Neonat_s_positсii_sim_licarya_2007

Основні патологічні стани

2.Спадкові порушення еритроцитів:

дефекти мембрани еритроцитів (сфероцитоз, еліптоцитоз, стоматоцитоз);

ензимопатії (дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, піруваткінази);

гемоглобінопатії (таласемії).

3.Набутий гемоліз:

інфекції вірусного і бактеріального походження;

ДВЗ-синдром;

дефіцит вітаміну Е й інші дефіцитні анемії;

мікроангіопатії.

У разі гіпорегенераторних і гемолітичних анемій дитина потребує госпіталізації та детального обстеження.

Ж. Геморагічні анемії

Геморагічні анемії розвиваються внаслідок втрат крові плодом, кровотеч у результаті акушерських ускладнень і внутрішніх кровотеч, частіше пов’язаних з пологовою травмою. Клінічно така дитина має гострий дистрес, блідість, тахікардію, пульс слабкого наповнення, симптом «білої плями» довше 3 секунд, низький артеріальний тиск. При хронічній кровотечі гематокритне число, гемоглобін і кількість еритроцитів знижені при нормоволемічному стані новонародженого. Клінічно хронічна крововтрата проявляється вираженою блідістю, іноді симптомами серцевої недостатності.

4.6.3. Поліцитемія

Поліцитемія–цепідвищенняпорівнянознормоюкількостіеритроци- тів у крові. Діагностується при величині гематокритного числа більше 65 % венозної крові. При визначенні гематокритного числа в периферійній крові (з попередньо зігрітої п’яткової ділянки) діагностичним рівнем гематокритного числа слід вважати 70 %.

А. Причини поліцитемії

внутрішньоутробна гіпоксія;

тютюнопаління матері;

переношеність;

121

Розділ 4

затримка внутрішньоутробного розвитку;

токсикоз вагітності;

запізнене перетиснення пуповини;

положення дитини нижче матері під час народження;

діабет у матері;

застосування ліків у матері (пропраналол);

неонатальний тиреотоксикоз;

багатоплідна вагітність у реципієнта.

Б. Симптоми поліцитемії

плетора;

недостатнє наповнення капілярів;

акроцианоз;

дихальні розлади;

дрібний тремор;

м’язова гіпотонія;

гіпербілірубінемія;

гіпокальціємія;

гіпоглікемія.

В. Лікування поліцитемії

дитина з поліцитемією потребує транспортування в лікарню;

охоронний режим;

в умовах стаціонару інфузійна терапія та часткова замінна трансфузія при венозному гематокриті вище 65 % і наявності симптомів, які пояснюються синдромом підвищеної в’язкості крові.

4.6.4. Порушення гемостазу

А. Анатомо-фізіологічні особливості системи гемостазу, які сприяють геморагічним розладам у новонароджених

122

Б. Методи діагностики порушень системи гемостазу в новонароджених

1.Тест Апта – для виключення материнської крові, яка була заковтнута під час пологів зі шлунку немовляти.

2.Мазок крові – кількість тромбоцитів, крупні тромбоцити свідчать про імунну тромбоцитопенію.

Норми показників системи гемостазу наведені у таблиці.

123

Розділ 4

Таблиця. Нормипоказниківсистемигемостазуновонароджених (Л.З.Баркаган,1993)

124

Основні патологічні стани

Таблиця. Нормипоказниківсистемигемостазуновонароджених (Л.З.Баркаган,1993)(закінчення)

4.6.5. Геморагічна хвороба новонароджених (дефіцит вітаміну К)

А. У яких дітей слід очікувати розвитку дефіциту вітаміну К?

у передчасно народжених дітей;

при швидкому перетинанні пуповини;

при пізньому прикладанні до груді;

коли захворювання перешкоджає початку ентерального харчування або вимагає його припинення, продукція вітаміну К бактеріями кишечнику при цьому пригнічується;

у немовлят, які отримують антибіотики широкого спектра;

у немовлят, які мають синдром мальабсорбції.

Б. Види геморагічної хвороби новонароджених

1. Класична.

Розвивається після 24 годин життя (1–7-й день життя).

125

Розділ 4

Клінічно проявляється меленою, блювотою за типом кофейної гущі, підшкірними кровотечами, гематурією, кровотечею з носа.

2. Рання.

У немовлят, народжених жінками, які отримували фенітоїн, фенобарбітал, рифампіцин, варфарин.

Розвивається до 24 годин життя, навіть під час пологів. Клінічно проявляється внутрішньочерепними крововиливами.

3. Пізня.

Розвивається у віці 1–12 місяців життя.

Клінічно проявляється внутрішньочерепними, підшкірними, гастроінтестинальними та іншими крововиливами та кровотечами, які тривають більше 1 тижня.

В. Сучасні рекомендації щодо профілактики геморагічної хвороби

Згідно з Наказом № 152 від 04.04.2005 р. «Про затвердження Протоколу медичного догляду за здоровою новонародженою дитиною» вітамін К1 вводиться одноразово всім новонародженим в 1-шу добу після народження в кількості 1 мг [А].

4.6.6. Тромбоцитопенія

Тромбоцитопенія визначається як рівень тромбоцитів менше

150· 109/л.

