Neonat_s_positсii_sim_licarya_2007

Основні патологічні стани

частішає дефекація, змінюється консистенція калу – він стає рідкий, зеленуватий, з киcлим запахом;

з’являються патологічні домішки.

Г. Лікування

заспокоїти батьків дитини;

з’ясувати причину диспепсії та усунути її;

виключити з раціону матері копченості, приправи;

вигодовування грудним молоком не відміняють, чередують його прийом із глюкозо-сольовими розчинами;

пропустити одну годівлю при вигодовуванні штучними сумішами. Призначити дитині для пиття глюкозо-сольові розчини (регідрон);

скоротити об’єм годування вдвічі та збільшити частоту годувань до 8–10 на добу. Поступово збільшувати об’єм годування впродовж 2–3 днів;

годувати дитину у напіввертикальному положенні. Після годування класти дитину на правий бік або на спину з піднятим на 30° головним кінцем;

використовувати спеціальні суміші із загусниками («Нутрилон» – AR), які можна давати в кінці кожного годування груддю;

медикаментозну терапію використовують при недостатньому ефекті вищеназваних заходів. Мотиліум – 1–2 мг/кг/добу, церукал – 0,3 мг/кг/добу тричі, за 30 хвилин до годування. В якості сорбенту можна використовувати смекту, ентеросгель;

призначити розчини для пероральної регідратації (регідрон, глюкосолан, ораліт, гастроліт, злегка підсолоджений чай);

кількість рідини, якої не вистачає до фізіологічної добової потреби, необхідно поповнювати пероральним шляхом.

4.4.3. Пілороспазм

Пілороспазм – спазм мускулатури приватника, який обумовлює труднощі вивільнення шлунка.

А. Патофізіологія

Гіпертонус симпатичного відділу нервової системи внаслідок гіпок- сичного-ішемічного ураження ЦНС.

101

Розділ 4

Б. Клінічні прояви

блювота, яка найчастіше виникає незадовго до наступного годування;

блювотні маси без домішок жовчі;

випорожнення нормальні;

дитина набирає вагу.

В. Лікування

годувати дитину 8–10 разів на добу;

спазмолітична та седативна терапія.

Г. Немеханічні причини непрохідності кишечника у немовлят

інфекції;

метаболічні (гіпокаліємія, гіпоабо гіпермагніємія, гіпокальціємія, гіпофосфатемія, азотемія);

едокринні (гіпотиреоз, гіпопаратиреоз);

неврологічні(гіпоксичніураженняЦНС,спинальнатравма,міопатія);

вроджені вади серця;

медикаментозні (барбітурати, наркотики).

4.4.4. Діарея

Діарея – стан, коли об’єм випорожнень перевищує 10 г/кг/добу або одноразово з’являється велика водяниста пляма навколо випорожнень. При цьому негайно починайте пероральну регідратацію.

А. Ознаки дегідратації

інтенсивно-жовтий колір сечі;

западання тім’ячок, очних яблук;

сухість шкіри, кон’юнктиви, слизової оболонки порожнини рота;

зниження еластичності шкіри і тургору м’яких тканин;

втрата маси тіла.

102

Основні патологічні стани

Б. Клінічна оцінка ступеню дегідратації

Таблиця. Клінічна оцінка ступеню дегідратації за даними ВООЗ

103

Розділ 4

Оральна регідратація проводиться при дегідратації І–ІІ ступеня. Для цього використовують розчини, які місять глюкозу та натрій, наприклад регідрон.

Дегідратація І ступеня:

кількість глюкозо-сольової рідини (регідрон) складає 50 мл/кг;

дефіцит поповнюють протягом перших 4 годин;

дитині дають пити по 1–2 ч. л. кожні 5–10 хвилин, при відмові розчин вводять через зонд;

через 4 години починають годування грудним молоком приблизно по 10 мл кожні 2 години і продовжують застосування розчинів для регідратації, при цьому об’єм рідини повинен складати 150 мл/кг/добу + 10 мл на кожну дефекацію рідкого стільця;

сорбенти при діареї. Смекта, по 1 пакетику між годуваннями протягом 3–5 днів.

Дегідратація ІІ ступеня:

кількість глюкозо-сольової рідини (регідрон) складає 100 мл/кг;

дефіцит поповнюють протягом перших 6–8 годин;

сорбенти при діареї. Ентеросгель, по 1–2 г/кг/добу тричі на день за 1 годину до годування. Смекта, по 1 пакетику між годуваннями протягом 3–5 днів;

годування грудним молоком продовжують.

