328Поражающей интеллект «сверху вниз», начиная с его наиболее

сложных проявлений и заканчивая наиболее простыми, элемен-

тарными, автоматизированными с вовлечением предпосылок ин-

теллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллек-

туальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого

глобарного слабоумия определяется характерная динамика асе-

мических симптомов, в первую очередь расстройств речи.

Характер патологии речи в значительной мере определяется

первичной локализацией атрофического процесса.

При лобном варианте болезни Пика на первый план выступает

падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи.

Неуклонно оскудевает словарный запас, упрощается построение

фраз. Можно выделить отрицательное отношение больных к самому

процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное

значение. При височном варианте болезни Пика стереотип развития

речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болез-

ни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Так, сенсорная

афазия при болезни Пика чаще протекает без логореи.

Характерные для болезни Пика стереотипии в речи и поведе-

нии претерпевают определенную динамику. Вначале «стоячие

обороты» используются с неизмененными интонациями в рассказе

(симптом граммофонной пластинки), затем они все более упро-

щаются, редуцируются и сводятся к стереотипно повторяемой

фразе, нескольким словам, становятся все более бессмысленными.

Иногда слова в них настолько искажены, что нельзя определить их

первоначальный смысл, например: «Вот уборка пиредни крес»,

«Бракада... бракада».

Для распада речи при болезни Пика характерны явления пали-

лалии — повторяются отдельные слова и фразы. Эхолалия при

болезни Пика вначале митигированная, облегченная — больной

повторяет, слегка видоизменяя, заданный ему вопрос. Затем ми-

тигированная эхолалия сменяется истинной, при которой речевая

репродукция является автоматической, непроизвольной, лишена

всякого смысла. Динамика эхолалии при болезни Пика отражает

особенности течения атрофического процесса — переход от час-

тичного нарушения связей между сигнальными системами к пол-

ному (Э. Я. Штернберг, 1957).

Третья стадия болезни Пика и Альцгеймера характеризуется

глубоким слабоумием, больные как бы ведут вегетативный образ

329Жизни. Внешне психические функции приходят к окончательному

распаду, контакт с больным совершенно невозможен.

В клинике хореи Гентингтона основную роль играет от-

носительно медленно (по сравнению с болезнями Пика и Альц-

геймера) развивающееся слабоумие. В ряде случаев его проявле-

ния предшествуют типичным хореатическим гиперкинезам, что

затрудняет диагностику, тем более что из-за постепенного начала

и медленного формирования слабоумия манифестный период за-

болевания нередко просматривается. Неуклонное прогрессирова-

ние слабоумия, фокальная симптоматика сближают хорею Ген-

тингтона с другими формами пресенильной деменции. В клинике

большое значение придают развивающимся в ранней стадии забо-

левания характерологическим изменениям, выраженным аффек-

тивным реакциям, своеобразной прилипчивости типа акайрии,

описанной при эпидемическом энцефалите М. И. Аствацатуровым

(1928). Это легко обнаруживается и в ситуации патопсихологиче-

ского исследования — больные аффективно неустойчивы, раз-

дражительны, взрывчаты. По мере углубления деменции эти ха-

рактерологические проявления сменяются безразличием к окру-

жающему, эйфорически-благодушным настроением.

Отмечается известная диспропорциональность поражения от-

дельных сторон и проявлений психической деятельности. В зна-

чительной мере интеллектуальная несостоятельность больных

зависит от грубых расстройств активного внимания. Этим объяс-

няется известная неравномерность результатов при исследовании

больного в разные дни, в связи с чем у исследующего может даже

сложиться ошибочное впечатление о некоторой обратимости на-

рушений психической деятельности.

Выражены нарушения памяти — запоминание и удержание. При

заучивании 10 слов больные хореей Гентингтона, как и при се-

нильной деменции и болезни Альцгеймера, воспроизводят не более

3—4 одних и тех же слов. Э. Я. Штернберг (1967) видел в этом

проявление инертности в протекании психических процессов. Ра-

но обнаруживаются нарушения логико-смысловой памяти, выра-

жающиеся в невозможности воспроизведения несложных расска-

зов.

С течением заболевания на смену стадии, характеризо-

вавшейся неустойчивостью внимания и неравномерностью ин-

теллектуальной работоспособности, приходит нарастающее

330оскудение интеллектуальной деятельности и нивелировка ее про-

явлений (Э. Я. Штернберг, 1967).

Афатико-агностико-апрактические расстройства при хорее Ген-

тингтона не достигают такого развития, как при болезнях Пика и

Альцгеймера, однако в некоторых случаях Э. Я. Штернберг (1967)

наблюдал симптомы, близкие к проявлениям патологии речи при

болезни Пика — редукцию речи, отрицательное к ней отношение

(симптом нежелания говорить). Такие изменения речи мы наблюда-

ли главным образом при наличии глубокого слабоумия и аспонтан-

ности.

Старческое слабоумие

В МКБ-10 старческое слабоумие отнесено в рубрику F0 — Ор-

ганические, включая симптоматические, психические расстрой-

ства (подрубрика F03).

При патопсихологическом исследовании расстройства памяти

у больных старческим слабоумием обнаруживаются очень рано и

обычно сразу же носят массивный характер, охватывают различ-

ные проявления памяти.

Оказывается нарушенной как механическая, так и смысловая

память. Резко выражены расстройства запоминания. Кривая за-

поминания носит характер плато — обследуемый называет после

каждого повторения не более 2 слов из прочитанных 10, обычно

последние. Нарушение запоминания (фиксационная амнезия) дос-

тигает такой степени, что больные не могут запомнить имя собе-

седника, а если настойчивыми повторениями этого удается до-

биться, то в связи с нарушениями удержания уже через несколько

минут они не могут воспроизвести его опять.

Наблюдается постепенная утрата прежних запасов памяти.

Если вначале больные обнаруживают преимущественное ослаб-

ление памяти на текущие и имевшие место недавно события, то

постепенно забываются и события более отдаленного прошлого.

Так, больные женщины часто более длительное время помнят

свою девичью фамилию, чем приобретенную после замужества,

старые названия улиц. Постепенно утрачиваются и эти материалы

памяти.