Задача № 75

Больная С., 28 лет поступила с жалобами на отек и гиперемию лица, прогрессирующую мышечную слабость, похудание. 3 месяца назад без видимой причины появились отек и эритема на лице.

С диагнозом "Отек Квинке" была госпитализирована, получала димедрол, преднизолон, выписана с улучшением. Но через 2 месяца вновь появились гиперемия и отек на лице, повысилась t^о до 37,5^о, стали беспокоить боли в мышцах. Амбулаторно принимала димедрол, антибиотики, улучшение не отметила. Стала беспокоить мышечная слабость, значительно похудела. 2 недели назад отметила поперхивание при еде, осиплость голоса.

Общее состояние тяжелое. С трудом может сидеть в постели. Ходит только с посторонней помощью. Выраженна диффузная атрофия мышц. Имеются параорбитальный отек, эритема кожи лица и шеи. С трудом глотает даже жидкую пищу, поперхивается. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны приглушены, ритм правильный, ЧСС - 100 в мин. АД - 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови:

Показатель	Эритроциты	Hb	Лейкоциты	Эоз	Баз	Миел	Мета-миел	Пал	Сег	Лим	Мон	СОЭ
Референтные значения	4,0-5,51012/л	130-160 г/л	4,0-8,8109/л	0,5-5%	0-1%	-	-	0-6%	47-72%	19-37%	3-11%	0-15 мм/ч
У пациента	3,21012/л	86 г/л	10,2109/л	1%	-	-	-	3%	79%	10%	7%	30 мм/ч

Общий анализ мочи:

Показатель	У пациента	Референтные значения
Удельный вес	1,017	1,008-1,026
Глюкоза	отр	отр
Белок	отр	отр
Лейкоциты	3-4 в п/з	0-5 в п/з

Биохимический анализ крови:

Показатель	У пациента	Референтные значения
АСТ	188 Ед/л	до 31 Ед/л
АЛТ	96 Ед/л	до 31 Ед/л
МВ-креатинкиназа	24 Ед/л	до 25 Ед/л
Креатинкиназа	586 Ед/л	до 190 Ед/л

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Составьте план обследования и лечения.

3. Объясните патогенез мышечной слабости и дистрофии мышц.

4. Какие симптомы, указания в задаче, являются патогномоничными для данного заболевания?

5. Возможно ли поражение сердца при данном заболевании? Если «да», объясните патогенез и клинические проявления.

ОТВЕТЫ К ЗАДАЧУ 75

1 .Дерматомиозит, острое течение с поражением кожи, генерализованным поражением мышц.

2. Антинуклеарный фактор, Рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, билирубин, общий белок и белковые фракции, сывороточное железо. Биопсия колено-мышечного лоскута. Лечение: преднизолон 1 мг/кг веса, per os.

Миозит преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры.

Параорбитальный отек.

Возможно развитие миокардита, как одно из проявлений полимиазита. В этом случае возможно развитие недостаточности кровообращения (чаще умеренно выраженной), нарушение ритма, на ЭКГ - снижение зубца Т.

6. Повышение активности трансаминаз обусловлено их высвобождением при деструкции мышечных волокон.