Дегідратація ІІІ ступеня:

внутрішньовенно 0,9%-ний розчин натрію хлориду (20 мл/кг) болюсно, потім 150 мл/кг/добу внутрішньовенно (5%-ний розчин глюкози з 0,9%-ним розчином натрію хлориду навпіл);

50 % дефіциту поповнюють протягом перших 4 годин, залишок – також протягом 4 годин;

підтримуючу терапію проводять орально;

низьколактозні суміші при інтолерантності їжі.

4.5. Жовтяниці у новонароджених

Неонатальнажовтяниця–появажовтого забарвленняшкіри,склерта/ або слизових оболонок дитини внаслідок підвищення рівня білірубіну у крові новонародженого. Жовтяницю можна визначити при легкому натисканнінашкіру.Втомумісці,дешкірабуланатиснута,визначається більш інтенсивна жовтяниця, ніж на оточуючих ділянках.

Неонатальна жовтяниця розвивається у 60 % доношенних новонароджених та у 80 % недоношених дітей.

104

Основні патологічні стани

Сприяють цьому такі анатомо-фізіологічні особливості:

підвищене утворення білірубіну (145 мкмоль/кг/добу у новонароджених і 60 мкмоль/кг/добу у дорослих) внаслідок скороченої тривалості життя і підвищеного гемолізу еритроцитів;

знижена функціональна здатність печінки, що проявляється низькою здатністю до кон’югації (глюкуронізації) внаслідок низької активності глюкуронілтрансферази;

підвищене повернення непрямого білірубіну з кишечнику в кров у зв’язкузвисокоюактивністюβ-глюкуронідазивстінцікишеч- нику, поверненням частини крові від кишечнику через венозну (аранцієву) протоку в нижню порожнинну вену, минаючи печінку.

4.5.1. Фізіологічна жовтяниця

Клінічні прояви:

жовтяничне забарвлення шкіри після 36 годин життя;

тривалість жовтяниці 7–10 (рідко до 14 ) діб;

задовільний загальний стан дитини;

відсутні клінічні симптоми ураження органів і систем організму (немає збільшення печінки, селезінки, гематом, зміни забарвлен-

ня випорожнень тощо).

Пролонгованажовтяниця– визначається після 14 днів життя у доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини.

Пізня жовтяниця – з’являється після 7 днів життя новонародженого. Ця жовтяниця завжди вимагає ретельного обстеження.

Гіпербілірубінемії, які є ознаками хвороби:

гіпербілірубінемія має місце при народженні, з’являється в першу добу життя чи на другому тижні життя;

гіпербілірубінемія триває більше 7–10 днів у доношених немовлят і більше 21 дня у недоношених дітей;

гіпербілірубінемія має хвилеподібний перебіг (інтенсивність проявів жовтяниція шкіри та слизових оболонок зростає після періоду її зникнення чи зменшення);

рівень білірубіну в сироватці пуповинної крові більше 60 мкмоль/л; в сироватці крові – 85 мкмоль/л в перші 12 годин життя, 171 мкмоль/л – у другу добу життя, більше 205–222 мкмоль/л у будь-яку добу життя у доношеної дитини;

105

Розділ 4

темпзростаннязагальногобілірубінустановитьбільше7 мкмоль/ л/годину несумісний за резус-фактором та несумісний за системою АБ0 більше 10 мкмоль/л/годину;

максимальний рівень прямого білірубіну більше 20 % від рівня загального білірубіну (у будь-якому віці).

4.5.2. Кон’югаційні жовтяниці

Кон’югаційні гіпербілірубінемії є наслідком відносної чи абсолютної недостатності процесів кон’югації і характеризуються переважанням непрямого білірубіну в сироватці крові, відсутністю ознак патологічного гемолізу еритроцитів, гепатота спленомегалії, звичайним забарвленням випорожнень та сечі.

Жовтяниця передчасно народжених визначається більшою інтен-

сивністю (білірубін до 196,65 мкмоль/л і більше) і тривалістю (до 3 тижнів) внаслідок значної незрілості кон’югуючої системи печінки у даного контингенту немовлят.

Жовтяниця у дітей, які знаходяться на природному вигодовуван-

ні внаслідок підвищення кишково-печінкової рециркуляції білірубіну та ін. (діагноз ставиться тільки після виключення ідентифікованих патологічних жовтяниць).

Спадкові негемолітичні жовтяниці:

синдром Криглера – Найяра – вроджене порушення кон’югації білірубіну в гепатоцитах внаслідок вродженої недостатності глюкуронілтрансферази;

синдром Люція – Дрискола – перехідна сімейна жовтяниця внаслідок порушення кон’югації білірубіну в гепатоцитах.

