Задача №64

Больной М., 63 лет, около 10 лет назад перенес вирусный гепатит. Неоднократно лечился в стационаре. Последние три месяца появились боли в правом подреберье, в центре эпигастрия, вздутие, урчание в животе, носовые кровотечения, неустойчивый стул, повышение температуры до 37,4⁰, плохой сон, снижение памяти.

Общее состояние больного средней тяжести. Дефицит веса, желтушность кожи, склер и видимых слизистых оболочек, расширение вен передней брюшной стенки, ладонная эритема, сосудистые звездочки на передней грудной стенке, выраженная гинекомастия. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 16 в мин. Сердечные тоны приглушены, ритм правильный, ЧСС 72 в мин, АД 130/80 мм рт. ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот при пальпации умеренно болезненный в правом подреберье. Печень пальпируется на 3 см ниже края реберной дуги плотная, болезненная. Селезенка выступает на 2 см из-под края реберной дуги.

При УЗИ определяется расширение селезеночной вены. При эндоскопическом исследовании - вены пищевода в виде флебэктазий с узловатыми выплечиваниями в просвете.

Общий анализ крови:

Показатель	Эритроциты	Hb	Лейкоциты	Эоз	Баз	Миел	Мета-миел	Пал	Сег	Лим	Мон	СОЭ
Референтные значения	4,0-5,51012/л	130-160 г/л	4,0-8,8109/л	0,5-5%	0-1%	-	-	0-6%	47-72%	19-37%	3-11%	0-15 мм/ч
У пациента	3,21012/л	114 г/л	3,9109/л	1%	1%	-	-	2%	46%	41%	9%	38 мм/ч

Ретикулоциты - 10 ^о/оо (Референтные значения - до 12 ^о/оо)

Тромбоциты - 14010⁹/л (Референтные значения - 170-35010⁹/л)

Биохимический анализ крови:

Показатель	У пациента	Референтные значения
АЛТ	158 Ед/л	до 40 Ед/л
АСТ	204 Ед/л	до 40 Ед/л
Билирубин общий	48,6 мкмоль/л	8,5-20,5 мкмоль/л
Билирубин прямой	26,1 мкмоль/л	2,2-5,1 мкмоль/л
Билирубин непрямой	22,5 мкмоль/л	6,3-15,4 мкмоль/л
Альбумин	23,3 г/л	35-50 г/л
ПТИ	60 %	80-105 %
HBsAg	положит	отр
HBeAg	положит	отр
Анти HBс Ig G	положит	отр
Анти HCV	отр	отр
-фетопротеин	2,1 мкг/л	до 15 мкг/л

1. Поставить диагноз

2. Объясните патогенез синдрома портальной гипертензии.

3. Провести дифференциальный диагноз.

4. Назовите дополнительные методы исследования для уточнения диагноза и определения объема медикаментозной терапии.

5. Тактика ведения и лечение.

ОТВЕТЫ К ЗАДАЧЕ 64

1. Вирусный цирроз В, стадия субкомпенсации, класс В по Чайлд-Пью.

2. Под портальной гипертензией понимают повышение давления в системе воротной вены. Различают 3 формы портальной гипертензии.

- Надпеченочная форма развивается в результате полной или частичной блокады печеночных вен, что приводит к формированию синдрома Бадда-Киари.

- Внутрипеченочная форма возникает вследствие поражения венозного русла в печени, преимущественнов зоне синусоидов. Для наиболее частой причины этой формы гипертензии-цирроза печени характерна синусоидальная блокада.

- Подпеченочная форма развивается за счет полной или частичной блокады воротной вены и ее крупных ветвей (селезеночная вена и др.). Наиболее часто причинами развития этой формы блокады являются развитие карциномы или кисты поджелудочной железы. В данной клинической задаче признаками портальной гипертензии являются варикозное расширение вен пищевода, а также данные УЗИ.

3. Цирроз вирусный С, алкогольной и неалкогольной этиологии, рак печени, ПБЦ, гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона.

4. Дополнительные исследования

- Клинический анализ крови: средний объем эритроцитов, среднее содержание гемоглобина в эритроците.

- Биохимическое исследование крови: концентрация железа, общая железосвязывающая способность сыворотки, насыщение трансферрина, концентрация ферритина (исключение гемохроматоза), определение клубочковой фильтрации (при подозрении на развитие гепатренального синдрома).

- Исключение аутоиммунных заболеваний: концентрация гормонов щитовидной железы (свободный тироксин, тиреотропный гормон, АТ к тиреоидной пероксидазе – чаще при аутоиммунном гепатите, хроническом гапатите С). содержание криоглобулинов – для выявления криоглобулинемии. титр антимитохондриальных АТ (ПБЦ), титр АТ к гладкой мускулатуре, к печеночно-почечным микросомам.

Исследование фенотипа по α1-антитрпсина, концентрация церулоплазмина (исключение болезни Коновалова-Вильсона), α-фетопротеин (содержание повышено при печеночно- клеточной карциноме).

6. Режим. Ограничение физической активности. Поддержка оптимального нутритивного статуса. Предупреждение развития осложнений: кровотечения из варикозно расширенных вен, оценить психический статус пациента и корригировать печеночную энцефалопатию.