Уразі отримання результату від 100 · 109/л до 150 · 109/л дослідження потрібно повторити.

Уразі отримання результату тромбоцитів у кількості менше 150 · 109/л необхідно шукати причину тромбоцитопенії.

А. Причини тромбоцитопенії

1.Підвищене споживання тромбоцитів:

ідіотична тромбоцитопенічна пурпура у матері;

системний червоний вовчак у матері;

гіпертиреоз у матері;

інфекції у дитини.

2.Неімунні тромбоцитопенії:

некротичний ентероколіт;

гемолітична анемія;

126

Основні патологічні стани

 затримка внутрішньоутробного розвитку;  поліцитемія;  фототерапія;

 персистуюча легенева гіпертензія. 3. Імунні тромбоцитопенії.

4.6.7. Моніторинг стану дитини з кровотечею

 контроль ЧСС;  контроль артеріального тиску;

 контроль капілярного наповнення (норма до 3 секунд);  контроль якісних показників пульсу на периферичній артерії;  колір шкіри, поведінка дитини;  контроль об’єму крововтрати (по можливості);

 контроль гемоглобіну, гематокриту.

4.6.8. Лікування

зберігайте тепловий захист дитини;

постійно чи короткочасно давайте кисень;

катетеризуйте периферичну вену та по можливості розпочніть інфузійну терапію розчином 5%-ної глюкози;

вирішуйте питання транспортування дитини у стаціонар.

Таблиця. Показання до трансфузії еритроцитарної маси за Н. П. Шабаловим (1996)

127

Розділ 4

4.7. Захворювання сечової системи

4.7.1. Анатомо-фізіологічні особливості сечової системи

У новонароджених сеча виділяється відразу після народження, але протягом наступних 24–36 годин сеча може виділятися в невеликій кількості. Може бути мала кількість сечовипускань у перші дві доби (чотири-п’ять сечовипускань на добу). Потім сеча виділяється у кількості 40–60 мл/кг/добу.

4.7.2. Гематурія

А. Причини

перинатальна асфіксія;

вроджена патологія;

обструктивна уропатія;

кортикальний некроз;

тромбоз ниркових вен або артерій;

травма;

геморагічні захворювання;

інфекції;

новоутворення;

128

Основні патологічні стани

інфузія гіперосмолярних розчинів;

нефрокальциноз;

гострий тубулярний некроз.

Б. Інтерпретація аналізу сечі

скупчення еритроцитів свідчать про можливий гломерулонефрит;

наявність лейкоцитів і бактеріурія свідчать про інфекцію сечовивідних шляхів;

кристалоурія має місце при нефропатії;

епізоди тривалої кровотечі мають місце при геморагічному діатезі;

протеїнурія.

В. Лікування

госпіталізація дитини для з’ясування причини гематурії, лейкоцитурії, протеїнурії.

4.8. Метаболічні розлади

4.8.1. Гіпоглікемія

Гіпоглікемією вважається рівень цукру у крові протягом перших 72 годин життя нижче 2,6 ммоль/л.

А. Показання для обов’язкового визначення вмісту глюкози у дитини

З боку матері:

токолітична терапія під час пологів;

цукровий діабет;

ендокринні захворювання.

З боку дитини:

сепсис;

шок;

асфіксія;

замінні переливання крові;

гіпотермія;

поліцитемія;

недоношеність.

129

Розділ 4

Б. Клініка гіпоглікемії

гіпотермія, нестабільність температури;

гіпотонія, сонливість;

апное, періодичне дихання;

відмова від їжі;

зригування, блювота;

ціаноз;

судоми;

слабкий крик.

В. Лікування

Рівень глюкози, при якому дитину можна транспортувати, складає 2,8 ммоль/л.

а) якщо рівень глюкози менше 2,2 ммоль/л:

1.Болюсно ввести 2 мл/кг 10%-ного розчину глюкози протягом 5–10 хв., потім перевести на інфузію зі швидкістю 6–8 мг/кг/хв. та продовжити годування дитини.

2.Контролювати рівень глюкози кожні 15–30 хв.

3.Відобразити в історії хвороби ефект від проведеної терапії

4.Якщо й другого разу рівень менше 2,2 ммоль/л, повторити болюсне введення 2 мл/кг 10%-ного розчину глюкози і продов-

жити інфузію зі швидкістю 6–8 мг/кг/хв.

б) якщо рівень глюкози більше 2,2 ммоль/л та менше 2,6 ммоль/л:

1.Якщо дитина не має клінічних проявів гіпоглікемії, негайно розпочати або продовжити годування до отримання двох послідовних результатів рівня глюкози крові > 2,6 ммоль/л.

2.Якщо є ознаки гіпоглікемії, болюсно ввести 2 мл/кг 10%-но- го розчину глюкози протягом 5–10 хв., потім перевести на інфузію зі швидкістю 6–8 мг/кг/хв. та продовжити годування дитини.

3.Повторити контроль глюкози через 30 хв.

4.Робити контроль глікемії кожні 30 хв., поки рівень глюкози не складе більше 2,6 ммоль/л у двох тестах.

4.8.2. Гіперглікемія

Гіперглікемія – стан, при якому рівень глюкози крові вище 7,0 ммоль/л, або 126 мг/дл у двох тестах.

130