Узелковый периартериит

Клиническая картина. УП заболевают преимущественно мужчины (в 2—4 раза чаще, чем женщины) в возрасте 30—50 лет, болезнь может также наблюдаться у пожилых и детей Схематически клинические про­явления УП можно представить в виде следующих синдромов:

• сердечно-сосудистый: стенокардия покоя и напряжения, инфаркт миокарда, кардиосклероз; АГ, легочная АГ с развитием легочного сердца; синдром Рейно, мигрирующие флебиты; сердечная недоста­точность;

• почечный: субклинические и латентные формы гломерулонефрита, изолированный мочевой синдром, АГ в сочетании с мочевым син­дромом, нефротический синдром, редкие формы поражения почек, например тромбоз почечных вен. Длительное существование почеч­ного поражения может привести к развитию хронической почечной недостаточности;

• нейропатический: несимметричные множественные мононевриты, ре­же менингоэнцефалиты, мозговые инсульты (возможно появление эпилептических припадков, психических нарушений), полиневриты;

• легочный: гиперэозинофильная бронхиальная астма, пневмонит;

• абдоминальный: абдомиалгия в сочетании с диспепсическими рас­стройствами, наличием крови в кале, симптомами перитонита, что обусловлено появлением некрозов и язв тонкой, а иногда и толстой кишки; возможно увеличение печени, иногда в сочетании с увеличе­нием селезенки; поражение поджелудочной железы, имитирующее хронический панкреатит и реже — опухоль.

Сочетание тех или иных синдромов позволяет выделить клинические варианты УП:

1) почечно-висцеральный и почечно-невритический,

протекающие по типу классического УП с лихорадкой, истощением, АГ в сочетании с пора­жением внутренних органов (сердце, легкие, кишечник) или полиневритом;

2) астматический — заболевание начинается с онхиальной астмы, предшествующей появлению симптомов поражения других органов за 1 — 5 лет. В последующем развиваются симптоматика поражения почек с вы­сокой АГ, полиневриты;

3) тромбангиитический протекает с поражением периферических со­судов по типу эндартериита или тромбангиита и возможным развитием гангрены. В дальнейшем присоединяется поражение внутренних органов. Заболевание начинается с общих симптомов;

4) периферический не сопровождается поражением внутренних орга­нов; в клинической картине доминируют поражение кожи, миалгии, поли­неврит. Заболевание начинается с общих симптомов (высокая лихорадка, интоксикация, похудание );

5) изолированный, или моноорганный, поражение одного органа (почки, кишечник). Этот вариант встречается чрезвычайно редко.

Течение. УП представляет собой прогрессирующее заболевание с различными вариантами течения — от медленно развивающегося до острых форм. В настоящее время выделяют следующие варианты течения УП:

1) доброкачественное течение отмечается у больных с кожными пора­жениями без поражения внутренних органов.

2) медленно прогрессирующее течение без артериальной гипертензии наблюдается у половины больных УП с доминирующим астматическим синдромом, а также тромбангиитом.

3) рецидивирующее течение возможно при различных вариантах бо­лезни, обострения возникают при отмене терапии (кортикостероиды, ци-тостатические препараты) или снижении дозы,

4) быстро прогрессирующее течение отмечается при тяжелом пораже­нии почек со злокачественной гипертензией.

5) острое течение с продолжительностью жизни 1год. При остром течении наблюдается множественное пораже­ние внутренних органов с тяжелой нефропатией, коронаритом, быстро прогрессирующей сердечной и почечной недостаточностью, тяжелым абдо­минальным синдромом, кахексией.

Диагностика. Так как при УП нет каких-либо патогномоничных симптомов, диагностика может представлять существенные трудности. Ос­новным опорным пунктом для постановки диагноза является клиническая картина заболевания. Обязательно сочетание нескольких (не менее двух) из пяти основных синдромов:

• почечно-полиневритический: поражение почек с высокой гипертен­зией в сочетании с асимметричным двигательным полиневритом-

• почечно-абдоминально-сердечный: поражение почек с высокой ги-пертензией, абдоминалгии с диспепсическими расстройствами, по­ражение сердца (коронарит с диффузными или очаговыми измене­ниями на ЭК Г) с нарастающей сердечной недостаточностью;

• легочно-сердечно-п очечный: часто с началом болезни в виде брон­хиальной астмы, с пневмонитом, коронаритом, сердечной недоста­точностью, почечной гипертензией, полиневритом;

• легочно-полиневротический: с легочным началом и дальнейшим присоединением полиневрита.

