Классификация марс

1. Локализация и форма:

• предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;

• трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;

• легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;

• аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;

• левый желудочек: трабекулы или хорды (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;

• митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.

2. Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.

3. Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.

МАРС часто сочетаются с дисплазиями кожи и скелета. У детей и подростков возможны и другие висцеральные проявления, обусловленные ДСТ: трахеобронхиальная дискинезия, поликистоз, гастроэзофагеальный рефлюкс, аномалии желчного пузыря, нефроптоз, мегауретер, аномалии развития половых органов.

У детей и подростков с ДСТ нередко выявляются нейровегетативные расстройства, изменения со стороны центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, ВСД), нарушения психики.

Основным аускультативным феноменом при МАРС является систолический шум, меняющийся при изменении положения тела и при нагрузке. Шум выявляется практически у каждого больного с малыми аномалиями и в каждом случае требует уточнения диагноза. Отдельные формы малых аномалий характеризуются также и специфическими признаками.

Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушение сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ), синдром слабости синусового узла (СССУ), синдром WPW, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия.

Тактика ведения пациентов с МАРС определяется комплексной оценкой состояния здоровья, включающей различные виды исследования детей. Выбор терапии зависит от выявленных клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.

Очень важно детям и подросткам с МАРС определить адекватную физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.

Немедикаментозные методы лечения МАРС включают:

• адекватную возрасту организацию труда и отдыха;

• соблюдение распорядка дня;

• рациональное, сбалансированное питание;

• занятия физической культурой, ЛФК.

Медикаментозное лечение. Пациентам с МАРС могут быть рекомендованы :

• препараты, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани (препараты магния);

• кардиотрофная терапия (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);

• антибактериальная терапия при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (с целью профилактики инфекционного эндокардита);

• антиаритмические препараты (по показаниям).

42. Пролабирование створок митрального клапана. Определение. Причины развития (первичный и вторичный пролапс митрального клапана). Классификация, диагностика. Значение электрокардиографии и эхокардиографии для диагностики. Течение, осложнения, прогноз. Принципы терапевтического лечения, показания к оперативному лечению.

Пролапс митрального клапана – клапанный дефект, характеризующийся выбуханием одной или обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в полость предсердия в фазу систолы.

Причины пролапса митрального клапана с учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.

Идиопатический пролапс митрального клапана обусловлен врожденной дисплазией соединительной ткани, на фоне которой также отмечаются другие аномалии клапанного аппарата (удлинение или укорочение хорд, их неправильное прикрепление, наличие дополнительных хорд и др.). Врожденный дефект соединительной ткани сопровождается структурной миксоматозной дегенерацией митральных створок и их повышенной податливостью. Дисплазия соединительной ткани вызывается различными патологическими факторами, действующими на плод - ОРВИ беременной, гестозами, профессиональными вредностями, неблагоприятной экологической обстановкой и др. В 10-20% наблюдений врожденный пролапс митрального клапана наследуется по линии матери.

Происхождение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с ИБС, инфарктом миокарда, ревматизмом, системной красной волчанкой, миокардитом, гипертрофической кардиомиопатией, миокардиодистрофией, вегетативной дистонией, эндокринной патологией (гипертиреозом), травмами грудной клетки. В этих случаях пролапс митрального клапана является следствием приобретенного повреждения клапанных структур, папиллярных мышц, дисфункции миокарда.

Классификация пролапса митрального клапана

С точки зрения этиологического подхода разграничивают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. По локализации пролабирования выделяют пролапс передней, задней и обеих створок митрального клапана. С учетом наличия или отсутствия выслушиваемых звуковых феноменов говорят о «немой» и аускультативной форме синдрома.

На основании ЭхоКГ-данных различают 3 степени выраженности пролапса митрального клапана:

• I степень – створки митрального клапана пролабируют на 3-6 мм;

• II степень — створки митрального клапана пролабируют на 6-9 мм;

• III степень — пролабирование митральных створок свыше 9 мм.

С учетом времени возникновения пролапса митрального клапана по отношению к систоле выделяют раннее, позднее, голосистолическое пролабирование. Степень митральной регургитации не всегда соответствует выраженности пролапса митрального клапана, поэтому классифицируется отдельно, по данным допплер-эхокардиографии:

• I степень — митральная регургитация происходит на уровне створок;

• II степень — волна регургитации достигает середины левого предсердия;

• III степень — волна регургитации достигает противоположного конца предсердия.