Статья II.Патанатомия

МК состоит из следующих структурных элементов:

1) 2 створки (передняя или аортальная - более крупная, задняя или муральная – по площади меньше, но имеет более длинный свободный край) – в норме прозрачных, тонких и пластичных.

2) Фиброзно-мышечное кольцо (фиброзные кольца МК и ТК, каркас корня аорты, мембранозная часть МЖП представляют фиброзный скелет сердца к которому фиксируются все стенки камер сердца, аорты, легочной артерии)

3) Подклапанный аппарат: 2 паппилярные мышцы и отходящие от них хорды (до нескольких десятков, которые делятся на хорды I- II- III- порядка: краевые в виде веера по свододному краю створок, повреждение их приводит к регургитации, опорные – мощные, фиксируются к желудочковой поверхности и постоянно находятся в натянутом положении, что исключает трепетание створок и появления патологических шумов, анулярные – дополнительные фиксируются к фиброзному кольцу МК).

Повреждение самих створок и хорд МК проходит последовательно 3 фазы:

• мукоидного набухания

• фибриноидных изменений

• склероза

Воспалительные изменения наряду с ограничением подвижности створок – это условие для прогрессирование порока.

В норме площадь отверстия – 4-6 см*2.

Происходит утолщение, фиброз и обызвествление створок, сращение и слипание комиссур митрального клапана (МК), образование спаек, сращение хорд.

Типы МС:

1. Диафрагма (сращение краев створок по комиссурам). При ревматизме патологический процесс начинается по краям створок клапана, вблизи фиброзного кольца створки срастаются, спаиваются - образуется мембрана - так образуется диафрагмальный тип митрального стеноза.

2.Воронка. Реже воспалительный процесс распространяется на всю створку клапана, и он превращается в воронку с малоподвижной перегородкой. Нередко такой вид стеноза протекает не со всеми симптомами, чаще просматривается, его труднее оперировать.

3. Двойное сужение: на уровне клапана и подклаппанных структур

Прогрессирование порока за счет гемодинамических нарушений. Тромбы.

Статья III.

Схема диастолического раскрытия створок митрального клапана: а — норма (створки параллельны друг другу), б — воронкообразное расположение створок МК на начальных стадиях «игрального стеноза, сопровождающееся куполообразным диастолическим выбуханием передней створки в юость ЛЖ(«парусение»), в — конусовидная форма МК на поздних стадиях митрального стеноза (створки располагаются под углом друг к другу, ригиды).

Патфизиология

Гемодинамика в норме: протодиастола – максимальное наполнение ЛЖ из-за градиента давления (давление в ЛП – 4-8 мм рт ст, в ЛЖ -0), мезодиастола – замедление наполнения пресистола – усиление кровотока из-за систолы ЛП

Степени порока;

легкая степень (более 2 см)

умеренная (1,0 – 2 см)

тяжелый (критический) менее 1см.

Классификация митрального стеноза по Л.Н. Бакулеву и ЕЛ. Дамир (1955).

I стадия отсутствие признаков сердечной декомпенсации. Площадь митрального отверстия от 4.0до10 см².

II стадия признаки сердечной недостаточности по малому кругу кровообращения, выявляемые только при физической нагрузке. Площадь митрального отверстия от 3.0 до 2.5 см².

III стадия - признаки сердечной недостаточности по малому кругу кровообращения в покое, а начальные по большому кругу кровообращения. Площадь митрального отверстия ог 2.5 до 1.5 см².

IV стадия признаки сердечной недостаточности по большому и малому кругх кровообращения в жое. Площадь митрального отверстия от 1,5 до 1,0 см².

V стадия дистрофическая стадия: признаки сердечной недостаточности по большому и малому кругу кровообращения в покое. Площадь митрального отверстия < 1.0 см².

Гемодинамика при МС:

Этапы компенсации порока.

1.Тоногенная дилятация и гипертрофия левого предсердия.

2.Миогенная дилятация левого предсердия - застой крови в предсердии - гипертензия

в малом круге - тоногенная дилятация и гипертрофия правого желудочка.

3.Миогенная дилятация правого желудочка - застой в большом круге.

Вследствие сужения левого предсердно-желудочкового отверстия происходит затруднение опорожнения ЛП, повышение давления в ЛП до 20-30 при критическом МС (его гипертрофия и потом – дилатация) – МК открывается раньше и захлопывается позже. При тяжелом МС наполнение ЛЖ уменьшается, снижается скорость выброса. Из-за увеличения давления в ЛП пассивно (ретроградно) повышается давление в легочных венах, что способствует развитию легочной гипертензии (ЛГ).