Общетоксические признаки (повышение температуры тела, похуде­ние, миалгии и артралгии), наблюдающиеся в начале заболевания, не дают оснований для постановки диагноза, так как встречаются при раз­личных заболеваниях.

Дифференциальная диагностика. Чаще всего в дебюте УГТ следует дифференцировать от следующих заболеваний: инфекционного эндокарди­та, острых инфекционных заболеваний, лимфогранулематоза, первичного туберкулеза, рака поджелудочной железы, острого гломерулонефрита.

Лечение. Комплекс лечебных мероприятий предусматривает следую­щее:

1) подавление воспаления, развившегося в результате отложения им­мунных комплексов, и регулирование (модулирование) иммунного ответа;

2) нормализацию процесса гемостаза в связи с развитием гиперкоагуля­ции;

3) попытку удаления из организма иммунных комплексов с целью предупреждения отложения их в сосудистую стенку;

4) воздействие на от­дельные резко выраженные синдромы.

Подавление иммунного воспаления и модулирование иммунного отве­та при остром течении болезни осуществляются с помощью комбинирован-

ной терапии: кортикостероиды в сочетании с цитостатиками. Назначают умеренную дозу преднизолона (30—40 мг/сут) и циклофосфан (100— 150 мг/сут), а больным с астматическим вариантом болезни доза предни­золона увеличивается до 40—60 мг/сут. Указанную терапию проводят до достижения клинического эффекта (обычно в течение 1—2 мес), после чего доза препаратов постепенно снижается до поддерживающей (обычно 5—10 мг/сут преднизолона и 50—100 мг/сут циклофосфана), которую принимают в течение 3—5 лет. Вместо циклофосфана можно применять азатиоприн (имуран) (100—200 мг/сут — лечебная доза, 50—100 мг/сут — поддерживающая доза).

Следует строго следить за показателями крови: при тенденции к лей­копении дозу цитостатика уменьшают, а при снижении числа лейкоцитов до 3AQ⁹/ л, а тромбоцитов до ЮО-Ю^/л временно отменяют.

При отсутствии эффекта от иммуносупрессивной терапии используют гемосорбцию или плазмаферез, с помощью которых удаляют из организма циркулирующие иммунные комплексы и аутоантитела. Эти методы очище­ния крови показаны в первую очередь при тяжелом поражении почек и на­растающей почечной недостаточности. Они эффективны лишь при обрати­мых изменениях почек. Кроме того, эти методы используют на фоне про­водящейся иммунносупрессивной терапии, если имеется высокая актив­ность патологического процесса.

В случае постепенного развития и медленного прогрессирования болез­ни, когда имеется изолированное поражение кожи без висцеритов, следует назначать меньшие дозы преднизолона (20—30 мг/сут) в сочетании с бу-тадионом (0,45—0,60 г/сут) или индометацином (75—100 мг/сут), при достижении клинического эффекта поддерживающая терапия состоит в на­значении бутадиона или индометацина в меньших дозах в сочетании с хин-гамином (делагилом, 0,26 г/сут) или гидроксихлорохином (плаквенилом).

Нормализация нарушений гемостаза осуществляется также с помо­щью гепарина, а в последующем — антиагрегантами (дипиридамол, или курантил).

Для улучшения трофики сосудистой стенки применяют ангиопротек-торы — пармидин (продектин, 750—1000 мг/сут). С целью улучшения процессов микроциркуляции периодически назначают сосудорасширяю­щие средства: внутрь препараты никотиновой кислоты и парентерально — ксантинола никотинат (компламин, теоникол) в обычных дозах.

При полиневритическом синдроме используют физиотерапевтические методы лечения (продольный электрофорез новокаина на нижние конеч­ности), витамины группы В в обычных дозах. Следует применять массаж и гидротерапию.

