7.1. Кольпоскопия: простая и расширенная. Микрокольпоскопия.

Кольпоскопия (вагиноскопия, вульвоскопия) - диагностический метод для определения патологических состояний влагалищной части шейки матки, цервикального канала, влагалища и наружных половых органов путем их осмотра с помощью специальных оптических приборов (кольпоскопов). Позволяет произвести прицельную биопсию с подозрительных участков.

а) простая кольпоскопия - показана в начале исследования и является ориентировочной; с ее помощью определяют форму и величину шейки матки, наружного зева, цвет и рельеф слизистой оболочки, переходную зону плоского цилиндрического эпителия, сосудистый рисунок. При необходимости переходят на расширенную кольпоскопию.

б) расширенная кольпоскопия - основана на использовании фармакологических средств для выявления структурных изменений ткани на уровне клетки и ее компонентов. Так, при обработке шейки матки 3% раствором уксусной кислоты или 0,5% раствором салициловой кислоты возникает отек эпителия, набухание поверхностных клеток, уменьшение кровоснабжения тканей за счет сокращения подэпителиальных сосудов, что способствует более четкому обнаружению патологических изменений. Обрабатывая влагалищную часть шейки матки раствором Люголя (проба Шиллера) можно заметить, что клетки с достаточным количеством гликогена окрашиваются в темно-коричневый цвет, а клетки с его дефицитом остаются бледными.

Разновидность расширенной кольпоскопии - хромокольпоскопия, при которой ткани окрашиваются 0,1% раствором гематоксилина или 1% раствором толуидинового синего (ядерного красителя), при этом более интенсивно окрашиваются клетки патологического эпителия.

Также осмотр тканей может производиться через зеленые и желтые фильтры и в УФ лучах для выявления четких сосудистых контуров.

С помощью кольпоскопии удается идентифицировать нормальную слизистую оболочку от доброкачественной или атипично измененной (фоновые пролиферативные процессы шейки матки, эктопию, зону превращения, различные эрозии эндометрия, полипы). При обнаружении атипичного эпителия показано последующее гистологическое исследование.

Микрокольпоскопия - прижизненное гистологическое исследование влагалищной части шейки матки. Проводиться без окраски и с окраской клеточных элементов с помощью гематоксилина, толуидинового синего и других. Обычно применяется целенаправленная микрокольпоскопия отдельных участков, выявленная при расширенной кольпоскопии, с обработкой шейки матки специальными веществами. Дает возможность изучать прижизненные изменения шейки матки в норме и при патологии. Метод безболезнен, безвреден и позволяет производить исследование в динамике.

7.2. Гистероскопия - осмотр с помощью оптических систем (операционный гистероскоп Линдеманна и микрокольпогистероскоп Хаму-I и Хаму-II) внутренней поверхности матки. Модель Линдеманна до настоящего времени была наиболее применяемой в широкой клинической практике, поскольку она проста и надежна в обращении, но требует обязательного расширения иервикального канала до 11 номера рас­ширителя Гегара. Модель Хаму позволяет без расширения цервикалыюго кана­ла осматривать эндоцервикс, эндометрий и производить прижизнененную микроскопию тканей

В настоящее время применяют следующие методы гистероскопии: метод Silander с использованием баллона, жидкостную гистероскопию, газовую гистероскопию, контактную гистероскопию.

Показания к гистероскопии:

А) Абсолютные: 1. нарушение ритма менструаций; 2. контактные кровотечения; 3. мено- и метроррагия; 4. дисменорея; 5. подозрение на наличие внутриматочной патологии (по данным УЗИ и гистеросальпингографии - внутриматочные сращения, полипы эндометрия, гиперплазия эндометрия, внутренний эндометриоз (аденомиоз), миома матки, остатки костной ткани плода после искусственного или самопроизвольного выкидыша, лигатуры в полости матки после Кесарево сечения, ВМС после безуспешных попыток ее удаления)

Б) Относительные: бесплодие при отсутствии клинических и других при­знаков патологии в полости матки.

Противопоказания к гистероскопии:

1. Острые и подострые инфекционные заболевания

2. Наличие III-IV степени чистоты влагалищного мазка.

Общие принципы проведения гистероскопии:

1) время проведения гистероскопии по отношению к дням цикла определяется характером подозреваемой патологии: 1-ая фаза цикла - внутренний эндометриоз, субмукозная миома матки, полипы эндометрия, 2-ая фаза цикла - наличие внутриматочных синехий, гиперплазии эндометрия, бесплодия неясного генеза.

2) использование жидкостных средств предпочтительно, т.к. позволяет производить любые внутриматочные операции и последующий их контроль

3) контрольная гистероскопия обязательна после любой манипуляции в полости матки

4) разделение синехий в полости матки предпочтительно проводить под контролем лапароскопии

Техника выполнения гистероскопии:

1. Подготовка к плановой гистероскопии: подготовка кишечника (накануне манипуляции - очистительная клизма), бритье наружных половых органов, опорожнение мочевого пузыря перед исследованием, санация влагалища (вечером и утром в день исследования влагалище промывают раствором фурациллина или перманганата калия). Операцию проводят натощак. Экстренная гистероскопия проводится, как правило, при наличии обильного кровотечения, требующего безотлагательного выскабливания эндометрия.

2. Обезболивание: общий внутривенный наркоз (оптимально) или масочный наркоз (закись азота, фторотан).

3. Женщину располагают в гинекологическом кресле в положении для малых гинекологических операций. Дезраствором обрабатывают наружные половые органы. Шейка матки обнажается с помощью влагалищных зеркал и обрабатывается дезраствором. На переднюю губу шейки матки тангенциально накладывают пулевые щипцы и подтягивают ее на себя левой рукой. Правой рукой производят зондирование полости матки. Зонд держат свободно, охватив его ручку как писчее перо. Усилием кисти продвигают зонд в полость матки до его упора в дно матки. Отмечают максимальную глубину проникновения зонда по измерительным меткам.

4. После зондирования приступают к расширению цервикального канала с помощью расширителя Гегара. Расширители, начиная с малых размеров, вводят осторожно, без чрезмерного насилия, продвигая их усилием кисти. Указательный палец при этом следует располагать так, чтобы ограничивать продвижение расширителя в полость матки до глубины на 1 см за внутренний зев.

Цервикальный канал расширяют до № 11 расширителя Гегара с тем, чтобы обеспечить свободный отток жидкости из полости матки во время гистероскопии и достаточно хороший доступ для проведения последующего оперативного этапа.

5. Гистероскоп соединяют со световодом и со стерильной промывной системой. Перед введением гистероскопа в полость матки, включив на короткое время подачу жидкости, заполняют ею пространство между наружным корпусом гистероскопа и оптической трубкой с тем, чтобы избежать попадания пузырьков воздуха в полость матки во время гистероскопии. Гистероскоп вводят за внутренний маточный зев и приступают к осмотру полости матки, начиная с общего обзора. Обращают внимание на величину и форму полости матки, рельеф стенок, состояние слизистой, окраску, толщину и характер складчатости, степень выраженности и равномерности сосудистого рисунка, на доступность состояния устьев маточных труб. Далее продвигают тубус гистероскопа к дну матки, из близкого расстояния осматривают область дна, трубных углов, боковые стенки, истмический отдел, цервикальный канал. В норме полость матки выглядит в виде поперечно ориентированного овала, в области полюсов которого устья маточных труб.

Эндометрий в раннюю пролиферативную фазу тонкий, бледно-розового цвета, сквозь него отчетливо просвечивает густая сосудистая сеть. Ближе к дню овуляции эндометрий образует продольные и поперечные складки, сосудистый рисунок становиться менее заметным, а с 9-10 дня цикла - незаметным.

Цвет слизистой в средней и поздней фазе пролиферации ярко-розовый, равномерный, несколько более интенсивный, чем в секреторную фазу. В секреторную фазу он бледно-розовый, равномерно окрашенный, с бархатистой поверхностью, образует складки с плоскими вершинами. Промежутки между складками выглядят узкими щелями.

За 1-2 дня до начала менструального цикла окраска эндометрия становиться более интенсивной. Появляющиеся кровоизлияния в области начинающегося отторжения имеют вид темно-багровых участков.

Устья маточных труб лучше видны в раннюю и среднюю фолликулиновую фазу, обычно в виде овальных или щелевидных ходов в центре округлых углублений в маточных углах.

Осложнения гистероскопии: перфорация и прободение матки; обострение воспалительных процессов; аллергические реакции на применяемые среды; воздушные эмболии; кровотечения; анестезиологические осложнения.

7.3. Лапароскопия - осмотр органов брюшной полости и малого таза с помощью оптических приборов через переднюю брюшную стенку.

Кульдоскопия - аналогичная процедура, но осмотр осуществляется через задний свод влагалища.

