- •Контроль чсс:
- •Диагностика
- •Классификация сссу
- •Медикаментозная противоаритмическая терапия.
- •1. Классификация e.Vaughan-Williams:
- •2. Препараты, не входящие в классификацию пас, но обладающие антиаритмическими свойствами:
- •Немедикаментозная противоаритмическая терапия.
- •2. Хирургические методы лечения аритмий:
- •Этиология орл.
- •Патогенез орл.
- •Клиника орл (“ревматизм лижет суставы и кусает сердце”).
- •3. Ревматический полиартрит
- •Лечение орл.
- •Профилактика орл.
- •Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •Классификация марс
- •Диагностика пролапса митрального клапана
- •1. Воспалительные (артриты)
- •2. Дегенеративные артрозы
- •3. Особые формы
- •4. Артриты и артрозы, связанные с другими заболеваниями:
- •Клиника ра:
- •Диагностика ра:
- •Лечение ра.
- •Классификация св в зависимости от калибра пораженных сосудов:
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •Профилактика гигантоклеточного артериита
- •70. Гемолитические анемии. Классификация. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий.
- •I. Наследственные гемолитические анемии:
- •II. Приобретенные гемолитические анемии:
- •71. Наследственные гемолитические анемии: мембранопатии. Наследственный микросфероцитоз. Клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Наследственные гемолитические анемии:
- •72. Наследственные гемолитические анемии: мембранопатии. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •73. Аутоиммунные гемолитические анемии. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •74. Аутоиммунные гемолитические анемии. Классификация. Клинические проявления. Лабораторные показатели. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз.
- •75. Геморрагические диатезы. Определение. Причины развития. Классификация.
- •Причины
- •76. Геморрагические диатезы. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования.
- •77. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Основные этиологические факторы. Патогенез кровоточивости. Клиника. Диагноз.
- •78. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Дифференциальная диагностика с симптоматическими тромбоцитопениями. Течение. Лечение.
- •79. Гемофилия. Значение наследственного фактора в развитии болезни. Патогенез кровоточивости. Клинические проявления и течение гемофилии. Диагноз. Прогноз. Лечение и профилактика.
- •80. Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Патогенез кровоточивости. Роль наследственного фактора. Клиника. Лечение.
- •81. Гемобластозы. Значение наследственного фактора, радиации, химических веществ, вирусов в развитии гемобластозов. Молекулярные механизмы патогенеза гемобластозов.
- •82. Гемобластозы. Клинико-гематологические синдромы. Классификация. Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.
- •83. Парапротеинемические гемобластозы. Этиология. Патогенез. Клиника, диагностика, лечение.
- •84. Острый лейкоз. Классификация. Основные клинические синдромы.
- •Морфологическая (fab) классификация олл
- •85. Острый лейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика, иммунологическое фенотипирование лейкозных клеток.
- •Методы исследований при острых лейкозах.
- •87. Агранулоцитоз. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические варианты (миелотоксический и иммунный), лабораторная диагностика.
- •Диагностика агранулоцитоза
- •89. Хронический миелолейкоз. Патогенез. Стадии течения и клиническая картина. Лейкемоидные реакции.
- •90. Хронический миелолейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.
- •91. Хронический лимфолейкоз. Патогенез. Основные клинические синдромы, стадии течения.
- •92. Хронический лимфолейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика. Принципы лечения. Прогноз.
- •93. Полицитемия. Патогенез. Стадии течения болезни и основные клинические синдромы. Течение и исходы болезни. Прогноз.
- •94. Полицитемия. Дифференциальная диагностика с симптоматическими эритроцитозами. Лечение. Принципы лечения полицитемии и ее осложнений.
70. Гемолитические анемии. Классификация. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий.
Гемолитические анемии – группа врожденных или приобретенных острых или хронических заболеваний крови, характеризующихся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни.
Классификация:
I. Наследственные гемолитические анемии:
-
связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов:
а) нарушение структуры белка мембраны:
-
микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара);
-
эллиптоцитоз;
-
стоматоцитоз;
-
отсутствие резус антигена;
б) нарушение липидов мембраны эритроцита:
-
акантоцитоз;
связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (ферментопатии):
-
дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);
-
дефицит ферментов гликолиза;
-
нарушение обмена глютатиона;
-
нарушение активности ферментов, участвующих в использовании АТФ;
-
связанные с нарушением обмена нуклеотидов;
-
связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов, и другие (сейчас их известно около 20 видов); 3) анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина или его цепей:
а) талассемии (альфа-, бета-, Н-талассемия);
б) нарушение структуры цепей глобина:
-
серповидноклеточная анемия;
-
носительство стабильных или нестабильных гемоглобинов;
II. Приобретенные гемолитические анемии:
1) иммунные (связанные с воздействием антител):
-
изоиммунные (новорожденных, посттрансфузионные);
-
гетероиммунные (гаптеновые) - появление на поверхности эритроцитов нового антигена, он может быть лекарством, вирусом;
-
аутоиммунные, вызываются антителами против собственных неизмененных эритроцитов (с тепловыми и холодовыми агглютининами), они могут быть симптоматическими и идиопатическими; 2) неиммунные:
-
соматическая мутация мембраны эритроцита (болезнь Маркиафавы-Микели — пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
-
механическое повреждение эритроцитов (маршевая, протезированные клапаны);
-
химическое повреждение (свинец, кислоты, алкоголь);
-
паразитарные (малярия).
Гемолиз эритроцитов при гемолитических анемиях может происходить по двум типам:
-
тип — внутрисосудистый: несовместимые гемотрансфузии (особенно по АВО-системе), дефицит
Г-6-ФДГ, анемия Доната-Ландштейнера, гетероиммунная гемолитическая анемия, болезнь Маркиафавы-Микели, механическое повреждение эритроцитов, нестабильные гемоглобинопатии. Преждевременная гибель эритроцитов может проходить в кровеносном русле с высвобождением их содержимого непосредственно в плазму. В этом случае принято говорить о внутрисосудистом гемолизе.
-
тип — внутриклеточный: наследственные мембранопатии, агглютининовые АИГА. Преждевременное разрушение эритроцитов в селезенке и в печени, где эритроциты поглощаются клетками системы фагоцитирующих макрофагов (СФМ) - называют внутриклеточным гемолизом.
Возможен также смешанный вариант гемолиза.