Билет № 13

1. Лицевой нерв, особенности расположения, клинические признаки центрального и периферического паралича.

2. Инфекционно-аллергические энцефалиты: постгриппозный, поствакциональный. Клиника, диагностика, лечение.

3. Исследование наличия менингиальных симптомов

4. Уровни профилактики наследственной патологии человека. Периконцепционная профилактика: суть, назначение, показания к проведению

1. Лицевой нерв, особенности расположения, клинические признаки центрального и периферического паралича.

Лицевой нерв я-я смешанным нервом. В его составе имеются двигательные, парасимпатические и чувствительные волокна, последние два вида волокон выделяют как промежуточный нерв. Двигательная часть лицевого нерва обеспечивает иннервацию всех мимических мышц лица, мышц ушной раковины, черепа, заднего брюшка двубрюшной мышцы, стременной мышцы и подкожной мышцы шеи. Лицевой нерв выходит из моста мозга совместно с корешком промежуточного нерва между задним краем моста и оливой продолговатого мозга. Далее оба нерва вступают во внутреннее слуховое отверстие и входят в лицевой канал пирамиды височной кости. В лицевом канале нервы образуют общий ствол, делающий два поворота соответственно изгибам канала. После второго поворота нерв располагается позади полости среднего уха и выходит из канала через шилососцевидное отверстие, вступая в околоушную слюнную железу. В ней он делится на 2-5 первичных ветвей, кот в свою очередь делятся на вторичные, образуя околоушное нервное сплетение. В лицевом канале от лицевого нерва отходит ряд ветвей: Большой каменистый нерв, Стременной нерв, Барабанная струна.

Клиника поражения:

Периферический паралич:

При поражении двигательной части лицевого нерва развивается периферический паралич лицевой мускулатуры – прозоплегия. Возникает асимметрия лица. Вся пораженная половина лица неподвижна, маскообразна, сглаживаются складки лба и носогубная складка, глазная щель расширяется, глаз не закрывается (лагофтальм – заячий глаз), опускается угол рта. При наморщивании лба складки не образуются. При попытке закрыть глаз глазное яблоко поворачивается кверху (феномен Белла). Наблюдается усиленное слезотечение. В основе паралитического слезотечения лежит постоянное раздражение слизистой оболочки глаза потоком воздуха и пылью. Кроме того, в результате паралича круговой мышцы глаза и недостаточного прилегания нижнего века к глазному яблоку не образуется капиллярная щель между нижним веком и слизистой оболочкой глаза, что затрудняет продвижение слезы к слезному каналу. Вследствие смещения отверстия слезного канала нарушается всасывание слезы через слезный канал. Этому способствует паралич круговой мышцы глаза и утрата мигательного рефлекса. Постоянное раздражение конъюнктивы и роговицы потоком воздуха и пыли ведет к развитию воспалительных явлений – конъюнктивиту и кератиту.

При поражении ядра лицевого нерва периферический паралич мимических мышц на стороне очага (с лагофтальмом, симптомом Белла, слезотечением) м/т сочетаться со спастическим гемипарезом на противоположной очагу стороне – альтернирующий паралич Мийяра-Гублера-Жюбле, кот связан с сопутствующим поражением пирамидной системы вблизи ядра лицевого нерва.

При распространении патологического очага на внутреннее колено лицевого нерва, нарушается функция ядра отводящего нерва, развивается альтернирующий синдром Фовиля: на стороне очага – периферический паралич мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза (со сходящимся косоглазием), а на противоположной стороне – спастическая гемиплегия.

При поражении корешка лицевого нерва в мостомозжечковом треугольнике к параличу мимических мышц присоединяются симптомы нарушения функций тройничного, отводящего и преддверно-улиткового нервов. При поражении лицевого нерва во внутреннем слуховом проходе паралич мимических мышц сочетается с сухостью глаза, нарушением вкуса на передних двух третях языка и глухотой на это ухо.

Поражение лицевого нерва в лицевом канале до отхождения большого каменистого нерва проявляется прозоплегией, сухостью поверхности конъюнктивы и роговицы, гиперакузией и нарушением вкуса на передних двух третях языка.

Поражение лицевого нерва в лицевом канале сопровождается слезотечением, гиперакузией и нарушением вкуса.

Поражение лицевого нерва выше отхождения барабанной струны приводит к прозоплегии, слезотечению и нарушению вкуса на передних двух третях языка.

