5. Варианты нефропатий. Возможности дифференциальной диагностики по мочевому синдрому

Традиционно выделяют две большие группы болезней почек: гломерулопатии и тубулопатии.

Гломерулопатии – заболевания почек, при которых патологические изменения затрагивают в первую очередь клубочки: гломерулонефриты, диабетическая нефропатия, амилоидоз.

Тубулопатии (канальцевые дисфункции) – группа нефропатий, в основе которых лежит нарушение транспортных процессов в канальцах. Выделяют первичные (наследственные) и вторичные тубулопатии. В основе первичных тубулопатий лежат различные врождённые дефекты канальцевых транспортных систем: изменения структуры мембранных белков-носителей, изменения чувствительности рецепторов канальцевого эпителия к действию гормонов, недостаточность ферментов, обеспечивающих активный мембранный транспорт (ферментопатии). Это такие заболевания, как синдром Фанкони, фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет и др. Синдром Фанкони – это генерализованная дисфункция проксимальных канальцев, при которой нарушена реабсорбция практически всех веществ, в норме всасывающихся в этом отделе нефрона. В синдром Фанкони входят: полиурия, гипокалиемия, склонность к гипонатриемии и гипокальциемии; фосфатурия, гипофосфатемия и поражение костей (остеомаляция, деформации скелета, патологические переломы); бикарбонатурия и ацидоз; протеинурия, глюкозурия, аминоацидурия.

Синдромы канальцевой недостаточности встречаются и у взрослых как приобретённый вторичный дефект при ряде болезней почек (интерстициальный нефрит, хронический пиелонефрит) или при внепочечной патологии (злокачественные опухоли, гиперпаратиреоз и др).

Ещё одна группа болезней включает поражения сосудов почек различной этиологии: васкулиты, атеросклеротический нефроангиосклероз, поражение почек при гипертонической болезни, тромбоз почечных вен.

В практике врача, при проведении дифференциального диагноза, необходимо учитывать, что изолированного поражения клубочков, канальцев или сосудов почек почти не встречается при значительной продолжительности болезни. В патологический процесс вторично включаются все отделы почек: так, при гломерулонефрите может быть очень выражен тубулоинтерстициальный компонент, а при хроническом пиелонефрите или амилоидозе – развиться вторичный фокальный гломерулосклероз. Кроме того, при различных заболеваниях может обнаруживаться сходный мочевой синдром (например, изолированная незначительная протеинурия). И самое главное, исход любого почечного заболевания (на стадии ХПН) составляет прогрессирующее уменьшение действующих нефронов, гломерулосклероз и тубулоинтерстициальный фиброз. Всё это может значительно осложнять дифференциальную диагностику характера почечной патологии даже при использовании современных методов обследования, включающих биопсию почки. Следует отметить, что подход к лечению в зависимости от вида нефропатии (например, гломерулонефрит или амилоидоз) может принципиально отличаться. Зачастую поражение почек оказывается вторичным, одним из проявлений системного аутоиммунного заболевания или злокачественного новообразования.

В связи с этим огромное значение имеет взвешенный и вдумчивый подход врача к совокупности симптомов, очерёдности их появления, анамнестическим данным, клиническим особенностям течения болезни и данным обследования.

Таблица 4. Дифференциальная диагностика гломеруло- и тубулопатий по мочевому синдрому

Признак	Гломерулопатии	Тубулопатии
1. Протеинурия	Может быть различной, в том числе массивной: > 3,5 г/сутки	протеинурия обычно менее 1 г/сутки.
2. Гематурия	может быть различной степени выраженности, вплоть до макрогематурии; характерны эритроцитарные цилиндры	чаще микрогематурия, но возможна макрогематурия
3. Лейкоцитурия	на фоне высокой активности ГН возможна асептическая лейкоцитурия	Характерна лейкоцитурия, может быть бактериурия
4.Концентрацион-ная функция почек	длительно не снижается	рано снижается
5. Изменения в пробе Реберга	характерно раннее снижение клубочковой фильтрации	характерно раннее снижение канальцевой реабсорбции.
6. Канальцевые дисфункции	нехарактерны	Возможны глюкозурия, дизэлектролитемия, ацидоз. Повышен уровень β2-микроглобулина в моче.