VI.План и организационная структура занятия (см. Метод, разработку для преподавателей)

VII. Материалы методического обеспечения занятия

VII. 1. Материалы контроля для подготовительного этапа занятия

Вопросы

1. Каково нормальное взаимоотношение в работе гипоталамуса, гипофиза, надпочечников, половых желез?

2. Как диагностировать, классифицировать, интерпретировать гормональные нарушения в анализах крови при заболеваниях половых желез, гипоталамо-гипофизарной системы?

3. Как диагностировать гипогонадизм, преждевременное половое созревание, врожденные нарушения половой дифференциации?

4. Как проводить диференциальную. диагностику акромегалии, болезни Иценко–Кушинга, гипопитуитаризма, несахарного диабета?

5. Как диагностировать ожирение разного происхождения?

6. Как назначить адекватное лечение:

• гипогонадизма,

• акромегалии,

• болезни Иценко–Кушинга,

• гипопитуитаризма,

• несахарного диабета,

• соматотропной недостаточности,

• гигантизма,

• ожирения.

VII. 2. Материалы методического обеспечения основного этапа занятия болезнь иценко - кушинга

Болезнь Иценко - Кушинга - нейроэндокринное заболевание с поражением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, проявляющееся гиперкортицизмом.

Этиология и патогенез. Заболевание часто развивается после инфекций, интоксикаций, психической и черепно-мозговой травм, родов, воспалительных заболеваний центральной нервной системы, опухоли гипофиза (кортикотропиномы), "пустого" турецкого седла.

Основу патогенеза болезни Иценко - Кушинга составляет повышение секреции кортиколиберина и кортикотропина с последующим усилением стероидогенеза и развитием эндогенного гиперкортицизма. Вышеприведенный механизм является следствием уменьшения дофаминовой активности мозга.

Клиника. Ведущим клиническим проявлением болезни Иценко - Кушинга является гиперкортицизм с характерным симптомокомплексом. В Институте эндокринологии и обмена веществ им. В. П. Комиссаренко АМН Украины выделяют основные клинические синдромы болезни Иценко - Кушинга.

Астеноневротический синдром встречается в 96,6 % случаев и характеризуется поражением нервной и мышечной систем, общей слабостью, снижением трудоспособности, неустойчивым настроением, расстройством психики.

Гипертензионный синдром с частотой 91,4 % характеризуется устойчивой артериальной гипертензией со свойственными ей проявлениями и последствиями.

Остеопоротический синдром имеется у 88,4 % и проявляется болью в костях, симптомами вторичного радикулита, системным остеопорозом костей.

Диспластическое ожирение наблюдается у 93,6 % и проявляется неравномерным распределением жировой клетчатки с преимущественным отложением в области живота, спины, груди, лица на фоне относительно тонких верхних и нижних конечностей (рис. 2.4, 2.5).

Расстройство половой функции встречается у 72 % больных и характеризуется нарушением менструальной функции, бесплодием, гирсутизмом, лактореей у женщин, импотенцией, стерильностью у мужчин.

Изменения углеводного обмена проявляются нарушенной толерантностью к углеводам у 62 % и явным сахарным диабетом у 34,9 %. Для дерматологического синдрома характерна тонкая, сухая, цианотичная кожа с наличием акнэ на груди и спине. Внизу живота, в области плеч, груди, внутренней поверхности бёдер наблюдаются багрово-красные полосы растяжения с цианотичным оттенком (рис. 2.5).

Течение болезни Ицснко - Кушинга имеет прогрессирующий характер с быстрым развитием симптомов и осложнений. В течении заболевания выделяют легкую, среднюю и тяжелую форму, стадию обострения и ремиссию, а в качестве осложнений - стероидную кардиопатию, энцефалопатию и диабет.

Легкая форма характеризуется умеренной выраженностью симптомов. Наблюдается ожирение с диспластическим отложением жира, характерные стрии, артериальная гипертензия. Средняя степень тяжести характеризуется выраженным проявлением всех симптомов: наблюдаются расстройства половой системы, остеопоротическое поражение скелета, трофические язвы и гнойничковые поражения кожи, расстройства углеводного обмена, развитие стероидного диабета. При тяжелой форме течения болезни наблюдается выраженное проявление всех симптомов и различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, переход стероидного диабета в истинный, прогрессирующая мышечная слабость, атрофия мышц, тяжелые психические расстройства.

\

Диагноз. Распознавание болезни проводится на основании клинических проявлений гиперкортицизма. Первым лабораторным методом, подтверждающим диагноз, является определение уровня кортизола и его метаболитов в крови и моче. Значительное увеличение уровня кортизола свидетельствует о наличии гиперкортицизма. Диагноз подтверждается повышением базального уровня кортикотропина, повышением секреции биосинтеза кортизола, а также нарушением биоритма их биосинтеза. Используют также определение экскреции гормона с мочой.

Клинико-лабораторные показатели болезни Иценко - Кушинга нуждаются в подтверждении с помощью топической диагностики. С этой целью используют методы лучевой, радионуклидной и ультразвуковой диагностики. Наиболее распространенными методами визуализации аденом гипофиза являются компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы исследования дают возможность обнаружить аденому размером до 3 мм. Они также дают возможность дифференцировать двустороннюю гиперплазию надпочечных желез от односторонних опухолей.

Дифференциальную диагностику болезни Иценко - Кушинга необходимо проводить с синдромом Иценко - Кушинга (глюкостеромой), функциональным гиперкортицизмом при диспитуитаризме пубертатно-юношеского периода, при котором наблюдается артериальная гипертензия, стрии, нарушение углеводного обмена, менструальной функции, ожирение. Для диспитуитаризма характерны также незначительные изменения уровня гормонов, отсутствие изменения костной системы.

Глюкостерома по клинике не отличается от болезни Иценко - Кушинга. Диагноз её можно подтвердить высоким уровнем кортизола плазмы, снижением уровня кортикотропина, отсутствием реакции коры надпочечных желёз на введение АКТГ или дексаметазона, которые подтверждают их автономный режим работы.

У взрослых болезнь Иценко - Кушинга необходимо дифференцировать с ожирением. При нём увеличивается уровень и скорость биосинтеза кортизола, но они нормализуются параллельно со снижением веса.

Примеры диагноза:

• Болезнь Иценко - Кушинга, средней тяжести в стадии обострения. Стероидная кардиопатия. Стероидная энцефалопатия.

• Болезнь Иценко - Кушинга, легкая форма в стадии ремиссии. Стероидный диабет.

Лечение. Для лечения болезни Иценко - Кушинга показана медикаментозная терапия, хирургическое и лучевое лечение. При лёгкой и частично средней тяжести используется базисная терапия блокаторами стероидогенеза в надпочечных железах. С этой целью в Институте эндокринологии и обмена веществ им. В. П. Комиссаренко АМН Украины рекомендуют митотан (США). Препарат применяется при обострении заболевания 8-10 г в сутки и по 250-300 г на курс лечения. Перед приёмом его необходимо размешивать в столовой ложке растительного масла. Во время ремиссии доза снижается до 1 -2 г в сутки.

Показано применение блокаторов биосинтеза кортикотропина. С этой целью используется бромкриптин 2,5-5 мг дважды в сутки в течение 6 месяцев или каберголин 1-2 мг дважды в неделю. При наличии хронической недостаточности надпочечных желез показана кортикостероидная терапия, при остеопорозе - препараты кальция, стероидном диабете - инсулинотерапия.

С целью хирургического лечения используется транссфеноидальная аденомэктомия, чрезкатетерная чрезвенозная деструкция надпочечных желёз.

Из лучевой терапии показана селективная протонотерапия гипофиза, телегамма-терапия гипоталамо-гипофизарной зоны.

Основной целью лечения - достижение клинической, гормональной, психической и социальной ремиссии заболевания.