При поражении лицевого нерва на уровне выхода через шилососцевидное отверстие клиника складывается т/о из паралича мимических мышц и слезотечения.

Центральный паралич:

При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич только нижней мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне. М/т сочетаться с центральным параличом половины языка (фацио-лингвальный паралич) или языка и руки (фацио-лингво-брахиальный паралич), или всей половины тела (центральная гемиплегия). Раздражение патологическим очагом коры мозга в зоне проекции лица или определенных структур экстрапирамидных образований может проявляться пароксизмами тонических и клонических судорог (джексоновская эпилепсия), гиперкинезами с ограниченным спазмом отдельных мышц лица (лицевой гемиспазм, параспазм, различные тики).

+ Лицевой (VII) нерв (n. facialis)

Лицевой нерв является в основном двигательным, но в его составе проходят также чувствительные (вкусовые и общих видов чувствительности) и секретор-

ные (парасимпатические) волокна, образующие так называемый промежуточный нерв (nervus intermedius), или нерв Врисберга,известный также как XIII черепной нерв, который значительную часть пути проходит совместно с VII черепным нервом (рис. 10.7). В связи с этим лицевой нерв вместе с промежуточным нервом иногда называют промежуточно-лицевым нервом (nervus intermedio-facialis).

Собственная (двигательная) часть лицевого нерва в стволе мозга представлена моторным ядром, расположенным в нижнем отделе покрышки моста. Ядро это состоит из нескольких клеточных групп, каждая из которых обеспечивает иннервацию определенных мимических мышц. В нем принято различать верхнюю часть, имеющую связь с корой обоих полушарий мозга, так как идущие к ней корково-ядерные волокна совершают неполный надъядерный перекрест, и нижнюю часть, которая имеет связь только с корой противоположного полушария мозга. Верхняя и нижняя части ядра лицевого нерва обеспечивают иннервацию мимических мышц соответственно верхней и нижней частей лица.

Ядра промежуточного нерва располагаются в основном в продолговатом мозге и являются общими с ядрами IX черепного нерва.Это верхние части вкусового ядра одиночного тракта и парасимпатического слюнного ядра (nucleus salvatorius). К промежуточному нерву относятся также диффузно расположенные вблизи двигательного ядра VII черепного нерва парасимпатические клетки, обеспечивающие функцию слезной железы.

Основной, двигательный, корешок VII нерва выходит из ствола мозга в поперечной бульбарно-мостовой борозде между продолговатым мозгом и мостом. Латеральнее от него из той же борозды выходит промежуточный нерв. Вскоре они соединяются в общий ствол (VII и XIII нервы), который проходит через боковую цистерну моста (мостомозжечковое пространство). В дальнейшем VII черепной нерввместе с VIII черепным нервом проникает в канал внутреннего слухового прохода, а затем отделяется от него и входит в собственный канал - канал лицевого нерва, или фаллопиев канал. Проходя по этому каналу, лицевой нерв делает отчетливый изгиб (наружное коленце лицевого нерва); в месте этого изгиба располагается узел коленца (ganglion geniculi, относится к системе промежуточного нерва), содержащий псевдоуниполярные чувствительные клетки, являющиеся телами первых нейронов чувствительного вкусового пути и пути общих видов чувствительности, обеспечивающего общие виды чувствительности на наружной поверхности барабанной перепонки и в области наружного слухового прохода. Аксоны первого нейрона вкусовой чувствительности, проходя в центростремительном направлении в составе промежуточного нерва, передают соответствующие импульсы в верхнюю часть вкусового ядра (ядро одиночного пучка), расположенного в покрышке ствола мозга. Идущие от узла коленца аксоны псевдоуниполярных клеток общих видов чувствительности, войдя в ствол мозга, завершают свой путь в ядрах тройничного нерва.

Существованием в составе общего ствола VII и XIII черепных нервов структур, обеспечивающих чувствительность, объясняется возможный болевой синдром при невропатии VII черепного нерва, а также боль и герпетические высыпания при синдроме Хеда, в основе которого лежит ганглионеврит с поражением узла коленца, обусловленный вирусом herpes zoster.

