- •Издательство «экзамен» москва 2004
- •Глава 1. Зрительные нарушения у детей
- •Глава 2. Электрофизиологическая диагностика нарушений зрения у детей раннего возраста 75
- •Глава 3. Психолого-педагогическая коррекция
- •Глава 1 176
- •Глава 2 181
- •Глава 3 187
- •Глава 1.
- •Глава 2.
- •0,3 (А), 0,6 (б) от его нормальной величины
- •Глава 3.
- •Глава 1
- •Глава 2
- •Глава 3
Глава 2.
Электрофизиологическая диагностика нарушений зрения у детей раннего возраста
Зрительные вызванные потенциалы — объективный метод диагностики нарушений зрения у детей раннего возраста
Повышение эффективности психолого-педагогиче-ской коррекции сенсорного развития детей с нарушениями зрения является одной из актуальных проблем специальной психологии, от решения которой зависит психическое развитие ребенка с недостатками зрения и его интеграция в общество.
Успех психолого-педагогической коррекции детей с заболеваниями органа зрения, испытывающих раннюю сенсорную депривацию (ограничение зрительного опыта), во многом определяется временем ее проведения, что, в свою очередь, зависит от быстрой и точной диагностики нарушений зрения.
Раннее выявление патологии зрения позволяет вовремя назначить адекватную врачебную и психолого-педагогическую помощь. Своевременное лечение и психолого-педагогическая коррекция способствуют улучшению зрительных функций и сенсорно-перцеп-
75
тивных возможностей ребенка, а также предупреждают вторичные отклонения в его когнитивном развитии.
Диагностика глазных болезней у детей раннего возраста является сложной задачей. Трудности интерпретации офтальмоскопической картины, обусловленные особенностями глазного дна у младенцев, невозможность использования рутинных психофизических методов оценки зрения, применяемых во взрослой практике, отсутствие в ряде случаев корреляции нарушений зрения с данными офтальмоскопии приводят к поздней диагностике заболеваний органа зрения, что снижает эффективность лечебно-коррек-ционных мероприятий.
Для повышения эффективности лечебно-коррекци-онных мероприятий и предотвращения последствий зрительной депривации необходима ранняя диагностика нарушений зрения у детей. Особое место в комплексе диагностических методов принадлежит электрофизиологическому методу регистрации зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Он дает объективную информацию о морфофункциональном состоянии зрительной системы ребенка, которую нельзя получить с помощью других клинических тестов. Исследование ЗВП — безболезненная и абсолютно безвредная процедура для ребенка.
ЗВП представляют собой суммарный ответ большого количества нервных элементов коры на предъявление зрительного изображения и отражают прием и переработку зрительной информации на корковом уровне. Так как потенциалы головного мозга слишком малы и измеряются в микровольтах (мкВ), широкое использование этого метода стало возможным с 76
появлением компьютерной техники, позволяющей выделять ответную реакцию мозга из фоновой электроэнцефалограммы.
Методика регистрации зрительных вызванных потенциалов у детей раннего возраста
ЗВП регистрируют с помощью специализированных систем отечественного или зарубежного производства на основе современных компьютеров, например на установках фирмы МБН (Россия) или Nicolet (США) и др. Активный электрод располагают по средней линии на 1,5 - 2 см выше затылочного бугра, индифферентный — на сосцевидном отростке, заземляющий — на лбу.
В качестве стимулов, как правило, используют шахматные поля (паттерны), предъявляемые в режиме низкой частоты реверсии контраста — когда в демонстрируемом изображении шахматного поля черные квадраты меняются на белые с частотой две реверсии в секунду. Размер ячеек шахматных полей варьирует в широких пределах и измеряется в угловых минутах (от 220 до 7 угловых минут).
Запись ЗВП проводят монокулярно в условиях оптимальной оптической коррекции. У детей грудного возраста ЗВП регистрируют бинокулярно при одинаковой клинической картине обоих глаз и монокулярно при различном состоянии правого и левого глаза. Ребенок сидит в кресле или на коленях у родителя на расстоянии 100 или 50 см от монитора, с помощью
77
которого предъявляют зрительные стимулы. ЗВП записывают только в том случае, если ребенок спокоен и фиксирует взгляд на стимуле.
При обработке ЗВП измеряют латентность в миллисекундах (мс) и амплитуду в микровольтах (мкВ) компонента Р 100, наиболее представленного у детей раннего возраста.
Формирование зрительных вызванных потенциалов в раннем онтогенезе
При использовании ЗВП в диагностике нарушений зрения необходимо учитывать их возрастные изменения.
ЗВП на низкую частоту реверсии изображения шахматного поля формируются в течение длительного периода онтогенеза. Наиболее высокие темпы их созревания наблюдаются в первое полугодие жизни. У новорожденных детей они отличаются значительной незрелостью, регистрируются только на шахматные поля с ячейками большого размера (120 и 60 угловых минут) и представляют собой медленную позитивную волну с увеличенной латентностью до 265 мс (Porciatti V., 1984). Аналогичная форма ЗВП сохраняется до 6 - 8-недельного возраста, и латентность этой волны укорачивается до 220 - 190 мс.
В возрастном периоде от 6-8 до 16-20 недель происходит быстрое созревание ЗВП (Фильчикова Л.И. 1999; Фильчикова Л.И. и др. 2001). Реакция появляется на ячейки меньшего размера (28 и 14 угловых минут). Конфигурация ЗВП усложняется за счет реги-
78
страции поздних компонентов. Амплитуда основных компонентов увеличивается (рис. 1). Латентность компонента Р 100 уменьшается на 50 - 70 мс, достигая значений взрослых нормально видящих людей на шахматные поля с ячейками большого размера.
К 24 неделям жизни ребенка ЗВП начинают регистрироваться на малые размеры ячеек (7 угловых минут), отличаясь по-прежнему значительной незрелостью. Амплитуда основных компонентов ЗВП на малые размеры ячеек остается ниже, а латентность длиннее, чем у взрослых. Максимальная амплитуда поздней позитивной волны ЗВП (Р 200) регистрируется на шахматные поля с большим размером ячеек, в то время как у взрослых она имеет наибольшие значения при размере ячеек 14 угловых минут.
30
25
20
15 10
■ 6-8 недель S 16-20 недель □ 24-26 недель
5
п
14
110 55 28 Размер ячеек
Рис. 1. Амплитуда компонента Р 100 ЗВП здоровых
детей в возрасте 6 - 8, 16 - 20 и 24 - 26 недель.
По вертикали — амплитуда, мкВ; по горизонтали —
размер ячеек, у гл. мин
79
видящих людей.
Таким образом, наиболее выраженные изменения ЗВП происходят в возрасте от 2 до 6 месяцев жизни ребенка: усложняется конфигурация ЗВП, значительно сокращается латентность, появляется реакция на шахматные поля с малым размером ячеек.
Интенсивное созревание ЗВП обусловлено значительными морфологическими изменениями на всех уровнях зрительного анализатора (Преображенская Н.С., 1965; Семенова Л.К. и др., 1990; Фар-бер Д.А. и др., 1990; Васильева В.А., Цехмистрен-ко Т.А., 1996; Garey L.J., 1984).
В возрасте от 2 до 6 месяцев жизни формируется макулярная и фовеолярная области сетчатки, в основном завершается созревание зрительных путей, в частности миелинизация их волокон.
Усиленно созревают подкорковые структуры зрительного анализатора. К 6-месячному возрасту объем латерального коленчатого тела ребенка увеличивается в 2 раза, оставаясь в дальнейшем стабильным в течение взрослой жизни-.
Увеличивается ширина коры во всех зрительных полях, происходит дифференциация клеточных элементов зрительной коры и формирование корковых зрительных центров (Семенова Л.К. и др., 1990).
Интенсивно созревают ассоциативные отделы коры, участвующие в процессе зрительного восприятия (Семенова Л.К. и др., 1990; Васильева В.А., Цёхми-стренко Т.А., 1996). 80
В соответствии с морфологическим созреванием структур зрительного анализатора происходит становление зрительного альфа-ритма младенческой электроэнцефалограммы (Строганова Т.А., Посике-ра И.Н., 1993). Многие авторы связывают его со зрительными функциями (Новикова Л.А., 1966; Гусельников В.И., Изнак В.Ф., 1983; Фарбер Д.А., Бе-телева Т.Г., 1995), усиленно формирующимися в первое полугодие жизни.
К 2-месячному возрасту появляется бинокулярная фиксация, являющаяся основой бинокулярного зрения (Бадалян Л.О., 1975). В этом возрасте острота зрения имеет низкие значения (Porciatti V., 1984). Контрастная чувствительность ограничивается областью низких пространственных частот (Fiorentini A. et al, 1980; Atkinson J., 1984). Вследствие этого младенцы воспринимают окружающий мир лишенным многих деталей. Маленький ребенок пользуется обобщенным, недетализированным представлением об объектах внешнего мира (Фанц Р., 1974; Бауэр Т. , 1985; МитькинА.А., 1988; Сергиенко Е.А., 1992). В течение первых месяцев жизни происходит расширение диапазона воспринимаемых пространственных частот (Fiorentini A. et al., 1980; Atkinson J., 1984) и увеличение остроты зрения ребенка (Фильчико-ваЛ.И., 1999; Фильчикова Л.И., Мосин И.М., 2001; Sokol S. et al., 1992), что позволяет ему воспринимать внутренние элементы изображения. У ребенка появляются инициативные движения глаз, направленные на поиск раздражителя. Меняя объект фиксации и прослеживания, он начинает различать не только простые, но и комплексные стимулы (Митькин А.А., 1988).
81
макс
Этот период жизни совпадает с интенсивным развитием психических процессов ребенка. Основными средствами общения ребенка помимо экспрессивно-мимических становятся предметно-действенные операции (Мещерякова С. Ю., Авдеева Н.Н., 1993).
Таким образом, возрастной период со 2 по 6 месяц жизни является критическим периодом формирования зрительной системы ребенка. Ведущее значение в этом возрасте имеет не только критерий скорости развития, но и повышенная чувствительность к воздействиям внешней среды. Именно в период бурного созревания зрительной системы ограничение зрительного опыта особенно опасно, так как приводит не только к снижению зрительных функций, но и задержке психомоторного развития ребенка (Солнцева Л.И., 1997; 2000). При этом вследствие повышенной чувствительности зрительной системы к воздействиям внешней среды он является одновременно оптимальным для коррекции развивающихся функций.
Следовательно, существует оптимальный возрастной период, во время которого происходит интенсивное формирование основ зрительного восприятия ребенка. Он продолжается со 2-го по 6-й месяц жизни (рис. 2). Психологам, педагогам, офтальмологам и родителям необходимо использовать большие возможности этого периода.
Возраст
Рис. 2. Сензитивный период формирования зрительной перцептивной системы
Компенсация нарушений зрения должна осуществляться с помощью широкого привлечения двигатель-но-кинестетического и слухового анализаторов, способствующих образованию сложных ассоциативных связей на основе их взаимодействия. Для предотвращения отставания в моторном и когнитивном развитии детей с нарушениями зрения необходимы ранние развивающие программы, усиливающие роль социального фактора в регуляции детского поведения.
Психолого-педагогическая коррекция, направленная на улучшение зрительного восприятия ребенка в раннем онтогенезе, благоприятно влияет на ход его Дальнейшего психического развития. После завершения критического периода развития зрительной системы эффективность корригирующих воздействий снижается.
82
83
Использование зрительных вызванных потенциалов для оценки остроты зрения у детей раннего возраста
Важное место в диагностике нарушений зрения у детей занимает оценка состояния зрительных функций. Одной из базовых зрительных функций, лежащих в основе восприятия формы объектов, является острота зрения. Ее характеризуют угловой величиной минимально видимого промежутка между двумя объектами (Коган А.И., 1971). Снижение остроты зрения в раннем возрасте приводит к нарушению процесса зрительного восприятия и как следствие к задержке психического и двигательного развития младенца.
Стандартные тесты для оценки остроты зрения взрослых людей не подходят для не владеющих речью детей, а также детей с отклонениями в разви-тии, так как они требуют определенного контакта с ребенком, который должен не только различить предъявленный стимул, но узнать его, корректно интерпретировать и реагировать на требования вра-ча-офтальмолога.
У детей старше 31 лет остроту зрения определяют с помощью специальных таблиц, требующих ответа ре-бенка о том, что он видит. У детей более раннего воз-раста оценить остроту зрения и выявить ее снижение можно с помощью объективных методов, одним из которых является регистрация корковых ЗВП. Этот метод не требует словесного контакта с ребенком; необходимым условием является только фиксация взгляда на предъявляемом стимуле.
84
В исследованиях Л.И. Фильчиковой (Фильчико-ваЛ.И., 1999; Фильчикова Л.И. и др., 1995, 2001) острота зрения у здоровых детей раннего возраста определялась с помощью регистрации ЗВП на шахматные поля с низкой частотой реверсии контраста (две реверсии в секунду). Размер ячеек шахматных полей составлял 220, 110, 55, 28, 14, 7 угловых минут и соответствовал остроте зрения 0,005; 0,01; 0,02; 0,04; 0,07 и 0,14.
При определении остроты зрения ребенку вначале предъявляли шахматные поля с ячейками большого размера, затем постепенно снижали его до тех пор, пока не регистрировали четко различимый ЗВП. Этот размер ячеек соответствовал остроте зрения ребенка.
На рис. За видно, что минимальный размер ячеек, на который регистрируется ЗВП, равен 28 угловым минутам, что соответствует остроте зрения 0,04. У ребенка, ЗВП которого представлены на рис. 36, острота зрения имеет более высокие значения и соответствует примерно 0,07.
При определении остроты зрения по порогу появления ЗВП необходимо учитывать закономерные изменения латентности электрокорковой реакции в ряду предъявленных шахматных полей. На рис. 36 показано, что при уменьшении размера ячеек от 110 до 14 угловых минут латентность компонента Р 100 увеличивается; при дальнейшем уменьшении размера ячеек до 7 угловых минут она резко уменьшается и достигает значений реакции на шахматные поля с большим размером ячеек.
ЗВП с укороченной латентностью в пороговой области является реакцией на обнаружение стимула и
85
I
J2.5 мкВ? 300 мс ►
110
не может расцениваться как показатель остроты зрения. Как известно, порог обнаружения ниже порога различения (Шелепин Ю.Е. и др., 1985).
Рис. 3. Определение остроты зрения по пороговому ЗВП у ребенка в возрасте 14 (а) и 18 (б) недель.
С трелками обозначен компонент Р100.
По горизонтали — время анализа, мс; по вертикали —
размер ячеек шахматного поля, у гл. мин
Уменьшение латентности ЗВП в пороговой области можно объяснить тем, что обнаружение стимула осуществляется быстропроводящей магноцеллюлярной подсистемой зрения, в то время как при различении деталей изображения вовлекается медленнопроводя-щая парвоцеллюлярная подсистема зрения.
Следовательно, для корректного определения остроты зрения необходимо учитывать не только сам факт появления ЗВП, но и закономерные изменения латентности основных компонентов в ряду предъявленных стимулов.
У здоровых детей первого года жизни острота зрения увеличивается с ростом ребенка. У детей 6-8 недель она составляет в среднем 0,05 ± 0,01, возрастает
86
12-13 нед.
6—8 нед.
0,02 i 0
до 0,07 ± 0,01 к 12 - 13 неделям жизни ребенка и достигает 0,1 в возрасте 16 - 18 недель (рис. 4).
16-18 нед.
Рис. 4. Острота зрения у здоровых детей
в возрасте 6 - 8, 12 - 13, 16 - 18 недель.
По вертикали — острота зрения
У детей 24 - 26-недельного возраста острота зрения соответствует 0,2 и выше, так как все они имеют реакцию на самый малый размер ячеек (7 угловых минут). Однако ее значения существенно ниже остроты зрения у взрослого нормально видящего человека, что подтверждается значительной незрелостью ЗВП у детей этого возраста.
Острота зрения, полученная с помощью регистрации ЗВП на шахматные поля с низкой частотой реверсии контраста, сходна с той, которая установлена по поведенческим реакциям ребенка (Ковалевский Е.И. и др., 1984; Gwiasda J. et al., 1985; Vital-Durand F., Hullo A., 1990). Вместе с тем она ниже, чем при регистрации ЗВП на стимулы с высокой частотой реверсии. V. Porciatti (1984), регистрируя ЗВП на низкую частоту реверсии шахматных полей, полу-
87
'I
L
Следовательно, при определении остроты зрения по ЗВП необходимо использовать низкую частоту реверсии шахматных полей. К такому же заключению пришли W.A. Douthwaite и Т.Е. Jenkins (1987), которые, исследуя влияние временного фактора на оценку остроты зрения, обнаружили более высокий коэффициент корреляции между остротой зрения, определенной по кольцам Ландольта и амплитудой ЗВП при низких временных частотах по сравнению с высокими.
Близкие значения остроты зрения по ЗВП и поведенческим реакциям ребенка обусловлены тем, что ЗВП на низкую частоту реверсии шахматных полей в большей мере отражают включение механизмов, связанных с анализом пространственных, а не временных свойств стимула, как это имеет место при высокой частоте реверсии контраста.
Вместе с тем у детей с задержкой психомоторного развития, органическим поражением центральной нервной системы (ЦНС) острота зрения по ЗВП может отличаться от ее значений, установленных по поведенческим реакциям. Такое расхождение в оценках остроты зрения объясняется тем, что ЗВП отражают только сенсорный аспект зрительной системы, а при оценке остроты зрения по поведенческим реакциям ребенка включаются также другие области мозга. Ге-терохронность развития различных областей коры, принимающих участие в зрительном восприятии (Семенова Л.К. и др., 1990; Васильева В.А., Цехмист-88
ренко Т.А., 1996), а также степень их сохранности в случаях органического поражения ЦНС может вносить определенный вклад в различие оценок остроты зрения, установленной по ЗВП и поведенческим реакциям младенца.
Таким образом, в раннем онтогенезе острота зрения значительно повышается. В возрастном периоде от 6 до 26 недель она увеличивается в среднем более чем в 3-4 раза и проходит такой путь в развитии, который затем преодолевает в течение нескольких лет, достигая 1,0 только к 6 - 7-летнему возрасту (Ковалевский Е.И. и др., 1984).
Высокие темпы развития остроты зрения в возрасте 2 - 6 месяцев еще раз свидетельствуют о том, что этот период жизни ребенка является наиболее важным в созревании зрительной системы и, следовательно, оптимальным для коррекции развивающихся зрительных функций детей с патологией зрения.
Способ объективной оценки остроты зрения по ЗВП не имеет возрастных ограничений и позволяет выявлять нарушения этой базовой функции зрения с первых дней жизни младенца.
Зрительные вызванные
потенциалы у детей
с врожденными катарактами
Врожденные катаракты являются частой причиной слепоты и глубокого слабовидения у детей (Хвато-ва А.В., 1982, 1996; Юнусова Ф.В., 1989; Либман Е.С., Шахова Е.В., 1996, 2000; Аветисов С. Э., 1990; Круг-лова Т.Б., 1996). Они приводят к резкому ограниче-
89
нию зрительной информации в раннем возрасте и могут рассматриваться в качестве модели зрительной де-привации у человека.
Проблема зрительной депривации привлекает внимание широкого круга исследователей. Интерес к ней обусловлен тем, что зрительная депривация позволяет изучать относительную роль генетических факторов и факторов внешней среды в развитии зрительной системы, а также исследовать пластические свойства центральной нервной системы, лежащие в основе развития познавательной деятельности ребенка.