Показания для диагностической лапароскопии:

а) плановые:

1. Уточнение проходимости маточных труб при бесплодии, если это невозможно сделать другими более щадящими методами

2. Дифференциальная диагностика опухолей внутренних гениталий с опухолями кишечника

3. Аномалии развития внутренних половых органов

4. Склерополикистоз яичников при необходимости биопсии

5. Внематочная беременность

6. Опухолевидные образования неясного генеза в области придатков

б) экстренные:

1. Подозрение на перфорацию матки

2. Подозрение на разрыв капсулы кисты, пиосальпинкс, перекрут ножки опухоли яичника, разрыв яичника, трубный выкидыш

3. Дифдиагностика острого аднексита, внематочной беременности и аппендицита.

Сочетание диагностической и хирургической лапароскопии позволяет расширить показания к ней как в плановом, так и в экстренном порядке.

Противопоказания к лапароскопии:

а) абсолютные:

1. Геморрагический шок

2. Заболевания сердечно-сосудистой и дыхательной систем в стадии декомпенсации

3. Некорригируемая коагулопатия

4. Заболевания, при которых недопустимо положение Транделенбурга (последствия травмы головного мозга, поражение сосудов головного мозга, скользящие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и т.д.)

5. Острая и хроническая печеночно-почечная недостаточность

6. Рак яичника и маточной трубы (исключение составляет лапароскопический мониторинг в процессе химиотерапии или лучевой терапии)

б) относительные:

1. Поливалентная аллергия

2. Разлитой перитонит

3. Выраженный спаечный процесс после перенесенных операций на органах брюшной полости и малого таза

4. Беременность поздних сроков (более 16-18 недель)

5. Миома матки больших размеров (более 16 недель беременности).

6. Большие размеры истинной опухоли яичника (диаметр более 14 см)

7. Подозрение на злокачественные новообразования придатков матки

Техника выполнения лапароскопии:

1. Создание лапароскопического доступа: внутрипупочный разрез, введение иглы Вериша, создание пневмоперитонеума, извлечение иглы Вериша, введение основного троакара с телескопом и вторичных троакаров в правую и левую подвздошные области с манипуляторами.

2. Визуальный осмотр и оценка состояния органов малого таза.

3. Выполнение основного оперативного приема.

4. Удаление макропрепарата из брюшной полости.

5. Промывание брюшной полости с подводным контролем гемостаза.

6. Удаление гильз троакаров под визуальным контролем мест прокола.

7. Наложение швов на переднюю брюшную стенку.

Возможные осложнения лапароскопии:

1) осложнения, развивающиеся при обезболивании

2) осложения во время наложения пневмоперитонеума (эмфизема, пневмомедиастинум, газовая эмболия, сердечно-сосудистый коллапс)

3) повреждения органов брюшной полости иглой или троакаром

4) ранение крупных сосудов при введении иглы или троакара

100. Гинекологическая помощь девочкам и подросткам.

Цель гинекологического обследования девочек и подростков - выявление у них физиологического и патологического состояний гениталий, начиная с периода новорожденности до 18 лет. Особенности гинекологического исследования девочек и подростков:

1. Необходимость преодоления страха у детей перед осмотром

2. Учет в различии строения гениталий в каждой возрастной группе и в связи с этим использование подходящих инструментов и методов.

Гинекологическое обследование проводится в зависимости от возраста в положении девочки на спине с приведенными к животу и поддерживаемыми бедрами, в коленно-локтевом положении или на специальном гинекологическом кресле. Перед обследованием опорожняется кишечник и мочевой пузырь. Обязательно присутствие матери, медицинской сестры или акушерки, в отдельных случаях осуществляется наркоз.

Начинается исследование с осмотра наружных половых органов (степень развития, аномалии, волосяной покров, характер выделений). На основании этого оценивается развитие вторичных половых признаков у девочек более старшего возраста. Определяется состояние девственной плевы и развитие клитора. О внутренних половых органов судят по данным ректоабдоминального исследования.

Вагиноскопия - позволяет оценить состояние слизистой влагалища, строение шейки матки, симптом "зрачка". Для этого используют детские влагалищные зеркала и световолоконную оптику. Бледная окраска слизистой влагалища, ее сухость, отсутствие складчатости у девочек в периоде полового созревания указывает на выраженную гипоэстрогению. У девочек подростков на шейке матки нередко обнаруживается эктопия слизистой цервикального канала. После осмотра с передней стенки влагалища берут мазок и проводят посев содержимого влагалища для микробиологического исследования.

Показания: исключение наличия аномалий половых органов, инородного тела, опухолей.

Цель гинекологического обследования девочек и подростков - выявление у них физиологического и патологического состояний гениталий, начиная с периода новорожденности до 18 лет. Особенности гинекологического исследования девочек и подростков:

1. Необходимость преодоления страха у детей перед осмотром

2. Учет в различии строения гениталий в каждой возрастной группе и в связи с этим использование подходящих инструментов и методов.

Гинекологическое обследование проводится в зависимости от возраста в положении девочки на спине с приведенными к животу и поддерживаемыми бедрами, в коленно-локтевом положении или на специальном гинекологическом кресле. Перед обследованием опорожняется кишечник и мочевой пузырь. Обязательно присутствие матери, медицинской сестры или акушерки, в отдельных случаях осуществляется наркоз.

Начинается исследование с осмотра наружных половых органов (степень развития, аномалии, волосяной покров, характер выделений). На основании этого оценивается развитие вторичных половых признаков у девочек более старшего возраста. Определяется состояние девственной плевы и развитие клитора. О внутренних половых органов судят по данным ректоабдоминального исследования.

Вагиноскопия - позволяет оценить состояние слизистой влагалища, строение шейки матки, симптом "зрачка". Для этого используют детские влагалищные зеркала и световолоконную оптику. Бледная окраска слизистой влагалища, ее сухость, отсутствие складчатости у девочек в периоде полового созревания указывает на выраженную гипоэстрогению. У девочек подростков на шейке матки нередко обнаруживается эктопия слизистой цервикального канала. После осмотра с передней стенки влагалища берут мазок и проводят посев содержимого влагалища для микробиологического исследования.

Показания: исключение наличия аномалий половых органов, инородного тела, опухолей.

101. Воспалительные заболевания половых органов у девочек. Клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Воспалительные заболевания половых органов занимают 1-е место в структуре гинекологической патологии девочек от 1 года до 8 лет, составляя около 65% всех заболеваний половых органов. Воспалительные поражения половых органов девочек могут стать при­чиной серьезных нарушений менструальной, репродуктивной, по­ловой функций в зрелом возрасте. У девочек от 1 года до 8 лет воспаление наиболее часто развива­ется в вульве и влагалище.

Этиология: спе­цифическая (гонококки, туберкулезная микобактерия, дифтерий­ная палочка) и неспецифическая (условно-патогенные аэробы и анаэробы, хламидии, грибы, вирусы, простейшие и др.) инфекция. Могут развиваться и после введения ино­родного тела, при глистной инвазии, онанизме, нарушениях реак­тивности организма вследствие вторичной инфекции.

Пути передачи: бытовой, половой.

Классификация вульвовагинитов у девочек

I. Инфекционные: 1. Неспецифический; 2. Специфический: гонорейный; туберкулезный; дифтерийный.

II Первично-неинфекционные.

1. Вульвовагинит, вызванный инородным телом во влагалище.

2. Вульвовагинит, вызванный глистной инвазией.

3. Вульвовагинит, вызванный онанизмом.

4. Вульвовагинит, вызванный изменением реактивности орга­низма: нарушением обмена веществ; дисметаболической нефропатией; аллергическими заболеваниями; дисбактериозом кишечника; заболеваниями мочевых путей; острыми вирусными заболеваниями; детскими инфекциями.

Клиническая картина. Вульвовагиниты у девочек могут возни­кать остро, но нередко наблюдается и хроническое течение. При остром вульвовагините девочки жалуются на гнойные выделения из половых путей, зуд, жжение во влагалище и в области наружных половых органов, усиливающиеся при мочеиспускании. Эти жало­бы обычно возникают при распространении воспалительного процесса на вульву. Иногда появляется боль в области влагалища, вни­зу живота с иррадиацией в крестцово-поясничную область. Кроме дизурических явлений, больные нередко отмечают запоры. При переходе заболевания в хроническую стадию гиперемия и экссуда­ция уменьшаются, боли стихают. Преобладающими становятся жа­лобы на гноевидные выделения из половых путей и зуд.

Диагностика. 1. Для диагностики вульвовагинитов имеют значение анамнез (сопутствующие заболевания, провоцирующие моменты - инородное тело, онанизм и др.) и жалобы. При осмотре отмечают отечность и гиперемию вульвы, которая может распространяться на кожу бедер. При длительном хроническом течении заболевания гиперемия сменяется пигментацией. Слизистая оболочка преддве­рия влагалища может мацерироваться, появляются эрозии и мел­кие язвы. Выделения из половых путей серозно-гнойные, гнойные, при инородном теле во влагалище имеют примесь крови.

