Глава 1.

Зрительные нарушения у детей раннего возраста

Частота зрительных нарушении у детей раннего возраста

Под зрительными нарушениями подразумевают снижение зрительных функций, к которым относятся:

• центральное зрение или острота зрения;

• периферическое зрение;

• цветоощущение;

• светоощущение или темновая адаптация;

• бинокулярное или стереоскопическое зрение.

В связи с тем, что для жизнедеятельности человека наибольшее значение имеет первая из пяти перечис­ленных функций, лиц со значительно сниженной ост­ротой зрения именуют людьми со зрительными нару­шениями. Остроту зрения подразделяют на относительную и абсолютную. Первая — это острота зрения без очков, вторая — острота зрения в очках, адекватных оптической системе глаза, то есть острота зрения с оптимальной оптической коррекцией.

При абсолютной остроте зрения лучше видящего глаза, равной или меньшей 0,03, пациентов относят к категории слепых. В том случае, если острота зрения лучше видящего глаза с очками равна 0,2 или ме­нее _ _к категории слабовидящих. Приказ Министер­ства здравоохранения от 4 июля 1991 г. № 117 содер-8

жит медицинские показания, на основании которых ребенок в возрасте до 16 лет признается инвалидом. В нем учитывается не только острота зрения, но и со­стояние других функций зрительного анализатора. Слепые и слабовидящие составляют контингент ин­валидов по зрению. Слово «инвалид», буквально пере­водимое с латыни как «недействительный, неоснова­тельный», за рубежом уже сегодня выходит из употребления, а его применение к людям с нетипичной внешностью и потребностями считается нарушением их прав (Волжина О.И., 1997). В 1997 г. в нашей стране принята новая концепция инвалидности, в со­ответствии с которой «инвалидность — социальная не­достаточность вследствие нарушения здоровья со стой­ким расстройством функций организма, приводящим к ограничению жизнедеятельности и необходимости со­циальной защиты» (Либман Е.С., Шахова Е.В., 2000). В 1993 г. в нашей стране были изменены критерии, по которым определяется инвалидность по зрению с дет­ства. В отличие от критериев, по которым определяет­ся инвалидность по зрению взрослых, к слабовидящим стали относить детей, слепых на один глаз, а также детей с отсутствием одного из глаз.

Охрана зрения населения, борьба со слепотой отно­сятся к числу важных медико-социальных проблем со­временного общества, что обусловлено не только уни­кальной ролью зрительного анализатора в познании и преобразовании мира, но и главным образом возрас­тающей распространенностью слепоты у населения земного шара (Либман Е.С., Шахова Е.В., 2000). По данным Всемирной организации здравоохранения, в настоящее время в мире насчитывается 150 млн. лиц со значительными зрительными расстройствами, в том

9

числе — около 42 млн. слепых. За последние 12 лет численность незрячих увеличилась на 12 млн. человек, каждый четвертый из них — ребенок или человек, ут­ративший зрение в детстве. Распространенность инва­лидности вследствие патологии органа зрения у насе­ления России очень высока, составляя в накопленном контингенте 28,8 человека на 10 000 взрослого населе­ния. Уровень первичной инвалидности в связи со зри­тельными расстройствами в России составил к 1999 г. 3,1 (на 10 000 населения), что свидетельствует о его значительном росте по сравнению с 1989 г., когда час­тота первичной инвалидности по зрению не превышала 1,3. У 55% инвалидов в возрасте 19-50 лет зритель­ные расстройства возникли в детском возрасте. Уро­вень детской инвалидности по зрению — 5,2 человека на 10 000 населения соответствующего возраста. В контингенте слепых и слабовидящих дети до 18 лет составляют 3,4% (Либман Е.С., Шахова Е.В., 2000).

Таким образом, число инвалидов по зрению в Рос­сии за последнее десятилетие значительно выросло. Зрительные расстройства у каждого второго инвалида по зрению в возрасте 19-50 лет возникли в детском возрасте.

Медико-социальные причины увеличения частоты зрительных нарушений у детей России

Проблема медицинской коррекции зрительных на­рушений у детей раннего возраста особенно остро сто­ит в последнее десятилетие. Это связано с теми небла­гоприятными демографическими и экономическими 10

факторами, которые имели место в нашей стране в конце минувшего тысячелетия.

За последние 10 лет было отмечено уменьшение удельного веса детского населения и ухудшение каче­ства его здоровья. На фоне увеличения смертности в стране отмечено снижение уровня рождаемости. Так, в 1993 г. коэффициент рождаемости в Российской Федерации составлял 9,6 на 1000 человек, тогда как в 1990 г. он равнялся 13,4 (Пальцев М.А. и др., 1997). Наряду с уменьшением удельного веса детского насе­ления уменьшилось число здоровых детей в популя­ции. По данным Международного фонда охраны здо­ровья матери и ребенка, число здоровых детей в возрасте от 0 до 14 лет за последние десять лет сни­зилось. В 1989 г. их было 24,5%, а в 1996 г. — толь­ко 22,5% (Игнатова Р.К., Каграманов В.И., 1997). По данным главного санитарного врача России, только 10% детей школьного возраста могут считаться здо­ровыми, 90% имеют те или иные хронические болез­ни и морфо-функциональные отклонения (Онищен-ко Г.Н., 1998). Среди вновь рождающихся детей уменьшилось число крепких, здоровых младенцев. По данным специальных исследований, проведенных за период с 1990 г. по 1997 г., доля здоровых новорож­денных снизилась с 48,3% до 36,5% (Баранов А.А., 1997). Иными словами, из каждых трех родившихся детей только один может считаться здоровым.

Причины, которые привели к увеличению удельно­го веса ослабленных новорожденных среди общего числа родившихся носят социально-экономический и медицинский характер. Во-первых, государственные ассигнования на здравоохранение в последнее десяти­летие не превышали 3,2% от валового внутреннего

11

продукта. Службе материнства и детства выделялось не более 20% от расходов на здравоохранение. По официальным оценкам, в 1993 г. в условиях бедности жило 27% населения страны. Это примерно 40 млн. человек (Ваганов Н.Н., 1998). Во-вторых, как ни пара­доксально это звучит, увеличение удельного веса ново­рожденных с отклонениями в состоянии здоровья свя­зано с успехами акушеров-гинекологов, специалистов по выхаживанию младенцев — врачей-неонатологов. Благодаря их усилиям в стране снизилась младенче­ская смертность и увеличилась выживаемость детей, ранее считавшихся нежизнеспособными. По данным отдела статистики Организации Объединенных Наций, младенческая смертность в Российской Федерации в 1997 г. составляла 17,8 детей на 1000 родившихся, в то время как в 1994 г. она была значительно выше — 20,3. Для сравнения отметим, что в ряде республик бывшего Советского Союза этот показатель в 1997 г. был ниже, в других — значительно выше: в Белорус­сии он составлял 13,3, на Украине — 15,1, в Казах­стане — 28,8, в Кыргызстане — 31,6. В развитых ка­питалистических странах он был в 2 - 4 раза ниже: в США — 8,0, во Франции — 6,5, в Великобритании — 6,2, в Германии — 5,6, в Швеции — 4,4 и в Японии — 4,2 (Wegman M., 1998). Россия по показателю младен­ческой смертности в 1994 г. находилась между Уруг­ваем (20,1) и Аргентиной (22,9).

Наибольшую опасность с точки зрения наступления смерти представляет период, начинающийся с момента рождения ребенка и оканчивающийся 28 днем его жиз­ни, так называемый неонатальный период. В структуре детской смертности 70% составляет смертность детей, погибших именно в этот период жизни — неонаталь-ная смертность (Пальцев М.А. и др., 1997). 12

_I

Какими причинами определяется неонатальная смертность? На 70% она обусловлена состоянием ре­бенка в перинатальный период и врожденными поро­ками (Ломовских В.Б. и др., 1998). Из сказанного следует, что снижение неонатальной смертности при­вело к увеличению показателя выживаемости лиц с отклонениями, возникшими в течение перинатально­го периода и врожденными пороками развития.

Рассмотрим, как характеризуют перинатальный период педиатры. Перинатальный период — это пе­риод жизни ребенка, начинающийся с 28-й недели (по некоторым данным — с 22-й недели) его внутри­утробной жизни и оканчивающийся первой неделей внеутробной жизни (В.А.Таболин, 1983). Термин про­исходит от двух латинских слов: «пери-» что означает вокруг, около и «натос» — рождение. Патология, от­меченная в последние двенадцать недель внутриут­робного развития, в период родов и в первую неделю внеутробной жизни ребенка, носит название перина­тальной, а дети, перенесшие ее, именуются перина­тально пострадавшими или перинатально отягощен­ными (Вихляева Е.М., 1989; Шабалов Н.П., 1990). По данным ведущих отечественных педиатров, перина­тальная отягощенность в нашей стране за последнее десятилетие возросла в 1,9 раза и составила 544,7 на 1000 родившихся (Баранов А.А., 1997; Карамо-ва Л.Н. и др., 1998). Иными словами, каждый второй младенец в стране рождался с отклонениями в со­стоянии здоровья. Патология, перенесенная новорож­денным в упомянутый период, определяет состояние его здоровья во все последующие периоды жизни. Это связано с тем, что в перинатальном периоде заклады­вается как бы «фундамент» всего «здания» здоровья

13

ребенка, в том числе и здоровья его глаз. Патология, перенесенная ребенком в перинатальном периоде, оказывает негативное влияние на состояние многих органов и систем организма, в первую очередь нерв­ной (Таболин В.А. и др., 1996; Самсыгина Г.А. и др., 1997; Барашнев Ю.И., 1997; Петрухин А.С., 1997).

Чем ниже смертность новорожденных от асфик­сии, родовой травмы черепа, врожденных инфекций, тем больше удельный вес врожденных пороков раз­вития, популяционная частота которых относительно стабильна. Врожденные пороки — это стойкие мор­фологические изменения органа или всего организ­ма, выходящие за пределы вариаций их строения. Предпосылки для возрастания частоты рождения де­тей с врожденными пороками, безусловно, имеются. Возрастает загрязнение окружающей среды вещест­вами, обладающими мутагенным и тератогенным воздействием. Увеличивается возможность контакта населения с источниками ионизирующих излучений и химическими мутагенами (Лазюк Г.И., 1991).

Увеличение удельного веса не вполне здоровых младенцев среди общего числа родившихся обусловле­но в том числе и переходом России с 1993 г. на меж­дународные, рекомендуемые Всемирной организацией здравоохранения, критерии живорождения. С 1 января 1993 г. в Российской Федерации принято следующее определение живорождения: «Живорождением являет­ся полное изгнание или извлечение продукта зачатия из организма матери вне зависимости от продолжи­тельности беременности, причем плод после такого отделения дышит или проявляет другие признаки жизни, такие, как: сердцебиение, пульсация пуповины или произвольные движения мускулатуры, независимо

14

от того, перерезана пуповина и отделилась ли плацен­та. Каждый продукт такого рождения рассматрива­ется как живорожденный» (Игнатова Р.К., Каграма-нов В.И., 1997). Из приведенного документа следует, что новорожденные, которых ранее относили к пло­дам, так как масса их тела при рождении не превы­шала 500-600 г, и считали поздними выкидышами, с 1993 г. включаются в официальную статистику рож­даемости. Таких детей с экстремально низкой массой тела при рождении неонатологи выхаживают, сохра­няют им жизнь и... пополняют ряды перинатально по­страдавших пациентов.

Подводя итог, можно сделать следующий вывод. Снижение младенческой смертности в нашей стране, наряду с бесспорными достижениями, имело и нега­тивные последствия, которые выразились в увеличе­нии выживаемости перинатально пострадавших детей и детей с врожденными пороками развития. К пери­натально пострадавшим детям относится каждый второй из числа вновь родившихся. Патология пери­натального периода негативно влияет на здоровье де­тей вообще и на здоровье их глаз в частности. Этим, вероятно, и обусловлено увеличение удельного веса лиц со зрительными нарушениями.

Строение и функции компонентов зрительного анализатора

Зрительный анализатор — сложная система, включающая множество составных компонентов. Глаз формируется из выпячиваний промежуточного мозга, появляющихся по обеим сторонам на второй

15

неделе внутриутробного развития зародыша. Поэто­му глаз еще именуют «мозгом, вынесенным на пери­ферию» (Трон Е.Ж., 1962). Касаясь анатомического устройства зрительного анализатора, выделим его четыре части:

1. глазное яблоко,

2. вместилище глаза и защитный аппарат — орбиту и веки,

3. придатки глаза — двигательный и слезный аппа­ раты;

4. проводящие пути и центры.

Глазное яблоко

Глазное яблоко (рис. 1) состоит из трех оболочек:

• фиброзной;

• сосудистой;

• сетчатой.

Хориоидея

(сосудистая

оболочка)

Сетчатка

Стекловидное тело

Желтое пятно

Ц илиарное Задняя тело

Радужка

Передняя камера

Хрусталик

Зрительный нерв

Дренажная

система

глаза

Фиброзная оболочка

Рис. 1. Саггиталъный разрез глазного яблока

камера\_ч

16

Первая называется также капсулой глаза и разде­ляется на две неравные части: непрозрачную белую склеру, составляющую 5/6 поверхности, и переднюю, выпуклую, прозрачную, напоминающую часовое стек­ло и занимающую 1/6 поверхности — роговицу. Обе части фиброзной оболочки хорошо видны у живого че­ловека невооруженным глазом: в центре глазной ще­ли — роговица, в наружном и внутреннем углах — бе­лая склера.

Вторая оболочка, сосудистая, носит еще название увеальнои (от латинского слова «увеа» — ягода). Если осторожно удалить фиброзную оболочку глаза, то его содержимое будет черного цвета из-за наличия пиг­мента меланина в сосудистой оболочке. В связи с этим глаз без фиброзной оболочки напоминает вино­градину черного цвета, поэтому и назван по-латыни «ягодой». Увеальная оболочка, или сосудистый тракт, состоит из трех отделов: радужки, цилиарного (рес­ничного) тела и собственно сосудистой оболочки. В передней части глаза мы можем видеть переднюю часть сосудистой оболочки. Это радужка, в центре ко­торой обычно располагается отверстие круглого цве­та — зрачок. Свое название радужка («ирис») полу­чила за окраску, обуславливающую цвет глаза. У древних греков словом «ирис» обозначали радугу. Постоянная окраска радужки формируется лишь к двухлетнему возрасту. До этого времени она имеет у многих голубой цвет из-за недостаточного количества пигментных клеток (хроматофоров) в ее переднем ли­стке. Функция радужки состоит в основном в измене­нии диаметра зрачка. Если в радужке пигмент отсут­ствует, например у альбиносов, то роль диафрагмы радужки утрачивается, что ведет к снижению зрения.

17

Помимо радужки, в состав сосудистой оболочки глаза входят ресничное тело и собственно сосудистая обо­лочка. Зрачок на латыни называется «пупилля», что переводится как девочка, куколка (вспомним знако­мое слово «пупсик»). Вероятно, такое название было дано зрачку в связи с возможностью видеть собствен­ное уменьшенное изображение при рассматривании глаза другого человека.

Ресничное тело — кольцевидное, выступающее в полость глаза утолщение сосудистого тракта, которое можно увидеть только при разрезе глазного яблока. Ресничное тело осуществляет две основные функции: секретирует внутрь глаза жидкость (внутриглазную жидкость) и обеспечивает хорошее различение пред­метов, расположенных на разных расстояниях от гла­за. Собственно сосудистая оболочка, или хориоидея — третий и самый обширный по поверхности отдел уве-ального тракта, который играет важную роль в осу­ществлении зрения и тесно связан с сетчаткой.

Третьей и последней оболочкой глазного яблока является сетчатая («ретина» — по-латыни означает сеть) — самая внутренняя, самая тонкая в физиче­ском смысле и самая физиологически важная оболоч­ка, представляющая начало зрительного анализатора, его периферический отдел. За ним следуют, как в лю­бом анализаторе, проводящие пути, подкорковые и корковые центры. В сетчатке различают три нейрона, расположенных один над другим (рис. 2). Первый нейрон — нейроэпителий сетчатки с соответствую­щими ядрами. Второй нейрон — слой биполярных клеток. Каждая клетка второго нейрона контактирует с окончаниями нескольких клеток первого нейрона. Третий нейрон — слой ганглиозных клеток. От ганг-18

лиозных клеток отходят длинные отростки — аксо­ны. Они собираются в одном участке, образуя зри­тельный нерв. Учитывая его развитие, зрительный нерв является, по сути дела, белым веществом голов­ного мозга, проводящими путями, выдвинутыми в глазницу из полости черепа.

С ВЕТ

Стекловидное тело

Нервные волокна

Ганглиозные клетки

Внутренняя

п ограничая

Биполярные клетки

Палочка Колбочка

Пигментный эпителий клетчатки

мембрана

Наружная пограничая мембрана

_{эо ос}

Мембрана Брухта

Сосудистая оболочка

Рис. 2. Строение сетчатки глаза

Внутренняя поверхность глазного яблока, вы­стланная сетчаткой, получила название глазного дна (рис. 3). На дне глаза имеются два важных образова-

19

Артерии сетчатки

Диск

зрительного нерва

н ия: желтое пятно, расположенное в области заднего полюса глаза, и диск зрительного нерва. Желтое пят­но — это, если можно так выразиться, участок сет­чатки с «привилегиями». Они заключаются в том, что каждая клетка первого слоя нейроэпителия имеет собственный аксон, соединяющий ее с головным моз­гом, своеобразный «персональный телефон». В этой связи толщина сетчатки в этом месте меньше, чем в окружающих отделах, и имеет своеобразный цвет, дающий название желтому пятну. Диск зрительного нерва — это начало зрительного пути.

Макулярная

область

с центральной

ямкой

Рис. 3. Глазное дно

Капсула глаза и прилежащие к ней сосудистая и сетчатая оболочки ограничивают полость глазного яб­лока, в которой содержится еще ряд образований. Непосредственно за роговицей следует заполненное водянистой жидкостью пространство — передняя ка­мера глаза — пространство как бы между часовым

20

стеклом и циферблатом, если использовать приведен­ное ранее сравнение. В передней камере имеется важ­ный участок — угол передней камеры — круговое об­разование, невидимое без специального зеркала. Угол передней камеры ограничивается спереди роговицей, а сзади — радужкой. В месте их соединения находит­ся дренажная система глаза, через которую осуществ­ляется основная часть оттока водянистой влаги.

Следующим образованием, лежащим за радужкой, является хрусталик. Это прозрачное чечевицеобразное тело, подвешенное на волокнах, идущих от отростков ресничного тела. По-латыни хрусталик именуют «лене кристаллина», что означает «зерно (чечевица) прозрачное» или по-гречески «факос», что означает «чечевица». Название дано из-за сплюснутой в перед-незаднем направлении формы этого образования. Пе­редняя поверхность хрусталика касается задней по­верхности радужки в области зрачковой зоны. Поскольку центральная часть хрусталика более вы­пуклая и имеет больший переднезадний размер по сравнению с периферическими участками, то между ним и периферией радужки сохраняется свободное пространство задней камеры, заполненное, как и пе­редняя, водянистой влагой. Связь между камерами осуществляется через зрачок.

Всю остальную за задней камерой полость гла­за — около 65% объема — занимает стекловидное тело: прозрачный, не имеющий ни сосудов, ни нер­вов гель, состоящий на 98% из воды и незначитель­ного количества белков и солей. По-латыни стек­ловидное тело называют «витреум», что означает «стеклянный, стекловидный». Стекловидное тело является опорной тканью глазного яблока, имеющей

21

значение для поддержания его стабильной формы. При значительных потерях стекловидного тела (од­ной трети и более) без их замещения глазное яблоко теряет тургор («тургор» означает «быть наполнен­ным, вздутым») и атрофируется. Кроме того, стек­ловидное тело выполняет определенную защитную функцию для внутренних оболочек глаза, а также играет роль преломляющей световые лучи среды.

Вместилище глаза и защитный аппарат

Вместилищем глазных яблок являются костные впадины лицевого черепа — глазницы (или орбиты), имеющие форму усеченных четырехгранных пирамид и обращенные вершинами кзади и друг к другу. В глазнице различают четыре стенки: верхнюю, внут­реннюю, нижнюю и наружную. Наиболее надежной стенкой является наружная — она толще других и граничит с окружающей средой. Остальные стенки глазницы служат одновременно и стенками прида­точных полостей носа: верхняя — нижней стенкой лобной пазухи, нижняя — верхней стенкой полости верхней челюсти (гайморовой), внутренняя — боковой стенкой решетчатого лабиринта, связанного с поло­стью носа. Указанное соседство вряд ли можно при­знать оптимальным, поскольку патологические со­стояния названных полостей нередко приводят к заболеваниям глазницы и глазного яблока. Содержи­мым глазницы, помимо глазного яблока, являются сосуды, мышцы, нервы, жировая клетчатка.

Спереди глазница прикрывается веками, пред­ставляющими собой защитный аппарат глаза. Веки состоят из четырех отделов: кожи, мышечного слоя,

22

хряща и слизистой оболочки, или конъюнктивы. Внутренняя поверхность век, как и вся передняя по­верхность глазного яблока, выстлана конъюнктивой, или соединительной оболочкой. Если веки сомкнуть, то между их задней поверхностью и глазным ябло­ком образуется закрытая полость, своеобразный конъюнктивальный мешок. Конъюнктива разделяет­ся на три отдела: слизистую век, слизистую глазного яблока и слизистую переходных складок, или сво­дов. Наличие в сводах «излишка» конъюнктивы, со­бирающейся в складки, обеспечивает возможность беспрепятственного движения глазного яблока в пределах глазной щели.

Придатки глаза .

К придаткам глаза относятся мышцы и слезные органы. Мышц всего семь. Глазодвигательные мыш­цы получают иннервацию из глазодвигательного (III черепно-мозговая пара), блоковидного (IV черепно-мозговая пара) и отводящего (VI черепно-мозговая пара) нервов. Ядра упомянутых нервов расположены в головном мозгу.

Остается рассмотреть слезные органы. Они пред­ставлены слезообразующим и слезоотводящим аппа­ратами. К первому относится слезная железа, распо­ложенная в верхне-наружном отделе глазницы, и добавочные слезные железки, разбросанные в толще слизистой. В обычных условиях слезная железа не функционирует. Для омывания передней поверхности глазного яблока хватает слезы, вырабатываемой доба­вочными железками. Слезная железа вступает в дей­ствие при плаче, при раздражениях роговицы и

23

конъюнктивы. В спокойном состоянии у человека в сутки выделяется примерно 1 мл слезы.

Слезоотводящий аппарат состоит из нескольких образований. Его начало — слезный ручей, узкое про­странство между краем нижнего века и глазным яб­локом. По мнению некоторых исследователей, ручей имеется и на верхнем веке. Продолжение слезного ручья — слезное озеро, дугообразное углубление у внутреннего угла глаза. В углублении лежит слезное мясцо — образование, не имеющее отношения к сле­зоотделению. Позади него видна полулунная склад­ка — рудимент третьего века, представляющая собой дубликатуру слизистой. Это образование, как и слез­ное мясцо, тоже не участвует в слезоотделении. В слезное озеро погружены слезные точки, верхняя и нижняя, расположенные на задних ребрах краев век. От них начинаются слезные канальцы, впадающие в слезный мешок, который расположен в костном уг­лублении у внутреннего угла глазной щели, то есть вне орбиты. Слезный мешок в нормальных услови­ях — капиллярная щель. Он переходит в слезно-носовой канал, открывающийся в полость носа.

Проводящие пути и центры зрительного анализатора

Начавшись на глазном дне в виде диска, зритель­ный нерв покидает глазное яблоко, затем глазницу и в полости черепа встречается со зрительным нервом второго глаза. В области встречи зрительных нервов зрительный путь носит название хиазмы или пере­креста. Такое название обусловлено тем, что в этом месте происходит перекрест внутренних половин зри-

24

тельных нервов. После такого частичного перекреста вновь образуются два зрительных пути, которые на этом отрезке именуют зрительными трактами. Каж­дый из них несет в себе волокна от наружных отделов сетчатки глаза своей стороны и от внутренних отде­лов сетчатки второго глаза. Зрительные тракты на­правляются к подкорковым центрам — наружным коленчатым телам. От мультиполярных (переводится словом «многополюсных») клеток коленчатых тел на­чинаются четвертые нейроны зрительного пути. Далее они преобразуются в зрительные лучистости (по име­ни автора называемые пучком Грациоле), огибающие боковые желудочки головного мозга в области их зад­них рогов, и заканчиваются в шпорных бороздах за­тылочных долей мозга (рис. 4).