Проходя через височную кость, ствол лицевого нерва и входящий в его состав промежуточный (XIII) черепной нерв, отдает 3 ветви (рис. 9.8). Первым от него отходит содержащий парасимпатические волокна большой каменистый нерв (n. petrosus major). Входящие в его состав преганглионарные волокна, являющиеся аксонами клеток слезоотделительного ядра, расположенного в стволе

10.7. Лицевой (VII) нерв.

1 - ядро одиночного пучка; 2 - верхнее слюноотделительное ядро; 3 - ядро лицевого нерва; 4 - коленце (внутреннее) лицевого нерва; 5 - промежуточный нерв; 6 - узел коленца; 7 - глубокий каменистый нерв; 8 - внутренняя сонная артерия; 9 - крылонёб- ный узел; 10 - ушной узел; 11 - язычный нерв; 12 - барабанная струна; 13 - стременной нерв и стременная мышца; 14 - барабанное сплетение; 15 - коленцеобразный нерв; 16 - колено (наружное) лицевого нерва; 17 - височные ветви; 18 - лобное брюшко затылочно-лобной мышцы; 19 - мышца, сморщивающая бровь; 20 - круговая мышца глаз; 21 - мышца гордецов; 22 - большая скуловая мышца; 23 - малая скуловая мышца, 24 - мышца, поднимающая верхнюю губу; 25 - мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа; 26, 27 - носовая мышца; 28 - мышца, поднимающая угол рта; 29 - мышца, опускающая перегородку носа; 30 - верхняя резцовая мышца; 31 - кру- говая мышца рта; 32 - нижняя резцовая мышца; 33 - щечная мышца; 34 - мышца, опускающая нижнюю губу; 35 - подбородочная мышца; 36 - мышца, опускающая угол рта; 37 - мышца смеха; 38 - подкожная мышца шеи; 39 - скуловые ветви; 40 - подъязычная железа; 41 - шейная ветвь; 42 - поднижнечелюстной узел; 43 - задний ушной нерв; 44 - шилоподъязычная мышца; 45 - заднее брюшко двубрюшной мышцы; 46 - шилососцевидное отверстие; 47 - затылочное брюшко затылочно-лобной мышцы. Красным цветом обозначены двигательные нервы, синим - чувствительные, зеленым - парасимпатические.

Рис. 10.8. Лицевой нерв и составляющие его нервные волокна, варианты их поражения при повреждении на разных уровнях. а - в области мостомозжечкового угла; б, в, г - уровни повреждения в канале лицевого нерва; д - повреждение лицевого нерва после выхода из шилососцевидного отверстия; 1 - внутренний слуховой проход; 2, 3 - улитковая и преддверная части преддверно-улиткового (VIII) нерва; 4 - промежуточный (XIII) черепной нерв, или задний корешок лицевого нерва; 5 - секреторные волокна к слюнным железам; 6 - секреторные волокна к слюнным железам; 7 - большой каменистый нерв; 8 - стремянный нерв; 9 - барабанная струна; 10 - шилососцевидное отверстие.

мозга вблизи от основного, двигательного, ядра VII черепного нерва, выходят из пирамиды височной кости через расщелину канала большого каменистого нерва и проходят по одноименной борозде к рваному отверстию. Через него большой каменистый нерв выходит на основание черепа, где соединяется с глубоким каменистым нервом (n. petrosus profundus). Их слияние ведет к образованию нерва крыловидного канала (n. canalis pterygoidei), проходящего по крыловидному каналу к крылонёбному узлу (ganglion pterigopalatinum).

Постганглионарные волокна, отходящие от нейронов крылонёбного узла, иннервируют слезную железу и слизистые железы носовой и ротовой полостей. При поражении лицевого нерва выше отхождения большого каменистого нерва, участвующего в формировании нерва крыловидного канала, возникает сухость глаза - ксерофтальмия, что может оказаться причиной кератита, эписклерита, офтальмита; возможна также недостаточная увлажняемость гомолатеральной части полости носа.

Следующая ветка, отходящая от ствола лицевого нерва, на участке, про- ходящем через его собственный канал, - стременной нерв (n. stapedius), ин- нервирующий одноименную мышцу (m. stapedius), натягивающую барабанную перепонку. Нарушение функции этого нерва ведет к развитию у больного извращения тембра воспринимаемых звуков. Звуки приобретают неприятный, резкий характер - явление, известное под названием гиперакузия.

