8. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого. Недоношенность

Определение. Недоношенные – дети, родившиеся в сроке до 37 полных недель внутриутробного развития (менее 259 дней).

В России среди всех родившихся недоношенные составляют 5–10%. В различных странах частота преждевременных родов колеблется в широких пределах (3–16%). Среди преждевременно родившихся детей отмечается самая высокая заболеваемость и смертность. До 75% всех умерших новорождённых составляют недоношенные дети. На их долю приходится до 50% младенческой смертности.

Основным критерием недоношенности является срок гестации (продолжительность беременности). Продолжительность беременности определяется с первого дня последнего нормального менструального периода. Срок беременности выражается в полных днях или в полных неделях. Например, события, происходившие в период между 280 и 286 днями после начала последнего нормального менструального периода, считаются имевшими место при сроке беременности 40 недель.

В записи о смерти ребёнка в первый день жизни (день 0) должна быть точно указана продолжительность жизни (полных минут или часов). В случае смерти ребёнка на вторые сутки (день 1), третьи сутки (день 2) и в последующие 27 полных дней жизни возраст указывается в днях.

Антропометрические показатели недоношенности. К антропометрическим показателям недоношенности относятся масса и длина тела ребёнка.

1. Масса тела недоношенного ребёнка белой расы обычно менее 2500 г. Однако масса тела недоношенного может превышать 2500 г, и наоборот, у доношенных масса может быть сниженной в результате задержки внутриутробного развития.

Различают четыре степени недоношенности:

I – масса ребёнка 2001–2500 г.

II – масса ребёнка 1501–2000 г.

III – масса ребёнка 1001–1500 г.

IV – масса ребёнка 1000 г и менее.

2. Длина тела недоношенного, как правило, не превышает 45 см. Длина тела плода в норме определяется по формуле Гааза: начиная с пятого лунного месяца беременности число месяцев умножают на 5, получая длину в сантиметрах:

5 мес – 5×5=25 см

6 мес – 6×5=30 см

7 мес – 7×5=35 см

8 мес – 8×5=40 см

9 мес – 9×5=45 см

10 мес – 10×5=50 см

Морфологические признаки недоношенности III–IV степени (глубокая недоношенность):

1. Глубоконедоношенный ребёнок лежит с вытянутыми конечностями вследствие мышечной гипотонии.

2. Кожа тонкая, морщинистая тёмно-красного цвета, обильно покрытая пушком (lanugo). Подкожный жировой слой не выражен.

3. Ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижаты к голове.

4. Соски и околососковые окружности едва видны.

5. Ногтевые пластинки не всегда доходят до краёв ногтевого ложа.

6. Пупок расположен в нижней трети живота.

7. Голова относительно большая, составляет треть от длины всего тела. Швы черепа и роднички открыты.

8. У мальчиков яички не опущены в мошонку; у девочек большие половые губы не прикрывают малые и половая щель зияет.

9. Отсутствие ядра Беклара (ядро окостенения дистального эпифиза бедра, у доношенных диаметром не менее 5 мм).

Морфологические признаки недоношенности I–II степени:

1. При рождении после 30-й нед у недоношенных отмечается частичное сгибание в коленных и тазобедренных суставах. У родившихся на 36–37-й нед сгибание конечностей полное, но неустойчивое.

2. Кожа розового цвета. При рождении в сроке 33 нед пушковые волосы на лице отсутствуют. При рождении в сроке 35–37 нед пушок отсутствует и на туловище.

3. В этом же сроке появляются первые изгибы на ушных раковинах.

4. Более заметны соски и околососковые окружности.

5. Ногтевые пластинки, как правило, доходят до краёв ногтевого ложа.

6. Пупок располагается в средней трети живота, но не в центре.

7. Голова составляет примерно четверть от длины тела.

8. У мальчиков яички находятся в верхней половине мошонки; у девочек половая щель почти закрыта.

9. Малые размеры ядра Беклара (менее 5 мм).

Изменения со стороны внутренних органов. В целом у недоношенных отмечается незрелость ткани внутренних органов.

Органы дыхания. При рождении до 35-ой нед у недоношенных отмечается недостаточность сурфактанта, поэтому легче и чаще развиваются пневмопатии в виде ателектазов.

Сердечно-сосудистая система. Мышечная гипотония отмечается не только со стороны поперечно-полосатой, но и гладкой мускулатуры. Так, систолическое артериальное давление у недоношенных не превышает 60–70 мм рт. ст. (у доношенных детей – достигает 80). Для недоношенных характерна более высокая проницаемость сосудистых стенок, поэтому у них чаще развивается и тяжее протекает геморрагическая болезнь, в том числе с кровоизлияниями в головной мозг.

Транзиторная желтуха новорождённых у недоношенных длится 3–4 нед (у доношенных – до 2 нед). Билирубиновая энцефалопатия может развиться даже при относительно низком уровне билирубина в крови.

Кровь. В печени, селезёнке и лимфатических узлах недоношенных детей обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворения. У недоношенных в крови больше ядерных форм эритроцитов (нормобластов) и выше содержание фетального гемоглобина [HbF] (более 90%), вследстве чего развивается гемолиз и на 1–2-ом мес внеутробной жизни более чем у половины недоношенных формируется гемолитическая анемия (ранняя анемия недоношенных).

На 3–5 мес в результате дефицита железа развивается поздняя анемия недоношенных. Поздняя железодефицитная анемия недоношенных возникает вследствие того, что неонатальные запасы железа в организме ребёнка исчерпываются к 3–4 мес внеутробной жизни (у доношенных это происходит к 5–6 мес). Отложение материнского железа в депо происходит в основном на двух последних мес беременности.

