Билет № 18

1. Клинические проявления поражения теменной доли головного мозга, симптомы раздражения, выпадения, проекционные и ассоциативные поля.

2. Фокальные эпилептические припадки, виды их, клиника, лечение.

3. Первичные мышечные дистрофии (миопатии), этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Особенности клиники и наследования основных форм: Дюшенна, Беккера, Эрба, Ландузи-Дежерина.

4. Инструментальная диагностика остеохондроза

1. Клинические проявления поражения теменной доли головного мозга, симптомы раздражения, выпадения, проекционные и ассоциативные поля.

Клинические проявления поражения теменной доли головного мозга, симптомы раздражения, выпадения, проекционные и ассоциативные зоны

Первичная зона – постцентральная извилина

Вторичная – верхняя теменная долька

Третичная – нижняя теменная долька

Очаг в постцентрльной извилине – контрлатерально моноанестезия

Кзади от постцентральной извилины: нарушение интегративной функции – афферентный парез (незначительная слабость при выполнении точных движений, наиболее выражены, когда пациент не может зрительно контролировать движения.

Кинестетическая апраксия.

Оральная апраксия

Афферентная моторная афазия – в следствие кинестетическихн нарушений один звук може заменяться другим. Дефект сохраняется при пении.

Симптомы раздраженияч: парциальные Джексоновские сенсорные припадки.

Верхняя теменная долька

Парез контрлатерально, чаще в руке – 7 поле, в ноге – 5 поле, на мимические мышцы не распространяется. Сухожильные рефлексы не изменены, патологических знаков нет.

Апраксия позы

Гемигипалгезия на контрлатеральной стороне

Пространственная агнозия

Истинный астереогноз, тактильная предметная агнозия

Нижняя теменная долька

При порадении доминантного полушария теряется возможность узнавать информацию при помощи символов (речь, письмо, чтение); апраксии (идеаторная, идеомоторная, конструктивная)

При поражении недоминантного полушария – нарушено пространственное образное восприяние; аутотопагнозия, кинестетические иллюзии, игнорирование частей тела, анозогнозия

+ В теменной доле выделяют 4 области, дающие 4 весьма характерных синдрома:

Синдром постцентральной извилины: 1, 2, 3 поля по Бродману. Дает нарушения общей (болевой, температурной и отчасти тактильной) чув-ти на противополож стороне тела в строгом соответствии с соматотопическим расчленением постцентральной извилины.

При поражении нижних отделов набл-ся нарушения чув-ти в обл лица и половины языка, при поражении средних отделов извилины – на руке, в дистальных ее отделах (кисть, пальцы), при поражении верхних и верхнемедиальных отделов – на туловище и ноге.

Симптомы раздражения – парестезии и парциальные (фокальные) сенситивные Джексоновские припадки в строго ограниченных участках тела (в дальнейшем могут генерализоваться) противоположной половины лица, языка, руки, ноги.

Симптомы выпадения – моноанестезии, половине лица, языка, руки или ноги.

Синдром верхнетеменной дольки. 5, 7 поля по Бродману.

Синдром раздражения в обоих полях проявляется парестезиями (покалывание, легкое жжение), возникающие сразу по всей противоположной половине тела и не имеющими соматотопического деления. Иногда парестезии возникают во внутренних органах (в области мочевого пузыря).

Синдром выпадения складывается из следующих симптомов: Нарушение суставно-мышечного чувства в противоположных очагу конечностях с некоторым преобладанием нарушений в руке (при преимущественном поражении 5 поля) или ноге (при поражении 7 поля). Наличие «афферентного пареза», в рез-те нарушения афферентации в противоположных очагу конечностях. Наличие нарушений эпикритической чув-ти – двумернопространственной дискриминационной и локализационной – на всей противоположной половине тела.

Синдром нижнетеменной дольки. 39 и 40 поля по Бродману. Обусловлен поражением более молодых в фило- и онтогенетическом отношении структур ГМ, подчиняющихся закону о функциональной асимметрии больших полушарий.

Синдром раздражения проявляется насильственным поворотом головы, глаз и туловища влево (заднее адверсивное поле).

Синдром выпадения складывается из следующих симптомов:

Астереогноз (утрата способности узнавать предметы на ощупь без явлений нарушения чувствительности).

Двусторонняя моторная апраксия (утрата способности совершать привычные действия, приобретенные в процессе жизни, при отсутствии расстройств чув-ти и элементарных движений). Синдром Герстманна-Шильдера, синдром угловой извилины (39 поле) – сочетание пальцевой агнозии (неузнавание собственных пальцев), аграфии (утраты способности письма при сохранности двигательной функции руки), акалькулии (нарушение способности выполнять элементарные счетные операции в пределах десяти), оптическая алексия (утрата способности чтения при сохранном зрении) и нарушение способности различать правую и левую стороны тела.

Синдром межтеменной борозды. Возникает при локализации очага в задних отделах межтеменной корковой полоски преимущественно правого полушария, обуславливая феномен расстройства схемы тела. Указанный феномен складывается из аутотопагнозии (вариант агнозии, заключающийся в нарушении узнавания частей собственного тела) анозогнозии (синдром Антона-Бабинского – отсутствие критической оценки своего дефекта) и псевдополимелии, псевдомелии (ложные ощущения наличия нескольких лишних конечностей).

2. Фокальные эпилептические припадки, виды их, клиника, лечение.

Фокальные припадки (частота - 20%)

II. Фокальные (парциальные) припадки

А. Двигательные

1. Джексоновские

2. адверсивные

3. тонические постуральные

4. речевые: вокализация, остановка речи

5. миоклонические (кожевниковская эпилепсия)

В. Чувствительные (сенсорные)

1 .сомато-сенсорные

2.зрительные

3. слуховые

4.обонятельные, вкусовые

5. головокружения

С. Вегетативно-вицеральные

1. преимущественно висцеральные (корковые)

2. преимущественно общевегетативные(гипоталамические)

D. Припадки с психопатическими феноменами

1. сумеречные состояния сознания

2.автоматизмы (психомоторные)

3. припадки нарушения восприятия (психосенсорные)

3.1 Элементарные иллюзорные

3.2 Сложные иллюзорные припадки (уже,(никогда ненайденного)

4.Галлюцинаторные припадки со сложными сценами

5.Идеаторные (насильственно мышление, навязчивые идеи)

6.Дисфорические пароксизмы (внезапный перепад настроения, чаще в подавленно-злобное)

Простые фокальные припадки

Простые припадки могут быть двигательными и чувствительными. Клинические проявления выражаются в виде локальных судорог или, парестезии, возможно страдание по типу джексоновского марша. В этом случае у больного появляются клонические судороги или парестезии в любой части тела, чаще в кисти или стопе, которые затем распространяются на другие отделы соответствующей половины тела, весь «марш» занимает 20-40 секунд;

Например: кисть-предплечье-плечо-туловище-бедро-голень-стопа, обычно к моменту достижения конечного пункта в начальном - судороги уже прекращаются. Место начала пароксизма - локализация ЭО. Эпилептическая система при этих пароксизмах локальна и захватывает функционально однородные отделы мозга.

Сложные фокальные припадки

Психосенсорные припадки

Сложные фокальные припадки являются наиболее трудными для диагностики. При психосенсорных припадках возникает пароксизмальное нарушение восприятия окружающего, изменяется уровень сознания, все становится каким-то нереальным: все предметы, люди, звуки воспринимаются^ как бы издалека, окружающее осознается лишь частично, в тоже время cast больной осознанно говорить не может. Длительность пароксизмов несиолыю. минут, редко часов. Клиническими вариантами являются припадки уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu), уже слышанного и никогда не слышанного, обонятельные и вкусовые галлюцинации, зрительные' мета-и морфопсии, макро- и микропсии.

Психомоторные припадки

Психомоторные припадки характеризуются нарушением сознания % автоматизированными действиями. Больной говорит не по существ^ односложно, часто одну и туже фразу. Стереотипное действие повторяется в каждом припадке, часты оперкулярные пароксизмы. Длительность такого припадка от нескольких секунд до 1-3 минут.

Сумеречные состояния.

При сумеречных состояниях сознания больной совершает сложны^ поступки, как правило связанные с перемещением, длительность припадааж пределах часов, дней. По выходе из припадка имеется полная амнезия ВЯЬ события в нем.