Третья ветвь, отходящая от ствола лицевого нерва, - барабанная струна (chorda tympani), представляет прямое продолжение промежуточного нерва. В ее составе проходят вкусовые волокна, являющиеся дендритами клеток, тела которых расположены в узле коленца, и секреторные вегетативные волокна (аксоны вегетативных нейронов, тела которых находятся в ядре одиночного пучка). Через одноименный канал барабанная струна проникает в барабанную полость, проходит через нее под слизистой оболочкой между наковальней и рукояткой молоточка. После этого барабанная струна через каменисто-барабанную щель (глазерова щель) выходит на наружную сторону основания черепа, после чего присоединяется к язычному нерву, относящемуся к системе V черепного нерва. В результате вкусовые волокна достигают двух передних третей языка, а секреторные - подъязычного и поднижнечелюстного вегетативных узлов (рис. 10.9). Отходящие от этих узлов постганглионарные волокна иннервируют соответственно подъязычную и поднижнечелюстную слюнные железы. При нарушении функции барабанной струны нарушаются вкусовые ощущения на передних ²/₃ языка, при этом выпадает главным образом восприятие кислого и сладкого. Ввиду того что барабанная струна участвует в иннервации слюнных желез, ее поражение может вести к уменьшению секреции слюны, что возможно обнаружить лишь прибегая к специальному, достаточно сложному обследованию. Есть мнение (Nomura S., Mizino N., 1983),

Рис. 10.9. Система вкусовой чувствительности. 1 - коленчатый узел; 2 - промежуточный (XIII) нерв; 3 - нижний узел IX нерва; 4 - нижний узел Х нерва; 5 - вкусовое ядро (ядро одиночного пучка);

6 - бульботаламический тракт;

7 - ядра таламуса; 8 - гиппокампова извилина; 9 - полулунный узел; 10 - надгортанник.

что барабанная струна анастомозирует с системой языкоглоточного и верхнего гортанного нервов.

После отхождения от VII черепного нерва барабанной струны этот нерв вы- ходит из одноименного ему костного канала через шилососцевидное отверстие (foramen stylomostoideum) на наружную сторону основания черепа.

Наличие указанных трех ветвей лицевого нерва позволяет довольно точно определить место его поражения. Если повреждение нерва находится выше места отхождения большого каменистого нерва, то наряду с парезом мимической мускулатуры нарушаются функции всех трех указанных ветвей лицевого нерва. Если патологический процесс оказывается над местом отхождения от основного нервного ствола второй ветви - стременного нерва, функция слезной железы будет сохранена, однако проявятся гиперакузия и расстройство вкуса. Если же нерв поражен между местом отхождения от него стременного нерва и узла коленца, то парез мимических мышц будет сочетаться только с расстройством вкуса и, возможно, нарушением поверхностной чувствительности в зоне наружного слухового прохода. В случае поражения ствола лицевого нерва ниже отхождения барабанной струны в клинической картине проявится только периферический парез или паралич иннервируемых им мышц на стороне патологического процесса.

После выхода VII черепного нерва из височной кости через шилососцевидное отверстие от него отходит задний ушной нерв (n. auriculus posterior), иннервирующий мышцы ушной раковины и затылочную мышцу. Несколько дистальнее от лицевого нерва отделяется двубрюшная ветвь(ramus digastricus), иннервирующая заднее брюшко двубрюшной мышцы и шилоподъязычную мышцу. Кроме того, от ствола лицевого нерва отделяются соединительные ветви - анастомозы к языкоглоточному и блуждающему нервам.

Затем ствол лицевого нерва проходит через околоушную железу и впереди наружного слухового прохода делится на ветви, образуя так называемую большую гусиную лапу (pes anserinus major) и формируя при этом околоушное сплетение (plexus parotideus). Отсюда отходят ветви, обеспечивающие иннервацию мимических мышц. Наиболее крупные из них следующие: височные (rr. temporales), щечные (rr. buccales),скуловые (rr. zigommatici) и краевая ветвь нижней челюсти (r. marginalis mandibulae). Кроме того, на шею спускается шейная ветвь (ramus colli) для иннервации подкожной мышцы шеи.