2. Вагиноскопия определяет наличие и степень поражения влагалища и шейки матки, а также инородное тело. Отмечаются отечность и гиперемия стенки влагалища и влагалищной порции шейки матки, мелкоточечные кровоизлияния, эрозии. При микроскопии нативного мазка и мазка, окрашенного по Граму, определяют повышен­ное количество лейкоцитов в поле зрения, гонококки, трихомонады, грибы. В момент осмотра можно сделать посев выделений из влагалища на флору и чувствительность к антибиотикам.

3. ПЦР для выявления специ­фической природы вульвовагинита.

4. Ис­следование кала на яйца глистов, соскоба перискальной области на энтеробиоз для выявления глистной инвазии.

Лечение. Соблюдение правил гигиены и диеты. При бактериальных вульвовагинитах проводят терапию основ­ного заболевания, удаляют инородные тела из влагалища. При гли­стной инвазии показана дегельмитизация. Комплексное лечение включает в себя санацию хронических очагов инфекции, повыше­ние иммунитета и неспецифической резистентности организма.

Местаная терапия включает:

а) сидячие ванночки с настоем трав (ромашка, календула, шалфей, мята, крапива, зверобой);

б) промывание влагалища растворами антисептиков (3% раствор перекиси водорода, 0,5% растворы диоксидина, фурацилина 1:5000, этакридина лактата 1:5000, 3% раствор лизоцима);

в) ультрафиолетовое облучение вульвы.

При отсутствии эффекта назначают влагалищные палочки и мази с антибиотиками (полимиксин, неомицин, 5-10% синтомицино-вая эмульсия, левомеколь, левосин и др.), нитрофуранами (фуразо-лидон), эстрогенами (фолликулин 500 ЕД). В последующем для ус­корения эпителизации местно используют мази с витаминами А, Е, солкосерил, актовегин и другие репаративные средства.

При онанизме большое значение придается правильному вос­питанию, иногда требуется седативная терапия.

В качестве общеукрепляющих средств применяют поливитами­ны, пивные дрожжи, метилурацил, иммунал, элеутерококк. При выраженном зуде или общей реакции назначают гипосенсибилизирующие антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, супрас-тин, диазолин и др.).

При лечении уреа- и микоплазменного вульвовагинита исполь­зуют антибиотики, активные в отношении возбудителя - сумамед, рулид, макропен. Местно применяют мази с тетрациклином, эрит­ромицином.

Лечение дифтерийного вульвовагинита специфическое и начи­нается с введения противодифтерийной сыворотки. Назначают сим­птоматическую терапию, во влагалище вводят средства, способству­ющие заживлению эрозий и препятствующие рубцовому сужению влагалища.

102. Аменорея. Классификация. Этиология. Патогенез.

Аменорея (N91.0-N91.2 код по МКБ-10) — это отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более. Аменорея представляет собой не самостоятельное заболевание, а симптом патологии различных уровней репродуктивной системы, нейроэндокринных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований.

103. Аномальные маточные кровотечения. Классификационная система причин PALM-COEIN.

Аномальные маточные кровотечения (АМК, N 92.0-N 92.6 по МКБ-10) — это любое маточное кровотечение, не отвечающее параметрам нормальной менструации репродуктивного возраста (беременность и патология шейки матки исключены). АМК — это чрезмерные по длительности, объему кровопотери и частоте кровотечения, возникающие у женщин вне беременности. Частота АМК в общей структуре гинекологических заболеваний: в подростковом возрасте — 10 %, в активном репродуктивном периоде — 25–30 %, в позднем репродуктивном возрасте — 35–55 %, в перименопаузе — 55–60 %

104. Основные причины аномальных маточных кровотечений в различные возрастные периоды. Диагностика причин АМК.

Причины АМК в различные возрастные периоды

У подростков:  ановуляция при атрезии фолликулов в результате незрелости и дисрегуляции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы;  нарушения в системе гемостаза.

В репродуктивном возрасте:  органическая патология матки и эндометрия (субмукозная миома матки, аденомиоз, полипы, гиперплазия эндометрия);  хронический эндометрит;  прием лекарственных препаратов.

В перименопаузе:  ановуляция при персистенции фолликула;  органическая патология эндо- и миометрия;  рак эндометрия.

Алгоритм диагностики АМК проводится в 2 этапа. На 1 этапе подтверждается наличие АМК на основании истинности жалоб пациентки. Известно, что 40–50 % женщин с жалобами на обильные менструации не имеют меноррагии, 25 % женщин без жалоб имеют кровопотерю больше 80 мл. В настоящее время используют следующие методы оценки менструальной кровопотери:  Клинические индикаторы маточного кровотечения (наличие сгустков крови, использование прокладок «супер», одновременное использование нескольких гигиенических средств, смена средств гигиены каждые 1,5–2 часа, наличие следов крови на постельном белье и одежде).  90-дневный менструальный дневник (в норме общее количество дней кровотечения < 20 за 90-дневный период, нет ни одного эпизода кровотечения > 10 дней).  Полуколичественный метод — пиктограмм менструальной кровопотери (балльная шкала, основанная на числе использованных прокладок и степени их загрязненности, 100 баллов — диагностический признак меноррагии, Janssen J. R., 2001).  Количественный алкалин-гематиновый метод (FDA). На 2 этапе проводится дифференциально-диагностический поиск с установлением диагноза АМК и уточнение его причины с помощью клиниколабораторных и инструментальных методов исследования. Клиническое обследование пациентки включает сбор анамнеза, объективное обследование, общий и гинекологический осмотр. Лабораторная диагностика включает:  исключение возможной беременности (определение уровня хорионического гонадотропина человека в сыворотке крови);  исключение патологии шейки матки (тест Паппаниколау);  обследование на наличие анемии (клинический анализ крови, включая тромбоциты);  исключение нарушений свертывающей системы крови (коагулограмма), при подозрении на патологию гемостаза — консультация гематолога и специальное обследование. Тесты на нарушения свертываемости крови следует выполнять женщинам, которые имеют в анамнезе тяжелые кровотечения, начиная с менархе; послеродовые кровотечения или кровоизлияния в результате удаления зубов; проявления других кровотечений или при нарушениях коагуляции в семейном анамнезе;  гормональное обследование проводится при нерегулярном ритме менструаций и риске гипотиреоза (определение уровня ТТГ, прогестерона). Чувствительность к стимуляции ТТГ следует определять только при наличии дополнительных симптомов или симптомов, указывающих на патологию щитовидной железы. Не существует доказательств в пользу того, что измерение уровня сывороточного гонадотропина, эстрадиола или прогестерона может помочь в выборе тактики ведения пациентки с АМК; 33  исследование на хламидийную инфекцию (при высоком инфекционном риске). Инструментальные методы исследования с использованием методов визуализации:  УЗИ органов малого таза (трансвагинальное и (или) абдоминальное) должно быть диагностическим методом выбора. Трансвагинальное УЗИ позволяет детально оценить анатомические аномалии матки и эндометрия, а также позволяет выявить патологию миометрия, шейки матки, маточных труб и яичников. Этот метод исследования может помочь в диагностике полипов эндометрия, аденомиоза, лейомиомы, аномалий матки, патологии эндометрия, связанного с гиперплазией и злокачественными новообразованиями. Допплерометрия дает дополнительную информацию о характере патологии эндометрия и миометрия. МРТ не рекомендуется в качестве диагностической процедуры 1-й линии (следует взвешивать пользу и стоимость процедуры);  солевая инфузионная соногистерография и диагностическая гистероскопия должны применяться для диагностики и описания дискретных внутриматочных аномалий, таких как подслизистая миома. Соногистерография проводится в неясных случаях, при недостаточной информативности трансвагинального УЗИ и необходимости уточнения очаговой внутриматочной патологии, локализации и размеров поражений;  гистероскопия при АМК является методом прямой визуализации полостной патологии и облегчает проведение прямой биопсии;  прямая биопсия под контролем зрения является основным преимуществом перед «слепой» дилатацией и выскабливанием полости матки. Для диагностики причин АМК отдают предпочтение офисной гистероскопии и аспирационной биопсии как менее травматичным процедурам;  биопсия эндометрия при кровотечении показана женщинам старше 40 лет или при отсутствии эффекта медикаментозной терапии, а также молодым женщинам с факторами риска рака эндометрия;  биопсию очаговых поражений эндометрия следует выполнять под контролем гистероскопии. Диагностическая гистероскопия и кюретаж проводится в первую очередь для исключения предраковых поражений и рака эндометрия

105. Методы медикаментозного и хирургического гемостаза аномальных маточных кровотечений. Противорецидивное лечение АМК. Реабилитация.

Лечение АМК: 1. Определяется клинической ситуацией (интенсивность АМК, острое или хроническое), этиологией кровотечения, желанием женщины сохранить репродуктивную функцию, необходимостью контрацепции, сопутствующей экстрагенитальной патологией. 34 2. Должно воздействовать на патогенетическое звено. 3. При подборе терапии следует учитывать ее эффективность, безопасность, побочные эффекты, уровень доказательности, регистрацию показаний.

Лечение АМК проводится в 3 этапа:  Комплексная гемостатическая терапия.  Профилактика рецидивов кровотечения и регуляция МЦ.  Реабилитация нарушенной репродуктивной функции при снижении фертильности или бесплодии

Гемостаз Острые тяжелые менструальные кровотечения следует лечить быстро и системно, чтобы минимизировать ухудшение состояния пациентки и потребность в переливании препаратов крови. На сегодня его осуществление возможно как посредством консервативных мероприятий, так и оперативным путем. Медикаментозный гемостаз целесообразно проводить подросткам, женщинам молодого репродуктивного возраста групп низкого риска по развитию пролиферативных процессов эндометрия, пациенткам, у которых гистероскопия или диагностическое выскабливание проводилось не более трех месяцев назад, и не были выявлены патологические изменения в эндометрии. У пациенток старшего репродуктивного возраста и в пременопаузальном периоде проводится хирургический гемостаз путем раздельного диагностического выскабливания слизистой оболочки цервикального канала и полости матки под контролем гистероскопии с последующим гистологическим исследованием материала. Препараты 1-й линии для медикаментозного гемостаза:

 Антифибринолитики.  НПВС.  КОК.

огестагены (рекомендации ВОЗ). У пациенток старшего репродуктивного возраста и в пременопаузальном периоде, у молодых пациенток при наличии геморрагического шока, ДВС, анемии тяжелой степени (Hb ˂ 70 г/л, Нt ˂ 0,25), при неэффективности медикаментозного гемостаза проводится хирургический гемостаз путем раздельного диагностического выскабливания слизистой оболочки цервикального канала и полости матки под контролем гистероскопии с последующим гистологическим исследованием материала. Противорецидивное лечение АМК Определяется клинической ситуацией (интенсивность АМК, острое или хроническое), этиологией кровотечения, желанием женщины сохранить репродуктивную функцию, необходимостью контрацепции, сопутствующей экстрагенитальной патологией. Терапия маточных кровотечений должна воздействовать на патогенетическое звено. При подборе терапии следует учитывать ее эффективность, безопасность, побочные эффекты, уровень доказательности, регистрацию показаний. Проведение общеукрепляющих мероприятий:  регуляция режима сна, труда и отдыха, рациональное питание, выполнение правил психологической гигиены;  средства, стабилизирующие функцию ЦНС, включающие медикаментозную и немедикаментозную терапию;  витаминотерапия — комплексные препараты, содержащие цинк;  лечение анемии (препараты железа, поливитаминные и минеральные средства, в тяжелых случаях кровезаменители и препараты крови). При АМК, не связанных с органической патологией, в качестве терапии 1-й линии рассматривается медикаментозное лечение, позволяющее женщинам сохранить репродуктивную функцию (таблица 5):  Негормональная гемостатическая терапия (антифибринолитики, НПВС) во время менструации.  КОК, ЛНГ-ВМС, депо-медроксипрогестеронацетат — эффективный метод терапии для пациенток, нуждающихся в контрацепции. Комбинированные гормональные контрацептивы, в том числе КОК, контрацептивные пластыри и вагинальные кольца, обеспечивают отличный контроль менструального цикла, значительно уменьшая менструальные кровопотери, дисменорею, обеспечивают профилактику гиперпластических процессов эндометрия. Несмотря на широкое использование в клинической практике для лечения тяжелых менструальных кровотечений КОК, содержащих этинилэстрадиол, данных рандомизированных исследований об их эффективности для этой цели недостаточно.

106. Дисменорея. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Дисменорея (N 94.4-N94.6 код по МКБ-10) — циклически повторяющийся болевой синдром, обусловленный комплексом нейровегетативных, обменных и поведенческих нарушений, сопровождающих менструацию. Частота дисменореи среди различных возрастных категорий менструирующих женщин составляет от 8 до 92 % и наблюдается в возрасте 13–44 лет. Важным медицинским аспектом дисменореи является то, что хронический болевой синдром способствует формированию аномалий личности — от легких невротических состояний до тяжелых психоподобных синдромов. Социальный характер проблемы дисменореи обусловлен ее широким распространением и нередким снижением трудоспособности. По данным Delioroglou E., в США по причине дисменореи наблюдается 600 млн часов пропусков занятий или работы, что приводит к потере 2 млрд долларов США ежегодно. К факторам риска развития дисменореи относят:  ранний возраст менархе;  длительные менструации;  курение (активное, пассивное);  семейный анамнез;  гиподинамию;  частые стрессовые ситуации в семье;  частые изменения в жизни;  низкий социально-экономический статус. Классификация. Выделяют следующие формы дисменореи: 1. Первичная дисменорея — это циклический патологический процесс, возникающий с момента менархе или через 1,5–2 года после установления овуляторных циклов. Чаще носит функциональный характер, не связанна с патологическими изменениями внутренних половых органов. 2. Вторичная дисменорея имеет органический характер, обусловлена гинекологическими заболеваниями: наружным и внутренним генитальным эндометриозом, пороками развития матки и влагалища, воспалительными заболеваниями и опухолями матки и ее придатков, спаечным процессом в малом тазу, варикозным расширением вен таза. Наблюдается чаще после 30 лет. По своему течению дисменорея может быть компенсированная, при которой выраженность патологических симптомов на протяжении времени не изменяются и декомпенсированная, когда наблюдается нарастание интенсивности болевого синдрома во время менструаций с течением времени.

Клиническая картина Клиника дисменореи связана с циклически появляющимися во время менструации болями внизу живота, наличием вегетативных (вздутие живота, тенезмы, тошнота, гипертермия, потливость), вегетососудистых (тахибрадикардия, обмороки, головная боль, отеки), эмоционально-психических (депрессия, бессонница, анорексия, булимия, раздражительность), обменно-эндокринных нарушений (рвота, зуд, боли в суставах, полиурия) и 44 симптомов воспалительного ответа (гипертермия, лейкоцитоз). В таблице 7 приведены степени тяжести дисменореи в зависимости от степени выраженности симптомов.

Диагностика дисменореи Комплекс диагностических мероприятий при дисменорее направлен на поиск органических причины боли внизу живота, не связанных с менструацией, и включает: • Анамнез: характер менструального цикла, возраст появления дисменореи, интенсивность, продолжительность и динамику болевых ощущений во время менструации. • Наличие и паритет факторов, которые предшествовали возникновению дисменореи; сопутствующие вегетативно–эмоциональные симптомы, исходный вегетативный статус. 45 • Диагностическая проба с НПВС, ингибирующие простагландинсинтетазу и тем самым уровень простагландинов (нимесулид, диклофенак калия). • Оценка психического и эмоционального состояния (специальные тесты-вопросники). • Специальное гинекологическое исследование, микроскопия мазка на флору, вагиноскопия — по показаниям. • УЗИ. • Гормональное исследование пептидных и стероидных гормонов. • Электроэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ), эхо- и электрокардиография. • При необходимости — лапароскопия и гистероскопия.

Лечение дисменореи Лечение направлено на устранение болевого синдрома, нормализацию психоэмоционального статуса пациентки, состояния ВНС, МЦ, лечение органических причин дисменореи. Пациентке необходимо соблюдать режим с полноценным отдыхом, диету с увеличением потребления в перименструальные дни богатых витаминами продуктов и исключением продуктов на основе молока и кофе. Важным аспектом лечения являются умеренные физические нагрузки (ЛФК), психотерапия, седативная терапия растительными препаратами (настойка пустырника, пиона, валерианы, травяные чаи). Для нормализации синтеза простагландинов и обезболивания назначают НПВС (индометацин, ибуфен, нимесулид накануне и во время менструаций). Нормализация состояния центральной и вегетативной нервной систем достигается путем назначения метаболической терапии витамином Е 200–400 мг/сут, метионином, фолиевой кислотой по 400–4000мг/сут курсами по 10–14 дней, микронутриентной терапией калия оротатом, поливитаминно-минеральными комплексами. Для нормализации внутриклеточного уровня магния, особенно у пациенток с признаками дисплазии соединительной ткани (наличие миопии, грыж, пролапса митрального клапана, повышенная мобильность суставов и растяжимость кожи и др.) показано назначение препаратов магния. МагнеВ6 по 1– 2 табл. 3 раза в день внутрь, длительными курсами по 4 месяца 2 раза в год. При отсутствии эффекта от НПВС, а также при наличии нарушения соотношения эстрогенов/прогестерона во 2 фазу МЦ назначают гормональную терапию. У пациенток с тяжелой дисменореей на фоне нарушения соотношения половых стероидов в сторону гиперэстрогенемии показано назначение низко- и микродозированных КОК (регулон, джес, джес-плюс, новинет), препаратами для ЗГТ (фемостон 1/10, фемостон 2/10). У девочек со средней степенью тяжести дисменореи и преимущественно симпатическим типом ВСД на фоне ановуляции или недостаточности лютеиновой фазы цикла показано лечение гестагенами во 2 фазу МЦ (дюфастон по 10–20 мг/сут с 11 по 25 день МЦ, утрожестан по 100–200 мг вагинально или перорально 1 раз в день) в течение 3–6 месяцев. В случаях, когда дисменорея обусловлена варикозным расширением вен малого таза рекомендовано назначение венотоников: диосмин 600 по 1–2 таблетки в сутки внутрь, курсом 3–6 месяцев. Хирургическое лечение у пациенток с дисменореей следует проводить для устранения причины органической патологии: лечение эндометриоза яичников, тазовой брюшины, опухолей матки и яичников, врожденных аномалий развития и так далее.

