Митральный стеноз.

Этиология митрального стеноза:

1. Ревматический эндокардит

2. Атеросклеротическое изменение митрального клапана

3. Врожденные пороки сердца (в том числе синдром Лютембаше – сочетание митрального стеноза с дефектом межпредсердной перегородки).

Гемодинамические нарушения при митральном стенозе.

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия 4-6 см², гемодинамические изменения наблюдаются при ее изменении более, чем на половину (критическая площадь – 1,0-1,5 см²).

1. Из-за наличия препятствия току крови в левый желудочек левое предсердие гипертрофируется и дилатируется.

2. Рост давления в левом предсердии приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах; раздражение барорецепторов легочных вен вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева).

3. Функциональные, а затем и анатомические (склеротические) изменения сосудов малого круга кровообращения повышают нагрузку на правый желудочек, вызывая его гипертрофию и дилатацию. В результате дистрофических и склеротических изменений миокарда правого желудочка возникает декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Клинические проявления митрального стеноза.

1. Субъективно – жалобы на:

- одышку вначале при физической нагрузке, затем и в покое; при резком подъеме давления в малом круге кровообращения возможно появления сердечной астмы

- кашель сухой или с небольшим количеством слизистой мокроты

- охриплость голоса (симптом Ортнера)

- кровохарканье (в мокроте появляются сидерофаги – «клетки сердечных пороков»)

- боли в области сердца, сердцебиения, перебои; часто развивается мерцательная аритмия

- слабость, повышенная утомляемость (т.к. характерна фиксация минутного объема – отсутствие адекватного увеличения минутного объема сердца при физической нагрузке)

2. Объективно:

а) осмотр: на фоне бледной кожи выявляется резко очерченный лиловый «митральный» румянец щек с цианозом губ и кончика носа (facies mitralis); усиленная эпигастральная пульсация правого желудочка («сердечный толчок»); отсутствие или ослабление верхушечного толчка (т.к. левый желудочек не увеличен в объеме и смещен гипертрофированным правым желудочком)

б) пальпация: при пальпации верхушки сердце, особенно после физической нагрузке в положении на левом боку на выдохе – диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье» - из-за колебаний крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие); симптом двух молоточков Нестерова – если положить руку ладонью на верхушку, а пальцами на область II межреберья слева от грудины, то хлопающий I тон ощущается ладонью как первый «молоточек», а акцентированный II тон ощущается пальцами как второй «молоточек»; сердечный горб.

в) перкуссия: смещение границ относительной тупости сердца вверх (за счет гипертрофии левого предсердия) и вправо (за счет расширения правого желудочка), при этом границы абсолютной сердечной тупости увеличиваются больше, чем относительной (т.к. за счет расширения правого желудочка сердце, раздвинув края легких, прижимается к грудной стенке своей правой увеличенной половиной).

г) аускультация: усиленный (хлопающий) I тон над верхушкой сердца (в диастолу левый желудочек не наполняется кровью в достаточной мере и быстро сокращается); дополнительный III тон на верхушке (тон открытия митрального клапана; связан с резким движением створок митрального клапана в начале диастолы); I тон + II тон + щелчок открытия митрального клапана – трехчленный ритм на верхушке сердца – ритм «перепела»; диастолический шум на верхушке сердца, возникающий в различные периоды диастолы:

1) протодиастолический шум – возникает в начале диастолы, связан с движением крови через суженное отверстие из-за разности давления в предсердии и желудочке; убывающий, низкого рокочущего тембра (пальпаторный эквивалент – «кошачье мурлыканье»), выслушивается на ограниченном пространстве, лучше после физической нагрузки, на левом боку, на выдохе, не проводится.

2) пресистолический шум – возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий; имеет нарастающий характер, исчезает при мерцательной аритмии

д) характеристика пульса и АД: различный пульс (симптом Попова) – пульс на левой лучевой артерии слабее, чем на правой из-за сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием; АД имеет тенденцию к снижению из-за уменьшения сердечного выброса.