Начиная с классических работ Д. Хьюбела и Т. Визела, во многих исследованиях была показана необходимость зрительных ощущений для развития нервной системы животных. Ограничение зрительной афферентации в раннем возрасте приводило к ненормальному развитию, характерным структурным и функциональным изменениям на всех уровнях зрительного анализатора, особенно в зрительных корковых центрах. Эти изменения сопровождались нарушением основных зрительных функций: остроты зрения, контрастной и спектральной чувствительности, восприятия формы и глубины изображения.
Параллельно с экспериментальными исследованиями проводились'наблюдения над детьми с врожденными катарактами. При катаракте мутный хрусталик пропускает свет, но не позволяет формировать изображение на сетчатке глаза. Катаракту у детей, так же как и у взрослых, лечат путем хирургического удаления и имплантации искусственного хрусталика, назначения контактной или очковой коррекции. Несмотря на успешную операцию в возрасте 6-12 ме-
90
сяцев, зрение детей остается существенно сниженным даже после длительных (в течение нескольких лет) лечебно-коррекционных мероприятий (Юнусова Ф.В., 1989; Круглова Т.Б., 1996).
В то же время катаракта у взрослых людей не вызывает заметного снижения зрительных функций, и после ее удаления и оптической коррекции зрение может восстановиться полностью.
В последние годы удаление врожденной катаракты проводят в раннем возрасте (3-5 месяцев). Тем не менее зрение детей с афакией (состояние глаза после удаления катаракты) остается существенно ниже нормы и в отдаленном периоде у большинства из них не превышает 0,2 - 0,3 (Круглова Т.Б., 1996).
Наиболее часто встречаются двусторонние зону-лярные катаракты, имеющие разную степень помутнения хрусталика.
Т.Б. Круглова (1996) выделяет три степени помутнения хрусталика при врожденных зонулярных катарактах. Зонулярная катаракта со слабой (первой степенью) помутнения хрусталика характеризуется наличием полупрозрачного диска помутнения, позволяющего производить офтальмоскопию центральных и периферических участков глазного дна через мутные слои хрусталика, и относительной сохранностью зрительных функций.
При второй степени помутнения рефлекс с глазного дна резко ослаблен. Через диск помутнения офтальмо-скопируются только отдельные центральные ретиналь-ные сосуды. Фовеолярная область и зрительный нерв просматриваются нечетко. Зрительные функции резко снижены, появляются косоглазие и нистагм.
91
У детей с двусторонними врожденными катарактами ЗВП зависят от степени помутнения хрусталика (Фильчикова Л.И., 1999).
Наименьшие изменения ЗВП наблюдаются при первой степени помутнения хрусталика (табл. 1). У детей 6 - 10-недельного возраста с этой степенью помутнения хрусталика ЗВП регистрируются на гомогенное световое поле и шахматные паттерны с большим размером ячеек (220, 110, 55 угловых минут). На меньшие размеры ячеек реакция отсутствует (рис. 5). Острота зрения, установленная по пороговому ЗВП, соответствует 0,03 ± 0,01(рис. 6).
С увеличением возраста ребенка ЗВП регистрируются на меньшие размеры ячеек шахматного поля и к 6 месяцам — на все предъявленные стимулы (220 — 7 угловых минут), что свидетельствует об улучшении остроты зрения до 0,15. Однако амплитуда ЗВП остается ниже, а латентность выше нормы (табл. 1).
В возрастном диапазоне от 6 месяцев до 4 - 6 лет заметных изменений ЗВП не происходит. Амплитуда основных компонентов по-прежнему снижена, а латентность увеличена во всем диапазоне предъявленных стимулов, но наиболее существенно на малые размеры ячеек. Острота зрения имеет прежние значения (0,15 ± 0,01) и не улучшается с возрастом ребенка. 92
гп
220
110
55 28
Рис. 5. ЗВП ребенка 10-недельного возраста
с двусторонней врожденной зонулярной катарактой
с первой степенью помутнения хрусталика (а)
и здорового ребенка того же возраста (б).
По горизонтали — время анализа, мс; по вертикали —
размер ячеек шахматного паттерна, углов, мин;
ГП — гомогенное поле
■ 6-9 нед. К 24 нед.
1-я степень 2-я степень 3-я степень
Рис. 6. Острота зрения детей с двусторонними
врожденными катарактами с первой, второй
и третьей степенью помутнения хрусталика
в возрасте 6 - 9 и 24 недель (в возрасте 24 недель
дети со второй и третьей степенью помутнения
хрусталика после экстракции катаракты)
93
Средние значения (М ± ш) амплитуды (А) и латентности (Л)
компонента Р100 ЗВП детей 4 — 6-месячного возраста
с двусторонней врожденной катарактой с первой (1),
второй (2) и третьей (3) степенью помутнения хрусталика
по сравнению с возрастной нормой
Таблица 1
Вид стимула |
Размер ячеек |
|
|
Амплитудные |
и временные |
параметры компонента Р 100 |
|
||||||
|
|
1 |
|
|
2 |
|
|
3 |
норма |
||||
|
А |
Л |
А |
|
|
Л |
|
А |
Л |
А |
Л |
||
ГП |
— |
14 |
,6±1,0 |
120,2+2,6 |
10,2+1 |
,7 |
123 |
,0±3 |
,7 |
5,6±1,7 |
132,0±3,1 |
34,5±7,4 |
112,5±1,0 |
ШП |
220 мин. |
8, |
3±0,8 |
125,9±3,4 |
5,7+1, |
2 |
127 |
,0+4 |
Д |
— |
— |
30,0±3,4 |
114,0±1,4 |
шп |
110 мин. |
6, |
2±0,5 |
124,9±3,2 |
4,7±0, |
7 |
131 |
,8±2 |
.5 |
— |
— |
28,8±4,8 |
112,2±2,0 |
шп |
55 мин. |
5, |
2±3,5 |
126,7±3,5 |
— |
|
|
— |
|
— |
— |
25,1+2,2 |
117,6±2,1 |
шп |
28 мин. |
3, |
5±1,2 |
130,7±4,7 |
— |
|
|
— |
|
— |
— |
16,1±1,0 |
122,4±2,3 |
шп |
14 мин. |
5, |
3±0,4 |
128,2+6,2 |
— |
|
|
— |
|
— |
— |
12,7+1,9 |
134,4±3,3 |
шп |
7 мин. |
2, |
8+0,8 |
130,0±5,8 |
— |
|
|
— |
|
— |
— |
6,8±1,6 |
142,8±3,2 |
55
Рис. 7. ЗВП детей 8-неделъного возраста с двусторонней врожденной катарактой со второй (а)
и третьей (б) степенью помутнения хрусталика.
По горизонтали — время анализа, мс; по вертикали —
размер ячеек шахматного паттерна, углов, мин;
ГП — гомогенное поле
У детей 8 - 28-недельного возраста с двусторонними врожденными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика (вторая и третья степень) не выявляется возрастной динамики ЗВП. Как указывалось ранее, в норме этот возрастной период характеризуется быстрым созреванием ЗВП: усложняется их кон? фигурация за счет появления поздних компонентов| увеличивается амплитуда и укорачивается латент-ность основных компонентов. ЗВП начинают регистрироваться на все меньшие и меньшие размеры ячеек, а к 6-месячному возрасту — на все предъявленные стимулы (220 - 7 угловых минут).
В отличие от этого, у детей с врожденными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика ЗВП регистрируются только на гомогенное световое поле и шахматные изображения с большим размером ячеек и не зависят от возраста ребенка.
На рис. 8 представлены ЗВП одного и того же ребенка с двусторонней врожденной катарактой с треть-
96
ей степенью помутнения хрусталика в возрасте 3 и 11 мес. ЗВП регистрируются только на гомогенное световое поле, на шахматные паттерны реакция отсутствует. При этом амплитуда ЗВП ниже, а латент-ность выше возрастной нормы.
ГП
220
I 5 мкВ
-300 мс-
Рис. 8. ЗВП одного и того же ребенка
с двусторонней врожденной зонулярной катарактой
с третьей степенью помутнения хрусталика
в возрасте 3 (а) и 11 (б) месяцев.
По горизонтали — время анализа, мс; по вертикали —
размер ячеек шахматного паттерна, углов, мин;
ГП — гомогенное поле
Таким образом, отсутствие ЗВП на шахматные поля у детей с интенсивным помутнением хрусталика свидетельствует о том, что в корковые зрительные центры не поступает информация о форме объекта. Основываясь на данных экспериментальных исследований, можно ожидать, что высокая степень де-привации в критический период развития зрительной системы человека приведет к выраженным изменениям механизмов, обеспечивающих восприятие формы объекта.
Это предположение подтверждается при исследовании детей с врожденными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика после операции. После удаления двусторонней врожденной катаракты с интен-
97 4-2347
сивным помутнением хрусталика ЗВП, несмотря на небольшую положительную динамику, по-прежнему значительно отличаются от возрастной нормы.
У детей с двусторонней врожденной катарактой со второй степенью помутнения хрусталика после операции, проведенной в возрасте 3-12 месяцев, появляется реакция на меньшие размеры ячеек. К 6 — 7-месячному возрасту ЗВП регистрируются на ячейки размером 220, 110, 55, 28 и 14 угловых минут, что свидетельствует об улучшении остроты зрения до 0,07 ± 0,01 с коррекцией (рис. 6). При этом конфигурация ЗВП грубо нарушена как на малые, так и на большие размеры ячеек. Амплитуда резко снижена, а латентность увеличена по сравнению с нормой. После усиленного в течение нескольких лет плеоптического лечения острота зрения с коррекцией повышается к 7-летнему возрасту до 0,2 ± 0,01. ЗВП за этот период не претерпевает заметных изменений, за исключением появления реакции на малые размеры ячеек 7 угловых минут.
После удаления врожденной катаракты с третьей степенью помутнения хрусталика незначительная положительная динамика ЗВП выражается в появлении реакции на шахматные поля с большим размером ячеек. К 6 - 7-месячному возрасту у большинства детей ' с двусторонними врожденными катарактами с третьей степенью помутнения хрусталика (после ее удаления в возрасте 3 — 5 месяцев) появляется реакция на шахматные поля с большим размером ячеек — 220, 110, 55, 28 угловых минут. Однако конфигурация ЗВП грубо изменена, амплитуда резко снижена, а латентность увеличена по сравнению с нормой. Острота зрения за этот период 98
I
возрастает до 0,05 ± 0,01 (рис. 6). В возрасте от 6 месяцев до 7 лет наблюдается небольшая положительная динамика ЗВП, в основном выражающаяся в появлении реакции на ячейки меньшего размера (7 угловых минут). Острота зрения с коррекцией увеличивается до 0,15 ± 0,01 и, несмотря на усиленные лечебно-коррекционные мероприятия, остается значительно ниже нормы.
Амплитудно-временные характеристики основных компонентов ЗВП и острота зрения у детей с интенсивным помутнением хрусталика, прооперированных в возрасте 3-11 месяцев, проявляют слабую зависимость от времени проведения операции. Вместе с тем у детей, прооперированных до 6-месячного возраста, ЗВП имеют менее грубые изменения по сравнению с детьми, прооперированными позже. Их острота зрения в отдаленном периоде достигает 0,2 - 0,3, тогда как у преобладающего числа детей, прооперированных в возрасте 6-11 месяцев она не превышает 0,1 (Круглова Т.Б., 1996).
Таким образом, у детей с двусторонними врожденными зонулярными катарактами наиболее грубые изменения ЗВП и остроты зрения наблюдаются при высокой степени депривации (вторая и третья степень помутнения хрусталика). Они выражаются в изменении компонентного состава, резком снижении амплитуды и увеличении латентности ЗВП как на большие, так и на малые размеры ячеек, а также в отсутствии характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения имеет низкие значения и существенно не увеличивается с возрастом ребенка.
Следовательно, для нормального развития зрительной системы ребенка необходим полноценный зри-
99
тельный опыт в период наиболее интенсивного ее созревания, то есть в первое полугодие жизни. Ограничение зрительной афферентации в этом возрасте вследствие врожденной катаракты с интенсивным помутнением хрусталика приводит к нарушению реакции корковых нейронов, которое обусловлено не только невозможностью их формирования без индивидуального опыта, но и, в большей мере, повреждением нервных связей, имеющихся к моменту рождения (Хьюбел Д., 1990).
При высокой степени депривации страдает не только подсистема зрения, связанная с тонким детальным анализом, но и механизмы, обеспечивающие грубую глобальную оценку зрительного стимула, что коррелирует с замедленностью и фрагментарностью зрительного восприятия слабовидящих детей (Григорьева Л.П., 1985).
Кроме того, одной из причин снижения зрительных функций и значительных изменений ЗВП у детей с двусторонними врожденными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика является также то, что, несмотря на раннюю операцию, очковая или контактная коррекция по разным причинам откладывается на длительное время. Отсутствие своевременной коррекции афакичного глаза приводит к развитию рефракционной амблиопии, что усугубляет первичный зрительный дефект.