Рис. 4. Зрительные пути: L — левый глаз;

R — правый глаз; 1 — зрительный нерв; 2 — хиазма;

3 — зрительная лучистость; 4 — зрительная кора

Таким образом, каждая половина мозга имеет представительство сетчаток обоих глаз, обуславливая

25

соответствующую половину поля зрения. Это дало по­вод образно сравнить систему управления зрительны­ми функциями со стороны мозга с управлением ездо­ка парой лошадей, когда в правой руке ездока находятся вожжи от правых половин уздечек, а в ле­вой — от левых (Абрамов В.Г., 1993).

Подводя итог, можно заключить, что орган зрения не ограничивается только глазным яблоком. Если сравнить глаз с телевизором, то глазное яблоко, его прозрачные оптические среды — это только «экран телевизора», в то время как светопроводящие пути зрительного анализатора — его «кинескоп» — лежат за пределами глазного яблока и тесно связаны с обра­зованиями и полостями головного мозга.

Роль патологии беременности, периода родов и раннего послеродового периода в возникновении зрительных нарушений у детей

Как было сказано, последние недели беременности (с 22-й по 40-ю), период родов и первая неделя вне-утробной жизни ребенка объединяются термином перинатальный период. Это означает период до и после рождения, дословно — «период вокруг рожде­ния». К важнейшим видам патологии этого периода относят:

• асфиксию, или гипоксию;

• родовую травму;

• желтухи новорожденных;

• недоношенность;

• внутриутробные инфекции. 26

_I

Асфиксия, или правильнее гипоксия, новорожден­ных имеет место у 5% родившихся детей (Шаба-лов Н.П., 1988; Яцык Г.В., 1998). Слово происходит от греческого «а» — отрицание и «сфиксис» — пуль­сация. Асфиксия — условное понятие, которое включает комплекс биохимических, гемодинамиче-ских и клинических проявлений, развивающихся под влиянием остро и подостро протекающей кисло­родной недостаточности. Асфиксия может быть обу­словлена заболеваниями матери и плода. К заболева­ниям матери, вызывающим у нее кислородную недостаточность и соответственно уменьшающим по­ступление кислорода к плоду, относят хроническую патологию бронхолегочной, сосудистой систем, тя­желую анемию (малокровие) и др. К заболеваниям плода, обуславливающим у него гипоксию, относят внутриутробные инфекции, тяжелые формы желтухи новорожденного и прочие. Оценку тяжести асфиксии проводят на первой и пятой минутах жизни ребенка по шкале Вирджинии Апгар (1953 г.). Чем меньше оценка в баллах по шкале Апгар, тем тяжелее сте­пень асфиксии.

Каким же образом асфиксия оказывает влияние на зрение ребенка? В периоде новорожденности пораже­ние органа зрения бывает трех видов:

1. изменения придатков глаз;

2. изменения собственно глазного яблока;

1. изменения проводящих и корковых отделов зри­ тельного анализатора.

Изменения придатков глаз, которые выражаются в кровоизлияниях в толщу век и под конъюнктиву, быстро преходящи и на зрение впоследствии не влияют. Изменения глазного яблока заключаются в

27

кровоизлияниях в сетчатку глаза. Вскоре после рож­дения ребенка эти кровоизлияния в подавляющем числе случаев рассасываются без следа, однако они могут изменить способность сетчатки четко видеть предметы. В таком случае у ребенка снижается зре­ние без видимых на то причин со стороны глаза, так как сетчатка выглядит неизмененной. Окулисты же долго и не всегда успешно лечат ребенка с понижен­ным зрением, не подозревая, что причина заболе­вания лежит в обстоятельствах внутриутробного раз­вития.

Изменения коркового и проводникового отделов зрительного анализатора описаны многими исследова­телями. Известно, что у 20 - 25% детей, перенесших тяжелую степень асфиксии, могут быть выявлены по­роки развития головного мозга. Особенно чувствитель­ны к гипоксии моторные и зрительные зоны коры головного мозга. В тех случаях, когда грубые морфо­логические изменения головного мозга локализуются в проекции зрительных путей, страдает зрение. Даже при 3 - 5-минутной длительности гипоксии может на­ступить корковая слепота (Трон Е.Ж., 1968), то есть слепота, связанная с поражением коры головного моз­га или его участков, лежащих выше хиазмы.

Родовая травма головного мозга может быть опре­делена в 10 - 40% случаев от общего числа родив­шихся (Шабалов Н.П., 1988). Для органа зрения имеют значение четыре основных вида родовых по­вреждений:

1. повреждения защитного аппарата глаз;

2. повреждения глазного яблока;

3. повреждения головного мозга;

4. повреждения спинного мозга. 28

Изменения, вызванные первыми двумя из четырех перечисленных видов повреждений, могут понизить зрение ребенка, но обычно они обратимы. Что касает­ся повреждений головного мозга, то они приводят к так называемым церебральным зрительным пораже­ниям в том случае, если дегенеративные изменения вещества головного мозга локализуются в проекции зрительных путей (Мосин И.М. и др., 2001). Повреж­дения спинного мозга способны в школьном и пред-школьном возрасте привести к зрительным дисфунк­циям. У детей с родовой травмой шейного отдела позвоночника в периоде новорожденности чаще, чем у детей без такой травмы, регистрируют близорукость (Кузнецова М.В., 1997).

Желтухи новорожденных подразделяют на физио­логические и патологические. Первые носят прехо­дящий характер и бесследно исчезают в периоде новорожденности. Патологические желтухи новорож­денных связаны с избыточным разрушением (гемоли­зом) красных клеток крови — эритроцитов, наруше­нием превращения пигмента эритроцитов в конечный продукт — билирубин. Одной из причин избыточного гемолиза эритроцитов служит иммунологический конфликт между кровью матери и плода по резусу-антигену. Билирубин накапливается в крови новоро­жденных, а затем в их головном мозгу. При этом мо­гут поражаться зрительные пути, а также ядра глазо­двигательных нервов, приводя к снижению зрения или к косоглазию.

Недоношенными, по данным Всемирной организа­ции здравоохранения, рождается до 16% детей (Яцык Г.В., 1998). В нашей стране их удельный вес составляет 7 - 15% от общего числа родившихся. Не-

29

доношенными считаются дети, родившиеся при сроке беременности менее 37 недель, с массой тела 2500 г и менее и длиной тела 45 см и менее.

Недоношенность — это тот неблагоприятный фон, на котором тяжелее протекают асфиксия, родовая травма, внутриутробные инфекции. Дети, родившиеся недоношенными, особенно при массе тела при рожде­нии менее 1500 г — потенциальные пациенты оф­тальмолога в связи с высокой частотой у них врож­денной близорукости, косоглазия (Альбанский В.Г., 1986). Наиболее тяжелая патология глаз детей, рож­денных недоношенными, — ретинопатия недоношен­ных. Подробнее клинические проявления и исходы этой патологии будут описаны далее.

Внутриутробные инфекции — это инфекционные заболевания и процессы, которые вызывают возбуди­тели, проникшие в плод от инфицированной матери до наступления родов или при прохождении ребенка через родовые пути.

Среди внутриутробных инфекций, имеющих наи­большее значение для возникновения офтальмопато-логии, выделяют TORCH инфекции. Аббревиатура TORCH (англ.) используется для обозначения круга-заболеваний, включающих: Т — токсоплазмоз;

О — другие инфекции (англ. other), обычно имеют в виду сифилис, синдром приобретенного иммуно­дефицита (СПИД); R — краснуху (англ. rubella); С — цитомегаловирусную инфекцию (ЦМВИ, Cyto-

megalovirus); Н — герпетическую инфекцию (Herpes).

30

Токсоплазмоз — протозойная инфекция, вызывае­мая одноклеточным паразитом Toxoplasma gondii. Это вторая по распространенности врожденная инфекция после ЦМВИ. Частота заболевания варьирует в зави­симости от географических особенностей от 0,2 до 5,0 на 100 беременностей (Козлова С. Н. и др., 1993). В США 1 из 10 000 новорожденных страдает токсо-плазмозом, в нашей стране — 8 из 1000 (Аутен-шлюс А.И., 1993). Поражение головного мозга и глаз отмечают у 8 - 10% детей с врожденным токсоплаз-мозом. Инфицирование плода происходит на ранних этапах развития, и ребенок рождается с триадой кли­нических проявлений врожденного токсоплазмоза:

1. воспалением сосудистой оболочки и сетчатки глаза (хориоретинит);

1. гидроцефалией (водянкой) головного мозга;

2. кальцификатами в мозгу.

В связи с тем, что воспалительные очаги при хо-риоретините локализуются чаще всего в центральной зоне сетчатки — в области желтого пятна — зрение у ребенка резко понижено, вплоть до слепоты. Вследст­вие водянки головного мозга происходит расширение его полостей, содержащих ликвор (с лат. дословно «жидкость»). Одна из таких полостей — III желудо­чек головного мозга — «сидит верхом» на хиазме, сдавливает ее. Следствием такого соседства становит­ся нисходящая атрофия зрительного нерва, что зна­чительно понижает зрение. Кальцификаты в мозгу появляются как защитная реакция организма в ответ на скопление возбудителя. Организм «принимает ме­ры»: отграничивает участок ткани мозга с токсоплаз-мами с помощью солей кальция, создает своеобраз­ный кальциевый «саркофаг». В том случае, если

31

такой «саркофаг» локализуется в области проводя­щих путей зрительного анализатора, зрение также понижается.

Сифилис — инфекция, вызываемая спирохетой Treponema pallidum. В последние годы в связи с уве­личением случаев сифилиса у взрослого населения возросла опасность врожденного инфицирования де­тей (Баранов А.А., 1998). Возбудитель проникает че­рез плаценту (от греч. «лепешка», детское место) во второй половине беременности.

Клинические проявления поражений глаз при врожденном сифилисе появляются в первые месяцы жизни ребенка. Они бывают двух типов. Во-первых, развивается воспалительный процесс в сетчатке — хориоретинит. На глазном дне появляются очаги типа «соль с перцем». Во-вторых, зрительный анализатор, как и при врожденном токсоплазмозе, страдает вслед­ствие гидроцефалии или поражения ядер черепно-мозговых нервов. Следствием таких патологических изменений может быть частичная атрофия зрительно­го нерва, его отек или косоглазие.

Краснуха, или rubella — инфекция, вызываемая вирусом коревой краснухи. Трансплацентарное инфи­цирование плода происходит в первой половине бере­менности и вызывает тератогенный эффект (Алексан­дров B.C. и др., 1998). Вирусом коревой краснухи инфицировано около 10 - 15% женщин детородного возраста. Аномалии развития возможны в глазах примерно 82% новорожденных, родившихся от ин­фицированных матерей (Лазюк Г.Н., 1991). Глазные проявления при коревой краснухе — это врожденные катаракта, глаукома, микрофтальм (с лат. «малень­кий глаз») и ретинопатия (невоспалительное измене-32

ние сетчатки). Подробнее клинические проявления упомянутых видов глазной патологии будут описаны далее.

СПИД был впервые описан в 1981 г., однако от­дельные упоминания о клинических проявлениях синдрома у жителей Центральной Африки относятся к началу 50-х годов XX века (Kessler H. и др., 1992). В 1986 г. на 2-й Международной конференции по проблеме СПИДа в Париже было рекомендовано ви­рус синдрома приобретенного иммунодефицита име­новать вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Из­вестно два вида этой инфекции у человека: ВИЧ-1 и ВИЧ-2. Первый из них распространен во всем мире, а второй — у жителей Западной Африки. По данным Всемирной организации здравоохранения, в 1988 г. в США зарегистрировано более 53 тыс. больных ВИЧ, из которых более 20 тыс. человек погибли.