Диагностика митрального стеноза.

1. Эхо-КГ: однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка смещается кзади); снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки и амплитуды ее движения; утолщение клапана; расширение полости правого желудочка и левого предсердия

Выделяют 4 степени митрального стеноза по диаметру митрального отверстия: I – незначительный стеноз – 4,0-3,0 см², II – умеренный стеноз – 2,9-2,0 см², III – выраженный стеноз – 1,9-1,1 см², IV – критический стеноз - < 1 см².

2. Рентгенография органов грудной клетки: гипертрофия левого предсердия (3 дуга), расширение легочного ствола (2 дуга) и правых отделов сердца – митральная конфигурация; пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (менее 6 см); сужение ретростернального пространства в косых проекциях (за счет увеличения правого желудочка); признаки легочной гипертензии: широкие корни, резкое выбухание легочной артерии, внезапный обрыв ее расширенных ветвей.

3. ЭКГ: признаки гипертрофии левого предсердия (уширение зубца Р больше 0,12 сек, его двугорбость), гипертрофии правого желудочка (увеличение R_{III, aVF, V1, V2}; правограмма; смещение переходной зоны в V₄/V₅; полная/неполная блокада правой ножки пучка Гиса; увеличение интервала внутреннего отклонения J>0,03 сек в V₁, V₂; смещение интервала ST ниже изолинии, инверсия или двухфазность зубца Т в III, aVF, V₁, V₂).

4. ФКГ: верификация изменений I, II, III тонов, выявление диастолического шума.

Тактика ведения больных.

1. При отсутствии симптомом – медикаментозная профилактика инфекционного эндокардита (у больных моложе 25-30 лет), по показаниям – бициллинопрофилактика рецидивов ревматизма (при перенесенном активном ревматизме давностью до 5 лет), избегание значительной физической нагрузки.

2. При наличии симптомов – ограничение соли, прием диуретиков (осторожно из-за опасности гиповолемии и снижения МОС), сердечные гликозиды (только при мерцательной аритмии или выраженной правожелудочковой недостаточности) и др.

3. Хирургическое лечение: митральная вальвулотомия (показана при митральном стенозе без кальциноза клапанов, при наличии симптомов заболевания и площади митрального отверстия менее 1,2 см², противопоказана при резком кальцинозе и значительной сопутствующей митральной регургитации) или протезирование митрального клапана (показано в случае значительной сопутствующей митральной регургитации, при грубом кальцинозе и резкой деформации клапана, после предшествующей вальвулотомии при ее неудовлетворительном результате).

38. Недостаточность аортального клапана: патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз. Принципы лечения. Показания к хирургическому лечению.

Этиология аортального клапана.

1) ревматическое поражение клапана аорты – примерно 2/3 всех больных аортальной недостаточностью 2) инфекционный эндокардит 3) сифилис 4) аневризма аорты 5) тупая травма грудной клетки 6) артериальная гипертензия 7) атеросклероз аорты 8) аортит 9) врожденные аномалии (обычно сочетаются с поражением других клапанов, синдром Марфана) 10) системная красная волчанка, ревматоидный артрит (вызывают асептический эндокардит)

Гемодинамические нарушения.

1. Из-за недостаточности аортального клапана происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы, что вызывает его расширение. Во время систолы левый желудочек сокращается с большей силой (необходимо выбросить увеличенный ударный объем крови), что вызывает его гипертрофию, а в аорте – дилатацию.

2. При исчерпании возможностей компенсации и ухудшении функции перерастянутого миокарда УО (ударный объем) и ФВ (фракция выброса) снижаются, а КДД (конечно-диастолическое давление) и КДО (конечно-диастолический объем) в левом желудочке повышаются, что приводит к увеличению давления в левом предсердии, легочных венах, капилларах и легочной артерии.

