84. Острый лейкоз. Классификация. Основные клинические синдромы.

Острые лейкозы представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови - гемобластозов. Острые лейкозы характеризуются поражением костного мозга морфологически незрелыми - бластными кроветворными клетками.

Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Считается, что возникновение острого лейкоза могут обусловить следующие факторы: омл:

 М0 - недифференцированный ОМЛ;

 М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;

 М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;

 М3 - промиелоцитарный лейкоз;

 М4 - миеломоноцитарный лейкоз;

 М5 - монобластный лейкоз;

 М6 - эритролейкоз;

М7-мегакариобластныйлейкоз.

Морфологическая (fab) классификация олл

Принаки	L1 вариант	L2 вариант	L3 вариант
Размер клетки	Маленький	клетки крупные, гетерогенные	клетки крупные, гомогенные
Количество Цитоплазмы	Скудное	среднее или выраженное	среднее или выраженное
Нуклеолы	Незаметные	заметные, бросающиеся в глаза	имеются, могут быть хорошо заметными
Цитоплазмати- ческие вакуоли	Вариабельные	вариабельные	заметные, бросающиеся в глаза

Синдромы при ОЛ

синдром интоксикации, анемический, геморрагический синдромы, различные инфекции, синдромы, связанные с поражением и нарушением функции каких-либо внутренних органов.

∙Анемический, вызванный снижением количества гемоглобина и эритроцитов. Он проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, повышенной утомляемостью, слабостью, одышкой, тахикардией.

∙Геморрагический, который связан со снижением количества тромбоцитов и нарушением процессов свертывания крови. Развиваются кровотечения и кровоизлияния, степень которых сильно варьирует: от синяков на коже до массивныхжелудочно-кишечных,маточных, носовых кровотечений и кровоизлияний в жизненно важные органы. Нарушения гемостаза сДВС-синдромомхарактерны для острого промиелоцитарного лейкоза.

∙Инфекционно-воспалительныйсиндромобусловлен подавлением лейкопоэза, развитием нейтропении, вплоть до агранулоцтоза и нарушением функций лейкоцитов, иммунодефицитом. Тяжелые бактериальные, грибковые, вирусные инфекции, которые могут привести к сепсису и инфекционно-токсическому шоку.

∙Язвенно-некротический синдром – изменения слизистой оболочки ротовой полости(язвенно-некротическийстоматит, ангина с некротическими налетами) и же-лудочно-кишечноготракта.

∙Интоксикационный синдром различной степени тяжести (лихорадка, потеря аппетита, резкая потеря веса и другие проявления).

85. Острый лейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика, иммунологическое фенотипирование лейкозных клеток.

Острые лейкозы представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови - гемобластозов. Острые лейкозы характеризуются поражением костного мозга морфологически незрелыми - бластными кроветворными клетками.

Учитывая неспецифичность клинических проявлений острого лейкоза диагностика заболевания основана на поэтапном применении комплекса лабораторно-инструментальных исследований. Первый этап диагностики - установление самого факта наличия у больного острого лейкоза с помощью цитологического исследования мазков крови и костного мозга. При обнаружении в мазках крови или костного мозга ≥ 20% бластных клеток можно предположить наличие у больного острого лейкоза. Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями и состояниями, сопровождающимися увеличением бластных клеток в крови и/или костном мозге. Для подтверждения диагноза острого лейкоза исключаются бластный криз хронического миелолейкоза, лимфобластная лимфома, миелодиспластический синдром, лейкемоидные реакции.

Второй этап диагностики – разделение острых лейкозов на две группы: острые нелимфобластные лейкозы и острые лимфобластные лейкозы. С этой целью кроме цитологического, осуществляется цитохимическое и иммунологическое исследование образцов костного мозга.

Третий этап диагностики – подразделение острых лейкозов на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии. Для этого наряду с вышеперечисленными методами исследования, используются цитогенетические, молекулярно-генетические, иммуногистохимические и некоторые другие методики. Комплекс методов, используемых в процессе диагностики острых лейкозов, представлен в таблице: