Этиология умственной отсталости.

Все этиологические (причинные) факторы врожденной умственной отсталости можно разделить на две группы:

• экзогенные (внешние) – врожденные и рано приобретенные (до возраста 3 лет);

• эндогенные (внутренние), чаще всего дефекты генетического (наследственного) характера.

Отрицательное воздействие этих двух групп факторов может проявляться как на самых ранних периодах формирования эмбриона и плода, так и в первые (до 3 лет) годы жизни ребенка, вызывая диффузное органическое (значительно реже локальное) поражение коры головного мозга.

Экзогенные этиологические факторы:

1. Различные заболевания матери в период беременности, вызванные:

• вирусами (краснуха, коксакки, грипп, гепатит, цитомегалия, ветряная оспа и другие);

• бактериями (кокки), паразитами (токсоплазмоз, листериоз);

• хроническими заболеваниями, приводящими к кислородной недостаточности плода (врожденные пороки сердца, анемии);

• действиями токсинов (алкоголь, наркотики).

2. Осложнения во время родов: внутричерепная травма, асфиксия, несовместимость крови матери и плода по резус-фактору.

3. Тяжелые инфекции и интоксикации (менингит, менингоэнцефалит, нейроинфекция), а так же черепно мозговая травма, опухоли головного мозга, перенесенные ребенком в раннем детском возрасте (до 3 лет).

На генетическом уровне, по наследству, передается около 50 – 70% дифференцированных форм умственной отсталости. К эндогенным (внутренним) факторам относятся дефекты генетического характера, обусловленные:

• нарушением формирования половых клеток (алкоголизм, наркомания, токсикомания родителей);

• аномалиями половых хромосом (синдром Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, трисомии – X);

• аномалиями аутосом (различного типа трисомии, болезнь Дауна);

• энзимопатиями – наследственные нарушения обмена веществ (например, фенилпировиноградная олигофрения).

Чаще имеют место комбинация неблагоприятных факторов. В зависимости от времени воздействия неблагоприятных факторов, поражения головного мозга возникают:

• до родов (внутриутробный, пренатальный период – 74,5%);

• в период родов (интранатальный период – 17,1%);

• после родов (постнатальный, ранний период жизни ребенка – 8,4%).

Патогенез умственной отсталости.

Механизмы развития (патогенез) врожденной умственной отсталости имеют сложный генез (происхождение). По Л.С.Выготскому первичный (биологический, анатомический, структурный) дефект при врожденной умственной отсталости характеризуется органическим диффузным, реже локальным, поражением коры больших полушарий головного мозга. Поражение нервных клеток коры большого мозга проявляется отсутствием их дифференцировки, т.е. стойкой необратимой незрелостью. Тяжесть недоразвития нервных клеток коры больших полушарий определяется временем и продолжительностью действия неблагоприятных этиологических факторов, распространенностью и глубиной патологического процесса (горизонтальная организация коры). Вторичный дефект характеризуется незрелостью функциональных корковых модулей (вертикальная организация коры), проявляется недоразвитием психических функций – всей познавательной деятельности и эмоционально – волевой сферы ребенка, что характеризуется качественными изменениями всей психики, личности в целом.

Динамика психического развития при врожденной умственной отсталости подчиняется законам иерархичности и тотальности.

Закон иерархичности. Недоразвитие высших сложных форм психической активности более выражено, чем недоразвитие низших форм. Недоразвитие мышления влияет на развитие других психических функций сверху вниз, препятствует развитию более низших элементарных психических процессов. Закон иерархичности проявляется в задержке развития следующих высших психических функций:

• восприятия;

• внимания;

• памяти;

• моторики;

• речи;

• эмоциональной сферы.

Закон тотальности. Врожденная умственная отсталость характеризуется недоразвитием всех сторон психической активности и эмоционально – волевой сферы ребенка.