108.Гипофункция передней доли гипофиза по соматостатину.

Гипофиз имеет три отдела, или доли: переднюю (аденогипофиз), заднюю (нейрогипофиз) и промежуточную. Функции аденогипофиза связаны с 5 группами хромафильных клеток, которые вырабатывают следующие гормоны: соматотропин, или гормон роста,пролактин ,тиротропин, гонадотропины – фоллитропин, или фолликулостимулирующий, и лютропин, или лютеинизирующий, кортикотропин, или адренокортикотропный гормон.

Функции соматотропина. Соматотропин влияет на обмен веществ при участии специальных гуморальных факторов печени и костной ткани – соматомединов. Эффекты проявляются в облегчении утилизации глюкозы тканями, активации в них синтеза белка и жира. В хрящевой ткани соматомедины стимулируют включение сульфата в синтезируемые протеогликаны, тимидина – в образуемую ДНК, активируют синтез РНК и белка. Сам соматотропин обеспечивает дифференцировку прехондроицитов, повышение транспорта аминокислот через их клеточную мембрану. При длительной и чрезмерной секреции соматотропин вызывает распад гликогена в печени и мышцах, угнетает утилизацию глюкозы в тканях, увеличивает секрецию инсулина островками Лангерганса, но, активируя инсулиназу печени, разрушает инсулин.. Гормон облегчает действие катехоламинов и глюкокортикоидов и, таким образом, повышает уровень свободных жирных кислот в крови, а также оказывает кетогенный эффект.

1. Патофизиология аденогипофиза

С точки зрения патофизиологии, патологию гипофиза можно представить в виде гипофункции (парциальный, реже тотальный гипопитуитаризм, или пангипопитуитаризм), и гиперфункции (гиперпитуитаризм,). В структуре пангипопитуитаризма чаще преобладает дефицит СТГ и АКТГ (соответственно, гипофизарные карликовость и гипокортицизм).I. Тотальный гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм). В это понятие входят: гипоталамо-гипофизарная недостаточность, синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм) и болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия). Вне зависимости от природы повреждения речь идет о гибели большинства клеток гипофиза, в результате чего наблюдается его атрофия, сморщивание и склерозирование и, как следствие, уменьшается или полностью подавляется продукция тропных гормонов – формируется вторичная гипофункция щитовидной железы, надпочечников ,половых желез. Пангипопитуитаризм постоянно сопровождается (1) полигормональной недостаточностью гипофиза, (2) нейросоматическими и (3) психическими нарушениями.

В классическом варианте болезни Симмондса наблюдаются трофические расстройства (анорексия, потеря веса, истощение, атрофия мышц, уменьшение в объеме внутренних органов, ломкость и выпадение волос, атрофические процессы в костной ткани, остеопороз и выпадение зубов). Нарушаются функции органов жизнеобеспечения: сердечно-сосудистой системы (брадикардия и гипотензия), ЦНС (вялость, сонливость, адинамия, снижается умственная и физическая активность), сексуальной сферы (нарушения функций половых желез и органов, потеря либидо, алопеция лобка и подмышечных впадин). Тяжесть заболевания в значительной мере определяется степенью нарушения функции надпочечников, т.е. состоянием гипокортицизма. Нередко наблюдается картина прогерии – преждевременного развития внешних признаков старения.В этиологии:травмы, инфекции, интоксикации, последствия хирургического вмешательства на гипофизе, аденома передней доли гипофиза, послеродовый некроз, нарушения кровообращения.Патогенез болезни Симмондса, в частности кахексии, определяется сочетанным поражением ядер вентролатерального гипоталамуса. Сам по себе гипопитуитаризм без гипоталамических нарушений к кахексии не ведет и может даже сопровождаться ожирением. Известное значение при гипоталамо-гипофизарной форме кахексии имеет и вторичная надпочечниковая недостаточность. Финалом болезни Симмондса является развитие гипофизарной комы, патогенетической основой которой является гипокортицизм и гипотироз. По мере углубления комы отмечаются адинамии, ступор, гипогликемия, гипонатриемия, гипотермия, судороги.

Синдром Шихена, связан с нарушениями кровообращения в передней доле гипофиза, чаще всего в связи с послеродовыми геморрагиями, ДВС-синдромом, шоком или коллапсом. В результате ишемии и гибели до 60% всех клеток аденогипофиза запускается аутоиммунный процесс и развивается аутоиммунный гипофизит. В клинической картине преобладают симптомы дефицита ГТГ, ТТГ и АКТГ (гипофизарные гипогонадизм, гипотироз и гипокортицизм).II. Парциальный гипопитуитаризм. В данную категорию патологии обычно относят гипофункцию желез-мишеней для АКТГ, ГТГ, ТТГ и СТГ – гипокортицизм, гипогонадизм, гипотироз, которые обсуждаются в соответствующих главах книги. Здесь же речь пойдет о гипофизарном нанизме.

Гипофизарный нанизм (синонимы – карликовость, наносомия, микросомия) развивается при абсолютном и относительном дефиците соматотропного гормона (СТГ), в связи с нарушениями гипоталамической регуляции гипофиза, аденогипофиза, дефектами синтеза СТГ, потерей тканевой чувствительности к СТГ, снижением выработки соматомединов. Соматомедины обеспечивают включение сульфатов в хрящевую ткань.Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. У многих больных нарушения не ограничиваются только патологией секреции СТГ и чувствительности к нему, но распространяются и на другие тропные гормоны. Чаще всего расстраивается секреция тиротропина и гонадотропинов. Секреция АКТГ нарушается реже.Основное, ведущее проявление гипофизарного нанизма – значительное отставание в росте и физическом развитии. Классическим подходом в оценке нанизма является ростовый показатель: для женщин – 120 см, для мужчин – 130 см и ниже. В большинстве случаев интеллект не нарушен. Спланхнометрические показатели (размеры внутренних органов) уменьшены – спланхномикрия. Функциональных отклонений внутренних органов не описано, за исключением систем, находящихся в прямой зависимости от эндокринной