При слабой степени депривации (интенсивность помутнения хрусталика первой степени), когда предметное зрение частично сохраняется, ЗВП изменяются в значительно меньшей степени. Наблюдается лишь некоторое снижение амплитуды основных
100
компонентов, наиболее выраженное при предъявлении шахматных полей с малым размером ячеек. ЗВП, регистрирующиеся при предъявлении шахматных полей с большим размером ячеек, близки к норме. Очевидно, при частичной депривации предметного зрения преимущественно нарушаются механизмы, обеспечивающие детальное восприятие зрительного изображения, и изменения, происходящие в зрительной системе в основном носят функциональный характер. При слабой степени депривации зрительные функции снижаются в значительно меньшей степени, и острота зрения иногда достигает 1,0 (Хватова А.В., 1982).
Таким образом, одним из ведущих факторов, влияющих на формирование зрительной системы ребенка в раннем онтогенезе, является степень депривации. Это свидетельствует о необходимости дифференцированного подхода к срокам хирургического вмешательства при врожденных двусторонних зону-лярных катарактах с различной интенсивностью помутнения хрусталика. Оперативное вмешательство и последующая оптическая коррекция у детей с интенсивным помутнением хрусталика, приводящим к значительной депривации предметного зрения, должны осуществляться до 2-месячного возраста, то есть до начала критического периода формирования зрительной системы.
При слабой степени помутнения хрусталика, когда предметное зрение частично сохраняется, хирургическое вмешательство целесообразно проводить в более старшем возрасте (от 4 до 6 лет) с целью создания благоприятных условий для развития бинокулярного зрения.
101
У детей с односторонней врожденной катарактой электрофизиологические показатели и острота зрения также значительно изменены по сравнению с нормой и парным интактным глазом. У них снижена амплитуда, увеличена латентность основных компонентов ЗВП, отсутствует реакция на ячейки малого размера, а также характерная для нормы возрастная динамика ЗВП. Острота зрения, установленная по пороговому ЗВП, имеет низкие значения и существенно не увеличивается с возрастом ребенка.
25
20
15
10
5
0
□ норма
S двусторонняя амблиопия
■ односторонняя амблиопия
Сопоставление ЗВП при одно- и двусторонней врожденной катаракте выявило более грубые их изменения у первых. Несмотря на одинаковую остроту зрения в случаях односторонней обскурационной амблиопии амплитуда ЗВП в надпороговой области ниже, чем при двусторонней (рис. 9). мкВ
|
Г |
1 |
1 |
1 |
110 55 28 14 7 Размер ячеек
Рис. 9. Амплитуда компонента Р 100 ЗВП,
зарегистрированных у детей 5 - 6-летнего возраста
с двусторонней и односторонней обскурационной
амблиопией по сравнению с возрастной нормой.
По вертикали — амплитуда, мкВ; по горизонтали —
размер ячеек, угл. мин
102
По-видимому, при односторонней врожденной катаракте, наряду с ограничением зрительного опыта, в сензитивный период созревания зрительной системы происходит конкурентное взаимодействие афферентных входов от одного и другого глаза, которое всегда завершается в пользу здорового глаза.
Это заключение согласуется с результатами экспериментальных исследований, свидетельствующих о более грубых морфофункциональных изменениях в зрительной системе животного при монокулярной де-привации по сравнению с бинокулярной, что объясняется межокулярной конкуренцией (Хьюбел Д., 1990).
Предполагается, что в определенный период развития зрительной системы афферентные волокна начинают конкурировать в стриарной коре. Депривация одного из зрительных входов приводит к нарушению окулярного равновесия, к доминированию входов от интактного (здорового) глаза. Число входов от депри-вированного глаза соответственно убывает.
Если депривации подвергаются оба глаза, то хотя реакции большинства нейронов на зрительные стимулы аномальны, сохраняется нормальное бинокулярное взаимодействие (Ohzawa J., Freeman R.D., 1988).
Таким образом, для нормального созревания нервных связей, обеспечивающих зрительное восприятие ребенка, недостаточно наличия предметного зрения. Помимо этого должно быть особое взаимодействие между обоими глазами.
У детей с односторонней врожденной катарактой ЗВП изменены также при стимуляции интактного (клинически здорового) глаза ребенка (Куман И.Г., 1984; Фильчикова Л.И., 1999). Несмотря на нормальную остроту зрения, амплитуда ЗВП ниже нормы во
103
всем диапазоне предъявленных стимулов, что свидетельствует о системном характере поражения зрительного анализатора при этой патологии зрения.
Зрительные вызванные потенциалы л
у детей с ретинопатией недоношенных л
В последние годы существенно повысилась рождаемость недоношенных детей, имеющих различные дефекты зрения (Парамей О.В., 1999). Грубые нарушения зрения у младенцев, как правило, обнаруживают еще в роддоме. Незначительные изменения зрительных функций очень часто остаются незамеченными в течение длительного периода времени.
В исследовании А.А. Невской (1998) показано, что 25% практически здоровых детей в возрасте от 4 до 15 месяцев имели небольшие дефекты базовых зрительных функций (нарушение бинокулярной фиксации, сужение поля зрения, снижение остроты зрения). Они отставали от своих сверстников, не имеющих таких дефектов, в формировании зрительных представлений, в развитии наглядно-образного мышления. Эти наблюдения свидетельствуют о чрезвычайной важности ранней диагностики нарушений зрения у младенцев.
Одним из наиболее опасных заболеваний органа зрения младенцев, приводящих к слепоте или глубокому слабовидению, является ретинопатия недоношенных (РН). Это тяжелое заболевание, в основе которого лежит нарушение нормального образования сосудов сетчатки, развивается преимущественно у глубоко недоношенных детей. РН возникает у преждевре-
104
менно родившихся младенцев с низкой массой тела, которые находятся вне защиты утробы матери и в связи с этим подвергаются воздействию многих неблагоприятных факторов, включая лекарства, высокий уровень кислорода, изменения в освещенности и температуре. Некоторые из них или все эти факторы могут способствовать развитию РН. Ранее считали, что причиной развития этого заболевания является повышенное содержание кислорода в атмосфере кувезов, используемых для выхаживания недоношенных новорожденных. Однако до настоящего времени механизм развития этого заболевания до конца не изучен.
В последние годы в связи с достижениями современной неонатологии по выхаживанию большого числа недоношенных детей с низкой степенью зрелости, частота РН неуклонно возрастает (Парамей О.В., 1999; Хватова А.В., Катаргина Л.А., 2000, 2001 и др.).
Исход заболевания зависит от многих факторов, важнейшим из которых является раннее его выявление. Особое место в комплексе диагностических методов принадлежит электрофизиологическому методу ЗВП. Этот метод дает объективную информацию о морфофункциональном состоянии зрительной системы ребенка с РН и позволяет оценить его зрительные функции.