3. Расширение левого желудочка приводит к относительной недостаточности митрального клапана, что увеличивает связанный с декомпенсацией аортального порока венозный застой в малом круге кровообращения и создает дополнительную нагрузку для правого желудочка (митрализация аортальной недостаточности).

Клиническая картина аортальной недостаточности.

1. Субъективно – в стадии компенсации порока общее самочувствие удовлетворительное, лишь иногда больные ощущают сердцебиение (из-за компенсаторной тахикардии) и пульсацию за грудиной (из-за перемещения увеличенного объема крови из левого желудочка в аорту и обратно), при декомпенсации жалобы на:

- боль в области сердца стенокардитического характера, плохо или некупирующиеся нитроглицерином (обусловлены относительной коронарной недостаточностью за счет гипертрофии миокарда, ухудшением кровенаполнения коронарных артерий при низком диастолическом давлении в аорте и из-за сдавления субэндокардиальных слоев избыточным объемом крови)

- головокружение, наклонность к обморокам (связаны с нарушением питания мозга)

- одышку вначале при физической нагрузке, а затем и в покое (появляется при снижении сократительной функции левого желудочка)

- отеки, тяжесть и боль в правом подреберье (при развитии правожелудочковой недостаточности)

2. Объективно:

а) осмотр: бледность кожных покровов (вызвана малым кровенаполнением артериальной системы во время диастолы); пульсация переферических артерий — сонных («пляска каротид»), подключичных, плечевых, височных; ритмичное, синхронное с пульсом покачивание головы (симптом Мюссе); ритмичное изменение цвета ногтевого ложа и губ при легком надавливании прозрачным стеклом на слизистую губ, на конец ногтя, так называемый капиллярный пульс (симптом Квинке).

б) пальпация: верхушечный толчок определяется в шестом, иногда в седьмом межреберье, кнаружи от среднеключичной линии, разлитой, усиленный, приподнимающий, куполообразный.

в) перкуссия: граница относительной сердечной тупости смещена вниз и влево, увеличены размеры поперечника сердца и ширина сосудистого пучка (аортальная конфигурация).

г) аускультация: I тон на верхушке сердца ослаблен (створки митрального клапана захлопываются с меньшей амплитудой вследствие переполнения левого желудочка кровью, давление в полости левого желудочка нарастает медленно при отсутствии периодов замкнутых клапанов); II тон на аорте при ревматическом пороке ослаблен, при сифилитическом и атеросклеротическом - звучный, иногда усилен и даже с металлическим оттенком; шумы:

1) органический шум - мягкий, дующий протодиастолический шум над аортой, проводящийся к верхушке сердца; при ревматическом пороке данный шум не грубый, лучше выслушивается в точке Боткина-Эрба, при сифилитическом пороке - шум более грубый, лучше выслушивается во втором межреберье справа

2) функциональные шумы: систолический шум на верхушке (относительная недостаточность митрального клапана при большом расширении левого желудочка); диастолический, пресистолический шум Флинта (обратный ток крови во время диастолы из аорты в желудочек происходит со значительной силой и оттесняет створку митрального клапана, что создает функциональный стеноз митрального отверстия, и во время диастолы создается препятствие току крови из левого предсердия в желудочек).

На бедренной артерии выслушивается двойной тон Траубе (как результат колебаний стенки сосуда во время систолы и во время диастолы) идвойной шум Виноградова-Дюрозье (первый шум стенотический — обусловлен током крови через суженный стетоскопом сосуд; второй — ускорением обратного кровотока по направлению к сердцу во время диастолы).

Диагностика аортальной недостаточности.