Жовтяниця у дітей з асфіксією обумовлена затримкою дозрівання ферментативних систем печінки.

Жовтяниця у дітей з ендокринною патологією та народжених від матерів з цукровим діабетом виникає внаслідок затримки розвитку системи глюкуронілтрансферази.

Жовтяниця при пілоростенозі та кишковій непрохідності супро-

воджується непрямою гіпербілірубінемією (до 342 мкмоль/л). Жовтяниця розвивається на висоті клінічних проявів пілоростенозу, іноді прогресує на 2–3-му тижні життя при підсиленні блювань і зникає після реконструктивної операції.

Медикаментозна жовтяниця розвивається у зв’язку зі значною незрілістю глюкуронюючої системи печінки у новонароджених. Прийом «конкурентів білірубіну» може призвести до недостатньої кон’югації непрямого білірубіну і розвитку кон’югаційної жовтяниці.

106

Основні патологічні стани

4.5.3. Гемолітичні жовтяниці

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) (див. розділ «Гемолі-

тична хвороба новонароджених»).

Вроджені спадкові гемолітичні анемії (для цих анемій характерні загальні симптоми: жовтяниця, блідість, ретикулоцитоз):

еритроцитарні мембранопатії – група спадкових захворювань, які обумовлені порушенням структури мембрани еритроцитів (сфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз);

еритроцитарні ферментопатії – захворювання, які розвиваються при дефіциті еритроцитарних ферментів (глюкозо-6-фос- фатдегідрогенази, піруваткінази, глютатіонпероксідази тощо);

гемоглобінопатії – спадково обумовлені дефекти синтезу гемоглобіну, які призводять до порушень продукції еритроцитарного ростка

вкістковому мозку і утворення дефектних форм еритроцитів. Поліцитемія виникає при підвищенні гемоглобіну (більше 240 г/л) та

гематокриту (більше 0,7) внаслідок плодово-материнської чи фето-фе- тальної трансфузії (часто), як наслідок підсиленого еритропоезу (рідко).

Характеризується: «багровим» ціанозом, кволістю, адинамією, порушенням дихання і серцевої діяльності, нападами судом, гіперволемією.

Резорбційні жовтяниці розвиваються при резорбції крововиливів, часто спостерігаються при підшкірних травматичних гематомах, кефалогематомах внутрішньомозкових крововиливах. Жовтяниця з’являється, як правило, на 5–7-му добу життя і в залежності від величини гематомитасупутньоїпатологіїможесупроводжуватисязначнимпідвищенням рівня непрямого білірубіну та неврологічною симптоматикою.

Жовтяницяприінфекційнихзахворюваннях.Внутрішньоутробні інфекції (цитомегалія, герпес, краснуха, токсоплазмоз, лістеріоз, сифіліс тощо) також можуть бути причиною збільшеного гемолізу у новонароджених, діагностують їх на основі характерних анамнестичних, клінічних і лабораторних змін.

4.5.4. Механічна, або обтураційна жовтяниця

Розвивається при порушеннях екскреції жовчі та характеризується:

підвищенням прямого білірубіну в сироватці крові;

наявністю ахолічних випорожнень;

наявністю інтенсивно (до темно-жовтого кольору) забарвленої сечі;

збільшенням печінки і селезінки.

107

Розділ 4

Причини

1.Вади розвитку жовчних протоків (зовнішня і внутрішня атрезія жовчовивідних протоків). При внутрішньопечінковій формі жовтяниця може спостерігатися з народження.

2.Внутрішньопечінкова гіпоплазія (наслідок повільного розвитку жовчовивідних протоків у плода).

Характерними ознаками є:

прогресуюча інтенсивність жовтяниці;

прогресуюче збільшення печінки і селезінки;

наявність вираженої інтоксикації;

здуття живота і розширення вен передньої черевної стінки;

збільшена фракція прямого білірубіну;

розвиток анемії, лейкопенії та геморагічних розладів;

гіпопротеїнемія;

стеаторея;

ознаки дефіциту жиророзчинних вітамінів А, Е, D.

3.Внутрішньоутробна жовчокам’яна хвороба.

4.Здавлення жовчних протоків із зовні (пухлиною, гематомою, лімфатичними вузлами).

5.Синдром холестазу: може розвиватися як самостійна патологія – при спадкових дефектах секреції прямого білірубуну (синдром Дабіна – Джонсона, синдром Ротора, сімейний ідеопатичний холестаз), як ускладнення гіпербілірубінемій іншого генезу, а також за наявності механічної перешкоди на шляху відтоку жовчі.

