Дифференциальная диагностика при лимфогранулематозе.

Дифференционную диагностику нужно проводить с заболеваниями, которые сопровождаются увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и похудением. Основные из этих заболеваний:

1. Инфекционный мононуклеоз.

2. Злокачественные новообразования с метастазами в лимфоузлы.

3. Туберкулез.

4. Системная красная волчанка.

5. Неходжкинские лимфомы.

Осложнение лимфогранулематоза.

К числу основных осложнений лимфогранулематоза входят тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания, легочная и сердечная недостаточность.

Лечение лимфогранулематоза.

1. Лучевая терапия (проводится облучение зон всех пораженных лимфоузлов, применяется при лимфогранулематозе I и II стадий, который в 90% случаев обеспечивает отсутствие рецидива заболевания на протяжении 10 лет).

2. Полихимиотерапия - существует много разных схем лечения, наиболее популярны схемы МОРР и ABVD (курс лечения 28 дней):

Схема МОРР:

Мустарген (мехлоретамин) 6 мг/м² в/в

Винкристин 1,4 мг/м² в/в

Натулан (прокарбозин) 100 мг/м² в/в

Преднизолон 40 мг внутрь

Схема ABVD

Доксирубицин 25 мг/м² в/в

Блеомицин 10 ЕД в/в

Винбластин 6 мг/м² в/в

Дакарбазин 375 мг/м² в/в

3. Комбинация лучевой терапии и полихимиотерапии (при тяжелом течении).

4. Полихимиотерапия высокими дозами препаратов с дальнейшей пересадкой костного мозга (при лечении диффузных поражений органов).

Профилактика лимфогранулематоза.

Профилактика лимфогранулематоза включает в себя предотвращение возникновения иммунодефицитных состояний, влияния химических и инфекционных агентов.

Прогноз при лимфогранулематозе.

Своевременное и адекватное лечение пациентов с лимфогранулематозом I-II стадии способно приводить к выздоровлению в 90% случаев. Впрочем, у пациентов с III-IV стадиями лимфогранулематоза прогноз значительно ухудшается

НЕХОДЖКИНСЬКИЕ ЛИМФОМЫ

Неходжкинские лимфомы – это группа зрелоклеточных опухолей лимфатической системы.

Этиология неходжкинских лимфом.

Этиология заболевания окончательно неизвестна. Существует несколько факторов которые провоцируют развитие заболевания:

I. Врожденные иммунодефицитные заболевания:

• Синдром Клайнфельтера

• Синдром Чедиака-Хигаси

• Синдром атаксии-телеангиоэктазии

• Синдром Вискотта-Олдрича

II. Приобретенные иммунодефицитные заболевания:

• Ятрогенная иммуносупресия

• Инфекция ВИЧ

• Приобретенная гипогаммоглобулинемия

III. Аутоиммунные заболевания:

• Синдром Шегрена

• Целиакия

• Ревматоидный артрит

• Системная красная волчанка

IV. Влияние химических веществ и лекарственных препаратов:

• Фенитоин

• Диоксин

• Гербициды

• Ионизирующая радиация

• Химиотерапия

• Лучевая терапия

V. Инфекционные агенты (другие инфекции, кроме ВИЧ):

• Вирус Эпштейна-Барра

• Вирус Т-клеточного лейкоза человека/лимфомы

• Helicobacter pylori - MALT-лимфома (mucosa-associated lymphoid tissue)

Патогенез неходжкинских лимфом.

Под влиянием этиологических факторов происходят мутации хромосом при которых теряется генный контроль над пролиферацией и дифференциацией клеток. Клонирование зрелых лимфоцитов происходит в лимфатических узлах и с дальнейшим распространением их по лимфатической системе.