Коррекция артериальной гипертензии — первоначальная задача врача, так как она чаще всего определяет прогноз болезни и затрудняет проведение иммуносупрессивной терапии. Показана комбинация гипотензивных пре­паратов в достаточно высоких дозах с включением салуретиков. Дозы салу-ретиков должны быть высокими — фуросемида 200 мг/сут. Спиронолактон (верошпирон) назначают при развитии вторичного гиперальдостеронизма, осложняющего иногда АГ у больных (доза верошпирона 300—400 мг/сут), в качестве гипотензивных препаратов используют р-адреноблокаторы или блокаторы «медленных» кальциевых каналов.

При синдроме злокачественной АГ более эффективны ингибиторы АПФ — каптоприл (капотен) по 25—50 мг 2 раза в день в сочетании с салуретиками, эналаприл,рамиприл. При развитии АГ дозы кортикостероидов снижать или отменять полностью.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ^ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА)

Геморрагический васкулит относится к группе системных аутоиммунных васкулитов, при нем имеется поражение мелких сосудов — ка­пилляров и артериол. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспали­тельным изменениям и последующему повышению проницаемости сосу­дов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома

Заболевание встречается чаще у детей и лиц молодого возраста после самых разнообразных причин — стрептококковой ангины или обострения хронического тонзиллита, фарингита, после введения вакцин и сыворо­ток, при лекарственной непереносимости, переохлаждении.

Заболевание складывается из кожного геморрагического синдрома, поражения суставов (артралгии, артрит), абдоминального и почечного синдромов. Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюши­ну и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости; почеч­ный синдром представляет собой иммунокомплексный гломерулонефрит, чаще всего геморрагического типа, реже наблюдаются высокая протеинурия, артериальная гипертензия.

Различают молниеносную форму, острые, хронические формы (за­тяжные или рецидивирующие), а также рецидивирующие формы течения с длительными ремиссиями.

Клиническая картина. Проявления болезни состоят в геморрагичес­ком синдроме, выраженном в различной степени, а также вовлечении в па­тологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом наличие двух последних синдромов совершенно не обязательно.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что после ряда указанных выше причин у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и появляются эритематозные, иногда зудящие папулы на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах. Высыпания в процессе обратного развития проходят все стадии кровоизлияния, пигментация иногда сохраняется в течение дли­тельного времени.

Поражение суставов в виде болей и припухлости крупных суставов. Боли бывают различные — от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса, нередко с геморрагиями в околосуставные ткани или внутрисуставно.

При развитии абдоминального синдрома больные отмечают боли типа кишечной колики. Боли обычно локализуются вокруг пупка, но нередко и в других частях живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно с болями в животе могут появиться рвота с кровью, жид­кий стул с прожилками крови.

Данные II этапа диагностического поиска бывают весьма различ­ными, что зависит от остроты патологического процесса, а также от дли­тельности заболевания. На высоте заболевания отмечаются геморрагичес­кие высыпания, артрит крупных, чаще голеностопных суставов. При абдо­минальном синдроме, кроме болей, выявляется резкая болезненность жи­вота, симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обу­словленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях пред­ставляет собой картину острого живота, что определяет тактику совмест­ного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей. Почки обычно поражаются в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморраги­ческого синдрома, реже поражение почек присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка болезнь начинается как острый гло-мерулонефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

На III этапе диагностического поиска следует прежде всего иссле­довать систему гемостаза. Длительность кровотечения и количество тром­боцитов не отличаются от нормы. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, однако в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерны пролонгированная ги­перкоагуляция с гиперфибринемией. Однако в отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается П фаза гипокоагуляции со снижением уровня фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечаются острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня az-гло-булинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышен уровень цирку­лирующих иммунных комплексов (ЦИК), что подтверждает иммунный ха­рактер заболевания. У половины больных выявляется повышение уровня в крови IgA.

Диагностика. Распознавание болезни несложно при наличии класси­ческих признаков — поражения кожи, суставов, абдоминалгий и пораже­ния почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кож­ный геморрагический синдром не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со све­жими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосоч-ковом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и оп­ределении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостати-ческие препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки.