Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ENDOKRIN_EKZAMEN.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
1.2 Mб
Скачать

Клиникалық көріністері

Клиникалық симптоматика жоғарыда айталған синдромдардың жиынтығымен және айқындылығымен анықталады.

  • Аденогипофизарлы жеткіліксіздік. Әйелдерде дамитын ең ерте және жиі кездесетін симптом менструальды циклдің аменореяға дейін бұзылуы болып табылады. Бұл әйелдерді гинекологқа баруға мәжбүр етеді де, эректильды дисфункция мазаласа да медициналық көмекке жүгінбейтін ер адамдармен салыстырғанда ісіктік үрдістің ерте сатыларында диагноздың анықталуына көмектеседі. Сирек бірінші орынға гипофизарлы жетіспеушіліктің басқа көріністері шығады: екіншілік гипокортицизм мен гипотиреоздың көріністері ретінде үдемелі жалпы әлсіздік және гипотония. Бірқатар жағдайларда пангипопитуитаризмнің айқын клиникалық көрінісі дамиды (2.6 бөлімді қараңыз). Гипоталамус-гипофизарлы аймақтың ГГБЕА, краниофарингиома немесе қандайда бір деструктивті үрдістер балалық шақта дамыса, әдетте физикалық және жыныстық жетілу тежеледі (бой өсудің тежелуі, пубертаттың болмауы).

  • Қантсыз диабет. Клиникалық айқын полиурия (глюкозуриясыз) және полидипсиямен (2.7 бөлімді қараңыз) сипатталады. Су алмасудың бұзылысы үш кезеңмен өтеді: алғашында жедел түрде полиурия дамиды, кейін 7–10 күн шамасында жас науқастарда су алмасу қалыптасқандай болады, соңында тұрақты қантсыз диабет дамиды. Аталған үштік алғашында гипофиздің артқы бөлігіне АДГ түсуінің бұзылуымен, кейін ол аутолизге ұшырап, қанға гормондар бөлінеді, одан кейін қанға АДГ-ның түсуі мүлдем тоқтауымен түсіндіріледі. Полиурия дәрежесі кортизол мөлшері төмендеген сайын төмендейді, яғни кортизол деңгейіне тура пропорционалды. АКТГ синтезінің төмендеуіне байланысты (үдемелі гипопитуитаризм шеңберінде) полиурияның айқындылығы да төмендейді (Ханн синдромы). Бұл кортизол мен АДГ арасында антогонистік әсер болуына байланысты.

  • Гиперпролактинемия. Әдетте симптомсыз өтеді, алайда кейбір көріністер (аменорея) пролактин өндірілуінің жоғарылауынан да, гипогонадотропты гипогонадизм кезінде де туындауы мүмкін.

  • Неврологиялық сиптоматика: хиазмалық синдром (ГБЕГА-ның 75% жағдайында — битемпоральды гемианопсия, 15 % жағдайда-квадрианопсия), бассүйек-ми жүйкелерінің салдануы, бастың ауруы, лоқсу, құсу болуы мүмкін.

Диагностикасы

Аталған сипмтоматикалар көрініс берген науқастарға гипофиз МРТ-сі жасалады. Әдетте ГГБЕА диагнозын қою сәтіне дейін көлемі айқын аденома және нейроофтальмологиялық көріністер болады. Кранофарингиоманың 80%-да ісікте рентгенографияда кальцинаттар анықталады. Гормональды зерттеу кезінде гипофиздің тропты гормондарының белгілі дәрежеде тапшылығы (2.1 кестені қараңыз), гиперпролактинемия (жеңіл немесе орташа) анықталады.

Емі

Хирургиялық ем (ісікті алып тастау) ГГБЕА-ның супраселлярлы орналасқан макроаденомасы кезінде, сонымен бірге неврологиялық симптоматика (хиазмалық синдром) және гипофизарлы жеткіліксіздік көрініс бергенде тағайындалады, басым көпшілігінде транссфеноидальды әдіс қолданылады. Кранифаригиомалардың басым көпшілігінде хирургиялық ем тағайындалады. ГГБЕА және кранифарингиомалардың көбі радиорезистентті. Парциальды және тотальды гипопитуитаризм кезінде орынбасушы гормонтерапия көрсетіледі (2.6 бөлімді қараңыз). Кездейсоқ анықталған ГГБЕА (инциденталома) және гормональды белсенділіктің жоқтығын дәлелдейтін мәліметтердің болғанда динамикалық бақылау жүргізіледі: көлемі 1см-ден кем түзілістерге бақылау МРТ 1,2 және 5 жылдан кейін, көлемі 1 см-ден артық түзілістерге — алғашында 6 айдан кейін, кейін 1, 2 және 5 жылдан соң жүргізіледі.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]