1. Эхокардиография - в двухмерном режиме признаки гипертрофии левого желудочка; в одномерном режиме - трепетания передней створки митрального клапана из-за попадания на нее струи регургитации из аорты (эхокардиографический аналог шума Флинта); при допплерографии - струя регургитации из аорты в левый желудочек (прямой признак недостаточности аортального клапана), определение степени аортальной недостаточности:

а) I степень – длина струи регургитации не более 5 мм от створок аортального клапана

б) II степень – длина струи регургитации 5-10 мм от створок аортального клапана

в) III степень - длина струи регургитации более 10 мм от створок аортального клапана

2. Рентгенография органов грудной клетки – аортальная конфигурация сердца (гипертрофия и дилатация полости левого желудочка); тень аорты расширена, амплитуда ее пульсации и пульсация левого желудочка увеличена; при развитии сердечной недостаточности - признаки венозной легочной гипертензии, контрастированный пищевод отклоняется по дуге большого радиуса вследствие увеличения левого предсердия.

3. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка; признаки относительной коронарной недостаточности; при «митрализации» порока - признаки гипертрофии левого предсердия (уширение зубца Р больше 0,12 сек, его двугорбость); нарушения ритма и проводимости (фибрилляция предсердий, АВ-блокада, блокада ножек пучка Гиса).

4. Фонокардиография: ослабление тонов сердца, убывающий диастолический шум.

3. Хирургическое лечение (чаще протезирование биологическим или механическим протезом) показано при:

- появлении клинических признаков порока (ангинозной боли, признаков левожелудочковой сердечной недостаточности)

- при наличии выраженной регургитации и прогрессирующей дилатации левого желудочка, увеличении конечно-систолического объема и уменьшении фракции выброса даже без клинических проявлений порока

- при значительном снижении физической работоспособности по данным нагрузочного тестирования.

К осложнениям относятся присоединение бактериального (инфекционного) эндокардита, появление коронарной недостаточности, приступов сердечной астмы.

Принцип лечения

1. Ограничение тяжелых физических нагрузок во избежание усугубления дилатации левого желудочка.

2. Медикаментозная терапия проводится по поводу застойной сердечной недостаточности (при этом особенно эффективны ингибиторы АПФ, уменьшающие регургитацию); рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита.

3. Хирургическое лечение (чаще протезирование биологическим или механическим протезом) показано при:

- появлении клинических признаков порока (ангинозной боли, признаков левожелудочковой сердечной недостаточности)

- при наличии выраженной регургитации и прогрессирующей дилатации левого желудочка, увеличении конечно-систолического объема и уменьшении фракции выброса даже без клинических проявлений порока

- при значительном снижении физической работоспособности по данным нагрузочного тестирования.

39. Стеноз устья аорты: патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз. Принципы лечения. Показания к хирургическому лечению.

Этиология стеноза устья аорты.

1) ревматическое поражение клапанного аппарата 2) атеросклероз 3) инфекционный эндокардит 4) ревматоидный артрит, системная красная волчанка 5) врожденные аномалии клапана и устья аорты.

У пожилых лиц наиболее часто встречается изолированный клапанный стеноз с обызвествлением клапанов (порок Менкеберга), который развивается на фоне предшествующего атеросклеротического поражения.

Гемодинамические нарушения.

1. При уменьшении площади аортального отверстия на 50 % и более (в норме 2,6–3,5 см²) возникают существенные изменения градиента давления между левым желудочком и аортой - нарастает давление в левом желудочке при сохранении нормального давления в аорте, в результате этого нарастает напряжение стенки левого желудочка с последующей ее гипертрофией по концентрическому типу (гипертрофия с увеличением толщины стенки левого желудочка, но с уменьшением объема его полости).

2. При прогрессировании стеноза систола желудочков удлиняется, так как необходимо большее время для изгнания крови из левого желудочка через суженное отверстие в аорту. Нарушается диастолическая функция левого желудочка, что приводит к увеличению конечного диастолического давления в левом желудочке, увеличению давления в левом предсердии, застою крови в малом круге кровообращения с клиникой диастолической сердечной недостаточности (ортопноэ, сердечная астма, отек легких).

