- •Контроль чсс:
- •Диагностика
- •Классификация сссу
- •Медикаментозная противоаритмическая терапия.
- •1. Классификация e.Vaughan-Williams:
- •2. Препараты, не входящие в классификацию пас, но обладающие антиаритмическими свойствами:
- •Немедикаментозная противоаритмическая терапия.
- •2. Хирургические методы лечения аритмий:
- •Этиология орл.
- •Патогенез орл.
- •Клиника орл (“ревматизм лижет суставы и кусает сердце”).
- •3. Ревматический полиартрит
- •Лечение орл.
- •Профилактика орл.
- •Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •Классификация марс
- •Диагностика пролапса митрального клапана
- •1. Воспалительные (артриты)
- •2. Дегенеративные артрозы
- •3. Особые формы
- •4. Артриты и артрозы, связанные с другими заболеваниями:
- •Клиника ра:
- •Диагностика ра:
- •Лечение ра.
- •Классификация св в зависимости от калибра пораженных сосудов:
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •Профилактика гигантоклеточного артериита
- •70. Гемолитические анемии. Классификация. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий.
- •I. Наследственные гемолитические анемии:
- •II. Приобретенные гемолитические анемии:
- •71. Наследственные гемолитические анемии: мембранопатии. Наследственный микросфероцитоз. Клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Наследственные гемолитические анемии:
- •72. Наследственные гемолитические анемии: мембранопатии. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •73. Аутоиммунные гемолитические анемии. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •74. Аутоиммунные гемолитические анемии. Классификация. Клинические проявления. Лабораторные показатели. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз.
- •75. Геморрагические диатезы. Определение. Причины развития. Классификация.
- •Причины
- •76. Геморрагические диатезы. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования.
- •77. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Основные этиологические факторы. Патогенез кровоточивости. Клиника. Диагноз.
- •78. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Дифференциальная диагностика с симптоматическими тромбоцитопениями. Течение. Лечение.
- •79. Гемофилия. Значение наследственного фактора в развитии болезни. Патогенез кровоточивости. Клинические проявления и течение гемофилии. Диагноз. Прогноз. Лечение и профилактика.
- •80. Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Патогенез кровоточивости. Роль наследственного фактора. Клиника. Лечение.
- •81. Гемобластозы. Значение наследственного фактора, радиации, химических веществ, вирусов в развитии гемобластозов. Молекулярные механизмы патогенеза гемобластозов.
- •82. Гемобластозы. Клинико-гематологические синдромы. Классификация. Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.
- •83. Парапротеинемические гемобластозы. Этиология. Патогенез. Клиника, диагностика, лечение.
- •84. Острый лейкоз. Классификация. Основные клинические синдромы.
- •Морфологическая (fab) классификация олл
- •85. Острый лейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика, иммунологическое фенотипирование лейкозных клеток.
- •Методы исследований при острых лейкозах.
- •87. Агранулоцитоз. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические варианты (миелотоксический и иммунный), лабораторная диагностика.
- •Диагностика агранулоцитоза
- •89. Хронический миелолейкоз. Патогенез. Стадии течения и клиническая картина. Лейкемоидные реакции.
- •90. Хронический миелолейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.
- •91. Хронический лимфолейкоз. Патогенез. Основные клинические синдромы, стадии течения.
- •92. Хронический лимфолейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика. Принципы лечения. Прогноз.
- •93. Полицитемия. Патогенез. Стадии течения болезни и основные клинические синдромы. Течение и исходы болезни. Прогноз.
- •94. Полицитемия. Дифференциальная диагностика с симптоматическими эритроцитозами. Лечение. Принципы лечения полицитемии и ее осложнений.
71. Наследственные гемолитические анемии: мембранопатии. Наследственный микросфероцитоз. Клиника, диагностика, принципы лечения.
Гемолитические анемии – группа врожденных или приобретенных острых или хронических заболеваний крови, характеризующихся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни.
