116. Патофизиология надпочечников. Гормонально активные опухоли коры надпочечников. Глюкостерома. Этиология, патогенез, проявления.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Физиология надпочечников. Корковое вещество состоит из трех зон: наружной клубочковой (синтезирует минералокортикоиды), средней пучковой (образует глюкокортикоиды) и внутренней сетчатой (выделяет половые стероиды).

Мозговое вещество представлено хромаффинной тканью, которая синтезирует катехоламины.

У человека единственным высокоактивным минералокортикоидом, является альдостерон, Альдостерон регулирует содержание в крови ионов Na⁺ и K⁺.

Клетки пучковой зоны секретируют в кровь два основных глюкокортикоида – кортизол и кортикостерон.. Глюкокортикоиды прямо или опосредованно регулируют почти все виды обмена и важнейшие физиологические функции.

В сетчатой зоне секретируются три гормона, относящихся к андрогенам: андростендион, дегидроэпиандростерон, 11-бета-гидроксиандростендион. Физиологические эффекты половых гормонов надпочечника проявляются в виде стимуляции окостенения эпифизарных хрящей, повышения синтеза белка в коже, мышечной и костной тканях (анаболический эффект), а также в формировании сексуального поведения. Гормоны являются предшественниками основного мужского гормона семенников – тестостерона и могут превращаться в него при метаболизме в тканях. Андрогены надпочечников способствуют развитию оволосения по мужскому типу, а их избыток у женщин – вирилизации, т.е. проявлению мужских черт.

Мозговое вещество надпочечников содержит хромаффинные клетки.

Хромаффинные клетки являются частью общей системы нейроэндокринных клеток организма, или APUD-системы, т.е. системы поглощения и декарбоксилирования аминов и их предшественников (см. выше). Гомоны мозгового вещества – катехоламины образуются из аминокислоты тирозина поэтапно: тирозин-ДОФА-дофамин-норадреналин-адреналин. Хотя надпочечники и секретируют значительно больше адреналина, тем не менее, в состоянии покоя в крови содержится в 4 раза больше норадреналина, т.к. он поступает сюда и из симпатических окончаний. Секреция катехоламинов мозговым веществом надпочечников осуществляется с обязательным участием ионизированного кальция, кальмодулина и особого белка синексина, обеспечивающего агрегацию отдельных гранул и их связь с фосфолипидами мембраны клетки.

Катехоламины называют гормонами срочной адаптации к действию сверхпороговых раздражителей среды.

Повышение чувствительности адренорецепторов к адреналину, т.е. пермиссивный эффект, обеспечивают гормоны щитовидной железы и глюкокортикоиды. Основные функциональные эффекты эпинефрина проявляются в виде (1) учащения и усиления сердечных сокращений, (2) сужения сосудов кожи и органов брюшной полости, где преобладают α-адренорецепторы, (3) калоригенного эффекта, (4) ослабления сокращений желудка и кишечника, (5) расслабления бронхиальной мускулатуры, (6) стимуляции секреции ренина почками, (7) уменьшения образования мочи, (8) повышения возбудимости нервной системы и эффективности приспособительных реакций. Адреналин вызывает мощные метаболические эффекты в виде усиленного расщепления гликогена в печени и мышцах из-за активации фосфорилазы, а также подавления синтеза гликогена, угнетение потребления глюкозы тканями, что в целом ведет к гипергликемии. Гормон активирует распад жира, мобилизацию в кровь жирных кислот и их распад, усиливает окислительные процессы в тканях и повышает потребление ими кислорода.

Патология надпочечников. По причине развития патологии выделяют первичные железистые нарушения как результат действия экзогенных и эндогенных факторов и вторичные поражения надпочечников вследствие расстройства их регуляции.

С позиций направленности нарушений продукции гормонов коркового и мозгового вещества надпочечников дифференцируют синдромы, связанные с гиперфункцией и гипофункцией, а по проявлению – тотальные и парциальные формы патологии.

Учитывая своеобразную морфологию адреналовой железы (наличие трёх зон в коре и мозговой слой), дисфункции классифицируют отдельно в категории для коркового и мозгового вещества.

Среди нарушений секреции всех гормонов адреналовой железы (тотальные формы) или только избирательно некоторых из них (парциальные) корковым и/или мозговым веществом условно выделяют следующие синдромы:

1. - Тотальный гиперкортицизм (гиперадренализм),

1. - Тотальный гипокортицизм (гипоадренализм),

1. - Парциальный избыточный синтез альдостерона (гиперальдостеронизм),

1. - Парциальный избыточный синтез половых стероидов (адреногенитальный синдром),

1. - Парциальная форма гипокортицизма (гипоальдостеронизм),

1. - Гиперфункция мозгового слоя (гормонпродуцирующие опухоли – хромаффиномы),

1. - Гипофункция мозгового слоя («вегетативная автономная нейропатия»),