107. Предменструальный синдром. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Предменструальный синдром - сложный патологический симптомокомплекс, возникающий в предменструальные дни и проявляющийся нервно-психическими, вегетативно-сосудистыми и обменно-эндокринными нарушениями. Симптомы возникают за 2-10 дней до менструации и исчезают сразу после начала менструации или в первые ее дни. Частота ПМС увеличивается с возрастом.

Этиопатогенез:

1) теория водной интоксикации: ведущая роль отводится гиперэстрогении и связанной с этим задержкой натрия и воды в тканях, особенно в ЦНС

2) гормональная теория: ПМС связан с гиперпростагландинемией и гиперпролактинемией

3) аллергическая теория: ПМС - результат гиперчувствительности к эндогенному прогестерону

4) теория психосоматических нарушений: психические нарушения развиваются на фоне соматических и уже сформировавшихся биохимических и гормональных расстройств

Классификация ПМС:

а) по степени тяжести:

1. легкая форма - появление 3-4 симптомов за 2-10 дней до начала менструации при значительной выраженности 1-2 симптомов

2. тяжелая форма - появление 5-12 симптомов за 3-14 дней до менструации при значительной выраженности 2-5 (или всех) симптомов

б) по стадии процесса:

1. компенсированная - отсутствие прогрессирования симптомов, появление симптомов во 2-ой фазе цикла и прекращение их с наступлением менструации

2. субкомпенсированная - симптомы заболевания с годами усиливаются, тяжесть прогрессирует как по количеству, так и по интенсивности симптомов; симптомы появляются с середины цикла и заканчиваются после прекращения менструаций

3. декомпенсировання - симптомы продолжаются в течение нескольких дней после прекращения менструации, причем светлые промежутки постепенно сокращаются

в) клинические формы ПМС:

1. нервно-психическая форма - преобладают раздражительность, депрессия (чаще у молодых), слабость, плаксивость, агрессивность (в переходном возрасте), менее выражены повышенная чувствительность к звукам и запахам, онемение рук, метеоризм, нагрубание молочных желез

2. отечная форма - преобладают резко выраженные нагрубание и болезненность молочных желез, отечность лица, голени, пальцев рук, вздутие живота, зуд кожи, повышена чувствительность к запахам, менее выражены раздражительность, слабость, потливость. Задержка жидкости во 2 фазу менструального цикла 500-700 мл.

3. цефалгическая форма - преобладает головная боль (пульсирующая, дергающая, начинается в височной области, иррадиирует в глазное дно), раздражительность, тошнота, рвота, повышенная чувствительность к звукам и запахам, головокружение, менее выражены депрессия, боли в области сердца, потливость и онемение рук, нагрубание молочных желез, отеки при положительном диурезе.

4. кризовая форма - преобладают симпато-адреналовые кризы: повышение АД, чувство сдавления за грудиной, появление страха смерти, похолодание и онемение конечности, сердцебиение при неизмененной ЭКГ; кризы часто заканчиваются обильным мочеотделением, могут быть спровоцированы инфекцией, усталостью, стрессом. В межкризовый период беспокоят головные боли, раздражительность, подъемы АД.

Диагностика: анамнез, клинические проявления заболевания, общеклинические исследования крови, мочи, тесты функциональной диагностики, гормональные исследования: пролактин, простагландин Е2, прогестерон в обе фазы цикла, ЭКГ, ЭЭГ, РЕГ сосудов мозга, контроль выпитой и выделенной жидкости, маммография в первую фазу цикла, исследование состояния глазного дна и периферических полей зрения, рентгенография черепа и турецкого седла и шейного отдела позвоночника, УЗИ органов малого таза, почек, надпочечников, констультация смежных специалистов.

Лечение: проводится циклами - 3 менструальных цикла с перерывами 2-3 цикла. В случае рецидива лечение возобновляется:

1. Психотерапия, советы о режиме труда и отдыха

2. Диетотерапия: ограничение во вторую фазу цикла кофе, чая, поваренной соли, жидкости, животных жиров, молока

3. ФТЛ: общий массаж, массаж воротниковой зоны, бальнеотерапия, эндоназальный электрофорез витамина В1, центральная электроанальгезия

4. Гормональная терапия:

а) при относительной или абсолютной гиперэстрогенемии показана терапия гестагенами: норкалут, прогестерон, прегнин

б) при декомпенсированной форме, у молодых показана терапия комбинированными эстроген-гестагенными препаратамы: нон-овлон, овидон, бисекурин или норкалут по контрацептивной схеме

в) женщинам переходного возраста при выраженной гиперэстрогении, миоме матки, мастопатии: гестагены или гестагены в сочетании с андрогенами (метилтестостерон)х

5. Антигистаминные препараты: тавегил, диазолин, терален

6. Для улучшения кровообращения и ингибиции пролактина: ноотропил, аминалон, парлодел (бромокриптин)

7. У женщин с отечной формой, особенно в возрасте 45-49 лет, применяют верошпирон.

8. Препараты, подавляющие синтез простагландинов: напростин

9. Психотропные средства: нейролептики и транквилизаторы

При достижении положительного эффекта рекомендуется профилактическое поддерживающее лечение, включающее витамины и транквилизаторы.

108. Синдром поликистозных яичников. Этиология, патогенез, классификация (формы), клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Вирильный синдром – это появление у женщин вторичных мужских половых признаков. Заболевание может развиться в любом возрасте и проявляется мужским телосложением и развитием мускулатуры, атрофией молочных желез, гипертрофией клитора, оволосением по мужскому типу, огрубением голоса, нарушением менструального цикла по типу гипо-, а затем и аменореи. Клинически проявляется синдромом поликистозных яичников.

Синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя, поликистозные яичники, склерокистозные яичники) - синдром, в основе которого лежит повышенная продукция яичниками андрогенов вследствие врожденной или приобретенной недостаточности форменных систем, обусловливающих превращение андрогенов в эстрогены. Это снижает эстрогенное влияние на гипоталамические структуры, регулирующие гонадотропную активность, что приводит к постоянному выделению гонадотропных гормонов в аденогипофизе без предовуляторных пиков ФСГ и ЛГ, а также к состоянию длительной ановуляции с развитием функциональных и морфологических изменений в яичниках.

Классификация синдрома склерокистозных яичников:

1. Первичная форма - яичниковая (собственно синдром Штейна-Левенталя)

2. Вторичные (сочетанные) формы (объединяются понятием синдром поликистозных яичников):

а. надпочечниковая

б. гипоталамо-гипофизарная

Клиника и диагностика СКЯ:

а) яичниковая форма - характеризуется нарушением менструального цикла (аменорея, гипоменструальный синдром, ациклические маточные кровотечения), бесплодием, непрогрессирующим гирсутизмом, ожирением, двусторонним увеличением яичников.

Диагностика:

1. При влагалищном, рентгенологическом, УЗИ, лапороскопии: увеличенные с обеих сторон яичники, плотные, безболезненные.

2. Тесты функциональной диагностики: ановуляция и чаще явления гипоэстрогении, реже — гиперэстрогении.

3. Гистологическое исследование эндометрия: гиперплазия.

4. Суточная экскреция 17-КС нормальная, функциональная проба с дексаметазоном отрицательная, а с прогестероном — положительная.

5. Патологические изменения черепа и турецкого седла на рентгенограмме отсутствуют.

Лечение:

1. Трехмесячный курс приема эстроген-гестагенных препаратов типа оральных контрацептивов, затем стимуляция овуляции кломифеном с 5 по 9-ый день менструального цикла

2. ФСГ-метродин с 3-5 дня цикла в течение 5-7 дней или хумегон (менопаузальный гонадотропин) для созревания фолликулов

3. Диане-35 в течение 12-16 мес для лечения гипертрихоза и регуляции цикла.

4. Хирургическое лечение - при неэффективности консервативного: клиновидная резекция яичников (удаление 2/3 ткани железы) приводит к восстановлению менструального цикла у 80%, беременность наступает у 60%.

б) надпочечниковая форма (поликистозные яичники на фоне надпочечниковой андрогении) - при этом секреция гонадотропинов приобретает монотонный характер, подавляются фолликулогенез, процесс овуляции и происходит кистозная атрезия фолликулов; яичники увеличены не столь значительно - в 1,5-2 раза; капсула сглажена, утолщена, через нее просвечивают множественные кистозные фолликулы.