Передача упомянутого вируса осуществляется пя­тью основными способами:

1. при сексуальном контакте;

2. при внутривенном введении лекарств без должной стерилизации инструментов;

3. при соприкосновении слизистых здорового с кро­ вью или кровесодержащими продуктами больного человека;

4. при пересадке органов;

5. внутриутробно или в процессе родов.

Дети заражаются в большинстве случаев послед­ним из пяти перечисленных способов. При ВИЧ-ин­фекции глаза поражаются в 20% случаев (Dennehy P. и др., 1989). Это может быть хориоретинит или так называемая ВИЧ-ретинопатия. В последнем случае на глазном дне могут быть выявлены невоспалительные

2-2347 ³³

очаги, внешне напоминающие комки ваты, и крово­излияния.

ЦМВИ вызывается одноименными вирусами. Ин­фицирование происходит через плаценту во время бе­ременности, в период родов — при прохождении ре­бенка через родовые пути, через грудное молоко и в процессе переливания крови. Это самая распростра­ненная в США инфекция, поражающая 0,2 - 2,2% новорожденных (Гескин С, Мерлин А., 1996). В на­шей стране ЦМВИ поражено 0,4 - 2,3% всех новоро­жденных (Майчук Ю.Ф., 1981).

Данные о частоте поражений глаз при ЦМВИ про­тиворечивы. В публикациях этот показатель состав­ляет 9 - 30% (Нагибина Н.С. и др., 1998). Врожден­ная патология глаз при ЦМВИ может обуславливать как пороки развития, так и полную гибель глаз. Наиболее частым и характерным проявлением глаз­ной патологии при ЦМВИ является поражение сет­чатки. При цитомегаловирусном хориоретините кар­тина глазного дна очень характерна, ее сравнивают с видом «голландского сыра, политого томатным кет­чупом», где «кетчуп» — это кровоизлияния на глаз­ном дне.

Герпес вызывается вирусом простого герпеса -(Herpes simplex). Носительство вируса простого герпе­са среди взрослого населения составляет 80 - 90% (Сомов Е.Е., 1996). Заболеваемость составляет 30 на 100 000 живорожденных детей (Гескил С, Мер­лин А., 1996). Инфицирование плода в ранние сроки беременности обуславливает реализацию тератогенно­го действия. У новорожденного ребенка могут воз­никнуть врожденные пороки развития глаза и прово­дящих путей зрительного анализатора. 34

Анализируя приведенные факты, можно заклю­чить, что отечественные и зарубежные офтальмологи единодушны во мнении о том, что патология бере­менности, периода родов и раннего послеродового периода играет существенную негативную роль в возникновении заболеваний глаз у детей. Поражение глаз сочетается, как правило, с поражением прово­дящих путей и центров зрительного анализатора, нередко приводя к значительным зрительным на­рушениям. Однако в практике специалистов по вы­хаживанию младенцев — врачей-неонатологов — каждый из перечисленных видов патологии перина­тального периода не встречается изолированно. Как правило, поражение является комбинированным: не­доношенность сочетается с асфиксией или родовой травмой, желтуха новорожденного — с внутриутроб­ным инфицированием и др.

Для ответа на вопрос о том, что происходит с гла­зами детей, попадающих из родильного дома в отде­ления патологии новорожденных, были проведены исследования, результаты которых приводятся в сле­дующем разделе.

Влияние перинатальной патологии на частоту и характер заболеваний глаз у детей

Для выяснения роли патологии перинатального периода в возникновении зрительных расстройств у детей на кафедрах педиатрии № 2 (зав. каф. акад. РАМН В.А. Таболин) и глазных болезней педиатриче­ ского факультета (зав. каф. проф. Е.И. Сидоренко) 2* 35

Российского государственного медицинского универ­ситета было проведено следующее научное исследова­ние (О.В. Парамей, 1999). Непосредственно после ро­ждения и в возрасте 2,5-3 лет были сравнены глаза двух групп сверстников. В первую группу вошли пе­ринатально пострадавшие дети (205 человек). Как было сказано, к таким детям относят лиц, перенес­ших патологию внутриутробно, в родах и в первую неделю после рождения. Эти дети были рождены от матерей так называемой группы высокого риска. К беременным группы риска обычно относят женщин, страдающих хроническими соматическими и гинеко* логическими заболеваниями, имеющих отклонения в течение настоящей и предыдущих беременностей. Группу сравнения составили здоровые дети (79 чело­век), выбранные произвольно из числа рожденных в различных родильных домах г. Москвы. Дети группы здоровых благополучно родились от здоровых матерей и после рождения не лечились в стационаре. Было проведено сравнение частоты осложнений течения бе­ременностей и родов у матерей, а также частоты со­матической и неврологической патологии у рожден­ного ими потомства. Оказалось, что у всех матерей группы высокого риска беременности протекали с па-» тологическими отклонениями, в то время как у мате­рей из группы сравнения такие отклонения наблюда­лись только в половине случаев. И в той и в другой группе роды протекали с осложнениями почти в по­ловине случаев (соответственно в 55,2% и в 40,6%). Все дети, рожденные от матерей группы высокого риска, в раннем неонатальном периоде, т.е. в первую неделю после рождения, страдали тяжелыми сомати­ческими заболеваниями. Причем одному новорожден-36

ному могло быть поставлено не менее 4 — 5 диагнозов. У 29,1% от числа здоровых детей из группы сравне­ния тоже были зарегистрированы соматические забо­левания, но менее тяжелые. Практически у каждого второго ребенка (49,4%) из группы здоровых отмеча­лись неврологические расстройства. В группе «пери­натально пострадавших» такие расстройства имел каждый ребенок, причем в более тяжелых клиниче­ских формах.

Глаза детей сравниваемых групп оценивали по трем параметрам. Во-первых, офтальмологов интере­совало, как дети видят. Во-вторых, как построена оп­тика глаза или, иными словами, какова у них клини­ческая рефракция. И, наконец, в-третьих, какие заболевания глаз и с какой частотой могут быть вы­явлены у здоровых и перинатально пострадавших сверстников.

Исследования показали, что дети из группы пери­натально пострадавших имели значительно худшее зрение. Более того, 11,5% из их числа имели остроту зрения лучше видящего глаза в очках менее 0,2, то есть были инвалидами по зрению. Из них 9,4% име-I ли остроту зрения лучше видящего глаза с очковой коррекцией менее 0,04, то есть были слепыми. Такое низкое зрение обусловлено следующими видами оф­тальмологической патологии: врожденной частичной атрофией зрительного нерва, ретинопатией недоно­шенных, церебральными зрительными нарушениями. В группе здоровых детей с таким низким зрением не было. Центральное зрение в пределах возрастной нормы (от 0,5 до 1,0) имели 87,3% из числа здоровых детей и только 56,2% из группы перинатально по­страдавших.

37

Строение оптики глаз также имело значительные различия. Так, в группе здоровых практически все дети были дальнозоркими, как это и полагается в их возрасте. Только 3,8% из их числа плохо видели вдаль из-за близорукости. В группе перинатально по­страдавших близоруких было в 5,2 раза больше (соот­ветственно 19,8% и 3,8%), дальнозорких — в 2,2 раза меньше, чем в группе сравнения. Математи­ческая обработка полученных результатов подтверди­ла их статистическую достоверность.

Заболевания глаз у детей из группы перинатально пострадавших выявлялись в 3,6 раза чаще и имели более тяжелый характер, чем у детей в группе срав­нения. В группе перинатально пострадавших прак­тически каждый ребенок (78,9%) имел патологию глаз. В группе здоровых такая патология была вы­явлена лишь у каждого пятого (21,6%) от числа об­следованных.

Какие же заболевания глаз чаще всего приводили к зрительным нарушениям у детей из группы пери­натально пострадавших? Это были ретинопатия не­доношенных, патология зрительного нерва, корковая слепота и врожденная катаракта, в совокупности со­ставившие 17,6%. Кроме того, у них часто выявля-" лись глазодвигательные расстройства, такие, как ко­соглазие и нистагм. У детей из группы здоровых глазная патология была представлена по преимуще­ству воспалительными заболеваниями век, слезных органов и конъюнктивы. Врожденные и воспали­тельные изменения оболочек глазного яблока встре­чались редко.

В результате проведенного научного исследования были сделаны следующие выводы. Во-первых, дети, 38

перенесшие патологию перинатального периода, со­ставляют контингент высокого риска возникновения заболеваний глаз. Во-вторых, патология глаз у них практически всегда сочетается с патологией цен­тральной нервной системы. В-третьих, у детей, пере­несших перинатальную патологию, нередки случаи снижения зрения вплоть до слабовидения и слепоты. И, наконец, в-четвертых, даже если зрение таких де­тей остается на достаточно высоком уровне, у них страдает оптическая система глаза, что выражается в более высокой частоте близорукости.

Принимая во внимание тот факт, что среди пери­натально пострадавших детей было немало инвалидов по зрению с детства, следующий раздел научных ис­следований посвящен изучению роли патологии пери­натального периода в возникновении и развитии ин-валидизирующей патологии глаз.

Роль перинатальной патологии

в возникновении инвалидизирующих

заболеваний глаз у детей

С целью концентрации усилий офтальмологов-педиатров на лечении заболеваний, являющихся ос­новными причинами зрительных нарушений у детей, проводятся широкомасштабные репрезентативные клинико-статистические исследования. Для выясне­ния роли перинатальной патологии в возникновении зрительных расстройств у детей в клинике глазных болезней педиатрического факультета Российского го­сударственного медицинского университета были изу­чены медико-социальные причины инвалидности по

39

зрению у детей г. Москвы за трехлетний период (1991 - 1993 гг.). Обследовано 418 детей-инвалидов по зрению, прошедших освидетельствование в Дет­ской глазной консультативной поликлинике при Мо-розовской детской городской клинической больнице (гл. врач — акад. РАМН М.А. Корнюшин). Результа­ты проведенных исследований показали, что удель­ный вес слепых был значительно меньшим в сравне­нии с удельным весом слабовидящих: 16,9% и 83,1%. Иными словами, на одного слепого ребенка-москвича приходилось 4,9 слабовидящих.

Среди причин инвалидности у детей г. Москвы преобладала врожденно-наследственная патология (82,5%), в то время как приобретенная патология ор­гана зрения (последствия травм, опухоли, воспали­тельные заболевания и др.) составила лишь 17,5% (Сидоренко Е.И. и др., 1996). Известно, что врожден­но-наследственная патология глаз по причинам, опре­деляющим ее, может быть подразделена на наследст­венно и перинатально обусловленную. Изучение удельного веса перинатально и наследственно обу­словленной патологии глаз у слепых и слабовидящих детей г. Москвы показало следующее.

У слепых:

• наследственно обусловленная патология глаз — 5,6%;

• перинатально обусловленная патология глаз — 45,1%;

• патология глаз, связанная с другими причинами, — 49,3%.

У слабовидящих:

• наследственно обусловленная патология глаз — 10,1%;

40

• перинатально обусловленная патология глаз — 27,4%;

• патология глаз, связанная с другими причинами, — 62,5%.

Из приведенных фактов видно, что практически каждый второй ребенок из числа слепых и каждый третий из числа слабовидящих утратил зрение по причинам, связанным с отклонениями в течение пе­ринатального периода.

Для выяснения вопроса, какой из трех отрезков перинатального периода — внутриутробный, период родов или период ранней внеутробной жизни — наи­более опасен с точки зрения возникновения зритель­ных расстройств у детей, был проведен анализ пато­логии глаз в каждый из перечисленных промежутков времени. Оказалось, что разделение детей-инвалидов на тех, кто перенес пред-, внутри- и послеродовую па­тологию, не представлялось возможным. Это было связано с тем, что внутриутробная патология сочета­лась, как правило, с внеутробной. В этой связи все перинатально пострадавшие дети-инвалиды были раз­делены на две группы: на группу лиц с патологией периода родов и на группу лиц с патологией пред- и послеродового периодов. К группе лиц с патологией периода родов относили детей, родившихся в резуль­тате быстрых, стремительных или затяжных родов, в состоянии кислородного голодания (асфиксии), с ту­гим обвитием пуповины вокруг шеи и др. В группу детей с патологией пред- и послеродового периодов включили всех остальных перинатально пострадав­ших детей-инвалидов: с родовой травмой, асфиксией, родившихся недоношенными, страдавших внутриут­робными инфекциями. Исследования показали, что

41

среди перинатально пострадавших детей-инвалидов лица с патологией периода родов составили менее од­ной трети — 28,4%. Детей с патологией пред- и по­слеродового периодов было значительно больше — 71,6%. У слепых и слабовидящих эти показатели различались.