3. Выраженный стеноз устья аорты увеличивается потребность миокарда в кислороде из-за увеличения мышечной массы левого желудочка (гипертрофия) и повышения внутрижелудочкового давления, удлинения систолы. Одновременно уменьшается кровоток в венечных артериях из-за снижения перфузионного давления в артериях и сдавления гипертрофированным миокардом артерий, идущих к эндокарду. Все это приводит к возникновению загрудинных болей (типичной стенокардии напряжения) при отсутствии признаков окклюзии артерий сердца (относительная недостаточность коронарного кровообращения).

Клиническая картина аортального стеноза.

1. Субъективно – длительно протекает бессимптомно, основные жалобы появляются при сужении аортального отверстия на 2/3 нормы (менее 0,75 см²):

- сжимающие боли за грудиной при физической нагрузке (снижение коронарного кровообращения).

- головокружение, обмороки (ухудшение мозгового кровообращения);

В дальнейшем при снижении сократительной функции левого желудочка появляются: приступы сердечной астмы; одышка в покое; повышенная утомляемость (обусловлена отсутствием адекватного возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке).

При появлении застойных явлений в большом круге кровообращения больные жалуются на: отеки нижних конечностей; боли в правом подреберье(связаны с увеличением печени и растяжением капсулы).

2. Объективно:

а) осмотр: бледность кожных покровов (из-за спазма сосудов кожи как реакции на малый сердечный выброс), акроцианоз (при декомпенсации), отеки нижних конечностей, набухание шейных вен, выраженный верхушечный толчок.

б) пальпация: пальпируется разлитой «высокий» резистентный верхушечный толчок, смещенный вниз (VI межреберье) и влево (до передней подмышечной линии); в точке Боткина и особенно во втором межреберье справа от грудины (над аортой) часто определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), возникающее из-за завихрения крови при прохождении через суженное аортальное отверстие.

в) перкуссия: расширение левой границы относительной тупости сердца, увеличение размеров поперечника сердца (аортальная конфигурация сердца).

г) аускультация: первый тон ослаблен (за счет медленного сокращения левого желудочка и удлинения систолы), второй тон ослаблен над аортой (а при неподвижности сросшихся створок аортального клапана он может совсем исчезать); грубый, нарастающе-убывающий систолический шум с эпицентром над аортой, проводится на сонные артерии, усиливается при выслушивании больного на правом боку с задержкой дыхания во время выдоха.

Диагностика аортального стеноза.

1. Эхокардиограмма - в двухмерном режиме регистрируют уплотнение и утолщение створок аортального клапана, систолическое выбухание его створок по току крови, концентрическую гипертрофию левого желудочка, в доплеровском режиме определяют степень стеноза:

2. Рентгенография органов грудной клетки: в период компенсации – незначительное увеличение левого желудочка, при выраженном пороке – прогрессирующее увеличение левого желудочка, затем и левого предсердия; выраженная талия сердца за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка (аортальная конфигурация сердца);

3. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R_{V5,V6, I, aVL}, признаки блокады левой ножки пучка Гиса, увеличение интервала внутреннего отклонения (от начала зубца Q до вершины зубца R) J > 0,05 сек в V5, V6, левограмма, смещение переходной зоны в V1/V2; признаки коронарной недостаточности: смещение вниз интервала S-T и инверсия или двухфазность зубца Т _{I, aVL, V5, V6}; признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия: Р-mitrale (уширение зубца Р>0,12 сек, двугорбость зубца Р), внутрипредсердная блокада.

3. Хирургическое лечение показано при градиенте систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. при нормальном МОС (оперативная вальвулотомия, чрезкожная балонная аортальная вальвулопластика, протезирование аортального клапана).

Осложнения:1) нарушения ритма и вне­запная сердечная смерть. 2) острая и хроническая левожелудочковая недостаточность. 3) инфаркт миокарда. 4) атриовентрикулярная блокада. 5) инфекционный эндокардит. 6) системные эмболии кусочками кальция с клапана.