У детей раннего возраста с РН ЗВП зависят от стадии заболевания. При 1 - 2-й стадии РН, несмотря на отсутствие изменений поведенческих реакций ребенка от возрастной нормы, ЗВП имеют значительные нарушения (рис. 10, 11). Амплитуда основного компонента Р 100 снижена во всем диапазоне предъявленных стимулов, но наиболее существенно на шахматные поля с большим размером ячеек. На
105
шахматное поле с размером ячеек 7 угловых минут реакция отсутствует. Латентность этого компонента ЗВП больше нормы на шахматные поля со средним и малым размером ячеек. На гомогенное световое поле и шахматные изображения с большим размером ячеек она не отличается от нормы.
Острота зрения, установленная по пороговому ЗВП, снижена примерно в 2 раза, и у 6-месячных детей с этой стадией заболевания она составляет в среднем 0,1 при норме 0,2 и более.
Младенцы с 3-й стадией РН имеют более грубые изменения ЗВП. Реакция отсутствует на шахматные поля с малым размером ячеек 7 и 14 угловых минут. Амплитуда компонента Р 100 ниже, а латентность выше, чем у детей с нормальным зрением и при 1 - 2-й стадии заболевания. Острота зрения снижена более чем в 4 раза и у 6-месячных детей составляет 0,05 - 0,06.
м кВ 35 fi
П норма
К 1-2-я стадия
D 3-я стадия Ш 4-5-я стадия
ГП
14
220 110 55 28 Размер ячеек
Рис. 10. Амплитуда компонента Р 100 ЗВП у детей
с ретинопатией недоношенных с разной стадией заболевания-
По вертикали — амплитуда, мкВ; по горизонтали —
размер ячеек, у гл. мин
106
мс
180
160
140
120
100
80
60
40
20
0
ft
□ норма S 1-2-я стадия В 3-я стадия Ш 4-5-я стадия
ГП
14
220 110 55 28 Размер ячеек
Рис. 11. Латентность компонента Р 100 ЗВП у детей
с ретинопатией недоношенных с разной стадией заболевания.
По вертикали — латентность, мс; по горизонтали —
размер ячеек, угл. мин
Наиболее грубые изменения ЗВП выявляются у детей с РН 4 - 5-й стадии. ЗВП регистрируются только на гомогенное световое поле и шахматные поля с очень большим размером ячеек (180 угловых минут). Амплитуда резко снижена, а латентность увеличена по сравнению с нормой и с 1 - 2-й стадией заболевания. Острота зрения имеет низкие значения и колеблется от светоощущения до 0,01.
Следовательно, все дети с РН имеют нарушения амплитудно-временных характеристик ЗВП во всем диапазоне предъявленных шахматных полей и разную степень снижения остроты зрения, которые коррелируют со стадией заболевания. Эти данные свидетельствуют о том, что у детей с РН нарушаются механизмы парво- и магноцеллюлярной подсистем пространственного зрения, обеспечивающие целостность зрительного восприятия. В этот процесс вовлекается не только
107
периферический отдел зрительного анализатора (сетчатка, зрительный нерв), но и постгеникулярные зрительные пути, что обусловлено гипоксически-ишемиче-ским поражением ЦНС (Мошетова Л.К. и др., 2000).
Существенные изменения ЗВП и снижение остроты зрения у детей с РН 1 - 2-й стадии при отсутствии изменений поведенческих реакций ребенка показывают значимость и перспективность электрофизиологического метода для раннего выявления этой патологии органа зрения. Ранняя диагностика РН позволяет предупредить прогрессирование этого заболевания, своевременно назначить медико-психолого-педагогическую помощь, что способствует улучшению зрительных функций и восприятия в целом, а также снижению риска задержки психомоторного развития ребенка.
Зрительные вызванные потенциалы в диагностике и оценке результатов лечения детей с частичной атрофией зрительного нерва
и
Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) приводит к значительному снижению зрительных функций и в настоящее время занимает одно из первых мест среди причин слепоты и слабовидения (Аве-тисов Э.С. и др., 1987; Бочкарева Л.А. и др., 1989; Шпак А.А., 1993; Дубовская Л.А., 1997). У детей раннего возраста наиболее частыми причинами ЧАЗН являются перенесенные внутриутробные нейроинфек-ции, перинатальные гипоксически-ишемические поражения ЦНС, гидроцефалия.
108
ч
I
Успехи реабилитации детей с поражением зрительного нерва во многом зависят от быстрой и точной диагностики. Своевременная и правильная диагностика патологии зрительного нерва у детей позволяет вовремя назначить адекватную врачебную и психолого-педагогическую помощь и таким образом значительно улучшить функциональный исход заболевания.
У грудных детей диагностировать ЧАЗН сложно из-за невозможности исследования остроты и поля зрения при помощи традиционных психофизических методов. Кроме того, имеются значительные трудности, связанные с интерпретацией глазного дна вследствие его возрастных особенностей. В этом возрасте даже у здоровых детей макулярные рефлексы не дифференцируются, а диск зрительного нерва может иметь белый или серый цвет.
Нередко отсутствует корреляция зрительных нарушений с признаками атрофии дисков на глазном дне. Может наблюдаться снижение остроты зрения при почти нормальной картине глазного дна, и наоборот — отчетливые изменения глазного дна не сопровождаются изменениями остроты зрения.
В связи с этим особое значение в диагностике ЧАЗН у детей раннего возраста принадлежит объективному электрофизиологическому методу ЗВП (Фильчико-ва Л.И., 1999; Фильчикова Л.И., Мосин И.М., 2001).
У детей раннего возраста с ЧАЗН наблюдаются грубые изменения ЗВП по сравнению с возрастной нормой (рис. 12). Они регистрируются на гомогенное световое поле и шахматные поля с большим размером ячеек (220 - 28 угловых минут). При предъявлении шахматных полей с малым размером ячеек (14 и 7 угловых минут) ответы отсутствуют. Нарушение ком-
109
220'
Б
понентного состава ЗВП сопровождается резким снижением амплитуды и в большинстве случаев увеличением латентности компонента Р 100 ЗВП. Острота зрения, определенная по пороговому ЗВП, колеблется от светоощущения до 0,07.
Рис. 12. ЗВП ребенка 7-месячного возраста с ЧАЗН (А)
и здорового ребенка того же возраста (В).
По вертикали — размер ячеек, угл. мин;
по горизонтали — время анализа, мс
Выявлено два типа нарушений ЗВП. Первый тип нарушений характеризуется более резким снижением амплитуды и отсутствием пространственно-частотной избирательности латентности компонента Р 100. В норме латентность компонента Р 100 возрастает с уменьшением размера ячеек шахматного поля. У детей с ЧАЗН при первом типе нарушений ЗВП латентность этого компонента увеличена по сравнению с возрастной нормой на паттерны с большим размером ячеек и не изменяется с ростом пространственной частоты стимула. Такой тип изменений ЗВП свидетельствует о резком снижении остроты зрения до 0,02 ± 0,01 (рис. 13) и неблагоприятном функцио-
110
нальном прогнозе. У детей этой группы сразу после лечения, а также в отдаленном периоде не наблюдается динамики ЗВП и остроты зрения.