Слепые перинатально пострадавшие дети-инвалиды:

• патология периода родов — 3,1% ;

• патология пред- и послеродового периода — 96,9%. Слабовидящие перинатально пострадавшие дети- инвалиды:

• патология периода родов — 36,8%;

• патология пред- и послеродового периода — 63,2%. Итак, преобладающими причинами инвалидности

по зрению у детей г. Москвы были врожденно-наслед­ственные заболевания глаз. Роль наследственности в их возникновении была небольшой: из каждых деся­ти первично освидетельствованных детей-инвалидов восемь утратили зрение в связи с врожденно-наслед­ственной патологией глаз и только два — в связи с приобретенной патологией.

Значительно чаще проблемы со зрением у детей возникали в связи с отклонениями в течение внутри­утробного развития, течение периода родов и ранней внеутробной жизни, то есть в течение перинатального периода: из каждых десяти перинатально пострадав­ших детей-инвалидов по зрению только три пострада­ли при рождении, остальные семь — внутриутробно или вскоре после рождения.

Результаты проведенных исследований позволили заключить, что роль перинатальной патологии в воз­никновении инвалидизирующих заболеваний глаз у детей исключительно велика. Впервые было показа-42

но, что решающее значение в возникновении зри­тельных расстройств имеет патология, перенесенная ребенком внутриутробно в последние недели беремен­ности, а также в первую неделю внеутробной жизни. Таким образом, для предотвращения инвалидности по зрению с детства целесообразны меры, направленные на гуманизацию ведения родов и коррекцию патоло­гических отклонений, сопутствующих внутри- и вне-утробному развитию плода и ребенка.

Нозологические формы

слепоты и слабовидения

у детей-инвалидов г. Москвы

Таблица 1

Нозологические формы слепоты у детей-инвалидов по зрению г. Москвы

Нозологические формы	Абсолютное число	Процент детей-инвалидов
Патология сетчатки	21	29,6
Патология зрительного нерва	18	25,4
Врожденные аномалии развития органа зрения	15	21,1
Патология хрусталика	10	14,0
Аномалии рефракции	4	5,6
Врожденная глаукома	3	4,3
ИТОГО	71	100,0

Из табл. 1 видно, что главными причинами сни­жения центрального зрения, приведшими к слепоте, были патологические изменения сетчатки, зритель-

43

ного нерва и отдельные врожденные аномалии раз­вития глаз. Эти причины суммарно составили 76,1%. Реже (23,9%) зрение было снижено вследст­вие патологии хрусталика, аномалий рефракции и врожденной глаукомы. Среди детей, ослепших вследствие патологии сетчатки, первое место заняли больные, страдавшие ретинопатией недоношенных (26,8%). Слепота, вызванная патологией зрительного нерва, в большинстве случаев возникала вследствие патологических процессов в центральной нервной системе, развившихся в перинатальном периоде. Та­кая патология включала нарушения мозгового кро­вообращения, постгипоксическую энцефалопатию и последствия родовой травмы черепа.

Таблица 2

Нозологические формы слабовидения у детей-инвалидов по зрению

Нозологические формы	Абсолютное число детей-инвалидов	Процент детей-инвалидов
Патология зрительного нерва	121	34,8
Патология сетчатки	54	15,6
Патология хрусталика	42	12,1
Последствия травм глаза	42	12,1
Врожденные аномалии развития органа зрения	37	10,7
Отсутствие одного из глаз	19	5,5
Аномалии рефракции	17	4,9
Врожденная глаукома	10	2,9
Прочие	5	1,4
ИТОГО	347	100,0

44

Наиболее распространенная причина слабовидения у детей-инвалидов по зрению — патология зрительно­го нерва (34,8%). Эта группа, будучи наиболее много­численной, включала, в частности, детей с частичной атрофией и гипоплазией (недоразвитием) зрительного нерва. В группу слабовидящих с патологией сетчатки входили больные с врожденными дистрофическими изменениями сетчатки, ретинопатией недоношенных и недоразвитием желтого пятна.

Итак, ведущими причинами зрительных рас­стройств у детей-инвалидов по зрению г. Москвы бы­ли заболевания зрительного нерва и сетчатки. Полу­ченные данные позволили сделать вывод о том, что для предотвращения слепоты и слабовидения с детст­ва необходимо сконцентрировать усилия специали­стов-офтальмологов на профилактике и лечении именно этих видов патологии глаз. Сделанные мос­ковскими специалистами выводы о ведущих причи­нах слепоты и слабовидения у детей сходны с данны­ми, полученными исследователями в других странах СНГ (Алифанова Т.А., 1988; Писаревский С. Л., 1990; Либман Е.С. и др., 1992) и за рубежом (Robin­son G. и др., 1993).

Характеристика наиболее частых причин зрительных расстройств у детей

К разряду врожденных и приобретенных заболева­ний глаз, являющихся частыми причинами резкого нарушения зрительных функций у детей, относятся врожденные и приобретенные заболевания сетчатки и

45

зрительного нерва, врожденные глаукома и катарак­та, ретинопатия недоношеных, увеиты, а также ши­рокий комплекс синдромных и наследственных пора­жений глаз. Приведены клинические проявления и современные методы реабилитации детей с наиболее частыми зрительными нарушениями.

Дистрофические заболевания сетчатки

Все ткани живого организма находятся в состоя­нии устойчивого равновесия с непрерывно меняющи­мися условиями внешней и внутренней среды, кото­рое характеризуется как гомеостаз. При нарушении компенсаторно-приспособительных механизмов го-меостаза в тканях возникает дистрофия, то есть

ухудшение питания (от греч. дис нарушение и

трофе питание). Иными словами, изменения мета­ болизма в ткани приводят к повреждениям ее струк­ туры. Подобная патология помимо термина «дистро­ фия» обозначается еще как «дегенерация» (от лат. дегенерате — перерождение). Дистрофические заболе­ вания сетчатки нередко начинаются в детстве. Они развиваются в основном как генетически детермини­ рованные процессы, но примерно в 30% случаев на­ блюдаются формы, не связанные с наследственно­ стью. Дегенерации сетчатки у детей проявляются преимущественно в виде пигментной и точечной бе­ лой дегенерации, а также дегенерации желтого пятна. По литературным данным, пигментная дистрофия развивается у 4% детей, имеющих здоровых родите­ лей, при кровном родстве — у 5%, а при наличии за­ болевания у одного из родителей, вероятность прояв­ ления пигментной дистрофии у первого ребенка возрастает до 20%, у второго — до 50%. 46

Частота дистрофических изменений сетчатки за последние годы значительно возросла (Хватова А.В. _и др., 1983). При обследовании Ташкентской школы для слепых было выявлено, что число детей с пато­логией сетчатки за 15 лет (с 1974 г. по 1989 г.) уве­личилось почти в три раза. При исследовании органа зрения более чем у 300 тыс. детей в возрасте от од­ного до четырнадцати лет в Ташкенте и Ферганской-области патология сетчатки была выявлена с часто­той 0,45 на 1000 обследованных (Писаревский С. Л., 1990).

Эта патология практически не поддается лечению. Обратное развитие процесса почти невозможно. В последние годы появились препараты, которые дают, по сообщениям отдельных авторов, определен­ный положительный эффект при лечении. К таким препаратам относятся производные оксирибонуклеи-новой кислоты — ЭНКАД, дронуклеотид, нуклеинат натрия и др. Применяют также комплексную терапию, включающую стимулирующие, симптома­тические средства, витамины, физические методы воздействия (ультразвук, электрофорез, электро-, магнитостимуляция зрительных путей и др.). Лече­ние позволяет сохранить зрительные функции на протяжении длительного времени. Оно менее эффек­тивно при назначении его в поздние сроки — спустя 7 — 8 лет после начала заболевания (Левченко О.Г. и ДР., 1997). Есть указания на задержку патологиче­ского процесса при пересадке аутомышц в простран­ство над сосудистой оболочкой глазного яблока (Аб-Рамов В.Г., 1993).

47

Частичная атрофия зрительных нервов

Атрофия — происходит от двух латинских терми­нов: «а» — отрицание и «трофос» — питание. Иными словами, атрофия — это уменьшение размеров кле­ток, тканей и органов вследствие общих и местных расстройств питания. Расстройства питания могут быть вызваны воспалением, бездействием, давлением и другими причинами.

Инвалидность по причине атрофии зрительных нервов составляет 12,3% от всей совокупности при­чин инвалидности по зрению в нашей стране (Абдула-ев СП., 1992). Это заболевание является причиной слепоты детей в возрасте до б лет в 18,0% случаев, а в возрастном интервале от 7 до 18 лет — в 22,0% (Либман Е.С. и др., 1996). Обследование, проведенное под руководством главного детского офтальмолога РФ А.В. Хватовой, показало, что среди учащихся специ­альных школ-интернатов для слепых и слабовидящих атрофия зрительного нерва как причина слепоты со­ставила 30,9%, а как причина слабовидения — 20,8% (Хватова А.В. и др., 1996). Среди детей, первично об­ратившихся в Детскую глазную консультативную по­ликлинику г. Москвы, больные с частичной атрофией зрительного нерва составляют 3,3%, а среди пациен­тов стационара (Морозовской городской детской кли­нической больницы) — 7 - 9% (Дубовская Л.А., 1997). Это заболевание занимает от 14,4% до 23,0% в структуре слепоты в экономически развитых странах (Либман Е.С. и др., 1989).

Различают первичную и вторичную атрофию зри­тельного нерва. К первичной относят атрофию, кото­рой не предшествовали воспалительные явления или 48

отек зрительного нерва; ко вторичной — ту, которая последовала за невритом зрительного нерва или за­стойным диском (иными словами — отеком зритель­ного нерва). По распространению дегенеративного процесса различают восходящую и нисходящую атро­фию зрительного нерва. В том случае, если процесс начался с периферической части нерва, атрофию име­нуют восходящей, а если патологическим изменениям зрительного нерва предшествовали изменения выс­ших отделов зрительного пути — нисходящей. По причине (или этиологии) выделяют в основном восемь подгрупп этого заболевания:

1. поствоспалительную;

2. посттравматическую;

3. посттоксическую;

4. врожденную, в том числе:

а) наследственную,

б) постгипоксическую,

в) выявленную после экстракции врожденной ка­ таракты,

г) в сочетании с аномалиями развития диска зри­ тельного нерва;

7. атрофию сосудистого генеза;

8. атрофию после застойного диска зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва характеризуется по-

бледнением диска и снижением зрительных функций. На глазном дне часто наблюдают сужение сосудов. При первичной атрофии зрительного нерва границы Диска четкие, при вторичной — часто стушеваны. В тех случаях, когда центральное зрение частично со­хранено, заболевание именуют частичной атрофией зрительного нерва, а если равно нулю — атрофией зрительного нерва.

49

В связи с тем, что по своему строению зрительный нерв напоминает телефонный кабель, в состав кото­рого входит множество «мелких проводов», при час­тичной атрофии зрительного нерва часть из таких «проводов» функционирует, другая — находится как бы в «дремлющем состоянии», а остальные безвоз­вратно разрушены. Основные принципы лечения частичной атрофии зрительного нерва заключаются в стимулировании жизнедеятельности сохранных или находящихся в «дремлющем состоянии» нервных волокон. Для этого применяют лекарственные пре­параты, влияющие на вязкость крови, ширину сосу­дов, проведение нервных импульсов по нервному волокну. При уменьшении вязкости крови «транс­портное средство» для переноски питательных ве­ществ — эритроцит — становится более скользким, подвижным, может проникнуть через самые узкие сосуды.