Принцип лечения

1. При значительном стенозе – ограничение тяжелой физической нагрузки.

2. Медикаментозная терапия в легких случаях не требуется, в тяжелых случаях – малоэффективна, проводится профилактика инфекционного эндокардита и лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ назначаются очень осторожно, что лимитируется наличием гипотензии).

3. Хирургическое лечение показано при градиенте систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. при нормальном МОС (оперативная вальвулотомия, чрезкожная балонная аортальная вальвулопластика, протезирование аортального клапана).

40. Сочетанные и комбинированные пороки сердца: особенности клиники, определение преобладания порока, диагностика, течение, осложнения, прогноз.

Сочетанный порок-поражение одного и того же клапана и отверстия (митральный стеноз и недостаточность)

Сочетанный митральный порок («митральная болезнь»)

Недостаточность митрального клапана и сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. В большинстве случаев преобладает недостаточность или стеноз, реже признаки того или другого порока выражены одинаково отчетливо.

Объективно: Свойственные митральным порокам цианоз и одышка появляются раньше и выражены сильнее.

При пальпации . Усиленный верхушечный толчок обнаруживается за левой срединно-ключичной линией в шестом и даже седьмом межреберном промежутке. Эпигастральная пульсация.

Перкуссия: Размеры сердца всегда увеличены. В отличие от изолированного митрального стеноза для комбинированного поражения характерно увеличение левого желудочка (гипертрофия); значительное же расширение его наступает о возникновением недостаточности сердца. 

Аускультация:При аускультации I тон на верхушке хлопающий, по нередко он бывает ослаблен. Определяется шум в середине диастолы, пресистолический (чаще) или диастолический шум, занимающий всю диастолу. Второй тон над легочной артерией всегда усилен. Систолический шум может сопровождаться «кошачьим мурлыканьем». Диастолическое «кошачье мурлыканье» обыкновенно не ощущается. Тон открытия митрального клапана, столь характерный для стеноза, при такой комбинации порока часто не обнаруживается. Аускультативно иногда трудно отличить тон открытия митрального клапана при митральном стенозе от протодиастолического ритма галопа (или физиологического III тона) при митральной недостаточности. Следует отметить, что в некоторых случаях при сочетании недостаточности и стеноза митрального клапана может отсутствовать либо диастолический, либо систолический шум. Часто не обнаруживается также и пресистолическое нарастание диастолического шума, последний бывает коротким и неясным.

На ЭКГ, наряду с признаками значительной гипертрофии ПЖ, выявляются признаки умеренной гипертрофии ЛЖ. 

Рентгенологически, кроме увеличения размеров ПЖ и ЛП, отмечаются закругление верхушки и увеличение размеров ЛЖ.

У больных с сочетанным митральным пороком сердца и преобладанием митрального стеноза на фоне типичной клинической картины сужения левого предсердно-желудочкового отверстия выявляются следующие признаки умеренной митральной регургитации:

• небольшое усиление и смещение влево верхушечного толчка;

• небольшое смещение влево левой границы относительной тупости сердца;

• появление на верхушке систолического шума, проводящегося в левую подмышечную область, и небольшое снижение громкости I тона.

• Окончательный диагноз может быть поставлен только при эхокардиографическом исследовании.

При преобладании недостаточности митрального клапанаи умеренном стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия (площадь отверстия 2–3 см2) клиническая картина характеризуется наличием выраженной гипертрофии и дилатации ЛЖ и ЛП, систолическим шумом на верхушке и существенно менее значительными признаками легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Заподозрить наличие стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия можно по следующим признакам.