Лечение:

Противоэпилептические препараты:

Фокальные судорожные – бензонал, фенобарбитал, гексамидин, карбамазепин, дифенин, габапентин, зонисамид, ламотриджин;

Фокальные бессудорожные, сложные – карбамазепин, вальпроевая кислота (депакин) седуксен, дифенин.

Общие рекомендации пациенту с эпилепсией, см. лечение эпилептической болезни головнго мозга.

+ Фокальные припадки (частота - 20%):

Простые фокальные припадки:

Простые припадки м.б двигательными и чувствительными. Клиника: в виде локальных судорог/парестезии, возможно страдание по типу джексоновского марша. В этом случае у больного появл клонические судороги/парестезии в любой части тела, чаще в кисти/стопе, кот затем распр-я на др отделы соответствующей половины тела, весь «марш» занимает 20-40 сек. Место начала пароксизма - локализация ЭО. Эпилептическая система локальна и захватывает функционально однородные отделы мозга.

Сложные фокальные припадки:

Психосенсорные припадки:

Я-я трудными для диагностики. При психосенсорных припадках возникает пароксизмальное нарушение восприятия окружающего, изменяется ур сознания, все становится каким-то нереальным: все предметы, люди, звуки воспринимаются как бы издалека, окружающее осознается лишь частично, в тоже время сам больной осознанно говорить не м/т. Длительность пароксизмов несколько минут, редко часов. Клиническими вариантами я-я припадки уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu), уже слышанного и никогда не слышанного, обонятельные и вкусовые галлюцинации, зрительные мета-и морфопсии, макро- и микропсии.

Лечение в межприступном периоде. Основные принципы:

1.Индивидуальный подбор лекарств; Выбор препарата определяется видом припадка, токсичностью препарата, временем возникновения припадка.

2.Непрерывность и длительность приема лекарства

3.Комплексность. Лечение включает кроме противоэпилептических средств воздействие и на другие компоненты основного заболевания

4. Преемственность. Если произв-ся замена препарата, то т/о эквививалентными дозами др препарата

Основой лечения эпилепсии я-я медикаментозные противоэпилептические препараты (ПЭП):

- Карбамазепин (финлепсин, тегретол) 7-15мг/кг

- Фенобарбитал (люминал) 2-3 мг/кг

- Гексамидин 4-7 мг/кг

- Вальпроевая к-та (депакин, конвулекс, депакот) 10-60мг/кг

- Сукцимиды (этосуксимид. суксидеп, пикнолепсин) 20-30мг/кг

- Бензодиазепины (клоназепам, диазепам) 0,1-0,3 мг/кг

Главная цель лечения - полное прекращение припадков, при отсутствии или минимуме побочных явлений.

Противоэпилептическое средство (ПЭП) д/о быть назначено со стандартной средней дозы. Схема: первые 3-4 дня назначается 1/3 дозы, последующие 3-4 дня увеличение еще на 1/3 и затем переход на полную дозу. До достижения стабильного уровня препарата в крови суточную дозу следует назначать в 3-4 приема. Если при переходе на полную дозу не возникло побочных явлений, следует постепенно повышать дозу до первых признаков интоксикации. Лишь после этого дозировку можно несколько снизить, добиваясь исчезновения интоксикации, но не более чем на 1/3.

Просто почитай мне: Эпилепсия, классификация по виду припадков, этиология, патогенез, течение заболевания, прогноз. Понятие об эпилептической реакции и эпилептическом синдроме.

Эпилепсия – хроническое, полиэтиологическое заболевание ГМ, хар-ся наличием эпилептологического очага, проявл-ся судорожными, безсудорожными, психопатологическими пароксизмами, хар-ся стойкими эмоциями и поведенческими р-ми.

Основными причинами заболевания я-я: ЧМТ, инфекции, психогении, сосудистые заболевания, интоксикации (алкоголь). Макс внимания, особенно в раннем детском возрасте, д.б обращен на роль перинатальной патологии травматического и гипоксического хар-ра.

Классификация эпилепсии Принята в 1971 (П.М.Сараджишвили)