1.1.3. Смешанные дистрофии.

Смешанные дистрофии – вид повреждения, чаще обратимого, выявляемый одновременно в паренхиме и строме органов, в стенках сосудов. Они характерны для нарушения обмена сложных белков – хромопротеидов (эндогенных пигментов), нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов.

1.1.3.1. Нарушения обмена хромопротеидов (пигментные дистрофии).

Пигментные дистрофии - смешанные дистрофии, связанные с нарушени­ем обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов).

Эндогенные пигменты встречаются в норме и при патологии. Различают пигменты гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные. Остановимся на проявлениях в ОФО нару­шения обмена наиболее важных из них.

Гемосидерин - гемоглобиногенный пигмент бурого цвета, со­держащий железо, которое связано с белком апоферритином и находится в мицеллах ферритина (мономер); из мицелл образуется полимер - гемосидерин.

Гемосидерин накапливается:

• в очагах кровоизлияний (местный гемосидероз, на­пример, гематомы («синяки») на лице, в тканях ОФО),

• при тяжелых болезнях сердца, сопровождающихся хронической сердечной недостаточностью (например, при ишемической болезни сердца, при пороках сердца) - в лег­ких (местный гемосидероз - бурая индурация легких),

• встречается повсеместно во многих органах и тканях при гемолитических анемиях (общий гемосидероз).

Гемосидерин образуется при расщеплении гема в сидеробластах – различных клетках мезенхимальной (макрофаги) и эпителиальной природы, в сидеросомах которых и происходит его синтез.

Избыток активной формы ферритина - S-H-формы в крови при массивном внутрисосудистом гемолизе или крупных гематомах может приводить к сосудистому коллапсу, так как он обладает вазопаралитическим и гипотензивным свойствами.

Фагоцитируется гемосидерин сидерофагами (главным образом, макрофагами). Гемосидерин обычно накапливается как в клетках, так и вне клеток, причем, клетки, как правило, не повреждаются. Сидеробласты и сидерофаги, выявляемые в мокроте у больных с пороками сердца, ишемической болезнью сердца (ИБС) и другими его заболеваниями (декомпенсация гипертрофированного сердца и т.д.), которые сопровождаются развитием хронической сердечной недостаточности (хроническим венозным застое) с бурой индурации легких получили название «клетки сердечных пороков».

Билирубин - пигмент желчи, образуется из гемоглобина, но железа не содержит. Если накапливается в избытке, то говорят о желтухе. Окрашивает склеры, кожу, в том чис­ле лица, слизистые оболочки, в том числе рта, внутренние органы, повреждая гепатоциты, канальцевый эпителий почек, эпителий слюнных и других желез.

Различают желтухи: надпеченочную (гемолитическую), кожа лица и других областей тела приобретает при ней лимонно-желтый цвет; печеночную (паренхиматозную), которая бывает при гепатитах и циррозах печени с окраской кожи в красновато-желтый цвет и подпеченочную (обтурационную, механическую), возникаю­щую обычно вследствие обтурации желчных протоков - при раке желчевыводящих путей, поджелудочной железы, желудка с ме­тастазами в перипортальные лимфатические узлы, желчно-каменной болезни и т.д. Кожа при этом окрашивается в зеленоватый цвет, причем у раковых больных с землистым оттенком. В полости рта желтовато-зеленоватые пятна чаще располагаются на нижней поверхности языка и небе; слюна таких больных также окрашена в желтовато-зеленоватый цвет. Кроме пя­тен у больных с подпеченочной желтухой во рту отмечается обилие петехий, что связано со снижением свер­тываемости крови на фоне холемии, а на коже характерны расчесы.

Меланин - протеиногенный, тирозин-триптофановый пигмент, образуется в меланобластах и меланоцитах из указанных аминокислот под действием тирозиназы. В норме окрашивает кожу, во­лосы, радужку глаз, обусловливая, в зависимости от концентрации, их цвет. Местно откладывается в невусах, меланомах и метастазах меланомы, обусловливая меланемию и меланурию с характерным сероватым оттенком мочи.

При Аддисоновой болезни (см. часть II учебного пособия), возникающей вследствие повреждения коры надпочечников при гематогенном туберкулезе, третичном сифилисе, травме, аутоиммунных эндокринных заболеваниях, отмечается распространенный гипермеланоз. Характерны также пигмент­ные пятна коричневого цвета на коже, в том числе лица, и во рту, чаще на слизистой оболочке щек. Больные, как правило, вялы, адинамичны, у них понижено артериальное давление, постепенно прогрессирует супраренальная кахексия, что приводит к летальному исходу. На этом фоне может возникнуть острая надпочечниковая недостаточность (сосудистый кол­лапс), дающая высокий процент летальности.

Явле­ние, противоположное гипермеланозу, называется альбинизмом; это - полное отсутствие меланина в указанных в начале раздела объектах. Для кожи это чревато солнеч­ными ожогами, т.к. отсутствие меланина в ней лишает кожу защитных свойств от воздействия ультрафиолетового облучения.

Липофусцин – гликолипопротеид паренхиматозных и нервных клеток, состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных с белком, продукт перекисного окисления липидов субклеточных мембран. Липофусцин играет большую роль в энергетических процессах в клетках, особенно в условиях гипоксии (ранний и поздний липофусцин). Накапливается в кардиомиоцитах, клетках скелетной мускулатуры, в гепатоцитах (бурая атрофия миокарда, скелетных мышц, печени) при истощении (кахексии).

Большой интерес представляют липохромы - липиды в соединении с каротиноидами (источниками образования витамина А), которые в норме придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови и т.д. Избыточное их накопление в коже, жировой клетчатке, например, лица, в костях бывает у больных сахарным диабетом. Охряно-желтой становится подкожная клетчатка при истощении (кахексии), что связано с конденсацией липохромов.