Медикаментозная терапия частичной атрофии зрительных нервов может осуществляться самыми различными путями: в виде внутримышечных и внутривенных инъекций, в виде приема препаратов через рот, путем введения лекарств в ткани, распо­ложенные непосредственно возле глаза (подконъ-юнктивальные или параокулярные инъекции), а также с использованием методов электро- и фонофо-реза. Последнее означает введение лекарственного препарата с помощью ультразвука.

В клинике детских глазных болезней Российского государственного медицинского университета разра­ботан эффективный комплексный двухэтапный метод лечения этого заболевания. Он заключается в том, что на первом этапе пациент получает терапию, способст-50

вующую уменьшению дегенеративных процессов в зрительном нерве, а на втором — лечение, способст­вующее улучшению проводимости по нему нервных импульсов. По образному выражению авторов мето­дики (Сидоренко Е.И. и др., 1994), зрительный нерв сравнивают с лошадью, которую сначала кормят, а потом понукают и заставляют быстрее бежать.

Итак, на первом этапе зрительный нерв «кормят» путем введения лекарственных препаратов через ка­пилляр, один конец которого помещен позади глаза у места выхода зрительного нерва из глазного яблока, а другой с помощью лейкопластыря укреплен на коже лба пациента и закрыт пробочкой. Через эту пробочку на протяжении 6-12 суток дробно (5-8 раз в су­тки) через шприц вводят различные растворы лекар­ственных средств. Эта манипуляция имеет много пре­имуществ перед ранее применявшимися методиками «уколов в глаз». Во-первых, введение лекарственных средств (церебролизина, тауфона, трентала и др.) че­рез капилляр, иначе именуемый ирригационной сис­темой, безболезненно для ребенка и он охотно идет «на вливание лекарства», а не «на укол в глаз». Во-вторых, при такой методике возможно введение не­скольких полезных лекарственных препаратов в су­тки в отличие от одного лекарства, вводимого путем укола. В-третьих, лекарственные средства может вве­сти медицинская сестра, круглосуточно ухаживающая за пациентом. И, наконец, в-четвертых, после окон­чания курса лечения, длящегося от одной до двух недель, капилляр безболезненно удаляется, а впослед­ствии его можно вновь разместить в глазнице и про­вести следующий курс лечения.

51

Для установки капилляра у детей до 7 лет ис­пользуют непродолжительный наркоз, а у более старших детей — местную анестезию или, как гово­рят наши юные пациенты, «заморозку». Для того чтобы лекарственные препараты быстро не «уплыва­ли» в сосудистое русло, в клинике глазных болезней педиатрического факультета Российского государст­венного медицинского университета придумали спо­соб задерживать их с помощью так называемого «де­по». Его создают с помощью коллагеновой трубки, прикрепленной между расположенным у зрительного нерва концом капилляра и оболочками глаза. В по­рах этой губки лекарства накапливаются в так назы­ваемом «депо», а затем равномерно поступают в тка­ни глаза.

После проведенного на протяжении 7-8 дней «кормления» зрительного нерва приступают к его сти­муляции. Существуют следующие виды стимуляций:

1. электростимуляция;

2. магнитостимуляция;

3. фотостимуляция;

4. лазерстимуляция.

Первая может быть прямой, когда электрод под­водят прямо к зрительному нерву, и обходной, когда воздействуют через кожу век. В детской клинике применяют, как правило, менее травматичную об­ходную электростимуляцию зрительного нерва. В ре­зультате такой стимуляции восстанавливается нару­шенная функция нервного волокна, улучшается проведение по нему нервных импульсов, повышается острота зрения.

Насколько же улучшается зрение в результате та­кого лечения? Это зависит от исходной его остроты. 52

Если ее уровень был равен десятым долям единицы, то и повышение составит десятые доли, если сотым, _то — сотые. У всех ли пациентов происходит повы­шение уровня центрального зрения? Нет, не у всех. По данным исследователей-офтальмопедиатров, при электростимуляции зрительного нерва через кожу в комплексе с общим курсом нейротрофических и сосу­дистых препаратов повышение остроты зрения на­блюдается в 62% случаев от общего числа пролечен­ных глаз. При двухэтапном методе лечения его эффективность выше— 72,7% -85,7%, (Дубов-ская Л.А., 1997; Парамей О.В., 1999; Линник Л.Ф. и ДР., 2001).

Как долго держится эффект, достигнутый в ре­зультате проведенного лечения? Его продолжитель­ность составляет примерно 6 месяцев. Следовательно, повторять курсы лечения необходимо не менее двух раз в год. А как быть тем пациентам, зрение которых не повысилось после первого курса лечения? Опыт показывает, что лечение следует повторить еще раз или два. Если и после повторных курсов лечения ост­рота зрения существенно не изменилась, далее тра­тить время на такое лечение не следует.

Всем ли детям можно проводить электро- и магни-тостимуляцию зрительного нерва? Такое лечение про­тивопоказано пациентам с опухолями глазницы, опу­холями головного мозга и других органов, а также страдающим эпилепсией и эпилептическими синдро­мами, находящимся в тяжелом общесоматическом со­стоянии, обладающим имплантированным кардиости­мулятором или металлическими инородными телами в полости черепа (Е.И. Сидоренко и др., 1997).

53

Ретинопатия недоношенных

Это тяжелое заболевание сетчатки и стекловидного тела, развивающееся преимущественно у глубоко не­доношенных детей. Название происходит от двух ла­тинских слов: «ретина» — сетчатка и «патос» — страдание. Так обозначают заболевания сетчатки, не имеющие воспалительного характера в патологоана-томическом смысле. Заболевание было впервые опи­сано как отдельная нозологическая форма в 1942 г. (Т. Terry). Ранее заболевание именовали «синдромом Терри» или «ретролентальнои фиброплазиеи», что оз­начает «ретро» — позади, «дентальная» — за хруста­ликом, «фибро» — нить, волокно и «плазия» — обра­зование соединительной ткани.

Частота ретинопатии недоношенных варьирует в различных странах, достигая 24,7 на 100 000 живых рождений, и тесно связана с удельным весом вы­живших недоношенных детей, сопутствующими соматическими заболеваниями, условиями выхажи­вания (Хватова А.В., Катаргина Л.А., 2000). Рети­нопатия недоношенных выявляется среди выживших недоношенных детей, по данным литературы, в 9 -46,9% (Фомина Н.В.,1999; Сайдашева Э.И.,1998; Ба-лясникова И.В. и др., 2000), а среди глубоко недо-ношеных детей с массой тела при рождении менее 1000 г. — в 69 - 90%. В связи с достижениями со­временной неонатологии по выхаживанию большого числа недоношенных детей с экстремально низкой степенью зрелости частота заболевания неуклонно возрастает. Так, в США вследствие ретинопатии недоношенных ежегодно слепнут 500 детей, в Вели­кобритании — 50 - 100. В Москве неуклонно возрас-

54

тает число детей с ретинопатией недоношенных в школах слепых и слабовидящих. Так, удельный вес лиц с этой патологией среди учащихся специальной школы № 1 г. Москвы возрос с 13,9% в 1994 г. до 50% — в 1998 г. (Хватова А.В. и др., 1997, 1999). Исход заболевания зависит от различных обстоя­тельств, важнейшими из которых являются сроки, в которых выявили заболевание. В Архангельской об­ласти в результате позднего выявления заболевания 71,4% от числа больных с ретинопатией остались слепыми или слабовидящими (Балясникова И.М. и др., 2000).

Ранее считали, что причиной этого заболевания является повышенное содержание кислорода в атмо­сфере кувезов, используемых для выхаживания недо­ношенных новорожденных. Однако в последнее деся­тилетие, несмотря на интенсивные клинические и экспериментальные исследования, ведущие отечест­венные и зарубежные офтальмологи признают, что механизм развития заболевания изучен не до конца. В основе заболевания лежит нарушение нормального образования сосудов сетчатки в результате действия множества различных факторов. Хронические сома­тические и гинекологические заболевания матери, токсикоз беременности, кровотечения в родах способ­ствуют развитию кислородного голодания плода, на­рушают кровообращение в системе мать - плацен­та — плод и таким образом индуцируют последующее патологическое развитие сосудов сетчатки.

Заболевание проявляется на 38 - 42-й неделе гес-тационного возраста (слово «гестационный» происхо­дит от латинского «гестаре» — носить). Гестационный возраст — это возраст ребенка, начиная от момента

55

его зачатия (в зарубежной литературе он иначе назы­вается постменструальным возрастом). Например, ес­ли ребенок родился в гестационном сроке 28 недель (в 7 месяцев) вместо положенных 40 недель (9-ти ме­сяцев), то, следовательно, пик заболевания ретинопа­тией недоношенных придется у него на возраст жиз­ни, высчитываемый следующим образом: от 42 недель отнимаем 28 недель, получается 14 недель; 14 недель соответствует трем с половиной месяцам. Следова­тельно, заболевание у такого ребенка может развить­ся в 3 - 4 месяца внеутробной жизни.

По данным главного детского офтальмолога России (А.В. Хватова и др., 2001), в течении этого тяжелого заболевания глаз есть один положительный момент. Не во всех случаях развитие ретинопатии приводит к необратимой слепоте, что связано с особенностями клиники описываемой офтальмопатологии.

Изменения в глазах при этом заболевании харак­теризуются активным и Рубцовым периодами разви­тия патологии. Первый выражается в расширении, извитости, а затем новообразовании сосудов сетчат­ки, в прорастании их в мутнеющее стекловидное тело, а затем в возникновении в нем тяжей. Врас­тающие в стекловидное тело сосуды напоминают кораллы в южных морях. Спустя 3 — 6 месяцев ак­тивный период переходит в рубцовый: новообразо­ванные сосуды замещаются соединительной тканью. Из спаек, тяжей и отслоенной сетчатки образуется фиброзная ткань серого цвета, заполняющая про­странство за хрусталиком. Эта фиброзная ткань ув­лекает за собой сетчатку, отрывая ее от сосудистой оболочки. Функции сетчатки нарушаются, и насту­пает слепота. Однако у ряда заболевших ретинопа-56

_ТйЯ недоношенных может претерпеть обратное раз­витие. Спонтанный регресс заболевания наступает у 78% детей из группы риска развития ретинопатии недоношенных. В 55% случаях явных остаточных изменений на глазном дне не наблюдается. И только _в 22% случаев заболевание протекает тяжело и про­грессирует вплоть до отслойки сетчатки (Фоми­на Н.В., 1999; Хватова А.В. и др., 2000).

Каковы же пути предотвращения слепоты и слабо-видения у детей, имеющих ретинопатию недоношен­ных? В первую очередь это раннее выявление заболе­вания у новорожденных из так называемой группы риска. В нее входят дети с массой тела при рождении менее 2000 г и гестационным возрастом до 35 недель. В некоторых медицинских учреждениях у таких де­тей проводят медикаментозную профилактику разви­тия и прогрессирования заболевания. При этом вво­дят через рот и в глаз разнообразные лекарственные средства (кортикостероиды, антиоксиданты и др.). Однако статистически достоверных данных об эффек­тивности этих препаратов до настоящего времени не получено.

Методы лечения ретинопатии недоношенных зави­сят от сроков, в которые было выявлено заболевание. На ранних стадиях развития заболевания применяют методы, направленные на предотвращение новообра­зования сосудов внутри глаза. С этой целью воздейст­вуют на зону, лишенную сосудов и расположенную на периферии сетчатки — так называемую аваскуляр-^нУк> зону («а» — отрицание, «вазорум» — сосуд). Со­гласно современным представлениям о механизме Развития заболевания, именно в этой зоне локализу-

57

ются стимулы, способствующие новообразованию со­судов в сетчатке.

Существует несколько способов воздействия на аваскулярную зону сетчатки.

Во-первых, это криокоагуляция сетчатки, когда глаз как бы «примораживают» снаружи. Во-вторых, это воздействие лазером. Оно может быть осуществ­лено как снаружи, так и изнутри глаза, через зрачок. На сегодняшний день блокирование аваскулярных зон сетчатки позволяет уменьшить удельный вес не­благоприятных исходов заболевания на 30 - 50% (Хватова А.В. и др., 2000). Однако абсолютной гаран­тии остановки патологического процесса эти методы не дают.

