36.Врожденная глаукома - этиопатогенез, кардинальные клинические признаки, лечение

Врожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникает в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.

Различают три формы врожденной глаукомы:

простая врожденная глаукома (гидрофтальм);

глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;

глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).

Причины врожденной глаукомы

В основе заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т.д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.

Основные признаки врожденной глаукомы

Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.

Характерными признаками являются:

повышение внутриглазного давления,

светобоязнь, слезотечение,

увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует,

увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм. и более), ширины лимба,

отек роговицы (она выглядит мутной),

замедление зрачковых реакций,

изменения диска зрительного нерва.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т.д.), так и в глазу (микрокернеа, аниридия, катаракта и пр.).

Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождается жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы. На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальном стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью. В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрительный нерв и сетчатка.

Лечение врожденной глаукомы

Лечение при врожденной глаукоме в основном оперативное. Только хирургическими методами возможно устранить препятствия оттоку внутриглазной жидкости, создаваемые структурными аномалиями дренажной зоны.

Основные методики оперативного лечения: трабекулотомия, трабекулэктомия, комбинированная методика (трабекулотомия + трабекулэктомия), гониотомия, в отдаленные сроки после гониотомии, по показаниям, применяется дополнительно гониопунктура.

Медикаментозная терапия играет важную роль в комплексном лечении заболевания и включает:

снижение ВГД с применением комплекса гипотензивных препаратов;

профилактику грубого послеоперационного рубцевания;

использование нейротрофических препаратов для сохранения и повышения зрительных функций;

десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.

Функциональное лечение – коррекция аметропии, плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).