Клиника: нерезко выраженные черты вирилизации, масса тела не увеличена, молочные железы гипопластичны, выражен гипертрихоз. Менструальный цикл нарушен по типу олигоменореи, может иметь место ановуляция или лютеиновая недостаточность. Беременность наступает редко и, как правило, заканчивается самопроизвольным выкидышем в ранние сроки.

Диагноз: основан на данных анамнеза, клинических особенностях, данных УЗИ малого таза, определении 17-КС, тестостерона и ДЭА в крови, положи­тельной пробы с дексаметазоном.

Лечение: направлено на нормализацию функции надпочечников (терапия дексаметазоном в индивидуальной дозировке под контролем базальной температуры, уровня 17-КС в моче). При отсутствии овуляции в течение 2-3 месяцев дополнительно назнача­ют кломифен по обычной схеме. Оперативное лечение при этой форме неэффективно.

в) гипоталамо-гипофизарная форма (поликистозные яичники при нейроэндокринном генезе) - возникают на фоне нейроэндокринного синдрома, послеродового ожирения, гипоталамического синдрома.

Клиника:

а) множественные гипоталамические нарушения - ВСД, повышение аппетита, нарушение сна, эмоциональная раздражительность, плаксивость.

б) постоянный признак - повышение массы тела до III-IV степени ожире­ния, которое имеет специфический характер - отложение жира на плечевом поясе нижней половине живота; отвисшие молочные железы, стрии, усиленная пигментация кожных складок.

в) менструации начинаются в 12-13 лет, цикл неустойчивый, переходящий в олигоменорею или дисфункциональные маточные кровотечения. Бесплодие чаще вторичное.

г) гипертрихоз умеренный, развивается позже

Лечение - комплексное:

- коррекция метабо­лических нарушений, снижение массы тела. У 15-20% женщин после снижения массы восстанавливается регулярный менструальный цикл, причем у 1/3 - овуляторный.

- при отсутствии овуляции проводят ее индукцию кломифеном по обыч­ной схеме под контролем ультразвуковой фолликулометрии.

- по показаниям (при рецидивирующих гиперпластических процессах эндометрия, при дли­тельности заболевания более 5 лет, неэффективности стимуляции овуляции) - клиновидная резекция яичников (обязательно со снижением массы тела)

Общие принципы диагностики при синдроме поликистозных яичников:

а) данные анамнеза, клиническое, гинекологическое исследования, изучение функциональных проб.

б) 2-х стороннее увеличение безболезненных, гладких, плотных яичников, нормальных размеров матка выявляется при гинекологическом, ультразвуковом, рентгенологическом исследовании в условиях пневмоперитонеума.

в) кульдоскопия и лапаротомия: видны увеличенные яичники, которые имеют гладкую блестящую как бы перламутровую поверхность, на которой хорошо различима сосудистая сеть («мраморные яичники») и много мелких кистозных образований под утолщенной белочной оболочкой

г) в затруднительных случаях - биопсия.

109. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) – это группа аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников.

В настоящее время описано 7 форм ВДКН:

липоидная гиперплазия коры надпочечников (дефицит StAR-протерина);

дефицит 20,22-десмолазы;

дефицит 17?-гидроксилазы/17,20-лиазы;

дефицит 3?-гидроксистероиддегидрогеназы;

дефицит 21-гидроксилазы;

дефицит 11?-гидроксилазы;

дефицит оксидоредуктазы.

Наиболее частая форма ВДКН, встречающаяся более чем в 90% случаев, обусловлена дефицитом фермента 21-гидроксилазы. В свою очередь, ВДКН вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на неклассическую и классические (вирильная и сольтеряющая) формы.

Жалобы пациентов определяются клинической картиной дефицита 21-гидроксилазы. Она складывается из двух основных составляющих: надпочечниковой недостаточности, возникающей вследствие дефицита синтеза кортизола и альдостерона, и гиперандрогении, возникающей из-за избыточной продукции незаблокированных половых стероидов. В зависимости от степени сохранности активности фермента 21-гидроксилазы выделяют две классические формы ВДКН: сольтеряющую и вирильную.

При сольтеряющей форме имеется дефицит как минералокортикоидов, так и глюкокортикоидов. Причем дефицит последних, при отсутствии компенсации, приводит к развитию смертельно-опасного состояния – сольтеряющего криза, обусловленного снижением реабсорбции натрия в канальцах почек, снижением объем циркулирующей крови, артериального давления, развитием выраженного обезвоживания. Наиболее тяжело сольтеряющие кризы протекают в детском возрасте, с возрастом их частота снижается, однако в стрессовых ситуациях, например, при операциях, травмах, интеркуррентных заболеваниях, они могут осложнить течение заболевания и у взрослых.

При вирильной форме отмечается только дефицит кортизола, что при отсутствии лечения проявляется мышечной слабостью, утомляемостью, потемнением кожных покровов на фоне симптомов гиперандрогении.

2.2 Физикальное обследование

Признаки гиперандрогении у женщин с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы обычно ярко выражены и при отсутствии лечения проявляются вирилизацией наружных половых органов, аменореей, выраженной алопецией и гирсутизмом. В недиагностированных случаях ВДКН пациентки с женским кариотипом имеют мужской фенотип. У мужчин признаки надпочечниковой гиперандрогении проявляются в меньшей степени, чем в детском возрасте, к ним можно отнести акне и бесплодие.

Нередко у пациентов отмечается низкий конечный рост, что может являться следствием как недостаточного (из-за избытка андрогенов), так и избыточного (из-за избытка глюкокортикоидов) лечения в детстве.

Неклассическая форма ВДКН не сопровождается признаками надпочечниковой недостаточности и проявляется довольно поздно – обычно после пубертатного возраста. У мужчин это заболевание практически никогда не диагностируется и не требует лечения в связи с отсутствием характерных признаков. У женщин отмечаются признаки умеренной гиперандрогении: акне, гирсутизм, алопеция; часто наблюдается нарушение менструального цикла, бесплодие и невынашивание беременности.

У пациентов с дефицитом 11?-гидроксилазы, как и при вирильной форме 21-гидроксилазы, развиваются клинические признаки, связанные с действием избытка андрогенов и дефицита кортизола. Поэтому в детском возрасте нередко пациентам ошибочно устанавливается диагноз дефицита 21-гидроксилазы, тем более что уровень 17-ОН-прогестерона (17ОНР) у них обычно повышен, как и при вирильной форме. Заподозрить гипертоническую форму можно в случаях повышения артериального давления у пациентов на глюкокортикоидной терапии в отсутствие признаков передозировки терапии. АГ, которая встречается у 2/3 пациентов с дефицитом 11?-гидроксилазы, начинает проявляться в разном возрасте, чаще в детстве, может носить как умеренный, так и выраженный характер с развитием осложнений: гипертрофия левого желудочка, ретинопатия, макроваскулярные осложнения.

2.3 Лабораторная диагностика

Диагностика классических форм дефицита 21-гидроксилазы

В качестве основного метода выявления классических форм дефицита 21-гидрокислазы рекомендуется проводить неонатальный скрининг.

В случаях необходимости постановки диагноза в более позднем возрасте рекомендуется использовать как главный диагностический маркер уровень 17ОНР в сыворотке крови в ранние утренние часы.

Диагностика неклассической формы 21-гидроксилазы

Диагностику нВДКН рекомендуется проводить у женщин с признаками гирсутизма, алопеции, акне, нарушениями менструального цикла, бесплодием и/или привычным невынашиванием беременности.

Лечение пациентов с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы

Рекомендовано лечить взрослых пациентов с классическими формами ВДКН гидрокортизоном или длительно действующими ГК

Препараты ГК, используемые в лечении неклассической ВДКН,

Гидрокортизон**	10-30 мг на 2-3 приема в день
Преднизолон**	2,5-7,5 мг на ночь
Дексаметазон** (только вне беременности)	0,25-0,75 мг на ночь
Метилпреднизолон**	2-6 мг на ночь

110. Синдром гиперпролактинемии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Гиперпролактинемия — состояние, при котором повышен уровень гормона пролактина в крови.

Причины, приводящие к повышению уровня пролактина, подразделяют на физиологические, патологические и фармакологические^[1].

Физиологическая гиперпролактинемия не связана с заболеваниями. Концентрация пролактина может увеличиваться во время глубокого сна, сильной физической нагрузки, кормления грудью, при беременности, половом акте, стрессе и др.

Патологическую гиперпролактинемию классифицируют на органическую и функциональную.

Органическая гиперпролактинемия вызывается главным образом опухолями гипофиза или гипоталамуса.

Функциональная гиперпролактинемия обычно является следствием каких-либо других заболеваний, например гипотиреоза, цирроза печени, хронической почечной недостаточности, синдрома поликистозных яичников. К гиперпролактинемии может привести также повышение концентрации эстрогенов в плазме крови, поскольку синтез и секреция пролактина непосредственно стимулируется именно эстрогенами.

