Коарктация аорты

КоА как изолировнный дефект или в сочетании с другими врожденными пороками (ДМЖП, двухстворчатый аортальный клапан, трехкамерное сердце) обнаруживается приблизительно у 6% пациентов с ВПС. Хирургическая коррекция осуществляется путем резекции и первичного анастомоза (конец в конец) или путем пластики узкого сегмента за счет использования подключичного лоскутка. Опыт чрескожной баллонной дилатации коарктации аорты имеет значительно более короткий период позднего катамнестического наблюдения. КоА является одним из тех пороков, когда операция может полностью устранить все проявления заболевания. С определенными трудностями все же приходится встречаться при наличии необычных типов порока, при неблагополучном общем состоянии здоровья ребенка. В большинстве случаев, если операция была выполнена в возрасте 5-7 лет, удается добиться полного устранения стеноза путем создания анастомоза.

Физикальное обследование пациента с устраненной коарктацией аорты сфокусировано на наличии остаточной гипертензии и признаках остаточного или рецидивирующего сужения на участке коррекции. Наличие сердечного шума обычно определяется сопутствующими сердечными пороками (двухстворчатый аортальный клапан).. Вследствие значительной распространенности рецидивирующих сердечно-сосудистых отклонений после устранения коарктации, показано длительное наблюдение кардиологом. Тщательная регистрация артериального давления и пульса является наиболее важным скрининговым тестом. Оценка аортального стеноза путем аускультации и эхокардиограммы важна вследствие высокой рас-пространенности сопутствующего двухстворчатого аортального клапана.

Резидуальные состояния

Сохранение разности артериального давления между верхними и нижними конечностями. Регистрация объема пульса и кровяного давления имеет большую важность у пациентов после устранения коарктации. При успешном выполнении операции по поводу КоА, разница в давлении между верхними и нижними конечностями обычно быстро устраняется. Систолический градиент более 10 – 15 мм Hg между правой рукой и ногами предполагает, что имеется остаточная или рецидивирующя обструкция. В раннем послеоперационном периоде можно заподозрить неудовлетворительный эффект от хирургического лечения при слабом пульсе на бедренных артериях. Наиболее часто сохранение градиента давления отмечается, если операция была выполнена по неотложным показаниям в младенческом возрасте, или если имелся продолжительный сегмент сужения в аорте. Более редкой причиной является множественная КоА, когда остаются нераспознанными дополнительные сужения.

Сохранение гипертензии несмотря на устранение градиента давления. Уменьшение гипертензии в ближайший послеоперационный период является одним из наиболее важных показателей успешности хирургического вмешательства. Развитие поздней гипертензии обратно пропорционально возрасту пациента на момент первичной коррекции. У пациентов, оперированных в младенческом возрасте, редко разивается гипертензия в последующем.. Наиболее вероятна персистенция высокого артериального давления у пациентов, операция которым была проведена в подростковом или взрослом возрасте.

Двустворчатый аортальный клапан. До 85% пациентов с КоА имеют двухстворчатый аортальный клапан. Значение этого порока состоит в склонности к развитию бактериального эндокардита на его створках, а также в возможности их кальцификации, приводящей во взрослом возрасте к стенозированию.

Патология сосудов головного мозга. Существует определенная опасность развития аневризм сосудов головного мозга у пациентов, перенесших операцию по поводу КоА. Толчком к их появлению и росту является длительная артериальная гипертензия, особенно у пациентов, имеющих врожденную предрасположенность сосудов головного мозга к образованию аневризм.. Соответственно, устранение гипертензии после коррекции порока значительно улучшает прогноз в отношении риска цереброваскулярной патологии.

Патология митрального клапана. Отмечается частое сочетание КоА с патологией структуры митрального клапана, приводящей к его стенозу или недостаточности. Кроме того, недостаточность митрального клапана может быть обусловлена некрозом сосочковых мышц вследствии перенесенной в раннем возрасте тяжелой сердечной недостаточности. Однако, несмотря на частую ассоциацию нарушений работы митрального клапана с КоА, патология структуры этого клапана сама по себе не является достаточным обоснованием для изменения планов лечения КоА.

Подверженность инфекционному эндокардиту. Риск развития эндокардита в определенной степени сохраняется и после устранения порока. Размножение микроорганизмов может происходить на месте оперативного вмешательства, может быть связано с наличием двухстворчатого аортального клапана или быть обусловленным патологией митрального клапана. Профилактические меры должны быть предприняты в независимости от того, какой метод использовался для устранения порока: резекция суженного сегмента с наложением анастомоза конец-в-конец, лоскутная ангиопластика, или любой другой метод.

Сохранение гипертрофии левого желудочка. Появление у пациентов с КоА ЭКГ- и рентген-признаков гипертрофии левого желудочка не является редкостью, особенно если операция предпринималась во взрослом возрасте. В большинстве случаев, адекватное устранение порока в детском возрасте позволяет избежать развития этого состояния, в случае же наличия гипертрофии до операции, размеры сердца обычно быстро возвращаются к нормальным.

Последствия

Повторное стенозирование в области предшествующей коарктации. На рецидив коарктации больше влияет возраст в момент коррекции, чем метод коррекции. Обычно эта проблема появляется у пациентов, операция которым проводилось в раннем детском возрасте, и связана с нарушением роста аорты в области анастомоза, что и явилось причиной появления настойчивых рекомендаций избегать, по возможности, хирургической коррекции в младенческом возрасте. В большинстве случаев рецидивирующую коарктацию можно успешно устранить путем балонной дилатации.

Патология левой подключичной артерии. Хорошо известна близость места отхождения левой подключичной артерии и обычного места расположения коарктации. Щажение этого сосуда является одним из основных правил выполнения операции при КоА. Современная техника оперирования требует выполнения дистального лигирования подключичной артерии, однако, если при этом будет перевязана и позвоночная артерия, может развиться синдром подключичного обкрадывания. Дальнейшее наблюдение пациентов, перенесших операцию по поводу КоА, заключается в регистрации артериального давления и пальпации пульса на всех четырех конечностях.

Образование аневризм. Образование аневризм аорты связано с изменением растяжимости сосуда после операции.

Осложнения

Наиболее опасным, хотя и нечастым, осложнением оперативного лечения КА является появление параплегии вследствие ишемии спинного мозга, риск развития которой зависит от длительности пережатия аорты, наличия артериальных коллатералей и других факторов.