8.4. Екіншілік гиперпаратиреоз

Екіншілік гиперпаратиреоз (ЕГП)- генезі әртүрлі гиперфосфатемия және ұзаққа созылған гипокальциемиядан кейін дамитын ҚМБ-нің компенсаторлы гиперфункциясы мен гиперплазиясы (8.4 кесте). Үшіншілік гиперпаратиреоз кезінде гиперплазияға ұшыраған ҚМБ-нен паратгормонның автономды артық өндірілуі немесе ұзақ жылғы екіншілік гиперпаратиреоздан ҚМБ-і аденомасы дамиды.

Этиологиясы

• Бүйрек патологиясы: созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, тубулопатиялар, бүйректік рахит.

• Ішектік патология: мальабсорбция синдромы.

• Сүйектік патология: остеомаляция (сенильді, пуэрперальды, идиопатикалық), Педжет ауруы.

• D дәруменінің жеткіліксіздігі: бүйрек, бауыр аурулары, тұқымқуалаушылық ферментопатиялар.

• Қатерлі аурулар: миеломды ауру.

Патогенезі

СБЖ кезінде ЕГП бүйректе белсенді D3 [1,25-(OH)2-D3] дәруменінің синтезделуінің бұзылуынан дамиды. Қан сарысуында органикалық емес фосфат деңгейінің үдемелі жоғарылауы шумақтық фильтрация жылдамдығы 60 мл/мин немесе одан да төмен болғанда көрініс береді. Гипокальциемия паратгормоны секрециясын ынталандырады. Бүйректік остеодистрофия 1,25-(OH)2-D3 тапшылығы көрінісінде дамитын остеомаляцияның паратгормон артық өндірілуі көрінісінде дамитын сүйек резорбциясының жоғарылауымен ұштасады (8.7 сурет).

ЕГП-дің интестинальды түрінің патогенезі негізінде ҚМБ қызметінің гиперстимуляциясына әкелетін кальций мен D дәруменінің мальабсорбциясы жатыр. Бауыр аурулары кезінде ЕГП дамуы холекальциферолдың 25-OH-D3-ке айналуының бұзылуымен байланысты. Бұл жиі біріншілік билиарлы цирроз кезінде көрініс береді. Үшіншілік гиперпаратиреоз патогенезі автономды қызметі жоғарылаған ҚМБ-нің түзілуімен байланысты дамиды.

Клиникалық көрінісі

Сырқаттың басты симптомдары, яғни жиі СБЖ белгілері басым болады.

Спецификалық симптомдарына: сүйектің ауруы, проксимальды бұлшықет бөліктеріндегі әлсіздік, артралгиялар жатады. Кейде кенеттен дамитын спонтанды сүйектің сынуы мен қаңқа деформациясы дамуы да мүмкін. Сүйектен тыс кальцинаттардың түзілуіне түрлі клиникалық көріністер тән. Артериялар кальцификациясы нәтижесінде ишемиялық өзгерістер дамиды (кальцифилаксия). Аяқ пен қолда периартикулярлы кальцинаттар анықталуы мүмкін. Конъюнктива мен қасаң қабықтың кальцификациясының рецидив беруші конъюнктивитпен ұштасуы «қызарған көз» синдромы ретінде қарастырылады.

Диагностикасы

1.ПТГ жоғарылауымен ұштасқан нормокальциемия. Сонымен қатар, гиперфосфатемия, сілтілі фосфатазаның жоғарылауы және 1,25-(OH)2-D3 төмендеуі тән. ПТГ деңгейін анықтау түрлі генезді, шумақтық фильтрациясы 60%-ға төмендеген нефропатиялар кезінде анықталады.

2. Сүйектік өзгерістер БГП-ге ұқсас (остеопороз, субпериостальды және субхондральды білек сүйектерінің резорбциясы).

3. Басты сырқатты диагностикалау (СБЖ, мальабсорбция).

Емі

Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі кезінде остеопатия профилактикасы ретінде қан сарысуында органикалық емес фосфат мөлшерін 1,5 ммоль/л-ге дейін жоғарылату қажет. Осы мақсатпен D дәруменінің (1.-ОН-D3: 0,25 – 0,5 мкг/тәу) белсенді метаболиттерін тағайындайды, гипокальциемия дамығанда — кальций дәрілерімен ұштастырады (1 г/тәу).

Үш рет ПТГ деңгейі жоғарылағанда және/немесе қанда кальций деңгейі

2,6–2,7ммоль/л-ден астамға жоғарылағанда субтотальды паратиреоидэктомия көрсетіледі.