0,16
■ первый тип К второй тип
Рис. 13. Средние значения остроты зрения детей с ЧАЗН
с первым и вторым типом нарушений ЗВП до (1),
после лечения (2) и в отдаленные сроки (3).
По вертикали — острота зрения
Отсутствие положительной динамики остроты зрения и ЗВП у детей первой группы, по-видимому, свя-~ зано с грубым поражением зрительных корковых центров, что подтверждается результатами исследования компьютерной томографии головного мозга Фильчико-ва Л.И., Мосин И.М., 2001).
При втором типе нарушений ЗВП снижение амплитуды менее выражено. Отмечается характерное для нормы увеличение латентности компонента Р 100 с ростом пространственной частоты стимула. Однако средние значения латентности этого компонента на шахматные поля с ячейками 55 и 28 угловых минут значительно выше возрастной нормы. Меньшие изменения ЗВП у детей этой группы коррелируют с более
111
высокими значениями остроты зрения (0,04 ± 0,01). Этот тип изменений ЗВП у детей раннего возраста с ЧАЗН является более благоприятным в отношении зрения прогностическим признаком.
После курса нейротрофического лечения и чрес-кожной электростимуляции у детей этой группы наблюдается положительная динамика ЗВП. Она выражается в появлении реакции на шахматные поля с ячейками меньших размеров (28 и 14 угловых минут), а также в увеличении амплитуды ЗВП на стимулы с большим размером ячеек. Так, на шахматный паттерн с размером ячеек 110 угловых минут она возрастает в среднем с 7,7 ± 2,0 до 16,3 ± 3,0 мкВ. Через 3-4 месяца после лечения у большинства детей этой группы ЗВП регистрируются на стимулы с еще более малыми размерами элементов шахматных полей (7 угловых минут). При этом амплитуда на большие ячейки снижается до исходного уровня. Острота зрения, установленная по пороговому ЗВП, возрастает в среднем от 0,04 ± 0,01 до 0,09 ± 0,03 и в отдаленном периоде составляет 0,16 ± 0,06.
Удлинение латентности ЗВП с увеличением пространственной частоты стимула связывают с переходом от быстропроводящей магноцеллюлярной подсистемы зрения, анализирующей низкие пространственные частоты, к медленнопроводящей парвоцеллюлярной подсистеме зрения, которой осуществляется обработка стимулов высокой пространственной частоты. Отсутствие закономерных изменений латентности ЗВП у детей первой группы при выраженном снижении амплитуды обусловлено, вероятно, тем, что в обработке пространственной зрительной информации у этой категории детей не принимают участие механизмы, обеспечиваю-112
щие высокое пространственное разрешение, и анализ зрительного стимула осуществляется только низкочастотными каналами.
Таким образом, отсутствие пространственно-частотной избирательности латентности компонента Р 100 ЗВП, обнаруженное в первой группе, является неблагоприятным в отношении зрения прогностическим признаком у детей с поражением зрительных путей. Для более точной диагностики нарушений зрения у детей с ЧАЗН необходимо использовать широкий диапазон пространственных частот, включая гомогенное световое поле. Неполный набор стимулов может привести к недооценке тяжести нарушений зрения у детей с ЧАЗН.
Следовательно, метод ЗВП может быть использован для ранней диагностики ЧАЗН, оценки эффективности и прогнозирования результатов лечения детей с этой патологией зрения. Неинвазивность объективного электрофизиологического метода дает возможность исследовать состояние зрительного анализатора у детей различного возраста, в том числе у грудных детей.
Особенности зрительных вызванных потенциалов у детей с гипоплазией зрительного нерва
В последние десятилетия среди причин слепоты и слабовидения у детей раннего возраста ведущее место занимают врожденные аномалии глаз, одной из которых является гипоплазия зрительного нерва (Авети-сов Э.С. и др., 1987). При этом заболевании, которое
113
может быть одно- или двусторонней аномалией, отсутствует часть волокон зрительного нерва. Диск зрительного нерва на одном или обоих глазах уменьшен в размере до ОД - 0,5 его нормальной величины. Гипоплазия зрительного нерва часто сочетается с другими пороками развития глаз (микрофтальмом, анири-дией, недоразвитием глазницы). Одновременно могут наблюдаться аномалии структур мозга, гидроцефалия, эндокринные нарушения.
При тяжелой двусторонней, а также при односторонней гипоплазии зрительного нерва нарушения зрения определяются в раннем возрасте, когда родители замечают косоглазие, нистагм, а также отсутствие зрительной ориентации ребенка. Легкие формы гипоплазии могут оставаться нераспознанными в течение многих лет.
Большое значение в диагностики заболеваний зрительного нерва принадлежит объективным электрофизиологическим методам, одним из которых является регистрация ЗВП. Знание особенностей ЗВП при гипоплазии зрительного нерва позволяет разработать объективные критерии ранней диагностики аномалий развития зрительного нерва и способствует своевременному проведению лечебно-коррекционных мероприятий, направленных на улучшение зрительных функций и сенсорно-перцептивного развития ребенка.
У детей раннего возраста с гипоплазией зрительного нерва выявлена зависимость нарушений ЗВП от размера диска зрительного нерва (Фильчикова Л.И., 1999; Фильчикова Л.И., Мосин И.М., 2001). При диаметре диска от 0,1 до 0,2 размера диска (РД) ЗВП, как правило, не регистрируются. Прямая реакция
114
зрачков на свет у таких детей обычно отсутствует. При двустороннем поражении зрительного анализатора эти дети ведут себя как слепые.
Когда диаметр диска составляет 0,3 РД, ЗВП регистрируются только на вспышку света. Фиксация и слежение за игрушками отсутствуют, однако наблюдается нормальная зрачковая реакция на свет (рис. 14).
При диаметре диска 0,5 - 0,6 РД ЗВП со сниженной амплитудой и увеличенной латентностью регистрируются не только на вспышку света, но и на шахматные поля с большим размером ячеек. На шахматные поля с малым размером ячеек реакция отсутствует. Острота зрения, определенная по пороговому ЗВП, имеет низкие значения и колеблется от 0,005 до 0,04, что позволяет детям прослеживать за крупными яркими движущимися игрушками.
А Б В
ГП
220' ПО' 55'
141
7'
28'
Рис. 14. ЗВП детей 5-месячного возраста
с гипоплазией зрительного нерва с размером диска