Поражение лицевого нерва (ядра или любого участка ствола) ведет к периферическому параличу или парезу иннервируемых лицевым нервом мышц, при этом развивается асимметрия лица, заметная в покое и резко усиливающаяся при мимических движениях. При параличе мимических мышц на стороне поражения лицо неподвижно, глазная щель широкая, отсутствуют или оказываются редкими мигательные движения (тест мигания). При попытке наморщить лоб кожные складки на этой стороне не образуются («полированный» лоб). Больному не удается закрыть глаз: при попытке к закрытию глаза глазное яблоко на стороне поражения поворачивается кверху (симптом Белла) и через зияющую глазную щель под уходящей вверх радужкой видна склера («заячий глаз», лагофтальм) (рис. 10.10). Если имеет место не паралич, а парез круговой мьшщы глаза, то при попытке крепко закрыть глаза веки смыкаются неплотно, при этом на стороне поражения ресницы не тонут в кожных складках (симптом ресниц). В случае умеренного пареза круговой мышцы глаза больной может сомкнуть веки с обеих сторон, но не может сомкнуть их только на стороне поражения, оставляя при этом другой глаз открытым (дискинезия век, или сим-

Рис. 10.10. Признаки поражения левого лицевого нерва, выявляемые при попытке больного закрыть глаза и оскалить зубы (схематическое изображение).

птом Ревийо). При раздувании щек воздух выходит из угла рта на стороне поражения, при дыхании щека на той же стороне «парусит». Пассивно поднимая углы рта больного, обследующий отмечает, что при идентичном его усилии с обеих сторон на стороне поражения имеется снижение мышечного тонуса, в связи с этим угол рта приподнимается выше, чем на здоровой (симптом Русецкого). При оскале зубов на стороне поражения круговой мышцы рта они обнажаются меньше, чем на здоровой стороне, и ротовая щель становится похожей на теннисную ракетку, ручка которой показывает сторону поражения (симптом ракетки). Больной обычно испытывает затруднения при приеме пищи, так как она западает под паретичную щеку и ее иногда приходится извлекать оттуда с помощью языка. Жидкая пища и слюна могут вытекать из недостаточно прикрытого угла рта на стороне поражения. В этом углу рта при парезе круговой мышцы рта больной не может удержать полоску бумаги (тест круговой мышцы рта), он не может или ему трудно свистнуть, задуть свечу.

При локализации патологического процесса в двигательной зоне коры или по ходу корково-ядерного пути у больного на стороне, противоположной патологическому процессу, обычно возникает брахиофациальный синдром или гемипарез, при этом развивается центральный парез мимической мускулатуры. В связи с практически полным перекрестом корково-ядерных путей, подходящих к нижней части ядра лицевого нерва, проявления пареза мимических мышц возникают в нижней части лица, хотя некоторое понижение силы мимических мышц, в частности ослабление смыкания век, можно выявить и в верхней части лица.

При ограниченном корковом патологическом очаге в нижней части пред- центральной извилины на противоположной патологическому очагу стороне, может возникнуть сочетание пареза по центральному типу мышц лица и языка - фациолингвальный синдром. При развитии в той же зоне эпилептогенного очага возможны локальные джексоновские судорожные пароксизмы, проявляющиеся на контралатеральной относительно патологического процесса стороне клоническими судорогами в мышцах лица и языка, иногда в сочетании с парестезией. Как было отмечено Д. Джексоном (J. Jackson, 1835-1911), локальный судорожный припадок, начинающийся с судорог лицевой мускулатуры, часто трансформируется во вторично-генерализованный тонико-клонический эпилептический припадок.

очаг	ипсилатерально	контрлатерально
Ядро VII	Периферический парез (прозопарез)
Внутренне коленце (с-м Фовилля)	Парез IV нерва, паралич взора в сторону очага, прозопарез периферический	гемипарез
Корешок VII	Прозопарез, нарушение функции V, VI, VIII
Лицевой нерв во внутреннем слуховом проходе	Сухость глаза, прзопарез, нарушении вкуса на передних 2/3 языка, глухота
До отхождения большого каменистого нерва	Прозопарез, сухость конъюнктивы, роговицы, гиперакузия, нарушении вкуса на передних 2/3 языка
До отхождения стременного нерва	Прозопарез, Слезотечение, гиперакузия, нарушении вкуса на передних 2/3 языка
Выше отхождения барабанной струны	Прозопарез, слезотечение, нарушении вкуса на передних 2/3 языка
В точке выхода через шило-сосцевидное отверстие	Прозопарез, слезотечение
Корково-ядерные волокна		Центральный парез нижней мимической мускулатуры (m. Buccinators, m. risorius, m. zygomaticus major, m. orbicularis oris)