Международная классификация злокачественных лимфом real (a Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms).

I. Зрелоклеточные лимфатические опухоли.

В-клеточные:

В-клеточный хронический лимфолейкоз / пролимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов

Лимфоплазмоцитоидная лимфома / иммуноцитома

Волосатоклеточный лейкоз

Центрофолликулярная лимфома (из мелких клеток)

Лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки

Лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоузлов, экстранодальная (типа MALT-mucosa-associated lymphoid tissue

Плазмоцитома (миелома)

Т- и NK-клеточные:

Т-клеточный хронический лимфолейкоз / пролимфоцитарный лейкоз

Лейкоз из больших гранулированных (зернистых) лимфоцитов

Т-клеточный тип

NK-клеточный тип

Грибовидный микоз

Синдром Сезари

Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых

γ-δ- Т-клеточная лимфома печени и селезенки

II. Лимфосаркомы

В-клеточные:

Острый лимфобластный лейкоз / лимфома из В-Клеток предшественниц

Лимфома Беркитта

Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Т-клеточные

Острый лимфобластный лейкоз / лимфома из Т-клеток предшественниц

Периферические Т-клеточные лимфоми

Т-клеточная лимфома тонкой кишки

Т-клеточная лимфома по типу подкожного панникулита

Рабочая классификация лимфом предусматривает распределение на лимфомы с низкой и высокой злокачественностью.

Клиническая картина неходжкинских лимфом.

Первым признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов. Увеличении лимфоузлы плотные, подвижные, безболезненные. При дальнейшем прогрессировании появляются симптомы интоксикации, которые характерные для опухоли - ночная потливость, общая слабость, похудение. У многих больных увеличивается селезенка, печень, лимфатические узлы брюшной полости. Возможно вовлечение в патологический процесс кожи, коньюнктивы, слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей.

Симптоматика разных лимфом преимущественно зависит от локализации опухолевого поражения.

Лабораторная диагностика неходжкинских лимфом.

Общий анализ крови:

Незначительный лейкоцитоз (количество лейкоцитов 10-12×10⁹/л);

Лимфоцитоз;

Нормохромная анемия (при продолжительном течении заболевания);

Повышение СОЭ.

Миелограмма: существенных изменений не наблюдается. При прогрессировании заболевания происходит увеличение количества лимфоцитов.

Биохимический анализ крови: повышение содержимого γ-глобулинов.

Иммунологический анализ крови: повышение количества В-лимфоцитов, иногда - Т-лимфоцитов.

Данные инструментальных исследований при неходжкинских лимфомах.

Рентгенологические исследования, УЗИ, компьютерная томография, эндоскопические методы позволяют определить локализацию опухолевого поражения. Биопсия лимфоузла с дальнейшим гистологическим исследованием позволяет верифицировать диагноз и определить морфологический вариант лимфомы, и, соответственно, категорию риска.

Общие диагностические критерии неходжкинских лимфом.

1. Очаговый характер лимфоидной пролиферации, поражение преимущественно какого-то определенного органа.

2. Доброкачественное течение заболевания на протяжении 10-20 лет.

3. Частое (до 25%) перерождение в лимфосаркому, которая чувствительна к химиотерапии и облучению.

4. Небольшой лимфоцитоз в периферической крови.

5. Повышенная секреция моноклонального иммуноглобулина (чаще IgM)

6. Выявление в биоптатах лимфоузлов пролиферации зрелоклеточных лимфоцитов.