319Характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожа-

щей. Часты ошибки в расстановке ударений. Предшественником

характерных для второй стадии болезни Альцгеймера афатиче-

ских расстройств является обнаруживаемая в конце первой стадии

семантическая афазия. Больные не различают таких понятий, как

«мамина дочка» и «дочкина мама» (обычно с этой целью больно-

му показывают рисунок, изображающий женщину с ребенком, и

спрашивают, кто из них дочкина мама, а кто мамина дочка), «брат

отца» и «отец брата». Они не понимают сложные логико-

грамматические конструкции.

Приводим примеры семантической афазии.

Больная С. по поводу понятий «отец брата» и «брат отца» гово-

рит: «Все родственники». Больная Б. отказ сравнивать эти же поня-

тия мотивирует следующим образом: «Не знаю, ничего не могу ска-

зать. У них там народу много, детей много. Куда уж там искать». Она

же пытается объяснить понятия «дочкина мама» и «мамина дочка»

так: «Значит, дочка была раньше рождена, чем мама».

Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альц-

геймера, в сущности, на границе ее со второй, нередко отмечают-

ся признаки, свидетельствующие об очаговом, преимущественно

теменно-затылочной локализации, поражении головного мозга.

Это уже упоминавшиеся нами семантическая афазия и конструк-

тивная апраксия, а также своеобразное нарушение счета и нередко

наблюдавшаяся нами симультанная агнозия.

Нарушения счета (акалькулия) характеризуются утратой боль-

ными представления о разрядности чисел. При записи под дик-

товку число 1030 воспроизводится как 100030, 102 как 1002, 390

как 30090 и т.д. Соответственно нарушается и восприятие чисел,

легко выявляющееся при попытках сравнения их. По нашим на-

блюдениям, больные в начальной стадии болезни Альцгеймера

при сравнении чисел руководствуются, как это бывает при заты-

лочных поражениях коры большого мозга, оценкой чисел не по

разрядному значению всего числа, а по значению входящих в него

цифр (А. Р. Лурия, 1962). Так, они определяют, что 398 больше

401,1978 больше 2120 и т. д. Этим объясняется то, что при болезни

Альцгеймера в первую очередь становится невозможным выпол-

нение счетных операций, требующих перехода через какие-либо

разряды. Например, больные не могут сложить два числа, сумма

которых превышает 10, но в это же время счетные операции в

пределах 10 еще могут удовлетворительно выполнять.

320Явления симультанной агнозии обнаруживаются при описа-

нии больными сюжетных рисунков — перечисляются отдельные

изображенные на рисунке предметы (при отсутствии выраженной

амнестической афазии), но взаимоотношения между ними не

улавливаются.

Выявление такого рода патопсихологического синдрома, сви-

детельствующего о преимущественной локализации патологиче-

ского процесса в теменно-затылочной области, имеет важное зна-

чение для диагностики болезни Альцгеймера. Следует отметить,

что именно при первой стадии болезни Альцгеймера можно полу-

чить данные, необходимые для решения дифференциально-

диагностических вопросов. Примером этого может служить срав-

нение начальных проявлений болезни Альцгеймера и болезни Пи-

ка, различение которых в исходной стадии связано с большими

трудностями.

В 90-е годы XX века появилось значительное число публика-

ций, посвященных деменции альцгеймеровского типа. Эта диаг-

ностическая категория американского Диагностического и стати-

стического руководства DSM-IV соответствует традиционной для

европейской психиатрии категории старческого слабоумия. Ранее

к болезни Альцгеймера относили лишь одну из форм пресениль-

ного слабоумия, встречающуюся достаточно редко. В отличие от

этого в последних вариантах классификации психических болез-

ней к альцгеймеровской деменции отнесены случаи слабоумия,

возникшего и в пресенильном, и в сенильном возрасте. Деменция

альцгеймеровского типа диагностируется тогда, когда у больного

возникает снижение памяти, появляются афатические, апрактиче-

ские, агностические расстройства или нарушения абстрактного

мышления, что приводит к значительному снижению доступного

ранее уровня социального и профессионального функциониро-

вания. Для установления диагноза деменции альцгеймеровского

типа необходимо исключить обусловленность слабоумия заболе-

ванием головного мозга, например церебральным атеросклерозом,

болезнью Паркинсона, субдуральную гематому, гидроцефалию,

или системное расстройство, которое может вызывать слабоумие,

например дефицит витамина B12 или фолиевой кислоты. Еще од-

ним критерием для установки диагноза деменции альцгейме-

ровского типа является постепенное начало заболевания с нарас-

танием интеллектуальных нарушений. МКБ-10 и DSM-IV предлагают различать деменцию альцгеймеровского типа с ран-

ним (до 65 лет) и поздним (после 65 лет) началом. Поскольку

причина пресенильной деменции альцгеймеровского типа и стар-

ческого слабоумия остается невыясненной, а их клиническая кар-

тина и течение различаются, на наш взгляд, существенно, мы

пользуемся при изложении материала традиционными термина-

ми.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика рас-

стройства памяти никогда не оформляются структурно в единый

симптомокомплекс. В значительной мере впечатление о грубом

ослаблении памяти при болезни Пика создается снижением ак-

тивного внимания, неустойчивостью его концентрации. По дан-

ным В. Г. Будзы (1973), в начале болезни Пика при эксперимен-

тально-психологическом исследовании памяти выявляется значи-

тельная потенциальная способность фиксации, свидетельствую-

щая об отсутствии первичного нарушения непосредственного за-

поминания. Об этом свидетельствует воспроизведение 7—8 слов

из 10. По мнению автора, расстройства памяти при болезни Пика

долгое время являются вторичными и зависят главным образом от

снижения инициативы, нарушения произвольности репродукции с

расстройством динамики психических процессов в виде трудности

переключения, инертности проактивного торможения, патологии

установки.

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции.

Дезориентировка больных не носит характер амнестической, об

этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда врачу

удается сосредоточить их внимание на круге вопросов, связанных

с местонахождением, хронологическими данными; об этом же

можно судить по некоторым косвенным высказываниям больных.

Такое явление напоминает редуцированную ориентировку, кото-

рую отмечали Л. Г. Членов и А. М. Шуберт (1940) при болезни

Пика. Наблюдаемая авторами больная сохраняла адекватное по-

ведение, если ей приходилось иметь дело с объектами, располо-

женными по средней линии и вблизи нее: она правильно находила

и называла эти объекты, манипулировала с ними, меняла их ме-

стоположение. Эти формы деятельности резко нарушались, если

объекты помещали вне внимания больной. Данные явления, по

мнению авторов, могут играть определенную роль как в возник-

новении апрактических, агностических и афатических рас-

стройств,