119. (Ч.) Патфиз надпоч. Горм.Актив.Опух.Мозг.В-ва надпоч. Хромаффинома. Э.П.Кл

Самой частой причиной гиперфункции являются гормонобразующие доброкачественные, редко злокачественными опухоли, или хромаффиномы (хромаффинобластомы). Они могут локализоваться не только в мозговом веществе, но и в симпатических ганглиях и параганглиях (хемодектомы) и представляют собой, по сути, апудомы.

Хромаффиномы относят к наследственной патологии и могут сочетаться с гемангиобластомами ЦНС, сетчатки, поджелудочной железы, почек, яичек. Возможны спорадические случаи вненадпочечниковой локализации, в том числе и вне брюшной полости. Хромаффиномы секретируют в основном норадреналин, реже в сочетании с адреналином. Хромаффинобластомы способны к синтезу и других гормонов и биологически активных веществ – дофамина, энкефалина, АКТГ, ВИП, серотонина, эритропоэтина, интерлекина-6.

Патогенез определяется секретируемыми хромаффиномой гормонами, а клиническая картина – эффектами избытка катехоламинов. это действие обусловлено количеством, соотношением (адреналина и норадреналина) и ритмом секреции катехоламинов; состоянием α- и β-адренергических рецепторов миокарда и сосудистой стенки (от аорты и коронарных артерий до артериол скелетных мышц и внутренних органов). Характерны катехоламиновые кризы норадреналинового генеза, реже адреналиновые и вагальные (при избытке продукции энкефалинов).

Норадреналиновый криз. кризовая гипертензия, которая длится от 5 мин до суток и более под избытком норадреналина в крови. Провоцируют: мех. воздействие на опухоль, стресс, ↑ внутрибрюшного давления, физические нагрузки, адренергические препараты, ингибиторы моноаминоокисидазы. Хаар-ся резкими ↑сАД до 320 мм рт.ст. Кл.: тахиаритмия, чувством жара, психомоторным возбуждением, паническим страхом, лихорадкой, болями в груди, животе. Зрачки широкие, транзиторная слепота из-за ишемии сетчатки, бледная, холодная кожа, влажные ладони вследствие периферического вазоспазма (преимущественное действие норадреналина на α₁-адренорецепторы). В крови гипергликемия, липидемия, метаболический ацидоз, гиперлактацидемия, эритроцитоз, нейтрофилез, лимфоцитоз, гиперкоагуляция. Избыток катехоламинов создает ситуацию острой коронарной недостаточности. Катехоламиновый криз заканчивается фазой «противорегуляции» – падает артериальное давление, краснеет лицо, появляются гиперсаливация, тошнота, рвота. Тахикардия сменяется брадикардией, олигурия – полиурией. Синдромы: 1.Гипертензия. 2.Нарушения в пищеварительном тракте (атонические запоры и даже кишечная непроходимость.) 3.Мочевыделительная система (спазм шейки мочевого пузыря и задержка мочеиспускания. На высоте криза возможна олигоанурия). 4.Углеводный обмен. Гипергликемия Адреналин и, в меньшей степени, норадреналин вызывают образование циклического монофосфата, который является активатором механизма гликогенолиза в печени и в мышцах. Известно также, что катехоламины угнетают секрецию инсулина, а адреналин дополнительно к этому тормозит его гипогликемический эффект. Снижается толерантность к глюкозе. Примерно у 10% больных хромаффиномой выявляется вторичный инсулиннезависимый сахарный диабет. 5.Абдоминальный синдром симптомы «острого живота» – боли в брюшной полости без четкой локализации, тошнота, рвота, не связанные с приёмом пищи и ее характером. Адреналиновый криз чрезмерной продукцией адреналина адреналиновыми хромаффиномами. Кризы короче по времени и отличаются частыми последующими приступами гипотензии с красной, теплой кожей вследствие периферической вазодилатации. Может наступить коллапс, из-за расширения сосудов скелетных мышц и падением периферического сосудистого сопротивления. психомоторное возбуждение расширение зрачков, тахикардии, гипергликемии, глюкозурии. Между кризами давление может нормализоваться. Однако метаболические сдвиги при адреналовых хромаффиномах более выражены.

Вагальные кризы. острой гипотензией, т.к. избыток продукции энкефалинов - картина пароксизма парасимпатической активности. Продукция ВИП  диарея. Выброс АКТГ  эктопическим гиперкортицизмом. Продолжительность жизни больных хромаффиномами ограничена из-за осложнений со стор. ССС (ОСН, отек легких, ИМ, инсульт), желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость), крови (трромбоэмболическая болезнь, ДВС-синдром). На высоте катехоламинового криза может развитьсяОПН, острое нарушение гемодинамики и полиорганная патология. Такое терминальное состояние известно как «катехоламиновый шок».

Катехоламиновый шок так наз-я «неуправляемая гемодинамика» характеризуется частой и беспорядочной сменой гипертензивных и гипотензивных эпизодов, плохо или вовсе не поддающихся терапии. Тенденция к гипотензии - грозный предвестник летального исхода и не корригеруется введением вазопрессоров, стероидов, сердечных средств или исп-м других противошоковых мероприятий.

120. Адрено-генитальный синдром (почечно-корковый вирильный синдром)-изменения, развивающиеся при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов сетчатой зоны надпочечников-группа клинически сходных заболеваний, в основе которых лежат те или иные ферментативные дефекты образования стероидных гормонов

Частота заболеваний резко варьирует в разных популяциях, чаще всего АГС встречается у эскимосов Аляски (1:245), тогда как в большинстве европейских стран его частота порядка 1:7000-1:10 000 новорожденных

1.Виды: а) гетеросексуальный – избыточное образование у данного пола половых гормонов противоположного пола б) изосексуальный – раннее или избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу

При АГС может возникнуть вопрос с установлением пола ребенка с этой целью следует определить набор хромосом (что говорит о генетическом поле) и дальнейшее решение принимать с учетом этого анализа.