47.Назовите критерии и дайте характеристику форм врожденной глаукомы, стадий и степени компенсации

Врожденная глаукома является следствием недоразвития или аномалии развития дренажной системы глаза и характерна для детей до 5 лет. При врожденной глаукоме нередко в углу передней камеры наблюдается неполное рассасывание эмбриональной мезодермальной ткани (обычно, мезодермальная ткань рассасывается к 9 месяцам внутриутробной жизни), которая препятствует оттоку ВГЖ через трабекулу шлемов канал (простая форма ВГ). В ряде случаев наблюдается аномалия развития цилиарной мышцы, трабекулы и шлеммова канала. Форма глаукомы с сопутствующими изменениями сопровождается микрофтальмом, синдромом Марфана, Маркезани и др.

Причиной этих аномалий могут быть патологические состояния женщины в период беременности, особенно в первые 3 месяца, и обусловлены инфекционными заболеваниями (краснуха, паротит, полиомиелит, тиф, сифилис), авитаминозом А, ионизирующей радиацией, тиреотоксикозом, механическими травмами, отравлениями, алкоголизмом и др. В возникновении ВГ играют роль и наследственные факторы (10%).

Болезнь вначале незаметна. Ранними начальными признаками ВГ являются: помутнение роговицы, глубокая передняя камера, расширение зрачка и замедленные его фотореакции, т.е. реакции на свет. В первые 2-3 месяца у ребенка появляется небольшая светобоязнь и слезотечение, беспокойное поведение, плохой аппетит и сон.

Основными более поздними и кардинальными признаками ВГ, которые обнаруживаются сразу после рождения ребенка, являются двустороннее увеличение р оговой оболочки (макрокорнеа), а иногда и всего глазного яблока (макрофтальм), высокое ВГД. Наружный отдел склеры становится растянутым и синеватым, лимб расширен, размеры роговицы увеличены и не соответствуют возрастным нормам (в норме горизонтальный диаметр у новорожденного равен 9 мм, а у взрослых – 11 мм). Чувствительность роговицы отсутствует, поверхность ее истыкана. Вследствие отека роговица имеет сероватый цвет (помутнена) и не блестит (тусклая). Передняя камера вначале мелкая, а затем становится глубокой. Радужка утрачивает свой естественный рисунок, становится атрофичной. Вследствие нарушения трофики глаза развивается вторичная катаракта, дистрофические изменения в стекловидном теле и появляются изменения на глазном дне – глаукоматозная экскавация (атрофия зрительного нерва). В результате развития необратимых патологических изменений в глазу зрительные функции полностью утрачиваются, наступает необратимая слепота.

Ранняя диагностика ВГ возможна лишь при условии тщательного обследования глаз каждого новорожденного. При этом необходимо обращать внимание на размеры глаза и роговой оболочки. При обнаружении увеличенных размеров глаза и роговицы, помутнении роговицы, углублении передней камеры и расширении зрачка необходима срочная консультация окулиста. Исследование офтальмотонуса у новорожденных и детей первых 2-х лет жизни следует производить как пальпаторно, так и тонометрами Маклакова в условиях физиологического сна, усиленного нежными снотворными средствами или транквилизаторами (люминал, ноксирон, андаксин и др.), а в ряде случаев – в состоянии поверхностной общей анестезии (закисью азота и др.).

Тонометрия должна производиться и в сомнительных случаях, и на фоне лечения повторно. По возможности показаны биомикроскопия, гониоскопия и офтальмоскопия. Наличие зрения у новорожденного может быть проверено по его общей двигательной реакции и раекции зрачка каждого глаза на свет. У детей 1-го года жизни и старше следует проверять зрительные функции более тщательно (по различной реакции на картинки, игрушки, предметы разной величины и удаленности).

При ВГ у новорожденных для установления стадии процесса проводится также кератометрия (измерение диаметра роговицы) и эхография (УЗИ размера глазного яблока - эхобиометрия).

Начальная стадия характеризуется увеличением горизонтального диаметра роговицы и сагительного размера глаза на 2 мм относительно возрастной нормы;

Выраженная стадия – увеличением на 3 мм;

Далеко зашедшая – 4 мм;

Почти абсолютная и абсолютная – больше 4 мм.

Кроме того, в 1 стадии ДЗН не изменен, зрение не нарушено.

Во 2 имеется патологическая глаукоматозная экскавация ДЗН, острота зрения снижена до 0,5 с корр.

В 3 имеется патологическая глаукоматозная экскавация ДЗН, острота зрения снижена до светоощущения.

В 4 имеется патологическая глаукоматозная экскавация ДЗН, острота зрения снижена до светоощущения с неуверенной проекцией.

В 5 имеется патологическая глаукоматозная экскавация ДЗН, полная слепота (виз=0).

По степени компенсации ВГ классифицируется на:

Компенсированную (ВГД до 25 мм рт.ст., застойной инъекции нет)

Некомпенсированную (ВГД 25 мм рт.ст. и выше, имеется застойная инъекция склеры)

Декомпенсирванную (ВГД 25 мм рт.ст. и выше, имеется застойная инъекция склеры, отек роговицы и других структур).

По динамике процесса ВГ классифицируется на стабильную (увеличение глазного яблока, зрительные функции не понижаются) и прогрессирующую (увеличение глазного яблока не остановлено, зрительные функции понижаются).

Дифференцировать врожденную глаукому приходится с мегалокорнеа (увеличенной роговицей при нормальном ВГД), с конъюнктивитом, кератитом, ретинобластомой.