I. Наследственные гемолитические анемии:
-
связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов:
а) нарушение структуры белка мембраны:
-
микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара);
-
эллиптоцитоз;
-
стоматоцитоз;
-
отсутствие резус антигена;
б) нарушение липидов мембраны эритроцита:
-
акантоцитоз;
наследственные микросфероцитоз наследуется по аутосомно-доминантному типу
в основе нарушения лежит пониженное содержание в мембране эритроцитов актомиозиноподобного белка спектрина
Клиническая картина. Центральное место в клинической картине принадлежит гемолитическому синдрому, который проявляется тремя кардинальными признаками: желтухой, спленомегалией и анемией . Могут наблюдаться признаки замедленного развития, а также нарушение лицевого скелета в виде «башенного черепа», седловидного носа, высокого стояния неба, нарушение расположения зубов, узких глазниц Выраженность анемического синдрома различна. Часто наблюдается умеренное снижение гемоглобина. У некоторых больных анемия вообще отсутствует. Наиболее резкая анемизация наблюдается в период гемолитического криза. Микросфероцитарная гемолитическая анемия имеет хроническое течение и сопровождается периодическими кризами и ремиссиями. Гемолитический криз возникает под влиянием провоцирующих факторов (инфекция, переохлаждение, переутомление, беременность и другие) и проявляется резким усилением симптомов на фоне непрерывно текущего гемолиза При этом повышается температура в связи с массовым распадом эритроцитов, увеличивается интенсивность желтухи, выражена гепатомегалия, селезенка плотная и гладкая, нередко болезненная в результате напряжения капсулы при кровенаполнении или перисплените. Гемолитическая болезнь нередко осложняется приступами печеночной колики, вследствие образования пигментных камней в желчном пузыре и в желчных протоках. В связи с приступами печеночной колики и застоем желчи в печени у больных могут наблюдаться симптомы ангиохолецистита и паренхиматозного гепатита с появлением прямого билирубина в крови. При обострении болезни наблюдается наклонность к носовым кровотечениям Несмотря на врожденный характер, болезнь лишь в редких случаях проявляется в первые дни после рождения, обычно симптомы проявляются в детском, чаще в 3-10 лет, или зрелом возрасте
Распознавание заболевания основывается, прежде всего, на обнаруживании микросфероцитов — небольших размеров эритроцитов со средним диаметром менее 6,3 мкм, интенсивно окрашенных, без просветления по центру.
Имеет значение увеличение количества ретикулоцитов, которое зависит от степени гемолиза. Во время гемолитических кризов число их возрастает очень значительно, в периферической крови могут появляться единичные нормоциты. Количество тромбоцитов всегда\в норме. Число лейкоцитов в период кризов растет, нередко с нейтрофильным сдвигом, но чаще бывает в пределах нормы.
Степень гипербилирубинемии зависит от тяжести гемолитического криза, во время тяжелых кризов билирубин может достигать очень высоких цифр (до 40 мкмоль/л и выше с преобладанием неконъюгированного билирубина (при норме 8,55—20,5 мкмоль/л). Продолжительность жизни эритроцитов-микросфероцитов около двух недель; проба Кумбса, как правило, отрицательная. костный мозг очень богат клеточными элементами за счет гиперплазии красного ростка.
ЛЕЧЕНИЕ. При стабильном течении, когда заболевание проявляется слабо выраженной желтушной окраской кожи, при хорошем самочувствии и отсутствии анемии, каких-либо особых методов лечения не требуется. Методом выбора при лечении наследственного микросфероцитоза является спленэктомия.
Постоянная помощь во время гемолитических кризов должна заключаться в возможно быстром уменьшении концентрации билирубина, в применении плазмафереза с инфузией криоплазмы — донатора антитромбина III. При необходимости — лечение ДВС-синдрома. Диспансерное наблюдение за такими больными должно осуществляться в течение всей жизни.