Среди лейкоцитов много незрелых форм вплоть до промиелоцитов. Первый гранулоцитарно-лимфоцитарный перекрёст (одинаковая доля нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов в лейкоформуле) у недоношенных происходит тем позже, чем выше степень недоношенности (у доношенных первый перекрёст отмечается в возрасте 5 дней, второй – в возрасте 5 лет).

ПЕРЕНОШЕННОСТЬ

Определение. Переношенность – рождение ребёнка в сроке гестации 42 полные недели (294 дня) и более.

Морфологические признаки. Переношенные дети обычно крупнее родившихся в срок. Характерно маловодие. Кожа новорождённого сухая, с признаками шелушения и частичной мацерации. Кости черепа плохо смещаются или не смещаются, роднички могут быть закрыты. В проксимальных эпифизах плечевой и большеберцовой костей обнаруживаются ядра окостенения, отсутствующие у доношенного новорождённого (в отличие от ядра Беклара). В плаценте выявляются выраженные инволютивные изменения, способствующие развитию плацентарной недостаточности.

ГИПОКСИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО

Определение. Гипоксия плода и новорождённого – состояние, характеризующееся недостаточным содержанием кислорода в крови и тканях плода и новорождённого. Это состояние также обозначается терминами аноксия и асфиксия плода и новорождённого.

Классификация. Гипоксию плода и новорождённого классифицируют по двум основным принципам:

I. В зависимости от периода онтогенеза, в котором развивается синдром:

1. Гипоксия плода (внутриутробная гипоксия):

а. антенатальная, или пренатальная гипоксия.

б. интранатальная гипоксия.

В основе внутриутробной гипоксии лежит прежде всего острая или хроническая плацентарная недостаточность.

2. Гипоксия новорождённого (неонатальная гипоксия).

Неонатальная гипоксия развивается, как правило, вследствие поражения лёгких (пневмопатия, аспирационная пневмония) или головного мозга (нарушение дыхания центрального происхождения, например, в результате кровоизлияния в мозг) новорождённого.

II. В зависимости от продолжительности гипоксического состояния:

1. Острая гипоксия.

2. Хроническая гипоксия.

Патологическая анатомия. Острая гипоксия проявляется только резко выраженным венозным полнокровием органов и тканей. С поверхности разрезов обильно стекает тёмная венозная кровь. При микроскопическом исследовании выявляются паралитически расширенные и полнокровные сосуды (гипоксия способствует расслаблению гладкомышечных клеток сосудов, расширению их просвета и истончению сосудистой стенки).

Хроническая гипоксия проявляется двумя морфологическими синдромами:

1. Дисциркуляторные изменения:

а) венозная гиперемия,

б) застойные отёки, водянки,

в) геморрагии (в ряде наблюдений развивается ДВС-синдром).

2. Альтеративные изменения (дистрофические и некротические).

Кроме того, характерным признаком внутриутробной гипоксии является зеленоватое прокрашивание плодных оболочек, пуповины и околоплодных вод меконием («внутриутробная диарея»).

ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЁННЫХ

Определение. Пневмопатии новорождённых – невоспалительные поражения лёгких новорождённого. Пневмопатии ведут к развитию неонатальной гипоксии.

У новорождённых в лёгких также может развиться воспалительный процесс (пневмония) при наличии внутриутробной инфекции, чаще кокковой флоры.

Кроме того, причиной синдрома дыхательных расстройств (СДР) может быть поражение структур ЦНС, ответственных за спонтанное дыхание.

Классификация. Различают следующие виды пневмопатий новорождённых:

1. Неонатальные ателектазы.

2. Респираторный дистресс-синдром новорождённых («болезнь гиалиновых мембран лёгких»).

3. Отёчно-геморрагический синдром.

4. Массивные кровоизлияния в лёгочную ткань.

5. Аспирация околоплодных вод.

6. Пороки (аномалии) развития лёгких (прежде всего бронхолёгочная дисплазия).

7. Незрелость лёгких, проявляющаяся прежде всего недостаточностью сурфактанта.

8. Спонтанный пневмоторакс, пневмомедиастинум.

Патологическая анатомия. Неонатальные ателектазы. Ателектазами называют безвоздушные участки лёгочной ткани. Всвязи с незрелостью лёгочной ткани у родившихся до 35-й нед беременности недостаточен синтез сурфактанта, поэтому у таких недоношенных характерно развитие ателектазов. Выделяют первичные и вторичные ателектазы. Первичные ателектазы – участки лёгкого, не расправившиеся после рождения. Вторичные ателектазы – ателектазы, развивающиеся в дышавшем лёгком новорождённого, развивающиеся в результате уменьшения объёма альвеол (появление «спавшихся» альвеол).

Респираторный дистресс-синдром новорождённых. Значительное истончение стенок сосудов межальвеолярных перегородок способствует проникновению в просвет альвеол высокомолекулярного белка фибриногена, коагуляция которого приводит к образованию фибрина. Слой фибрина при этом выстилает внутреннюю поверхность альвеол и блокирует газообмен. При микроскопическом исследовании фибриновый слой окрашивается однородно кислыми красителями, т.е. имеет тинкториальные свойства гиалина. Поэтому массы фибрина на внутренней поверхности альвеол в патологической анатомии принято обозначать термином «гиалиновые мембраны лёгких». Подтверждает наличие фибрина в таких мембранах окраска генциановым фиолетовым по Граму–Вейгерту (фибрин окрашивается в лиловый цвет). Данная форма пневмопатии характеризуется высокой смертностью детей.

Отёчно-геморрагический синдром. Отёк лёгких в сочетании с множественными кровоизлияниями в лёгочную ткань встречается как самостоятельно, так и в комбинации с респираторным дистресс-синдромом новорождённых.