр БГП: субпериостальды резорбция, білек, аяқ фалангаларының акроостеолизі (сурет 8.4), қаңқа деформациясы, сүйектердің патологиялық сынықтары (8.5 сурет), кисталар, алыпжасушалық ісіктер және эпулидтер (кисталық түзілістер).

5. Орталық жүйке жүйесі: депрессия, ұйқышылдық, естің бұзылуы, қозғыштық, терінің қышуы.

6. Гиперкальциемиялық криз — БГП-дің өте сирек ауыр асқынуы. Үдемелі дамыған анорексиядан кейін ұйқышылдық, ступор, кома, психоз, лоқсу, құсу, эпигастрий аймағындағы ауыру сезімі, жылдам дамитын әлсіздік, сусыздану, анурия, комотозды жағдай тән. Ең ауыр асқынулары- дененің проксимальды бөліктерінің, қабырға аралық бұлшықеттердің, көкеттің миопатиясы, 38–39 °С дейін қызба.

Криз қан сарысуында кальций деңгейі 4 ммоль/л болғанда ғана көрініс беріп, ұзаққа созылған төсек тәртібі, тиазидті диуретиктер, кальций дәрілері және D дәрумендерін жиі қолданғанда дамиды.

Диагностикасы

• Гиперкальциемия әдетте ешқандай симптоматика көрініс бермеген науқаста рутинді биохимиялық қан талдауы нәтижесінде анықталады. Сонымен қатар, гипофосфатемия, гиперкальциурия және гиперфосфатурия тән. Қан сарысуында сілтілі фосфотаза жоғарылап, несеппен гидроксипролин мен цАМФ экскрециясы артады.

• Паратгормон деңгейі жоғарылағанда. Зерттеу екі рет тексеру барысында гиперкальциемия анықталған жағдайда ғана көрсетілген.

• Паратиромалардың топикалық диагностикасы: УДЗ, технетрилмен сцинтиграфия, КТ, МРТ (мойын мен кеудеаралық аймағын).

• БГП асқынуларының диагностикасы: остеопороз, нефрокальциноз және т.б.

Емі

Жалғыз радикалды емдеу әдісі хирургиялық ем болғандықтан сырқаттың емі БГП айқындылығымен, науқастың жасы мен физикалық жағдайымен анықталады.

1. Хирургиялық ем: солитарлы паратирома — оны алып тастау, бірнеше

ҚМБ-нің гиперплазиясы кезінде парциальды немесе тотальды паратиреоидэктомия жасалады, кейін гипопаратиреоз терапиясымен жалғастырылады.

2. Динамикалық бақылау орташа айқындылықтағы БГП көрініс берген

егде жастағы науқастарға жүргізіледі. Динамикалық бақылау оперативті емге абсолютті көрсеткіштер болмағанда орындалады (8.3 кесте). Динамикалық бақылау кезінде кальций деңгейі, бүйрек қызметі, әрбір 6–12 ай сайын артериялық қан қысымы, әрбір 2–3 жыл сайын сүйек денситометриясы мен бүйрек УДЗ-сі жүргізіледі.

8.3 кесте. БГП-ны хиругиялық жолмен емдеуге көрсеткіштер

Абсолютті көрсеткіштер	Салыстырмалы көрсеткіштер
1. Айқын гиперкальциемия (> 3 ммоль/л) 2. Бұрын болған айқын гиперкальциемия эпизодтары 3. Бүйрек қызметінің бұзылуы 4. Бүйректегі тастар (симптоммен немесе симптомсыз) 5. Нефрокальциноз 6. Айқын гиперкальциурия (> 10 ммоль/тәу) 7. Остеопороз	1. Ауыр ілеспелі патология 2.Динамикалық бақылаудың қиындықтары 3. Жас науқастар (< 50 жас). 4. Науқастың тілегі

3. Медикаментозды ем ойластырылмаған. Остеопорозды емдеуде

тағайындалатын таңдау дәрілері транзиторлы гипокальциемиялық әсер көрсететін бисфосфонаттар болып табылады. Оны регидратациялы терапиямен ұштастырып, гиперкальциемиялық кризді емдеуге болады.