Кардиомиопатия гипертрофическая

- первичное заболевание миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда, нарушением диастолической функции вследствие уменьшения податливости миокарда во время диастолы. Различают симметричную гипертрофию (левого желудочка и межжелудочковой перегородки) и асимметричную (преобладает гипертрофия межжелудочковой перегородки). Асимметричная гипертрофия в сочетании с парадоксальным движением створок митрального клапана во время систолы желудочка в сторону межжелудочковой перегородки создают обструкцию на пути крови из левого желудочка в аорту (так называемый обструктивный тип ГКМП). Бывают и необструктивные формы ГКМП - при симметричной гипертрофии. В связи с нарушением диастолической функции левого желудочка затруднён переход крови сюда из левого предсердия, что приводит к его гиперфункции, гипертрофии; создаются условия для развития мерцательной аритмии. Это приводит к застою в малом круге кровообращения.

Диагностические критерии. Жалобы: Боли в области сердца, длительные, тупые, ноющие в связи с гипертрофией и миокардиодистрофией, в части случаев стенокардитические вследствие сдавления ветвей коронарных артерий и малого систолического выброса. Одышка - проявление левожелудочковой недостаточности. Головокружения и обмороки возникают из-за низкого систолического выброса и при пароксизмальных нарушениях ритма. Они могут быть всех видов, нередко приводят к внезапной смерти больного. Анамнез. Отсутствуют указания на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце.. Данные физических методов исследования. Усилен верхушечный толчок, может быть систолическое дрожание по левому краю грудины, умеренное расширение границ сердца влево и вверх. Ослаблен 1 тон, часто выслушиваются 3-й и 4-й тоны, что создаёт картину "ритма галопа" При обструктивной форме ГКМП слева от грудины (в зоне Боткина - Эрба) выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сонные артерии. Данные лабораторных и инструментальныных методов. ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка, иногда левого предсердия; глубокий Q (псевдорубцовые изменения), обусловленные гипертрофией межжелудочковой перегородки. Выявляются разнообразные нарушения ритма. Ценную информацию об аритмиях даёт холтеровское мониторирование. ЭхоКГ - выявляет характерные признаки ГКМП : непропорционально выраженную ассиметрическую гипертрофию межжелудочковой перегородки, региональную гипокинезию межжелудочковой перегородки, систолическое движение створки митрального клапана вперёд, медленное диастолическое раскрытие митрального клапана. Инвазивные методы (вентрикулография, катетеризация левых отделов сердца) позволяют детализировать гемодинамические нарушения. Коронарография помогает в дифференциальной диагностики с ИБС; коронарные артерии чаще интактны. Дифференциальный диагноз проводится со стенозом устья аорты и ИБС.

Лечение. Обычно лечение следует начинать с бета-блокаторов или (если не показаны бета-блокаторы) антагонистов кальция - верапамила. При неэффективности этих препаратов, главным образом, вследствие тяжёлых желудочных нарушений ритма, рекомендован кордарон. Дозы всех трёх препаратов должны быть довольно высокими, но начинать надо с обычных доз, постепенно их увеличивая. Возможно и хирургическое лечение - резекция гипертрофированных частей перегородки и протезирование митрального клапана. Устраняется обструкция на пути выноса крови в аорту и снижается давление в левом предсердии.