К фармакологическим средствам, вызывающим гиперпролактинемию, относятся нейролептики, противорвотные, антигистаминные препараты, эстрогены и некоторые другие лекарства.

Гиперпролактинемия может возникать также вследствие каких-либо операций на грудной клетке, частых выскабливаний матки, абортов.

Кроме того, выделяют идиопатическую форму гиперпролактинемии, при которой повышается функция гипофизарных клеток, а количество их почти не изменяется. Причины идиопатической гиперпролактинемии пока неизвестны.

Клинические проявления гиперпролактинемии широко варьируются от случая к случаю. Возможно как отсутствие клинических нарушений, когда гиперпролактинемия выявляется случайно, так и наличие тех или иных симптомов, включающих в себя репродуктивные, сексуальные, метаболические и эмоционально-личностные нарушения, а при макропролактиноме — признаки наличия объёмного процесса в гипоталамо-гипофизарной области[1].

Репродуктивные и сексуальные нарушения у женщин. Классический вариант клинической картины гиперпролактинемии представляет собой сочетание аменореи с галактореей и бесплодием у молодых женщин, хотя аменорея может возникать и без галактореи, как и галакторея — без аменореи[11].

У женщин с гиперпролактинемией наблюдаются нарушения менструального цикла, которые могут проявляться аменореей (отсутствие менструации 6 мес. и более), олигоменореей (скудные менструации 1 раз в 2—3 мес.), опсоменореей (запаздывающие менструации с удлиненным интервалом 5—8 нед.), ановуляторными циклами (менструальные циклы без овуляции и образования жёлтого тела), менометроррагией (обильными менструациями), укорочением лютеиновой фазы и бесплодием[12]. По некоторым данным, гиперпролактинемия служит причиной 1/3 случаев женского бесплодия. Гиперпролактинемия выявляется у 15—20% женщин с вторичной аменореей или олигоменореей; приблизительно у 30% из них отмечаются галакторея или бесплодие, у 70% — сочетание галактореи и бесплодия. У некоторых женщин с гиперпролактинемией менструальный цикл не нарушен[11].

У 30—80% женщин с гиперпролактинемией выявляется галакторея[11]. Её степень варьирует от обильной, спонтанной до единичных капель при сильном надавливании[13]. Цвет отделяемого — белый, желтоватый, опалесцирующий; возможно и наличие серозного отделяемого[14].

Другие клинические симптомы гиперпролактинемии у женщин могут включать в себя снижение либидо, утрату смазки влагалища, диспареунию[11], отсутствие оргазма, фригидность[2], атрофические изменения уретры и слизистой влагалища[15], вирилизацию[16], гирсутизм и акне[1], себорею волосистой части головы, поредение волос, гиперсаливацию[13]. Возможны и такие последствия гиперпролактинемии, как развитие гипоплазии матки, инволютивные изменения молочных желез, фиброзно-кистозная мастопатия[17], злокачественная опухоль молочной железы[18], онкологические заболевания яичников[19]. У беременных женщин нейролептическая гиперпролактинемия обусловливает повышенный риск потери беременности как на ранних, так и на поздних сроках и замедление внутриутробного роста плода[20].

Во многих случаях имеет место не постоянное, а так называемое латентное, скрытое повышение уровня пролактина, которое происходит обычно в ночное время или кратковременно, в связи с чем не обнаруживается при стандартном гормональном обследовании. Такие нерегулярные всплески секреции гормона зачастую вызывают в молочных железах нагрубание, отёк (мастодинию), болезненность (масталгию)[21].

Лабораторные. Исследования в крови уровня свободного тироксина, ТТГ, эстрадиола, тестостерона и гонадотропинов, при подозрении на заболевания почек, печени — клинические анализы крови, мочи, биохимическое исследование крови. Также могут проводиться фармакодинамические пробы: проба с тиролиберином, проба с метоклопрамидом, определение молекулярной гетерогенности пролактина[1].

Рентгенологические. Рентгенография черепа, магнитно-резонансная томография или компьютерная томография гипоталамо-гипофизарной области[1].

Исследование глазного дна и полей зрения[1].

Гинекологическое обследование. УЗИ яичников и матки у женщин, УЗИ предстательной железы у мужчин[1].

Уточнение состояния костной системы для диагностики остеопороза (необходимо при длительной хронической гиперпролактинемии)[1].

Для медикаментозного лечения используются агонисты дофамина (дофаминомиметики). Выделяют две группы этих препаратов: производные алкалоидов спорыньи (эрголиновые) и препараты, не относящиеся к производным алкалоидов спорыньи (неэрголиновые). К первым относятся, в частности, бромокриптин и каберголин (достинекс, кабазер, берголак), к неэрголиновым — хинаголид (норпролак)[1].

111. Синдром Шихана (послеродовый пангипопитуитаризм). Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

В 1937 г. Н. Sheehan обосновал связь массивного кровоте­чения во время родов с последующей гипофункцией передней доли гипофиза. Истинная частота этой патологии неизвестна, поскольку она может протекать в стертой форме, под «маской» гипофункции щитовидной железы или даже вегето-сосудистой дистонии по гипотоническому типу. Частота синдрома состав­ляет 0,1 %, но после массивных послеродовых или постаборт­ных кровотечений достигает 40 % .

Патогенез. Синдром Шихана развивается вследствие некро­тических изменений в гипофизе, возникающих на фоне спазма или внутрисосудистого свертывания крови в сосудах передней доли гипофиза после кровотечений или бактериального шока при родах или аборте. Развитию этих изменений способству­ют особенности кровоснабжения гипофиза, масса передней доли которого во время беременности увеличивается в 2 раза, а также препараты спорыньи, широко применяемые при родах и кровотечениях. Частота гестозов во время беременности у жен­щин с синдромом Шихана позволяет считать их предрасполага­ющим фактором, тем более что общеизвестен факт предрасполо­женности к внутрисосудистому свертыванию крови у беремен­ных с тяжелой формой гестозов. Кроме того, после родов имеет место физиологическое снижение выделения АКТГ, что также способствует ишемии гипофиза. Клинические проявления син­дрома Шихана не зависят в прямую от величины поражения ги­пофиза. Есть сообщения о больных, у которых при жизни име­лась выраженная картина послеродового гипопитуитаризма, но на вскрытии обнаруживали незначительное поражение аденогипофиза. Наряду с некротическими изменениями в гипофи­зе, вследствие внутрисосудистых тромбозов возникают измене­ния трофического характера других органов и систем: почек, печени, мозговых структур.

Клиническая картина характеризуется различной степе­нью гипофункции эндокринных желез, прежде всего щитовид­ной, надпочечников и половых.

А. С. Калиниченко и соавт. располагающие собствен­ным значительным опытом и проанализировавшие мировую литературу, посвященную данному вопросу, считают целесо­образным выделять три формы синдрома: легкую, средней тя­жести и тяжелую. Легкая форма характеризуется головной бо­лью, быстрой утомляемостью, зябкостью, тенденцией к гипотензии. При тщательном обследовании у таких больных отмечается снижение функции щитовидной железы и глюкокортикоидной функции надпочечников. Форма средней тяжести отличается снижением гормональной функции яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие) и щитовидной железы (пастозность, склонность к отечности, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляе­мость, гипотензия с наклонностью к обморокам, причем эти симп­томы могут встречаться в различных сочетаниях). При тяжелой форме отмечается симптоматика тотальной гипофункции гипофи­за с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аме­норея, гипотрофия половых органов и молочных желез), ТТГ (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), АКТГ (гипо­тензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи).

При тяжелой форме значительно падает масса тела, а при более легких чаще наблюдается ее увеличение в связи с пастозностью и склонностью к отечности вследствие гипофункции щитовидной железы. Для синдрома Шихана характерна также анемия, плохо поддающаяся обычной терапии.

Диагностика. Недостаточное знакомство врачей с данной патологией является причиной ее запоздалой диагностики. Это прежде всего относится к легкой форме и форме средней тяжести. Самым важным опорным пунктом в диагностике заболевания является характерный анамнез и связь начала за­болевания с кровотечением или септическим шоком при родах или аборте. Характерным признаком синдрома Шихана счита­ют отсутствие нагрубания молочных желез после родов и агалактию. При гормональных исследованиях выявляют разные степени снижения в крови уровней гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также Е₂, кортизола, Т3 и Т₄. При введении тройных гормонов соответственно повышается уровень периферических гормонов в крови. Отмечаются также гипогликемия и гипогликемический тип сахарной кривой при нагрузке глюкозой.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Аддисона, микседемой, нервной анорексией, опухолью гипофиза. Большую помощь при этом оказывает характерный анамнез больных — кровотечение или септический шок при родах или аборте, МРТ с контрастным веществом. Нельзя не отметить, что совершенствование акушерской помощи и борьбы с кровопотерей в родах снизило частоту синдрома Шихана, который теперь является большой редкостью.

Лечение. Назначают ЗГТ глюкокортикоидами и тиреотропными препаратами при клинических проявлениях гипофунк­ции соответствующих желез.