Характерними ознаками є:

наростання жовтяниці переважно з 7–14-ї доби життя;

збільшення печінки;

світлі (до знебарвлених) випорожнення;

темне забарвлення сечі;

наявність первинних причин гіпербілірубінемії (крім спадкових порушень секреції жовчі);

синдром Дубіна – Джонса – порушення виділення прямого білірубіну з гепатоцитів;

синдром Ротора – хронічна сімейна негемолітична жовтяниця внаслідокзатримкивиділеннякон’югованогобілірубінувжовчні шляхи;

сімейний ідіопатичний холестаз;

108

Основні патологічні стани

холестаз, що розвивається внаслідок гіпербілірубінемії іншого генезу;

холестаз, що розвивається внаслідок тривалого парентерального харчування.

4.5.5. Паренхіматозна жовтяниця

Як правило, паренхіматозні жовтяниці мають токсико-інфекційний чи токсичний генез. Вони характеризуються:

наявністю симптоматики основного захворювання (хоча часто саме гіпербілірубінемія є ранньою ознакою інфікування);

помірним підвищенням як прямої, так і непрямої фракції білірубіну;

прогресуючим затяжним перебігом;

наявністю специфічних змін при лабораторному обстеженні.

1.Гепатити у новонароджених мають, як правило, інфекційний генез. Інфікування може відбуватися антенатально, в пологах, після народження. Збудниками гепатиту можуть бути: віруси гепатиту А, В, С, цитомегаловірус, вірус краснухи, бактерії (лістерії, бліда трепонема, мікобактерія туберкульозу), паразити (токсоплазма), мікоплазми.

Клінічні прояви:

жовтяниця(зсіруватимвідтінком)можебутивжепринародженні (рідко) чи з’являтися в перші 2–3 тижні життя;

гіпербілірубінемія змішаного характеру;

збільшення печінки (із щільним краєм при пальпації);

ознаки інтоксикації (збльовування, поганий апетит, мала прибавка маси тіла, субфебрилітет, здуття живота, кволість тощо);

знебарвлені випорожнення;

збільшення селезінки;

геморагічний синдром (наслідок зниженого синтезу в печінці факторів зсідання крові, тромбоцитопенії);

можуть бути ознаки недостатності печінки, холестазу.

2.Токсичне ураження печінки під впливом лікарських препаратів

може проявлятися у вигляді гепатоцелюлярних некрозів (паренхіматозна гіпербілірубінемія).

3.Жовтяниця внаслідок спадкових захворювань обміну речовин

(галактоземія – блокування чи відсутність ферменту трансферази галактозо-1-фосфатуридилу, який бере участь в обміні галактози, що і призводить до накопичення в організмі галактозо-1-фосфата), муковісцидоз, тирозінемія (порушення транзиту білірубіну через ушкоджену тканину печінки у дитини), ліпідози.

109

Розділ 4

4.5.6. Лікування жовтяниць новонароджених

Фототерапію(ФТ) проводять за допомогою ламп синього та/або зеленого світла з довжиною хвилі 400–500 нм (оптимально 420–480 нм). Під впливомсвітланерозчиннийу воді ізомернепрямогобілірубінуперетворюється на легкорозчинний Z-Е-ізомер, який виводиться із жовчю та випорожненнями. Фототерапія дозволяє значно зменшити токсичний вплив непрямого білірубіну та уникнути можливих ускладнень.

Таблиця. Показання до фототерапії (Наказ МОз України №255 від 27.04.2006 року «Про затвердження клінічного протоколу надання неонатальної допомоги дітям “Жовтяниця новонароджених”»

Правила проведення фототерапії:

світло на поверхню шкіри направляють перпендикулярно;

відстань від джерела світла до дитини встановлюють залежно від виду лампи;

очі дитини мають бути захищені темними окулярами;

підтримувати температуру тіла дитини в межах 36,5–37,5 °С та здійснювати її контроль кожні 3 години;

грудне вигодовування продовжувати ;

фототерапію припиняють при отриманні результату білірубіну нижче рівня, вказаного у таблиці.

Схеми проведення фототерапії:

безперервне опромінення (протягом 18–24 годин);

короткочасне опромінення (4–5 годин опромінення, перерва 1–2 години, далі 2 години опромінення, 1–2 години перерви).

Проведення фототерапії в домашніх умовах:

використовують галогенові та флюоресцентні лампи;

розташовують галогенові лампи на відстані не ближче 50 см від хворого;

110