1 фаза – пассивная или венозная ЛГ. В норме давление в легочных капиллярах не более 10 мм. рт. ст., (коллоидно-осмотическое давление плазмы крови в капиллярах около 30, если давление в легочных капиллярах будет больше колл/осмот. давления разовьется отек легких) в ЛА – не более 25-30 мм рт ст. При повышении давления в ЛП и его переполнении пассивно ретроградно повышается Р в легочных венах, а затем и в капиллярах (но не более 30) и ЛА (не более 50), что постепенно приведет к ГПЖ. Далее, при повышении давления в ЛП и в легочных венах (для прекращения дальнейшего повышения Р в легочных капиллярах ) срабатывает защитный механизм Китаева (спазм легочных артериол в ответ на раздражение барорецепторов легочных вен и ЛП), что предохраняет артериолы от перенаполнения. В результате в ЛА резко повышается Р (до 150-180 в тяжелых случаях), но ЛП и легочные капилляры остаются защищенными. Сначала рефлекс Китаева срабатывает только на подъем давления в ЛП (при физических нагрузках), но постепенно становится постоянным. Длительный спазм приводит к морфологическим изменениям в стенках артериол: пролиферации спазмированных артериол, их гипертрофии и склерозированию, спазм переходит в настоящие органические изменения (2 фаза – активная легочная гипертензия, более 80 мм. рт. ст.). Возникает второй барьер кровотоку (приспособительная реакция превращается в патологическую).

Даже при удачном оперативном вмешательстве во 2 фазе легочной гипертензии происходит закономерное развитие порока: в ответ на высокую легочную гипертензию ГПЖ еще более усиливается, начинается его дилатация, расширяется ствол ЛА. Последнее приводит к относит. недостаточности клапанов ствола ЛА и формированию порока (обратный ток крови из легочного ствола в ПЖ) – диастолический шум Грэхем- Стилла. Признак тяжелого МС. Вследствии быстрого увеличения ЛЖ давление передается ретроградно на ПП, дилатация ПЖ ведет к относительной недостаточности трикуспидального клапана – систолический шум Риверо-Корвальо. Декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Клиника

При легком – жалоб нет.

• Первая жалоба – одышка (пассивная ЛГ) при ФН из-за переполнения в легочных капиллярах.

• Сердцебиения, утомляемость (нарушение газообмена в легких).

• Эпизоды кровохарканья (высокая ЛГ). Сердечная астма при ФН и по ночам (переполнение легочных сосудов в горизонтальном положении).

• Кардиалгии (давление увеличенного сердца на грудную стенку)

Редко – стенокардия (сдавление левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием, нарушение кровоснабжения гипертрофированного ПЖ)

Признаки НК по большому кругу: тяжесть в правом подреберье, отеки н/к.

Осложнения МС

1.Сердечная астма, отек легкого - наблюдается в результате острого (быстрого) подъема давления в малом кругу кровообращения, например, в результате пароксизмальной тахиаритмии, повышения температуры тела, стрессе, реже - при значительной физической нагрузке, беременности (в III триместре) и т.д. Кровохарканье, легочное кровотечение. При выраженной легочной гипертензии при митральном стенозе может наблюдаться кровохарканье, обусловленное разрывом анастомозов между а. pulmonalis и а. bгоnсhialis, расположенных в подслизистом слое бронхов. Часто кровохарканье наблюдается при кашле или натуживании (разрыв сосудистых анастомозов легочных вен – малый круг с бронхиальными венами – большой круг, чаще при кашле, натуживании), аневризма ЛА . Правожелудочковая недостаточность - наблюдается при декомпенсации правою желудочка, проявляющаяся увеличением печени, отеками нижних конечностей, асцитом. При ее развитии уменьшаются признаки застоя крови в малом кругу кровообращения. Расширенные правые камеры сердца и легочный ствол могут быть источником эмболов в сосуды малого круга кровообращения.

2. Нарушения ритма и проводимости – фибрилляция предсердий. Преимущественно наблюдаются пароксизмы мерцании или трепетания предсердий (80% случаев) и экстрасистолия, чаще наджелудочковая (20% случаев).

3. Сдавление органов, прилегающих к левому предсердию при аневризматическом его расширении, например, появление стенокардии при сдавлении огибающей ветви левой коронарной артерии.

4. Тромбоэмболия сосудов малого крута кровообращения из дилатированных правых камер сердца и а. pulmonalis ,ТЭЛА (внутрисердечные тромбы, тромбы в малом круге и большом – вены таза и н/к).

(ТЭЛА и ФП ранние осложнения этого порока)

5. Инфекционный эндокардит

Прочие: парез гортани, осиплость голоса, (механическое сдавление левого возвратного нерва и паралич левой голосовой связки – с. Ортнера), сдавление основного левого бронха