При аменорее или олигоменорее рекомендуется ЗГТ.

Питание должно быть полноценным, следует избегать де­фицита белка в пище. С учетом постоянно наблюдаемой ане­мии больным показаны препараты железа под контролем ге­моглобина крови.

Больных с тяжелой формой синдрома Шихана лечат толь­ко в условиях эндокринологического стационара.

Профилактикой заболевания являются разумная тактика ведения беременных с гестозами, своевременная терапия, бе­режное родоразрешение с профилактикой кровотечения и, на­конец, адекватные реанимационные мероприятия при крово­течениях при родах, аборте и септическом шоке.

112. Климактерический синдром. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Климактерический синдром — клинический симптомокомплекс, развивающийся в процессе угасания функции репродуктивной системы на фоне общей возрастной инволюции организма, осложняющий течение климактерического периода. Характеризуется вазомоторными, эндокринно-обменными и нервно-психическими симптомами.

Факторы риска климактерического синдрома:

а) социально-экономические, бытовые и семейные трудности

б) нейропсихические и стрессовые ситуации

в) генитальная патология

г) экстрагенитальные заболевания

д) обменные нарушения

е) наследственные факторы

ж) внещнесредовые факторы

Патогенез КС:

- ослабление процессов возбуждения и усиление процессов торможения в коре головного мозга, возникающие стадийно

- повышенная возбудимость гипоталамических центров с повышением уровня гонадотропинов и дефицитом эстрогенов

Классификация климактерического синдрома (КС):

а) по степени тяжести:

1) легкая форма - до 10 приливов в сутки, общее состояние и работоспособность не нарушено

2) средняя форма - 10-20 приливов в сутки, головная боль, головокружение, боль в области сердца, ухудшение общего состояния и снижение работоспособности

3) тяжелая форма - более 20 приливов в сутки, значительная или полная потеря трудоспособности

б) по характеру клинического течения:

1) типичные формы

2) атипичные формы:

а. КС, характеризующийся симпатико-адреналовыми кризами

б. КС, протекающий по типу аллергического процесса с появлением крапивницы, отеков на лице, вазомоторного ринита, приступами БА.

в. климактерическая миокардиодистрофия

Клиника КС:

а) 1-ая группа - ранние симптомы:

1. вазоматорные - приливы жара, повышенная потливость, головные боли, гипотензия или гипертензия, ознобы, сердцебиения

2. эмоционально-психические - раздражительность, сонливость, слабость, беспокойство, депрессия, забывчивость, невнимательность, снижение либидо

б) 2-ая группа - средневременные симптомы:

1. урогенитальные - сухость влагалища, боль при половом сношении (нарушение синтеза гликогена во влагалищном эпителии на фоне гипоэстрогении, уменьшение числа лактобацилл, повышением рН влагалища), зуд и жжение, учащение мочеиспускания

2. кожа и ее придатки - сухость кожи, ломкость ногтей, морщины, сухость и выпадение волос

в) 3-ая группа - поздние симптомы - обменные нарушения (остеопороз и сердечно-сосудистые заболевания)

Диагностика КС:

1) анамнез, клиника

2) гинекологическое исследование

3) УЗИ-диагностика

4) гистеро- и кольпоскопия

5) исследование молочных желез

6) гормональные пробы

7) рентгенография костей скелета (при остеопорозе)

Лечение КС:

1. Немедикаментозная терапия: утренняя гимнастика 15-20 мин, лечебная гимнастика 2 раза в неделю по 40-45 мин, общий массаж, прогулки перед сном, водные процедуры - обливания, душ, хвойные, шалфейные горячие ножные ванны, бальнеотерапия минеральными и радонными водами, гальванизация, электрофорез.

2. Медикаментозная негормональная терапия - с целью нормализации функционального состояния ЦНС и ВНС

а) при преобладании симпатических реакций - симпатолитики (резерпин, обзидан)

б) при преобладании парасимпатических реакций - холинолитики (настойка беладонны), антигистаминные препараты (тавегил)

в) беллоид и беллатоминал - препараты адрено- и холинергического действия

г) витамины В1, В6, Е

д) АТФ 30 инъекций на курс - снижают воздействие симпатоадреналовой ВНС на миокард

е) при психоэмоциональных расстройствах - нейротропные препараты (тазипам, френолон), психостимуляторы (ноотропил, циннаризин, аминалон)

3. Гормональная терапия - проводится при отсутствии полного эффекта от негормональной терапии:

а) при выраженных симптомах эстрогендефицита (атрофический кольпит, конъюнктивит, цисталгии) - чистые эстрогены: фолликулин, эстриол, эстрадиола дипропионат

б) при тяжелых и средней тяжести формах без дефицита эстрогенов - микродозы комбинированных эстроген-гестагенных гормонов (бисекурин, нон-овлон) с электроанальгезией

в) при циклическом течении - чистые гестагены (норкулот, прогестерон)

г) при гиперпролактинемической форме - парлодел

д) при остеопорозе - чистые эстрогены в сочетании с андрогенами (препарат амбосекс)

Профилактика КС:

1. Профилактика и своевременное лечение различных органов и систем организма

2. Правильная организация труда, отдыха и питания

113. Посткастрационный синдром. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Постовариоэктомический (посткастрационный) синдром - комплекс патологических нервно-психических, вегетативно-сосудистых и обменно-эндокринных симптомов, возникающий после одномометного выключения функции яичников (тотальная овариэктомия, гибель фолликулярного аппарата после облучения) у женщин репродуктивного возраста.

Патогенез: связан с резким выключением функции половых желез и снижением уровня эстрогенов; в ответ на выключение обратной связи между гонадотропинами и половыми стероидами происходит повышение секреции гонадотропинов. Повышение гипоталамо-гипофизарной активности охватывает не только гонадотропную функцию, но и продукцию других тропных гормонов - ТТГ, АКТГ. Нарушается также функция периферических эндокринных желез (надпочечников, щитовидной железы).

Клиника: симптомы обычно возникают через 2-3 недели после овариэктомии и достигаются полного развития спустя 2-3 мес и более. В первые 2 года после операции у большинства женщин преобладают нейровегетативные нарушения, в последующие годы возрастает частота обменно-эндокринных нарушений, нейровегетативные нарушения уменьшаются, психо-эмоциональное расстройство сохраняется длительное время.

Клинические симптомы:

1) "приливы" - частота их колеблется от 1 до 30 в сутки

2) головная боль постоянная или приступообразная, локализуется в затылочной или в височной области

3) гипертензия

4) сердцебиения, боли в области сердца, ИБС, дисгармональная кардиопатия

5) ожирение, гиперхолестеринемия, гипергликемия

6) остеопороз, изменение кожного и волосяного покрово

7) гепатохолецистит и др.

8) изменения психики, плаксивость, раздражительность, чувство тревоги, ухудшение памяти

9) пародонтоз

10) атрофический кольпит

11) глаукома с тяжелым прогрессирующим течением.

Диагностика: основана на данных анамнеза и характерных клинических проявлениях.

Лечение: проводится поэтапно с учетом возраста, экстрагенитальной патологии, объема оперативного вмешательства, направлено на нормализацию функции головного мозга

1) не медикаментозная терапия: ЛФК, водные процедуры, УФО, шейно-лицевая ионогальванизация с раствором брома

2) медикаментозная не гормональная терапия: седативные, транквилизаторы, нейролептики, витамины В1, В6, С, РР в сочетании с 2% раствором новокаина.

3) медикаментозная гормональная терапия:

а) молодые женщины должны получать данный вид терапии до периода естественной менопаузы, применяя эстрогены и гестагены в циклическом режиме или комбинированные эстроген-гестагенные препараты. Лечение проводится прерывистыми циклами в 2-3 недели с последующими 10-и дневными перерывами

б) женщинам более старшего возраста рекомендуется сочетанное применение эстрогенов и андрогенов в соотношении 1:20 или 1:50.няется длительное время. годы возрастает часто

Профилактика: профилактика и ранняя диагностика заболеваний, которые могут привести к овариэктомии

114. Гиперпластические процессы эндометрия. Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Гиперпластические изменения в эндометрии возникают в результате нарушения нейроэндокринной регуляции, вследствие чего резко изменяется соотношение гонадотропных и половых гормонов. В основе образования гиперплазий эндометрия лежит нарушение овуляции, которое происходит по типу персистенции (переживания) фолликулов или их атрезии. Ввиду отсутствия овуляции, выпадает лютеиновая фаза цикла. Снижение уровня прогестерона, который в норме вызывает циклические секреторные преобразования эндометрия, приводит к тому, что эстрогены либо в результате значительного повышения, либо при длительном воздействии вызывают пролиферативные изменения в слизистой оболочке матки.

Морфологически гипериластические процессы в эндометрии характеризуются разрастанием и погружением пластов эпителия в подлежащую ткань. Единственным морфологическим критерием различных форм ГПЭ при патологии эндометрия является характер желез.