1. Пальпаторно, помимо усиленного и разлитого верхушечного толчка, смещенного влево и вниз (НМК), определяется усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральная пульсация, обусловленные гипертрофией и дилатацией ПЖ, больше выраженных при митральном стенозе;

2. Перкуторно выявляется смещение границ сердца не только влево и вверх, как при митральной нед, но и вправо. Расширена также абсолютная тупость сердца, что также больше характерно для стеноза митр отверстия;

3. При аускультации сердца, помимо грубого систолического шума на верхушке (за счет митральной недостаточности), выслушивается тон открытия митрального клапана и характерный диастолический шум с возможным пресистолическим усилением;

4. На ЭКГ на фоне преобладающей гипертрофии ЛЖ и ЛП определяются признаки гипертрофии ПЖ, больше характерные для митрального стеноза.;

5. Рентгенологически также можно определить расширение полости ПЖ;

6. При эхокардиографическом исследовании определяются описанные выше признаки стеноза левого пердсердно-желудочкового отверстия.

7. У больных с сочетанным митральным пороком сердца и преобладанием недостаточности митрального клапана на фоне типичной клинической картины митральной недостаточности выявляются следующие признаки умеренного стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия:

• усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральная пульсация;

• смещение вправо правой границы относительной тупости сердца и расширение абсолютной тупости;

• появление на верхушке диастолического шума и тона открытия митрального клапана.

• Окончательный диагноз устанавливается только при эхокардиографическом исследовании.

Сочетанный трикуспидальный порок.

Объективно: переполнение периферических вен, увеличение печени, асцит;

Пальпация: при пальпации печени можно обнаружить две пульсовые волны;

Аускультация: определяются усиление I тона сердца и тон открытия трикуспидального клапана над нижней частью грудины, ослабление II тона над легочным стволом, в пятом межреберье по левой парастернальной линии выслушивается диастолический шум, усиливающийся на вдохе и при синусовом ритме имеющий пресистолическое усиление. 

Ангиокардиография: Увеличение правого предсердия хорошо определяется с помощью ангиокардиографии и легко отличимо от увеличения левого предсердия.

Комбинированный порок- поражение разных клапанов и отверстий (митральный и аортальный)

Виды пороковмитрально-аортальный порок составляет около 44% среди других сочетанных пороков митрально-трикуспидальный порок – около 10 %митрально-трикуспидально-аортальный порок – 11 % .

Особенности клиники

Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.

Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза – одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией. При физикальном обследовании больных с сочетанным митрально-аортальным пороком сердца выявляются акроцианоз, митральный румянец, феномен «кошачьего мурлыканья». Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких. Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благо­приятно – такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным.

Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности.

Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония, стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс, асцит.

В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии.

Прогноз и течение.Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 – 44,5%, десятилетняя – 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока - 72 %.

Осложнения: 

1)нарушения ритма сердца, особенно часто – мерцательная аритмия (такое нарушение ритма сердца, при котором отдельные участки мышцы предсердий сокращаются независимо друг от друга с очень большой частотой) — возникают за счет нарушения нормального движения электрического импульса в сердце;

2)атриовентрикулярная (АВ)

3)вторичный инфекционный эндокардит;

4)сердечная недостаточность (развитие застоя крови во внутренних органах при снижении силы сердца);

5)легочная гипертензия (повышение давления в сосудах легких за счет застоя крови в них).

6) бактериальный эндокардит

7) ревматизм.

Абсолютная недостаточность возникает при ревматических и других поражениях клапана, когда створки клапана изменены рубцами и не могут выполнять свою функцию.

Относительная недостаточность клапана возникает при растяжении клапанного кольца вследствие дилатации (расширения) желудочка при кардиомиопатиях и других поражениях мышцы желудочка.

41. Малые аномалии сердца. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.

Малые аномалии развития сердца (МАРС)– это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые характеризуются анатомическими и морфологическими отклонениями от нормы структур сердца и сосудов. Обычно они не сопровождаются клинически и гемодинамически значимыми нарушениями.

В настоящее время нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Клиническая и гемодинамическая манифестация МАРС проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут сами становиться причиной развития различных осложнений или усугублять другие заболевания.

Причинами формирования МАРС являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца.