34.3. Жовтяниці

Доцент В.В.Падалко

Загальною ознакою, що поєднує жовтяниці, є фарбування слизуватих оболонок і шкірних покривів, що свідчить про порушення обміну жовчних пігментів. Останнє не завжди є свідченням і наслідком порушення функцій печінки. У зв'язку з багатоваріантністю патогенезу желтух иктеричная (від греч. ikteros - жовтяниця) фарбування покривів може здобувати характерний для даної форми патології відтінок. Наприклад, лимонно-жовтий відтінок часто виникає при відкладенні в шкірі вільного білірубіна, а зеленуватий - зв'язаного.

Основним жовчним пігментом, що знаходиться в нормі в крові, є непрямий (вільний) білірубін. Він утвориться з биливердина, що у свою чергу є продуктом перетворення протопорфирина, що входить у хімічну структуру гема. Отже, рівень непрямого білірубіна залежить від інтенсивності гемолізу еритроцитів. Непрямий білірубін токсичний і водонерастворим. Знаходячись у плазмі крові в комплексному з'єднанні з транспортним білком, непрямий білірубін не фільтрується в клубочках бруньок і отсутствует у сечі, навіть якщо його рівень починає перевищувати норму.

Гепатоциты активно захоплюють непрямий білірубін і перетворюють його в прямої (зв'язаний). Суть процесу полягає в з'єднанні непрямого білірубіна з двома молекулами глюкуроновой кислоти, що йде за участю ферменту глюкуронил-трансферазы (ГТФ). Прямий білірубін, що утворився, (білірубін диглюкуронид) селективно экскретируется гепатоцитом у жовчний капіляр. Однак невелика частина цього пігменту може транспортуватися назад у кровоносні капіляри, у зв'язку з чим у крові в нормі виявляється невелика кількість прямого білірубіна. Дифузія його може зростати при підвищенні тиску в жовчних капілярах.

Виділяючи в складі жовчі, у жовчевивідних шляхах і у верхньому відділі тонкої кишки, прямий білірубін перетворюється в уробилиноген, а в товстій кишці - у стеркобилиноген. Уробилиноген, частково всмоктуючи в тонкій кишці разом з жирними кислотами, попадає в кров портальної вени, захоплюється печіночними клітками і руйнується в них. Цей етап обміну пігментів, як і всі інші, що відбуваються в печіночних клітках, катализируется ферментами і энергозависим. Частина стеркобилиногена, усмоктуючи разом з водою в нижньому відділі товстої кишки в гемороїдальні вени, попадає через портокавальные анастомози в систему нижньої порожньої вени. Будучи водорозчинним і не зв'язаним з білком, він легко фільтрується в бруньках і виводиться із сечею, офарблюючи її в солом'яно-жовтий колір.

Порушення обміну жовчних пігментів спостерігається при желтухах різного генеза, але в кожнім випадку має свої специфічні риси.

У залежності від походження желтух їх поділяють на три види: гемолитические («надпечіночні»), механічні («подпеченочные») і власне печіночні.

34.3.1. Гемолитическая жовтяниця

Причиною виникнення гемолитической, «надпече-ночной», жовтяниці є надлишкове руйнування еритроцитів, обумовлене усередині- чи унеэритроцитарны-ми факторами (докладніше див. роздягнув «Гемолитические анемії»). Крім проявів, обумовлених гемоли-зом еритроцитів (анемії, гемоглобинурии), відзначається підвищення змісту в крові непрямого білірубіна. Це є результатом надлишкового його утворення з гемоглобіну і нездатністю нормальної печінкової клітки захопити і трансформувати избыточно міститься в крові, що протікає, непрямий білірубін. Останньому сприяє також гіпоксія, що розвивається в результаті гемолізу еритроцитів, що обмежує активність ферментів гепатоцитов, у тому числі беруть участь у диглюкоронизации непрямого білірубіна. Надлишок непрямого білірубіна в крові обумовлює фарбування шкіри і слизуватих оболонок. Ступінь фарбування і відтінок її залежать від інтенсивності гемолізу. Одночасно з цим у більшій мері офарблюються кал і сеча, оскільки в них збільшується концентрація стеркобилиногена. У випадках жовтяниці, обумовленої надлишком лізису еритроцитів, у крові й у сечі виявляється високий рівень уробилиногена. У загальний кровоток уробилиноген попадає, «проскакивая» печіночний бар'єр (у зв'язку з високою концентрацією пігменту в крові портальної вени). Останнє обумовлено у свою чергу надлишком утворення прямого білірубіна в печінці, а потім - уробилииогена в тонкій кишці, частина якого всмоктується там разом з жирними кислотами.