Поиск эффективных методов лечения продолжает­ся как в нашей стране (в Москве, Санкт-Петербурге, Уфе, Кургане, Архангельске и др. городах), так и за рубежом. На поздних стадиях развития ретинопатии недоношенных, на которых происходит помутнение стекловидного тела, образование в нем тяжей и спаек, а также отслоение сетчатки, применяют хирургиче­ские методы лечения (Сидоренко Е.И. и др., 1999; Дискаленко О.В., Трояновский Р.Л., 2000; Катарги-наЛ.А., Хватова А.В., 2000). При таком леченгии удается в ряде случаев (до 40%) достичь полного рас­правления сетчатки, реже расправление сетчатки происходит с сохранением ее складок (до 20%), в ос­тальных случаях достичь расправления не удается. Однако даже при удачном исходе операции не всегда можно гарантировать повышение зрительных функ­ций у прооперированного пациента. Это связано с тем, что повреждены зрительные пути, расположен­ные в головном мозгу (Парамей О.В., 1999). Их 58

повреждение связано с кровоизлияниями, кислород­ным голоданием, пороками развития и другими пато­логическими изменениями, происходящими в пери­натальном периоде.

Означает ли сказанное, что на самой последней стадии развития ретинопатии недоношенных, на ко­торой сетчатка внутри глаза складывается как лепе­стки увядшей лилии, хирургическое лечение совер­шенно бесперспективно? Нет, это не так. Вероятность повышения зрительных функций при такой ситуации действительно мала. Однако операция может понадо­биться для того, чтобы сохранить глаз как орган, предотвратить уменьшение его в размерах, сморщи­вание, помутнение роговицы, повышение внутриглаз­ного давления и возникновение других осложнений. Наряду с лечением ретинопатии недоношенных в так называемой активной фазе проводится лечение и в неактивной фазе. Такое лечение показано детям, у которых ретинопатия недоношенных самопроизволь­но или после проведенного крио- (лазерного) лечения «остановилась». Для повышения функций сетчатки проводят стимулирующее и поддерживающее обмен­ные процессы лечение. Как и при атрофии зритель­ных нервов, используют описанную ирригационную систему для активной медикаментозной терапии. Курсы поддерживающего лечения проводят не менее одного раза в год.

После операций, в результате которых из глаза был извлечен мутный хрусталик, восстановлена про­зрачность других оптических сред, детям с ретинопа­тией недоношенных назначают очковую коррекцию контактные линзы.

59

Врожденная глаукома

Слово «глаукома» происходит от двух латинских слов: «глаукос» — синевато-зеленый и «ома» — в сложных словах эта приставка означает опухоль. Такое название объясняется тем, что при первичной глаукоме у взрослых отек роговицы и радужки при­давал глазу сине-зеленый цвет. Иначе врожденную глаукому называют гидрофтальмом. Название про­исходит от слов «гидро» — вода и «офтальмус» — глаз. Глаукома — это заболевание, протекающее с повышением внутриглазного давления (глазной ги-пертензией), вызывающего повреждение зрительного нерва и сетчатки. Гипертензия развивается потому, что возникают препятствия нормальному оттоку внутриглазной жидкости. Наиболее частой аномали­ей, препятствующей оттоку жидкости, является наличие войлокоподобной ткани в углу передней ка­меры, а также неправильное развитие дренажной системы глаза. Помимо войлокообразной ткани, в углу передней камеры могут локализоваться новооб­разованные сосуды. Так бывает, например, при вро­жденном родимом пятне, имеющем цвет портвейна, на одной из половин лица (синдроме Штурге - Вебе-ра - Краббе) и других врожденных аномалиях.

Врожденная глаукома нередко сочетается с други­ми дефектами глаза или организма ребенка, но может быть и самостоятельным заболеванием. При повыше­нии внутриглазного давления ухудшаются условия для циркуляции крови по сосудам глаза. Особенно резко страдает кровоснабжение внутриглазной части зрительного нерва. В результате развивается атрофия нервных волокон в области диска зрительного нерва.

60

Глаукоматозная атрофия проявляется побледнением диска и образованием углубления — экскавации, ко­торая сначала занимает центральный и височный от­делы диска, а затем — весь диск. Слово «экскавация» происходит от латинского «экскаватус» — выдалбли­вать, образовывать полость (вспомним знакомое слово экскаватор). При врожденной глаукоме стенка глаз­ного яблока ребенка растяжима и пластична, вследст­вие чего глаз увеличивается в размерах, и наступает «буфтальм», дословно переводимый с латыни как «бычий глаз».

Врожденные глаукомы встречаются относительно редко —1 случай на 10 000 - 20 000 новорожденных. У 60% врожденные глаукомы появляются в первые 6 месяцев, у 80% — на первом году жизни (Авети-сов Э.С. и др., 1987). Однако если нарушения оттока выражены нерезко, то клинические проявления глау­комы могут отодвинуться на несколько лет (детская или юношеская глаукома). При обследовании новоро­жденных в родильных домах у 90% из них заболева­ние можно диагностировать по ранним признакам (Ко­валевский Е.И., 1980; Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г., 1991). Самый главный признак — крупные красивые глаза. Если диаметр роговицы новорожденного пре­вышает две клеточки тетради в клетку — это грозный признак, ребенка следует обследовать и выявить глау­кому прежде, чем будет поврежден зрительный нерв. Другие ранние признаки врожденной глаукомы: неж­ное диффузное помутнение роговицы (отек ее), углуб­ление передней камеры (более 2 мм), замедление реак­ции зрачка на свет, покраснение глаза вследствие Расширения сосудов, видных на «белке» глаза. Из-за ^того, что покраснение глаз педиатры и даже окулисты

61

нередко принимают за воспаление соединительной оболочки глаз — конъюнктивит, назначают капли для его лечения, упускается время для раннего проведения операции. Из-за повышения внутриглазного давления, приводящего к болям в глазу, ребенок может быть беспокойным, плохо спать и есть. Также возможны светобоязнь, слезотечение из глаз.

Обследование детей на наличие или отсутствие у них врожденной глаукомы проводят, как правило, под наркозом или при углубленном медикаментозны­ми средствами сне в специализированном глазном стационаре. При наличии признаков врожденной глаукомы, к которым относят: увеличение передне-заднего размера глазного яблока, углубление перед­ней камеры, растяжение роговицы, экскавацию диска зрительного нерва, повышение внутриглазного давле­ния и др., назначают лечение. Как правило, проводят хирургическое лечение, направленное на восстановле­ние нарушенных путей оттока внутриглазной жидко­сти. Медикаменты, способные уменьшить продукцию такой жидкости внутрь глаза, имеют вспомогательное значение. При рано выявленной глаукоме удается достичь стабилизации процесса в 80% случаев (Сидо­ров Э.Г., Мирзаянц М.Г., 1991).

Ребенок с оперированной глаукомой пожизненно находится под наблюдением окулиста. Для решения вопроса о том, достигнута ли стабилизация процесса после проведенной операции, в раннем детском воз­расте практикуют ежегодное обследование под нарко­зом. Если процесс стабилизирован, растяжение глаза приостанавливается, зрительный нерв и сетчатка не страдают. При отсутствии стабилизации процесса применяют повторное хирургическое лечение. В тех

62

случаях, когда в результате глаукоматозной экскава­ции зрительного нерва наступила его атрофия, прово­дят лечение, которое описано в разделе, посвященном врожденной атрофии зрительного нерва.

Врожденные катаракты

Слово «катаракта» происходит от греческих слов «кате» — жидкость и «акте» — движущаяся. По мнению древних исследователей, катаракта — это во­допад низвергающейся из головного мозга жидкости. В настоящее время известно, что катаракта — это полное или частичное помутнение хрусталика, сопро­вождающееся снижением остроты зрения от незначи­тельного до светоощущения. Различают врожденные, приобретенные и травматические катаракты.

Врожденные катаракты встречаются относительно "редко: 5 случаев на 100 000 детей (Ковалевский Е.И., 1968), однако составляют около 10% от катаракт раз­личной этиологии. Среди причин слепоты на долю врожденных катаракт приходится 13,2 - 24,1% (Хва-това А.В., 1982).

Врожденные катаракты могут быть наследствен­ными либо возникают вследствие влияния различных повреждающих факторов на хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде. Врожденные ката­ракты очень часто сочетаются с другими пороками Развития глаза, нередко носят семейный характер. Чаще врожденные катаракты бывают двусторонними, °Днако не исключается односторонность поражения хрусталика. По месту локализации помутнения хру­сталика различают в основном шесть видов катаракт: * полярные;

ядерные или центральные;

63

_I

• диффузные;

• полиморфные;

• венечные;

• зонулярные.

При первом из перечисленных видов врожденных катаракт помутнение локализуется у переднего или заднего полюса хрусталика, при втором — в центре его. Диффузная катаракта характеризуется тоталь­ным помутнением хрусталика, при котором область зрачка приобретает серый цвет. При венечной ката­ракте помутнения хрусталика располагаются по его периферии подобно венку. Зонулярная катаракта представляет собой помутнение хрусталика в виде слоев. При этом центральная часть линзы сохраняет прозрачность, а вокруг нее слоями располагаются по­мутнения. Такая катаракта встречается наиболее час­то, в 49,1% наблюдений (Хватова А.В., 1982).

При выявлении врожденной катаракты родителя­ми ребенка или окулистом во время профилактиче­ского осмотра обычно решается несколько вопросов: во-первых, нужна ли операция, во-вторых, как скоро следует оперировать, в-третьих, что будет, если по­дождать с операцией «пока ребенок подрастет» и, в-четвертых, не помогут ли капли?

Отвечаем на первый вопрос. Операция нужна не при всех видах врожденных катаракт. Например, при врожденной полярной катаракте помутнение хруста лика напоминает собой точечку белого цвета. Этот оп тический дефект не способен значительно понизить зрение, и поэтому можно обойтись вовсе без опера­ции. Другое дело, если помутнение занимает весь зрачок или центральную его часть, перекрывая свету доступ в глаз. В этом случае оперировать катаракту 64

_ну#шо и не позднее 6-месячного возраста. Почему _йменно в этом возрасте, будет сказано далее. Если у ребенка нистагм, то есть «глазки бегают», то опери­ровать нужно тоже в ранние сроки независимо от ви­да катаракт. Нистагм означает непроизвольное рит­мическое дрожание одновременно обоих глаз, происходит от греческого выражения «нистазо» — дремота, сонливо покачиваться.

В каких случаях с операцией можно подождать? Если при закапывании капель, расширяющих зрачок, видно помутнение хрусталика диаметром 2,5 мм и менее, окулисту виден центр глазного дна, то решать вопрос об оперативном удалении хрусталика можно позже — в 4 - 5 лет. Однако до операции следует не­прерывно расширять зрачок для того, чтобы лучи света достигали сетчатки и не приостановилось ее развитие. Кроме расширения зрачка, при частичном помутнении хрусталика глаз засвечивают. Произво­дят так называемые фигурные засветы. Дело в том, что раздражение глаза простым рассеянным светом неадекватно процессу зрения. Для глаза оптимальным является рассматривание какой-либо фигуры на ос­вещенном фоне. При такой предоперационной подго­товке, сочетающей расширение зрачка и засветы, не­доразвитие сетчатки и нистагм возникают в 3 - 4 раза реже. В послеоперационном периоде восстанови­тельное лечение становится более эффективным (Ко­валевский Е.И., 1991).

Когда оперировать ребенка с врожденной катарак­той не следует вовсе? В тех случаях, когда острота зрения равна 0,3 и более или когда глаз совершенно слепой, не воспринимает даже свет, когда отслоена сетчатка, а также в тех случаях, когда за мутным

3-2347 ⁶⁵

_I

хрусталиком при помощи ультразвука обнаружено грубое помутнение стекловидного тела (Кругло-ваТ.Б., 1996).

Что будет, если врач рекомендовал операцию, а ро­дители сомневаются, откладывают решение об опера­ции, аргументируя это тем, что ребенок еще малень­кий и слабый? Вот, мол, у пожилого родственника отложили операцию по поводу катаракты, и ничего, результаты хорошие. На третий вопрос отвечаем так. У детей при показаниях к удалению врожденной ка­таракты медлить нельзя. Это связано с тем, что при невозможности для света проникнуть в глаз развива­ется так называемая обскурационная амблиопия. Что такое обскурационная? Слово «обскура» переводится с латыни как «темный, неясный», а амблиопия со­стоит из двух корней: «амблис» — тупой, ослаблен­ный и «опое» — глаз. Иными словами, обскурацион­ная амблиопия — это ослабление зрения без видимых патологических данных в самом глазу вследствие не­попадания света в глаз. После удаления хрусталика оптический дефект, связанный с его отсутствием, возмещают очками или контактными линзами. Одна­ко даже при такой оптической коррекции ребенок, у которого поздно удалили катаракту, может не иметь высокого зрения. Это связано с депривацией — нару­шением своевременного поступления специфической зрительной импульрации после рождения. Морфоло­гами и патофизиологами было показано, что длитель­ное пребывание в темноте с момента рождения приво­дит к морфологическим изменениям сетчатки, а также к изменениям зрительных путей, расположен­ных в головном мозгу. Из сказанного следует, что хо­рошее зрение у героини известной оперы «Иоланта», 66

постигнутое операцией в возрасте 17-18 лет, не более, чем вымысел. Если Иоланту не прооперирова­ли при диффузном помутнении хрусталика ранее 6-месячного возраста, то она не могла четко видеть сво­его возлюбленного Водемона.

Отвечаем на четвертый вопрос: можно ли излечить или замедлить развитие врожденной катаракты зака­пыванием капель? Врожденная катаракта может про­грессировать вскоре после рождения, однако капли в этом случае не помогут. Излечить врожденную ката­ракту закапыванием капель также нельзя, нужна операция.

После проведения операции, заключающейся в удалении мутного хрусталика, обычно назначают оч­ки для коррекции афакии. Афакия — это отсутствие хрусталика. В том случае, если катаракта была одно­сторонней, назначают даже две пары очков: одни — для постоянного ношения с переносимой разницей в величине диоптрий правого и левого стекла, а дру­гие — для тренировки, с максимальной силой стекла для оперированного глаза. Для коррекции афакии используют также контактные линзы и имплантацию искусственного хрусталика непосредственно в глаз. Использование комплексного лечения врожденных катаракт, включающего операцию, упражнения, воз­действие медикаментами, позволило получить хоро­ший оптический эффект в 99,2% случаев. Среди них 30% приобретают возможность обучаться в массовой школе, а 50% — по зрячему способу в школах слабо­видящих (Хватова А.В., 1995).

После удаления мутного хрусталика у детей неред­ко обнаруживаются изменения на глазном дне (в 76% наблюдений), поэтому такие пациенты также должны

67

пожизненно наблюдаться окулистом и получать соот­ветствующее, поддерживающее зрительные функции, лечение.

Врожденная миопия

Термин «миопия» принадлежит Аристотелю и обу­словлен часто наблюдающимся у близоруких прищу­риванием глаз — «миопсисом». Частота близорукости среди детей значительно варьирует, как в разных го­сударствах мира, так и в пределах одной и той же страны. По нашей стране такие колебания у школь­ников составляют от 2,3 до 13,8% (Аветисов Э.С., 1986; Абрамов В.Г., 1993). Удельный вес дошкольной близорукости существенно колеблется: от 0,1 до 3% (Юсупов А.А., 1992). Врожденная близорукость мо­жет быть следствием родовой травмы шейного отдела позвоночника (Кузнецова М.В., 1994; Парамей О.В., 1999), недоношенности (Flidelius H., 1990; Альбан-ский В.Г., 1986) и поражений центральной нервной системы в перинатальном периоде (Чередничен­ко С. Л., 1998). Часто высокую врожденную близору­кость обнаруживают у детей с самопроизвольно рег­рессировавшей ретинопатией недоношенных.

Чем же отличается врожденная близорукость от обычной школьной- близорукости? Почему врожден­ная близорукость часто приводит к слабовидению и слепоте? По мнению А.А. Юсупова (1990), врожден­ная близорукость чаще высокая, то есть превышаю­щая 6 диоптрий, сопровождается другими заболева­ниями оптических сред глаза, нарушением функции проводящих путей и центров зрительного анализато­ра. При такой близорукости очки не помогают улуч-68

_L

шить зрение. А школьная близорукость может быть различной степени, но чаще начинается как слабая близорукость, не превышающая 1-3 диоптрий. На­значение очков при школьной близорукости позволя­ет значительно улучшить зрение вдаль.

В последние годы под влиянием рекламы многие родители детей с близорукостью часто задают вопрос: «А поможет ли операция на роговице, выполняемая при помощи лазера, моему ребенку с врожденной близорукостью?» «Нет», — отвечают офтальмологи-педиатры. Это связано с тем, что операцией исправ­ляется экран, если сравнивать глаз с телевизором, а у пациентов с врожденной близорукостью страдает ки­нескоп. Кроме того, глаз ребенка продолжает расти, поэтому исправлять оптику глаза с помощью опера­ции лучше на глазу, закончившем свой рост, в воз­расте 18 - 19 лет.

Детям с врожденной близорукостью назначают контактную или очковую коррекцию, проводят регу­лярные курсы лечения, улучшающие обменные про­цессы в глазу. При прогрессировании близорукости, то есть при «растягивании» глаза и увеличении его передне-заднего размера, превышающего его возрас­тную норму, рекомендуют операцию по укреплению капсулы глаза. При такой операции глазное яблоко не вскрывается, на фиброзную капсулу накладыва­ются «заплатки», по форме и размерам напоминаю­щие лепестки садовой ромашки. Впоследствии «за­платки прирастают» к прооперированному глазному яблоку, и скорость прогрессирования близорукости замедляется.

69

Профилактика зрительных нарушений у детей раннего возраста

Слово «профилактика» происходит от греческого «стоять на страже, сторожить, предотвращать». Сни­жение рождаемости, рост смертности и сокращение продолжительности жизни населения нашей страны приобрели за последние годы стремительный харак­тер (Игнатова Р.К., Каграманов В.К., 1997). В усло­виях снижения воспроизводства населения особое внимание должно уделяться качеству здоровья вновь рождаемых поколений детей. От каких же факторов зависит качество их здоровья? Оно определяется ка­чеством здоровья родителей, течением и исходом бе­ременности, родов, а также условиями окружающей среды. Как же обстоит дело со здоровьем потенциаль­ных родителей, которые в настоящее время ходят в школу? В последнее десятилетие в связи с неблаго­приятными социально-экономическими и экологиче­скими процессами оно ухудшилось. Только 10% вы­пускников средних школ могут считаться здоровыми. Особенно пагубно отразились упомянутые процессы на здоровье девушек-выпускниц, из которых здоровы только 6,3% (Онищенко Г.И., 1998). Приведенные об­стоятельства явились причиной высокой гинекологи­ческой и соматической отягощенности беременных женщин (Ваганов Н.Н., 1998). Высокая распростра­ненность хронической патологии у женщин привела к катастрофическому росту отклонений в течении бере­менности. Доля патологических родов составляет 72,9% (Тыцкая Э.Н. и др., 1998).

Высокая распространенность хронических заболе­ваний, отклонений в течении беременности и родов у

70

ясенщин, а также отклонений в состоянии здоровья у рожденных ими младенцев создают замкнутый цикл: больной плод — больной ребенок — больной подрос­ток — больные родители — больной ребенок. С каж­дым таким циклом жизни поколения патологическая пораженность новорожденных, а также патологиче­ская пораженность их глаз возрастает.

Исходя из сказанного, профилактика зрительных нарушений у детей раннего возраста должна начи­наться до их рождения и даже до их зачатия. Она включает меры, направленные на оздоровление насе­ления задолго до вступления его в репродуктивный возраст. С учетом приведенных данных могут быть определены два основных направления профилакти­ки зрительных нарушений у детей: первое — преду­преждение их возникновения за счет снижения пе­ринатальной патологии (первичная профилактика), предупреждение осложнений уже сформировавшейся патологии глаз — вторичная профилактика. Пер­вичная профилактика зрительных нарушений долж­на состоять из пяти основных этапов:

1. превентивного — до зачатия;

2. антенатального — в утробе матери;

3. интранатального — в процессе родов;

1. неонатального — в ранние сроки после рождения; и, наконец

4. постнатального — на протяжении всей жизни.

На первом, превентивном этапе необходимо повы­шение качества здоровья потенциальных родителей, воспитание у них ответственности за судьбу и здоро­вье воспроизводимого потомства.

На втором, антенатальном этапе важны мероприя­тия по раннему выявлению отклонений в течении бе-

71

ременности, ранняя постановка будущих матерей на учет, лечение тех соматических и гинекологических заболеваний, которые могут привести к невышашива-нию беременности и токсикозам.

Важным аспектом третьего, интранатального эта­па является гуманизация ведения родов в учреждени­ях родовспоможения.

На следующем, четвертом, неонаталъном этапе целесообразно совершенствование технологий меди­цинской помощи новорожденным. И, наконец, на пя­том, постнатальном этапе условием профилактики инвалидности по зрению с детства является создание хорошо оснащенной и организованной лечебно-кон­сультативной службы.

Очевидно, что первичная профилактика возникно­вения зрительных нарушений на первых четырех из пяти перечисленных этапов выходит за рамки компе­тенции детского глазного врача. Его участие целесооб­разно только на последнем, пятом этапе. В клинике детских глазных болезней Российского государствен^ ного медицинского университета создана система этап* ного лечения заболеваний глаз у детей с врожденной патологией. Врачи-офтальмологи активно выявляют младенцев с риском возникновения инвалидизирую-щих заболеваний глаз. К таким лицам относят: мла­денцев с массой тела при рождении менее 1500 г, пе­ренесших гемолитическую болезнь новорожденных, рожденных путем лабораторного зачатия и находив­шихся в отделении патологии новорожденных вскоре после рождения, и тех, чьи матери перенесли инфек­ционные заболевания во время беременности (Па-рамей О.В., 1999). В отделениях патологии недоно­шенных 7-й и 8-й детских городских больниц офталь-

72

мологи еженедельно осматривают младенцев с риском возникновения и развития ретинопатии недоношен­ных. К таким детям относят следующих: с массой тела при рождении менее 1500 г, гестационным возрастом менее 32 недель, находившихся в отделении реанима­ции после рождения, и тех, кто выхаживался в усло­виях кувеза (инкубатора) более четырех недель (Сай-дашева Э.И., 1998).

На конференциях и съездах, проводимых с уча­стием врачей-неонатологов и педиатров, окулисты информируют их о группах риска возникновения тяжелой глазной патологии, о необходимости преду­преждать родителей и участкового педиатра об опас­ности заболеваний глаз у таких детей. В детской глазной консультативной поликлинике врачи-кон­сультанты, сотрудники кафедры детских глазных болезней, специалисты по электрофизиологическому и ультразвуковому исследованию глаз углубленно обследуют юного пациента и, при необходимости, направляют в стационар для терапевтического или хирургического лечения. Далее ребенок продолжает лечение в специализированных детских садах или санатории, кабинетах охраны зрения. В этих учреж­дениях с ним работают не только окулисты и меди­цинские сестры, проводящие лечение на сложных аппаратах, но и врачи: невропатологи, физиотера­певты, сурдологи, психиатры, психологи и др.

Таким образом, удельный вес детей со зрительны­ми нарушениями может быть уменьшен при условии полноценного медико-генетического консультирова­ния родителей, устранения факторов риска во время беременности, создания условий для безопасных ро­дов и раннего выявления глазной патологии. Только

73

такой подход к профилактике зрительных нарушений у детей раннего возраста способен, по нашему пред­ставлению, понизить частоту слепоты и слабовидения.

■к -к *

Подводя итог, можно сделать вывод о том, что зри­тельные нарушения у детей раннего возраста в боль­шинстве случаев связаны с врожденной патологией органа зрения. В возникновении подобных наруше­ний особенно велика роль перинатальной патологии. С целью предупреждения слепоты и слабовидения не­обходима ранняя диагностика зрительных нарушений у новорожденных и детей раннего возраста. Такая ди­агностика возможна с помощью использования спе­циальных, объективных методов исследования, в число которых входят офтальмологические, ультра­звуковые и электрофизиологические методы. Одному из перечисленных методов исследования посвящена следующая глава.